קרדיומיופתיה

מילים נרדפות

מחלת שריר לב, קרדיומיופתיה (אנגלית)

מבוא

ה קרדיומיופתיה אחת ממחלות שרירי הלב איננה בהכרח אספקת תת-לב לדם עם דם, מומים במסתם או א דלקת קרום הלב בְּסִיסִי. בתוך ה קרדיומיופתיה הוא בעיקר ה- שריר לב פגום וכתוצאה מכך זה יכול להוביל לפגיעה תפקודית של הלב. ההגבלה התפקודית היא לרוב תוצאה של שינוי מבני בלב, שבמהלכו הלב מתרחב ולכן אינו יכול להתכווץ מספיק כדי להבטיח פליטה מספקת.

הלב יכול גם להתעבות, מה שאומר שלא מספיק דם יכול לזרום לתא הלב. התוצאה של אחד או שניהם של שינויים מבניים אלה יכולה להיות מה שנקרא אי ספיקת לב, שבה כמות השאיבה של הדם אינה מספיקה בכדי לספק את האיברים בצורה מספקת. במיוחד סובלים מכך מוֹחַ והריאות.

ארגון הבריאות העולמי (ארגון הבריאות העולמי) מבדיל 5 סוגים של קרדיומיופתיה. ההיפרטרופי קרדיומיובטיה חסימתית (HOCM) זה קרדיומיופתיה מגבילה (RCM), ה קרדיומיופתיה מורחבת (DCM), ה חדרי ימין (חדר ימין) קרדיומיופתיה והקרדיומיופתיה שלגביהם מדווחים כי הגורם לא ידוע או לא מסווג. יש גם הבדל יְסוֹדִי מ מִשׁנִי קרדיומיופתיות. קרדיומיופתיות ראשוניות הן מחלות המתרחשות באופן בלעדי בשריר הלב ואילו קרדיומיופתיות משניות יכולות להיות תוצאה של מחלה קיימת.

ה קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה של שריר הלב בה השרירים של חדר שמאל מתעבים (היפרטרופיה), במיוחד המחיצה החדרית (מחיצת החדר). מכיוון שגם מסלול היציאה של החדר השמאלי נמצא כאן, ישנה חסימה ליציאה בגלל מסת השריר המוגברת. הפרעה ביציאה זו יכולה בסופו של דבר לייצר תסמינים קליניים.

בתוך ה קרדיומיופתיה מגבילה רקמת השריר נוקשה וכך מונעת מהלב להתמלא מספיק בדם בשלב ההרפיה. פונקציית השאיבה בפועל אינה מופרעת כאן. במקרה זה, הלב חסר רק את נפח הדם הדרוש.

ה קרדיומיופתיה מורחבת היא מחלה של שריר הלב בה תאי שמאל, ימין או שניהם של הלב מתרחבים. בשל ההתפשטות הפתולוגית של חדרי הלב, הלב אינו יכול להתכווץ ביעילות מספיק בכדי לאפשר לדם לזרום אל תוך זרימת גוף להעביר.

ה קרדיומיופתיה של חדר ימין מאופיין בפירוק של תאי השריר בחדר החדר הימני. אלה מוחלפים בהדרגה בתאי שומן ו / או בתאי רקמת חיבור, מה שאומר שהלב מאבד תאי שריר פונקציונליים חשובים.

קרדיומיופתיות לא מסווגות כוללות מחלות שריר לב המופיעות לעיתים רחוקות מאוד וקשה להבחין בהן מהקרדיומיופתיות הנפוצות יותר.

תדירות הקרדיומיופתיה

הקרדיומיופתיה הנפוצה ביותר היא קרדיומיופתיה מורחבת. יש לה שכיחות, כלומר התרחשות, של 40 מקרים לכל 100,000 תושבים.

גברים חולים פעמיים בתדירות גבוהה יותר מאשר נשים. המחלה יכולה להופיע בכל גיל, אולם שיא הגילאים הוא בעיקר בין הגילאים 20-50. השכיחות של קרדיומיופתיה חסימתית יתר נמוכה מאוד, סביב 0.2% מהאוכלוסייה.
הצורה הנדירה ביותר של קרדיומיופתיה בעולם המערבי היא הצורה המגבילה. עם זאת, במדינות טרופיות היא יכולה להוות עד 25% ממחלות שרירי הלב, אשר תלויות בעיקרן במספר מחלות קרום הלב. קרדיומיופתיה של חדר ימין משפיעה בעיקר על גברים צעירים ושכיחותה של 1 מכל 10,000 מקרים. זה גם מהווה כ-10-20% מהתמותה הלב הפתאומית והוא מרוכז גיאוגרפי באיטליה. מספר הקרדיומיופתיות הלא מסווגות נדיר ביותר.

הִיסטוֹרִיָה

קרדיומיופתיה נקראה כה מאוחרת יחסית. במאה ה -18 זה היה בתחילה כרוני בלבד דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב ידוע עד לסביבות 1900 כאשר המונח מחלת שריר לב ראשוני הוקם ברפואה. בשנת 1957 הופיע לראשונה המונח קרדיומיופתיה. בשנות השמונים הוגדרה קרדיומיופתיה כמחלת לב מסיבה לא ידועה, ולבסוף בשנת 1995 הרחיבה ארגון הבריאות העולמי את ההגדרה למחלות שרירי לב המובילות לתפקוד לקוי של הלב.

תסמינים של קרדיומיופתיה

ניתן להפיק את הסימפטומים של קרדיומיופתיה מפגיעה בתפקוד שלהם בהתאמה. הסימפטומים העיקריים כוללים קוצר נשימה, סימני עייפות, אובדן הכרה לטווח קצר, מים בסביבה ריאה ו כאב בחזה. כאן לא בהכרח ניתן להקצות את התסמינים האישיים לסוג מסוים של קרדיומיופתיה, מכיוון שלעתים קרובות המנגנונים השונים מביאים לתמונה קלינית דומה. קוצר נשימה וסטרס מופחת הם התלונות העיקריות בהן מטופל מבקר אצל רופאו.

כאבים בחזה מגיעים למשל עם קרדיומיופתיה היפרטרופית לעיתים קרובות מכיוון שהגוף אינו מצליח לספק למסת הלב המוגברת חמצן נוסף תחת לחץ. קוצר הנשימה נגרם כתוצאה מצטבר של דם בריאות. ה לֵב כאן כבר אין כוח להזרים את הדם מהריאות, והחלק הנוזלי של הדם יכול לעבור לריאות. זה מונע בסופו של דבר הובלת חמצן ויכול גם להוביל למים בריאות (בצקת ריאות).

גורמים לקרדיומיופתיה

הגורמים לקרדיומיופתיות השונות הם מגוונים וניתן להקצותם למנגנוני מחלה שונים.
אלה כוללים, למשל, גורמים גנטיים, פתוגנים חיידקיים / נגיפיים ומחלות מערכתיות. המורחבים קרדיומיופתיה ניתן להמיר ל יְסוֹדִי ו מִשׁנִי חלק את הצורה.
בצורה הראשונית המחלה מתחילה ישירות משריר הלב עצמו ומהווה כ 10% מכל המקרים של קרדיומיופתיה מורחבת.
ניתן לחלק את הצורה המשנית של קרדיומיופתיה מורחבת לשלושה גורמים עיקריים אחרים, שכל אחד מהם מהווה כ -30% מהצורות המשניות. הסיבות המשפחתיות מבוססות על פגם גנטי, לפיו המידע הגנטי המבטיח שנוצר חלבוני שריר לב חשוב לקוי. אלה חשובים במיוחד לפיתוח חוזק שריר הלב. תהליכים דלקתיים ממלאים גם הם תפקיד חשוב, שכן חיידקים ו / או וירוסים יכולים לפגוע כאן בשריר הלב. בנוסף, הגוף יכול להשתמש גם בחלבונים שלו (נוֹגְדָן) פוגעים בשריר הלב.
אם כן, קיימת כאן מה שמכונה מחלה אוטואימונית. נזק רעיל מהווה גם 30% מהגורמים המשניים. כּוֹהֶל נראה שמילא תפקיד מוביל וביסס את עצמו כסיבה העיקרית, במיוחד במדינות המתועשות.

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה תורשתית וניתן לגלות מקרים משפחתיים חיוביים בכ- 50% מהמקרים. בינתיים ניתן לאתר 10 מיקומי גנים ולמעלה ממאה אתרי מוטציה שונים הגורמים לקרדיומיופתיה, מה שעלול להוביל לקרדיומיופתיה היפרטרופית. כאמור לעיל, קרדיומיופתיה מגבילה מתרחשת יותר באזורים הטרופיים בעולם וניתן לחלק אותה גם לצורות ראשוניות ומשניות.
הצורה הראשונית גורמת לעיצוב מחדש של רקמות חיבור של שרירי הלב, מה שמוביל להתקשחות של הלב ואיננו עובד עוד כראוי. כאן משחק האנדוקרדיטיס של לופלר (קרום כף כף) ממלא תפקיד חשוב מאוד. זה מתחיל בדלקת בלב ומסתיים בלב נוקשה ופגום.
הצורה המשנית נגרמת לרוב על ידי מה שמכונה מחלות אגירה. מחלות אחסון מתרחשות כאשר חומר נשאר יותר ויותר בגוף או לא ניתן לפרק אותו. ניתן להפקיד חומרים אלה בכל מקום ובכך להביא לפגיעה בתפקוד של האיבר המתאים. מחלות אחסון המובילות במיוחד לקרדיומיופתיה מגבילה הן עמילואידוזיס, סרקואיד ומחלות אחסון שומן וסוכר שונות.
קרדיומיופתיה של חדר שמאל היא מחלה בירושה גנטית ולעיתים קרובות ניתן לאשש במקרים בודדים במשפחה. הקרדיומיופתיות הבלתי מסווגות מבוססות בדרך כלל גם על פגם גנטי.

אִבחוּן

אבחנת הקרדיומיופתיה נעשית לאחר בדיקות קרדיולוגיות שגרתיות, ובמקרים מיוחדים מבוצעות גם בדיקות גנטיות לביסוס האבחנה הסופית.

לבדיקות השגרתיות של קרדיולוגיה כולל את הבחינה הגופנית, ש אלקטרוקרדיוגרמה (EKG), אקו לב, בדיקת צנתר הלב, צילום רנטגן בחזה ובמקרים מסוימים ביופסיה של שריר הלב.
עם הבדיקה הגופנית הקרדיולוג ניגש לאבחון על ידי חיפוש שינויים אופייניים בגוף הקשורים להפרעות לב. האלקטרוקרדיוגרמה מאפשרת לרופא לבדוק את התפקוד החשמלי של הלב.
כאן הקרדיולוג יכול להצהיר על פונקציונליות קווי החשמל ובכך יכול לרשום גם את ההפרעה החשמלית האופיינית לקרדיומיופתיה ספציפית. אקו לב הפך בינתיים לבדיקה הסטנדרטית באבחון קרדיולוגי. כאן הרופא יכול לקבל תמונה ישירה של הלב ובמידת הצורך את ההפרעה.

הרופא רואה גם את אקו לב איך זרימת הדם נמצאת בתוך הלב. זרימת הדם בתוך הלב אומרת הרבה על כמה שריר הלב הוא תפקודי. ה ביופסיה של שריר הלב הוא הליך בו מוסרים חתיכה קטנה של רקמת לב על מנת להצהיר אחר כך על השינויים הפתולוגיים בלב ברמה התאית. בדיקה זו עוברת לעתים קרובות עם תחומי רפואה אחרים כמו פתולוגיה.
לעתים קרובות משתמשים בבדיקת צנתר הלב בכדי לשלול שאחת מכלי הלב סתומה ובכך יכולה לעורר תסמינים האופייניים ללב.

כיצד מתבצע הטיפול בקרדיומיופתיה?

הטיפול של קרדיומיופתיה תלוי בהפרעה הנגרמת על ידי הקרדיומיופתיה.

בהתאם לכך, על הרופא כמובן להכיר אם מדובר ב- יְסוֹדִי או אחד מִשׁנִי קרדיומיופתיה. קרדיומיופתיה מורחבת מבוססת על העובדה שתא הלב מוגדל בצורה חריגה ולא ניתן לשאוב את נפח הדם בצורה מספקת.
כאן המטרה מכוונת ל:

• א ירידה בנפח המחזור
• הורדת לחץ דם ו
• מוריד את עבודת הלב.

אז זה הופך להיות לֵב מוגן ויכול לשאוב ביעילות רבה יותר. על ידי הרחבת הלב זה גם יכול הפרעות בקצב הלב בוא, שגם עליו לטפל.
בטיפול משתמשים במדללי דם ותרופות המווסתות את קצב הלב. במקרים חמורים יש לשקול האם א טיפול בקוצב לב הגיוני. בקרדיומיופתיה חסימתית, הלב נלחם במכשול תמידי. זה עולה ללב הרבה כוח, מה שיכול בסופו של דבר להוביל לעייפות לב.

בואו להפחית את עבודת הלב חוסם בטא ו מעכבי סידן משמש מכיוון שהם מפחיתים את כוח הלב ומשפרים את מילוי הלב. אם הטיפול התרופתי לקרדיומיופתיה אינו יעיל, ניתן להפוך את חלקי הלב המייצגים את המכשול ללא יעילים על ידי צעדים פולשניים, או להסיר אותם כחלק מהליך כירורגי.
הטיפול בקרדיומיופתיה מגבילת מתבצע גם על פי התסמינים הנתונים וניתן לטפל בו באופן דומה לקרדיומיופתיה מורחבת או קרדיומיופתיה חסימתית יתר. מכיוון שבמקרים רבים קיימת גם דלקת בשריר הלב במעורבות של קרום הלב, יש לטפל באלה גם בתרופות אנטי דלקתיות.
ניתן לטפל בסימפטומטיות רק בקרדיומיומופתיות החדר הלא-מסווגות והימניות.

שיקום / טיפול מונע

שיקום קרדיומיופתיה נועד לשפר את איכות החיים ותוחלת החיים. זה מושג במיוחד בעזרת תרופות ומניעה (מניעה) של מחלות אחרות. מחלות חשובות שיש למנוע הן מחלות סוכרת וה לחץ דם גבוה. בנוסף, יש לשים לב לתזונה, שכן תזונה לקויה יכולה להוביל למחלות שהוזכרו לעיל ובכך להחמיר את הקרדיומיופתיה.פעילות גופנית סדירה ומבוקרת מפחיתה את הסיכון לסבול ממחלות אחרות ומקדמת אימונים של מערכת הלב וכלי הדם. חוץ מזה, זה צריך עָשָׁן יש להימנע מכיוון שהוכח כי עישון מעורב במידה רבה בהתפתחות של מחלות לב וכלי דם. כאן מתפתחים רעלים התוקפים את דפנות כלי הדם ובעיקר יכולים להצר את העורקים הכליליים.

תַחֲזִית

בקרדיומיופתיה מורחבת ראשונית, מהלך המחלה יכול להיות יציב ומבוקר פחות או יותר, או יכול להיות הידרדרות מהירה בתפקוד הלב. ככלל, שיעור ההישרדות ל -5 שנים עם טיפול תרופתי הולם הוא 20%.
מוות לב פתאומי הוא סיבת המוות בקרב 20-50% מהמטופלים. מטופלים עם קרדיומיופופתיה חסימתית יתר סובלים בדרך כלל ממוות לב פתאומי בין הגילאים 10-30.
משתמשים כאן בגורמים פרוגנוסטיים קליניים כדי לחזות את ההסתברות למוות לבבי פתאומי. אלה, למשל, עד כמה טוב הלב שואב והאם ערכי מעבדה מסוימים מוגדרים. הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה מורחבת תלויה במהותה בקורבידואציות הגורמות לקרדיומיופתיה, ובמידת רלוונטיות, באיזו מידה הטיפול האנטי-דלקתי מגיב לכריתת שריר הלב.