רפואה פנימית

אנמיה אפלסטית

מבוא

אנמיה אפלסטית הינה קבוצה של מחלות שונות אשר המשותף בהן הוא חולשה (אִי סְפִיקָה) של מח העצם, מה שמוביל לירידה בייצור של כדוריות הדם. זה לא רק מביא לאנמיה, כלומר להפחתת כדוריות הדם האדומות (אריתרוציטים) או בערך ההמוגלובין, אך גם להיווצרות חסר של תאי חיסון, במיוחד מה שנקרא גרנולוציטים נויטרופילים (נויטרופניה), כמו גם הטסיותטרומבופניה). אם כל שלוש קבוצות התאים ששמו מושפעות, אחת מדברת על אחת Pancytopenia. ברוב המקרים הסיבה היא מחלות אוטואימוניות, אך אנמיה אפלסטית יכולה להיגרם גם כתוצאה מכימותרפיה או להיות מולדת.

כיצד מתרחשת אנמיה אפלסטית?

אנמיה אפלסטית, הידועה גם בשם panmyelopathy, אינה מחלה יחידה, אלא קבוצה של מחלות ותסמונות שונות המובילות בסופו של דבר לייצור חסר של כדוריות הדם בגלל חולשת מח העצם.

הגורמים לאי ספיקת מח עצם כאלה יכולים בדרך כלל להיות מולדים או נרכשים, אם כי הצורות הנרכשות נפוצות הרבה יותר. הצורות המולדות כוללות, בעיקר, אנמיה של פרנקוני ותסמונת Diamond-Blackfan; ישנם גם מומים אנזימים נדירים אחרים.

הטריגרים העיקריים של אנמיה אפלסטית נרכשת הם תגובות אוטואימוניות כנגד מח העצם, אשר לעיתים קרובות לא ניתן לקבוע את הגורם להן. מחלות המטולוגיות אחרות כמו תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS).
טריגר חשוב נוסף הן תרופות מסוימות, ובמיוחד תרופות ציטוסטטיות המשמשות בכימותרפיה, משפיעות רעילות על מח העצם, מכיוון שלעתים קרובות יש לתת אותן במינונים גבוהים. תרופות אחרות שבמקרים נדירים עלולות להוביל לאנמיה אפלסטית הן metamizole (Novalgin) או הקלוזפין הנוירולפטי.

אנמיה אפלסטית לאחר כימותרפיה

רוב התרופות הכימותרפיות פועלות על ידי תקיפת תאים המתחלקים במהירות, בעיקר תאים סרטניים. עם זאת, תאים אחרים בגוף מותקפים גם הם, כולל תאי גזע במח העצם, היוצרים את תאי הדם כך שהם שוקעים בזמן הכימותרפיה.אולם בדרך כלל, מח העצם אינו מושמד לחלוטין, הוא מתחדש לאחר סיום הטיפול. במקרים נדירים ובהתאם לפרוטוקול הטיפול, עם זאת, מח העצם לא יכול להתאושש עוד לאחר כימותרפיה ועלולה להופיע אנמיה אפלסטית.

קרא עוד אודות כימותרפיה

אנמיה אפלסטית לאחר Metamizole (Novalgin)

פרט לתרופות ציטוטוקסיות, אנמיה אפלסטית יכולה להיגרם גם כתוצאה מתרופות אחרות, דוגמאות חשובות הן מטמיזול (נובלגין) והקלוזאפין הנוירולפטית. אי ספיקת עצם אינה תלויה במינון והיא מבוססת על רגישות יתר של הגוף לחומרים מסוימים. למרות שתופעת לוואי זו נדירה ביותר, יש לקחת אותה בחשבון, במיוחד אם תרופות אלו ניתנות לראשונה או במינונים גבוהים!

תסמינים של אנמיה אפלסטית

הסימפטומים של אנמיה אפלסטית נגרמים כתוצאה ממחסור בתאי הדם בהתאמה. יש שלוש שורות של תאי דם:

כדוריות הדם האדומות (אריתרוציטים), האחראי בעיקר להובלת חמצן
תאי הדם הלבנים (לאוקוציטים), תאים של מערכת החיסון
הטסיותטסיות הדם), חלק ממערכת קרישת הדם

אם יש מחסור באריתרוציטים, התאים בגוף כולו כבר לא יכולים לספק חמצן. ההשלכות העיקריות הן תחושת חולשה, בעיות במחזור הדם, חיוורון וצלצול באוזניים. זה מטופל מרמה Hb קריטית עם עירוי של מה שנקרא תרכיזים אדומים.

המטופל לא יכול לשים לב למחסור בלוקוציטים, אך זהו ההשפעה המסוכנת ביותר של אפלסיה. זה נובע בעיקר מתת-קבוצה של תאי דם לבנים, הנויטרופילים. אם אלה נעדרים, נויטרופניה מתרחשת. המטופל כבר לא מוגן כראוי מפני פתוגנים אופורטוניסטים - כלומר, פתוגנים שהם למעשה לא מזיקים יחסית והופכים למסוכנים רק אם מערכת החיסון חלשה. לאחר מכן זיהומים רגילים יכולים גם להיות מאוד דרסטיים ומסכני חיים.

לעיתים קרובות לא ניתן להבחין במחסור בטסיות דם. הקרישה לקויה יכולה להוביל לחבלות מהר יותר. עם זאת, זה הופך למסוכן כאשר הטסיות נמוכות מאוד, מה שעלול להוביל לדימום פנימי מסוכן.

טיפול ומדדים

הטיפול באנמיה אפלסטית הוא מורכב מאוד ויכול לעבור את תחום הכתבה כזו. מטרת הטיפול היא לרפא את האנמיה האפלסטית על ידי מאבק בגורם, בהתאם לסיבה, יש לתכנן אותה באופן אישי על ידי הרופא המטפל. זה תלוי גם בגיל החולה, בחומרת המחלה ובגורמים אחרים. "מוצא אחרון" הוא השתלת תאי גזע אלוגניים, המכונה גם השתלת מח עצם. עם זאת, אפשרות יעילה מאוד זו כרוכה בסיכונים רבים, וזו הסיבה שתמיד יש לשקול את השימוש בה באופן אינדיבידואלי על ידי הממטו-אונקולוג מנוסה.

מרכיב חשוב מאוד הוא הטיפול התומך, הכולל את כל האמצעים הרפואיים המתבצעים באופן מלווה ותומך. מחקרים הראו כי אמצעים תומכים יכולים להגדיל משמעותית את ההסתברות להישרדות.
העדיפות הראשונה כאן היא טיפול מונע זיהום, מכיוון שלמטופלים עם אנמיה אפלסטית, אפילו זיהומים שבשגרה ובעצם לא מזיקים יחסית כמו עובש מהווים איום חריף על החיים. זה כולל תשומת לב להיגיינה מיוחדת, כלומר שטיפה ידנית או חיטוי רגיל, ללא מגע עם הצטננות או אפילו מה שמכונה בידוד הפוך בבית החולים. יתכן שיהיה צורך ליטול אנטיביוטיקה מונעת. יתר על כן, יש לדבוק ב"דיאטה אפלסטית ", למשל:

יש להשתמש במזון שנפתח בתוך 24 שעות, אחרת השליך אותו
אין אוכל טרי שאי אפשר לקלף (במיוחד ללא סלט!)
לבשל או לבשל טוב אוכל שלא ארוז בתעשייה
אין צריכה של מוצרי חלב גולמיים

לא צריך להקפיד על אמצעים אלה במלואם על ידי כל מטופל; הרופא המטפל צריך להחליט תמיד על הפרטים.

אמצעים תומכים נוספים הם עירוי של מוצרי דם, גירוי של מח העצם וטיפול בתופעות הלוואי הנגרמות על ידי הטיפול המתאים.

תוחלת חיים באנמיה אפלסטית

תוחלת החיים תלויה במספר גורמים. בתחילה, ניתן לחלק אנמיה אפלסטית לשלוש דרגות חומרה (בינונית, קשה, קשה מאוד). הסיווג מבוסס על מספר תאי הדם השונים. ככל שפחות תאי הדם מייצרים מח העצם, כך המחלה חמורה יותר. מספר הנויטרופילים, השייכים לתאי הדם הלבנים, והגיל בעת האבחנה הם הגורמים הפרוגנוסטיים החשובים ביותר. מספר נמוך של גרנולוציטים מרמז על מסלול קשה עם פרוגנוזה גרועה, שכן מערכת ההגנה החיסונית, שהיא למעשה לא מזיקה, כמו פטריות (למשל אספרגילוס) נפגעת קשה. אם המחלה קלה, לעומת זאת, תוחלת החיים כמעט ולא מוגבלת. במקרה של קורסים מתונים וחמורים, ניתן לבצע השתלת תאי גזע אלוגניים (ASZT) כאמצעי אחרון אם לא ניתן לשלוט במחלה על ידי אמצעים אחרים. טיפול זה הוא אמצעי דרסטי מאוד בו מוח העצם של המטופל נהרס ואז מוחלף על ידי התורם האחד. ל- ASZT תופעות לוואי רבות ויכולות להיות מסכנות חיים במקרה של תגובות דחייה, אך גם הצורה הקשה של אנמיה אפלסטית היא קטלנית לעתים קרובות.
אמצעים תומכים, כלומר מניעה וטיפול בסיבוכים, הם גם חשובים מאוד. כאן יש חשיבות רבה למניעת טיפול בזיהום, אולם יש לעקוב בקפידה ולטפל בדימום ובאנמיה במידת הצורך.

מה הסיכוי להחלמה?

סיכויי ההחלמה תלויים במהלך המחלה ובחומרתה, כמו גם במצבו הגופני האינדיבידואלי וגילו של האדם שנפגע. באופן כללי, לחולים צעירים יותר תוצאות טיפוליות טובות יותר מאשר אצל מבוגרים. אם יש לבצע השתלת תאי גזע במקרה של מחלה קשה, סיכויי ההחלמה תלויים במידה רבה בכך. בתרומה מתאימה של בן משפחה, כ -80% מהחולים עדיין חיים לאחר 5 שנים. אם התרומה מגיעה מתורם שאינו קשור, 70% עדיין בחיים. כמו כן, השתלות תאי גזע ממוח עצם מניבות תוצאות טובות יותר מאשר השתלות תאי גזע מדם היקפי. אם לא ניתן לבצע השתלה של תאי גזע, משתמשים בטיפול מדכא מערכת חיסון מוגברת. כאן שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא כ 80% - לפיו בעזרת טיפול זה לא ניתן להשיג שיפור מוחלט אלא רק שיפור בתסמינים. כמו כמעט תמיד, התחלת הטיפול מוקדם משפיעה לטובה על מהלך המחלה ועל סיכויי ההחלמה. עם זאת, הישנות, כלומר גן מחלה חדש לאחר טיפול מוצלח, אינן נדירות, ולכן יש לבדוק את החולים באופן קבוע גם לאחר הטיפול.

קרא גם את המאמר שלנו בנושא השתלת תאי גזע

האם אנמיה אפלסטית היא קטלנית?

כן, אנמיה אפלסטית היא מחלה מסכנת חיים באופן חריף. אם לא מטופלים, הדבר קטלני אצל 70% מהמבוגרים. אנמיה אפלסטית מאופיינת בהיעדר כל תאי הדם השונים, מרמה מסוימת זה כבר לא תואם את החיים, במיוחד זיהומים קשים ודימומים כבדים הם בעייתיים כאן. חשוב יותר להתחיל טיפול בהקדם האפשרי, רצוי במרכז המתמחה להמטולוגיה!

לוקמיה ואנמיה אפלסטית

במיוחד במקרה של צורות מולדות מיוחדות כמו אנמיה של פרנקוני, התוצאה היא מוטציות במערכת תיקון ה- DNA, מחלות אחרות של המטו-אונקולוגיות כמו תסמונת מיאלודיספלסטית או סוג של לוקמיה חריפה (AML) יכולות להתפתח מאנמיה אפלסטית. בגלל האנמיה האפלסטית, הדבר מוביל לשינוי ממאיר בתאי גזע מח העצם שמהם נובעים תאי הדם. זה גורם לשחרור תאי מבשר דם לא בשלים ולא תפקודיים.
מצד שני, חומרים כימותרפיים טיפוליים אגרסיביים במינון גבוה ניתנים גם בלוקמיה חריפה, שכאמור עלולה להוביל לאנמיה אפלסטית במקרים נדירים.

מידע נוסף