סירינגומיליה

משמעות מילה

"היווצרות חלל דמוי צינור בחוט השדרה"; Syrinx = (Gr.) חליל (Pl .: Syringen); מיאלון = (מוח גדול)

הַגדָרָה

Syringomyelia היא מחלה נדירה מאוד של חוט השדרה בה נוצרות חללים בתוך חוט השדרה לאורך תקופה ארוכה. נדונים גורמים מפעילים שונים. היווצרות חללים מובילה לתסמינים נוירולוגיים, בהתאם לתאי העצב והנתיבים הנגועים, עד לתסמונת פרפלגית מלאה בשל השימוש בחלל.
הבחנה נעשית גם בין syringobulbie, syringomyelia, הנמצאת כה גבוהה בחוט השדרה, עד שהיא משפיעה גם על החלקים התחתונים של המוח. Syringoencephaly, לעומת זאת, היא מחלה שמוגבלת למוח עצמו.

סירינגובולי

ה- syringobulbie הוא תת צורה של ה- syringomyelia. ב syringomyelia, חלל בחוט השדרה הנוצר על ידי הפרעת היציאה הוא בדרך כלל ברמה של חוליות צוואר הרחם או בית החזה. אולם במקרה של הזרקובוליבי זה בדרך כלל מתרחב למעלה, עד לכוח המוח האמצעי (= Mesencephalon), חלק מהמוח, ובכך יכול אפילו להשפיע על השליטה בתפקודי הגוף הבסיסיים. זה יכול להוביל לתנועות עיניים לא מתואמות, סחרחורות ושיתוק שרירי הלשון, הגרון והחיך.

תדירות

ה סירינגומיליה מתרחש לעיתים רחוקות מאוד. בגרמניה ישנם 0.5 מקרים חדשים לכל 100,000 תושבים בשנה.

סיבות

ניתן לחלק את הסיבות להתרחשות syringomyelia לסיבות מולדות ונרכשות. במקרה של הצורה המולדת, יש להניח הפרעה התפתחותית המובילה להיווצרות חללים, אך עדיין לא הובהר המנגנון המדויק של היווצרותה. Syringomyelia מופיע לעיתים רחוקות מאוד.

בגרמניה ישנם 0.5 מקרים חדשים לכל 100,000 תושבים בשנה. הצורה הנרכשת של syringomyelia מובילה להיצרות של מים עצביים (נוזל מוחי עמוד שדרה) חללים מלאים שזרימתם החופשית מוגבלת תמיד ומאלצת את המשקה החריף למצוא דרכים אחרות: הסירינקס נוצר.

ההיצרות האמורה של חללי המשקאות יכולה להיות טראומטית, כלומר דרך תאונה, אך גם דרך דלקת קרום המוח, דיסק פריצה או מסה הנגרמת על ידי גידול. כמה מערות יכולות להיווצר גם כן.

תסמינים

ישנן תלונות רבות ושונות סירינגומיליה מכיוון שמיקומם משפיע לרוב על מספר דרכי עצב ותאים מבלי שאלו יתפקדו ישירות, אך ניתן להקצות להם גובה נגע מסוים על ידי התבוננות בשילוב שלהם. אחד מוצא בבית סירינגומיליה הפרעות תפיסתיות כמו ירידה בתחושה עדינה או גסה, אך גם כְּאֵב ו תחושות עקצוצים, ירידה או עלייה בתחושת הטמפרטורה, אחד הפרעה בתחושת העמדה והעמדה של ה מפרקים ו שרירים, בנוסף ל שיתוק שרירים אוֹ –פסטיקנים. דליפת שתן וצואה ו בעיות בתפקוד המיני כמו אימפוטנציה יכולה להתרחש, כמו גם syringomyelia שנמצא גבוה במיוחד בחוט השדרה הפרעות בדיבור, בליעה וקואורדינציה. על ידי שליטה לקויה בכלי הדם יכולים הפרעות במחזור הדם והריפוי להתרחש, כמו גם לעיתים רחוקות בעיות זיכרון אוֹ חריגות נפשיות. אמנם יש להתאים את גובה המזרק בחוט השדרה עם התסמינים שהוא גורם, אך גודלו אינו קשור בהכרח לחומרת התסמינים.

אִבחוּן

על מנת לאבחן syringomyelia, התבוננות בתמונה הקלינית (שילוב של התסמינים לעיל), כמו גם מהלך איטי יחסית של מחלה בה יש להביא מערכות גוף שונות ומגופעות תחת קורת גג אחת עבור נוירולוג אפשרות לתחום אנטומית את מיקום הפעולה. בשלב זה בדרך כלל זה מגיע לאחד תמונת MRI של המוח וחוט השדרה, עליו בדרך כלל ניתן לראות את המזרק במהירות. בתמונת MRI מיוחדת, זרימת מי העצבים כדי להעריך את הרלוונטיות של המזרק כמכשול למעבר. נסיגת נוזל עצבים (ניקוב CSF) ובדיקתו מספקת מידע על תהליכים דלקתיים חריפים. בסופו של דבר, ניתן ליישב בין אירועי העבר המסבירים את syringomyelia עם הממצאים באנמנזיס.

MRI של עמוד השדרה

כדי לאבחן את syringomyelia יש לבצע MRI (הדמיית תהודה מגנטית) של עמוד השדרה. החלל ממוקם בדרך כלל בחוט השדרה ברמה של הצוואר או החזה (עמוד שדרה צווארי / עמוד השדרה) ומוביל לדחיסה של מיתרי העצב המקיפים את החלל. עם זאת, תמיד יש לבצע MRI של עמוד השדרה כולו לצורך ההבהרה הסופית.

למידע נוסף ראה MRI של עמוד השדרה.

תֶרַפּיָה

המוקד הוא בהסרת אחת קיימת וניתנת לטיפול סיבת syringomyelia. הסרת לחץ המזרק על רקמת העצבים היא אחת כִּירוּרגִיָה הכרחי כאשר הפגיעה הנוירולוגית חמורה או מתקדמת באותה מידה. כאן, למשל, נעשה ניסיון ליצור אפשרות ניקוז לנוזל מהזרק על ידי הוספת a שאנט (צינור) שמנקז נוזלים לאזור אחר בגוף. עם זאת, בשל הסיכון לפגיעה ברקמת העצב הסובבת מיד את המזרק, טכניקה כירורגית זו אינה מועדפת עוד. הניסיון הניתוחי לשחרור הידבקויות ומכשולים למעבר שגרם לסירינגומיליה רצוי יותר בימינו, אך הוא כרוך גם בסיכון לטראומה כירורגית איגרות חוב חדשות כרוך. בסופו של דבר, טיפול בכאב נחוץ לעיתים קרובות גם לכאבים עצביים הנגרמים על ידי syringomyelia פיזיותרפיהלשמור ולהכשיר תנועה ומיומנויות יומיומיות. גישות טיפוליות אלטרנטיביות מועילות אף הן, במיוחד כשמדובר בהקלת הסימפטומים.

ניתוח ל syringomyelia

פעולת הסירינגומיליה היא מה שמכונה רק תרופת (=מַרפֵּא) טיפול. המשמעות היא שזו הדרך היחידה לרפא באמת את הפרעת ניקוז מי העצבים שלך, ולא רק להילחם בתסמינים. בימינו, בשל המגבלות שהוטלו על ידי הניתוח, הוא בדרך כלל מבוצע רק אם התסמינים מחמירים במהירות.
במהלך הניתוח מוחדר שאנט במיקרו-כירורגי. הכוונון נמצא כדי להסיר חלק ממי העצב (מַשׁקֶה חָרִיף) מהמוח על מנת למנוע עלייה בלחץ התוך גולגולתי. למטרה זו, נוצר קשר כירורגי בין החללים במוח מלאי מים עצביים (חֲדַר הַלֵב) למשל, חלל הבטן. זה מאפשר לזרום למים העצביים ומופרשים בצואה כרגיל.
עם זאת, ניתוח זה נרחב למדי ומתבצע לרוב במחלות אחרות, כמו הידרוצפלוס (מה שמכונה "ראש מים"). בנוסף, סקרים הראו כי חולים רבים ללא ניתוח מרוצים יותר מחולים שעברו ניתוח.

סיכוני הניתוח

מכיוון שניתוח זה מתרחש על מוחו של המטופל, הוא כרוך בסיכונים רבים. לכן יש לשקול בזהירות רבה האם באמת יש צורך לבצע אותה. סיבוך חשש מאוד הוא, למשל, זיהום של השאנט, מכיוון שפתוגן זה יכול לשמש מעין "דרך" למוח. כך, במקרה של זיהום, הוא יכול להתפשט במהירות למוח ולעורר תסמינים חמורים. יתר על כן, ניקוז השאנט יכול לגרום לנפיחה נמוכה מדי או גבוהה מדי של נוזל העצבים.

תַחֲזִית

ה סירינגומיליה הוא פרוגרסיבי באופן כרוני, שלא תמיד ניתן לעצור אותו על ידי פעולה, אך לפעמים הוא האט רק עם הזמן. כל מה שרשום לעיל תסמינים נוירולוגיים בדרך כלל בלתי הפיכים בגלל זמן הנזק הארוך לתאי העצב הפגועים והמטופל צריך להשלים איתם בחיי היומיום. זה יכול גם צליעה כמו שיתוק ספסטי, ל ניוון שרירים, לפגיעה ביציבה וכאבים משניים.