ריבוי ניאופלזיה אנדוקרינית גברים סוג 2

מִיוּן

סוג 2a: שילוב של קרצינומה תאי C של בלוטת התריס עם קרצינומה של יותרת הכליה משני הצדדים. סוג זה מופיע בכ -70% מהמקרים והוא ידוע גם בשם תסמונת Sipple.
סוג 2b: תסמינים ברורים של מום קולגן (תסמונת מרפן) עם אדנומות של הממברנה הרירית (למשל הלשון) ומעי גס ענק (מגולולון). במקביל, 10% מהמטופלים עדיין לוקים בקרצינומה של בלוטת התריס, וכ- 50% סובלים מסרטן יותרת הכליה.
FMTC בלבד: קיימת רק קרצינומה של בלוטת התריס המדולרית. זה מתרחש בכ- 20% מהמקרים של MEN-2.

תסמינים

סוג- 2a: ה קרצינומה של תאי C של ה תְרִיס פועל לאורך זמן ללא חריגות קליניות. שלשול עמיד בטיפול הוא סימפטום מאוחר אצל כ 1/3 מהחולים. של ה גידול באדרנל הולך עם אחד לחץ דם גבוה כרוני יד ביד.

סוג -2b:
הבחור הזה בא לידי ביטוי תסמונת מרפן עם מאוד ידיים ורגליים גדולות, כמו ידיים ורגליים ארוכות. מכיוון שהכלי מושפעים גם הם ממום הקולגן, האבחנה נעשתה לעתים קרובות כבר. בנוסף, ניתן לראות נוירומות קטנות על הלשון.

אִבחוּן

אמין יותר סמני גידולים של סרטן תאי C בלוטת התריס מוגברת באופן משמעותי קלציטונין. בנוסף, יש עלייה בהורמוני קליפת האדרנל עם גידול מקביל. אם קיים אחד התסמינים, יש תמיד לחפש אחר הגידולים האחרים על מנת להתחיל טיפול מוקדם ככל האפשר. בנוסף, יש לבצע אבחנות גנטיות ל נטייה משפחתית להיות מוכר מוקדם ולטפל בסובלים מהנפגעים בהתאם (Neoplasia אנדוקרינית מרובה סוג II).

תֶרַפּיָה

הטיפול בגידולי MEN-2 מורכב בהסרת הגידולים. בלוטת התריס מוסרת לחלוטין בקרצינומה של תאי C. הגרורות של קרצינומה בבלוטת התריס מוסרות אף הן לחלוטין. באמצעות בדיקה משפחתית אם המטופל נוטה לניאופלזיה אנדוקרינית מרובה, ניתן לאתר קרצינומות בבלוטת התריס בשלב מוקדם מאוד, וניתן לרפא את המטופל על ידי הסרת בלוטת התריס. יש להסיר גם את גידול בלוטת יותרת הכליה, שלעתים קרובות נמצא בשני הצדדים. הניתוח הוא אפוא הטיפול היחיד והיעיל ביותר לניאו-פלסיה אנדוקרינית מרובה.

תַחֲזִית

במקרים ספוראדיים ובמקרה המדד במשפחה, בדרך כלל אין אפשרות לרפא. עם זאת, ניתוח יכול להאריך ולשפר משמעותית את הישרדות המטופל. עם זאת, באמצעות סינון משפחתי ניתן לפעול על חולים בשלבים מוקדמים מאוד ובכך לרפא אותם. עם זאת, יש לבדוק את סמני הגידול השונים מדי שנה אצל חולים אלה.