מהי מחלה אוטואימונית?

מבוא

המונח מחלה אוטואימונית מקיף קבוצה שלמה של מחלות שונות. הוא מייעד אחד כזה תגובת יתר של תאי מערכת החיסון שלנו כלפי תאי הגוף עצמו, מה שמוביל לפגיעה באיבר המתאים.

מערכת החיסון שלנו חווה את תחילת ההתפתחות האנושית חותם בתימוס. איבר זה ממלא תפקיד מרכזי ב- בחירת תאי ה- T כביכול. רק התאים המסוגלים לזהות את תאי הגוף עצמו מורשים לשרוד. כל האחרים ממוינים. כך הגוף יוצר אחד מנגנון להגנה מפני מבנים זרים. אלה כוללים וירוסים וחיידקים, אך גם מיקרואורגניזמים וחומרים אחרים המסופקים מבחוץ.

אומרים שמערכת החיסון מסוגלת לזהות ולסבול את התאים שלה עצמה, ובמקביל להגן על הגוף מפני "פולשים". מה שנקרא מולקולות MHC יש כאן פונקציה מיוחדת. הם ממוקמים על דופן התא החיצונית ומשרתים את איתור תאים לא ידועים. הבלטות לא תמיד עובדות בצורה חלקה. במקרים מסוימים מתרחשות טעויות, כך שתאי T מסוימים מכוונים את תגובתם ההומורית והתאית לא למבנים זרים אלא לתאים של הגוף עצמו. הם מובילים ל היווצרות נוגדנים, מה שנקרא נוגדנים אוטומטיים.

ה האיבר הנגוע נפגע בתחילה ויכולים להיהרס לחלוטין אם לא מטפלים בהם. אם אין טיפול, לרוב מדובר בתהליך לכל החיים. הסיבות המדויקות התורמות להתפתחות מחלה אוטואימונית אינן ידועות עדיין. אחד הולך מאחד נטייה גנטית ובחירה שגויה של תאי T בתימוס. טריגרים שונים מעוררים את הופעת המחלה. שכולל זיהום ויראלי או זיהום בפתוגן מסוים, אך גם שינויים הורמונליים בגוף. באבחון מחלות אוטואימוניות נקבע רמת הנוגדן האוטומטי המתאים בדם. מה שנקרא הגבל את הטייטר הגדירו את הערך ממועד שהוא נחשב לפתולוגי. הטיפול הוא בדרך כלל סימפטומטי. תרופה עדיין לא אפשרית.

ידועים בסך הכל כ -400 מחלות אוטואימוניות, המחולקות לשלוש קבוצות שונות: מחלות נגד איבר ספציפי, מחלות נגד מבני גוף ספציפיים וצורות מעורבות.

תסמיני מחלות אוטואימוניות

הסימפטומים עם הופעת מחלה אוטואימונית הם בעיקר לא ספציפית ולעתים קרובות אינם מוכרים ככאלה. בדרך כלל לא מופיעים תסמינים האופייניים למחלות אוטואימוניות מסוימות. הסימפטומים המופיעים כוללים תסמיני עור כגון גירוד, פריחה ואודם.

בחלק מהמקרים, הנפגעים מתלוננים צמחתי תלונות, כך שתסמינים של מערכת העצבים הלא רצונית. עייפות מוגברת או צורך מופחת בשינה, שינויים בתחושת הטמפרטורה, שלשול או עצירות וחריגות בקצב הלב נופלים לטווח זה. ניתן גם להבחין בהפרעות ריכוז, עלייה בטמפרטורות קדחתניות ותלונות בטן לא ספציפיות. אבל זה קורה גם בעיות מפרקים וחריגות נוירולוגיות כמו אי נוחות ועקצוצים בידיים וברגליים. אובדן הליבידו נצפה גם בקשר עם מחלות מסוימות. הפרעות ראייה איך ראיה כפולה באה עם טרשת נפוצה וה מחלת קברים מלפנים.

מחלות אוטואימוניות של הכבד

מחלות הכבד האוטואימוניות נתונות לתגובה לקויה של מערכת החיסון של הגוף, מה שמוביל לכך הרס תאי הכבד ודרכי המרה מוביל. הבחנה נעשית בין שלוש מחלות כבד הנתונות לתקלות אוטואימוניות: ה- pכולנגיטיס בשתן הנגיף, ה שחמת המרה העיקרית וה דלקת כבד אוטואימונית. לשלוש התמונות הקליניות אין תסמינים אופייניים. הנפגעים מתלוננים לרוב על כאבי בטן לא ספציפיים, בחילות והקאות, עייפות מוגברת, לחץ בכבד וגירוד. בנוסף, א הצהבה של העור והעיניים להתבלט גם כן שיער גוף מופחת אצל גברים.

ה כולנגיטיס סקלרוזינג ראשוני קשורה לתגובה דלקתית כרונית של דרכי המרה. המתמשך דַלֶקֶת גורם לייצור מוגבר של רקמות חיבור, אשר סוחט יותר ויותר את דרכי המרה. מעבר המרה מתקשה. הכולנגיטיס הטרשת העיקרי מופיע לעתים קרובות יותר בקשר אליו מחלות מעי דלקתיות עַל. אלו כוללים מחלת קרוהן ו קוליטיס כיביתשכמו כולנגיטיס מתקדמת בהתלקחויות. גברים מושפעים מהמחלה לעתים קרובות יותר מאשר נשים. אם המחלה נשארת ללא גילוי או לא מטופלת, שחמת הכבד יכולה להתפתח עם הזמן. בנוסף, הסיכון לכל החיים עולה עבור אחד קרצינומה של דרכי המרה.

ה דלקת כבד אוטואימונית היא מחלה אוטואימונית נדירה המהווה כחמישית מכל מחלות הכבד. זה מתרחש בכל גיל. עם זאת, נשים בגילאי 20-40 נפגעות לעתים קרובות יותר באופן משמעותי מגברים באותו גיל. ה הדק יש דלקת כבד אוטואימונית בדרך כלל אין לזהות זאת בבירור. גורמים סביבתיים כמו גם אנטיגנים מוירוסים וחיידקים נראה שיש לו תפקיד בפתוגנזה. החשד כי סלמונלה, נגיפי הפטיטיס A, B, C ו- D כמו גם נגיפי הרפס הם טריגרים. במקרים רבים זה אחד ממצא מקרי, שהוא חלק מהשגרה בדיקת דם על ידי עלייה בערכי הכבד מתגלה. בפרט, טרנסאמינזות וה גמא גלובולינים בולט. ניתן גם לזהות נוגדנים כנגד רכיבי תאים שונים.

שחמת המרה העיקרית משפיעה על צינורות מרה קטנים בכבד. זוהי גם דלקת כרונית שאם היא לא מטופלת מביאה אליה צירורי שינוי הכבד מוביל. רוב הנפגעים הם נשים. אבחון וטיפול אפשריים אפילו בשלבים מעט מתקדמים. בדרך זו ניתן למנוע ברוב המקרים שחמת הכבד.

נפוץ לטיפול במחלות כבד אוטואימוניות תרופות המשמשות לדיכוי מערכת החיסון בשימוש.

מחלות אוטואימוניות של בלוטת התריס

הבחנה נעשית בין שתי מחלות אוטואימוניות של בלוטת התריס: בלוטת התריס של השימוטו וה מחלת קברים.

בלוטת התריס של השימוטו היא התירואיטיס הכרונית הנפוצה ביותר. כתוצאה מתקלה במערכת החיסון, נוגדנים (TPO ו- Tg AK) נגד תאי בלוטת התריס. אלה נהרסים בהדרגה ואינם יכולים עוד לייצר הורמוני בלוטת התריס. בלוטת התריס של השימוטו יכולה להופיע בכל גיל, אך בדרך כלל באה לידי ביטוי בין הגילאים 40-50. נשים מושפעות לעתים קרובות יותר מגברים. זה מחולק ל שתי צורות שונות. ואילו אחת המחלות האוטואימוניות של בלוטת התריס עם הרחבת בלוטת התריס (זֶפֶק) הולך יד ביד, השני מוביל לאחד נְסִיגָה (לְהִתְנַוֵן) של רקמת בלוטת התריס. הגורמים המפעילים כוללים צריכת יוד מוגזמת, מתח, זיהומים נגיפיים קשים וגורמים סביבתיים. הסימפטומים של בלוטת התריס יתר מופיעים בדרך כלל עם תחילת המחלה. התאים ההרוסים משחררים יותר הורמוני בלוטת התריס. השפיעו נדודי שינה, ירידה במשקל למרות התשוקה לאוכל, אחד כזה דופק מוגבר, שינוי בתחושת הטמפרטורה ולהתלונן על עצבנות מוגברת. ככל שהמחלה מתקדמת, מתפתחת אחת תת פעילות של בלוטת התריס (תת פעילות של בלוטת התריס) שמלווה בתופעות האופייניות הבאות: תחושת קור מאוד, עייפות, עלייה במשקל, מצבי רוח דיכאוניים, קשיי ריכוז, תחושת עור ויבש גושים וקרומים. בנוסף, לעתים קרובות נשים סובלות מהפרעות במחזור הווסת. תרופה לטיפול בבלוטת התריס של השימוטו אינה אפשרית. עם זאת, החלפת הורמוני בלוטת התריס בצורת טבליות מאפשרת ברוב המכריע של המקרים חיים ללא תסמינים.

מחלת גרייבס או מחלת גרייבס היא גם מחלה אוטואימונית של בלוטת התריס. נוגדנים אוטומטיים, במיוחד מה שנקרא TRAK, לעורר את תאי בלוטת התריס ייצור הורמונים מוגבר עַל. הופעת המחלה נצפתה בין הגילאים 20-40 ונשים נפגעות בעיקר. בדרך כלל זה אחד בלוטת התריס יתרזה עם א הגדלת איברים (זֶפֶק) ואחד חד צדדי או דו צדדי מעורבות עיניים (אורביטופתיה אנדוקרינית) יכולים להופיע יחד. לא ניתן לזהות בבירור את הטריגרים של מחלת גרייבס. למרכיבים גנטיים, זיהומים נגיפיים, גורמים סביבתיים ולחץ כולם תפקיד. בנוסף להגדלת האיברים ואורבופתיה אנדוקרינית עם בליטה של ​​גלגל העין (אקסופטלמוס), הם תסמינים של בלוטת התריס יתר לצפות. יש גם אחד במחלת גרייבס ריפוי עדיין לא אפשרי. בנוסף לטיפול בתרופות לבלוטת התריס, משתמשים באמצעי טיפול סימפטומטיים לתלונות הנלוות. בעזרת הסרה רדיקלית של בלוטת התריס או טיפול ברדיודיוד, הגורם לא מסולק, אך התהליך הופסק.

מחלות אוטואימוניות של העור

מחלות אוטואימוניות יכולות גם להשפיע על העור כחלק ממחלה מערכתית או להיות מוגבלות לעור בלבד. מה שנקרא קולגןוזיס מכוונים לא רק לעור, אלא גם נגד מבנים אנדוגניים אחרים. זה כולל סקלרודרמה, התקשות העור שיכולה להתפשט לאיברים אחרים, ו dermatomyositis, מחלה עם מעורבות שרירים ועור. Lupus erythematosus, על צורותיו המגוונות של תלונות על עור ואיברים, הוא גם קולגןוזיס.

וסקוליטידים הם שינויים דלקתיים בכלי הדם של העור ואיברים אחרים. מחלות שלפוחיות של שלפוחית ​​חיסונית נגרמות כתוצאה מתגובת נוגדנים אוטומטיים כנגד רכיבים תאיים של האפידרמיס. לא רק העור יכול להיות מושפע, אלא גם הריריות באזור הפה והעין ובאזור איברי המין. זה כולל את Pemphigus vulgaris וה pemphigoid בולט.

מחלות אוטואימוניות המוגבלות על העור הן, למשל, מחלת כתם לבן, ויטיליגופסוריאזיס (סַפַּחַת) או נשירת שיער עגולה (אלופציה אראטה). באחרון, השיער נושר בנקודות מעגליות. פסוריאזיס מבוסס על תקלה במערכת החיסון. לנוירודרמטיטיס התפתחות דומה של המחלה.

קרא עוד בנושא: Lupus erythematosus.

מחלות אוטואימוניות של הכליה

מאחורי המונח גלומרולונפריטיס מסתיר קבוצה של שונות הפרעות גופות בכליות שתי הכליות. באופן כללי מדובר בדלקת של מה שנקרא גלומרולי קליפת המוח הכללית, זו סינון תפקוד הדם לְמַלֵא. גלומרולונפריטיס יכולה להופיע כמחלה של הכליה בלבד או בשילוב עם מחלה אחרת. כשני שליש מהמקרים הם מחלות אוטואימוניות הפוגעות בכליות בלבד. הגוף עצמו מערכת החיסון מייצרת נוגדנים, לעתים קרובות מה שנקרא נוגדני IgA, הנמצאים ב- הפקד לולאות של גלומרולי. הם מובילים לאחד תפקוד המסנן לקוי של גופות הכליות. אנשים מושפעים הם בדרך כלל ללא כאבים. מכיוון שמחסום הכליה כבר לא עובד, הם יכולים כדוריות דם אדומות וחלבונים בשתן לְהוֹכִיחַ. בתורו, מוצרים מטבוליים מזיקים נשארים בזרם הדם. בנוסף א דיכאון חיסוני טיפול, בוא תלוי בשלב אמצעים נגד לחץ דם ותזונה לשימוש. אם טיפול glomerulonephritis אינו מטופל או אם הוא לא מתגלה במשך זמן רב, קיים סיכון לאי ספיקת כליות.

מחלות אוטואימוניות של הריאות

בהקשר של מחלות אוטואימוניות מערכתיות, א מעורבות הריאות שצפו. זה בעיקר בערך קולגןוז ו ווסקוליטיס. במיוחד בקשר עם המערכתית Lupus erythematosus, של ה דלקת מפרקים שגרונית וה סרקויד ירידה ברקמת הריאה התפקודית יכולה להתרחש. אחד מדבר על אחד פיברוזיס של רקמת הריאה. תהליכי שיפוץ כרוניים, הנגרמים לרוב כתוצאה מדלקת, הופכים את הקיר הדק של האלביולים לרקמת חיבור בלתי אפשרית לחמצן. קוצר נשימה ו שיעול מתמשך ויבש הם תסמינים אופייניים. חלק מה vasculitides מערכתית קשורים גם למעורבות ריאה. הנוגדנים הספציפיים של מחלות אוטואימוניות מופנים נגד כלים קטנים ומעוררים אחד מהם תגובה דלקתית של הרקמה של דרכי הנשימה ורקמות הריאה. לרוב מדובר במחלות עם מה שמכונה נוגדנים נגד נויטרופיל (ANCA) קשורים. אלה כוללים גרנולומטוזיס של וגנר, פוליאנגיטיס מיקרוסקופי ותסמונת צ'ורג-שטראוס.

מחלות אוטואימוניות של המעי

מחלת קרוהן וקוליטיס כיבית הן מחלות אוטואימוניות של המעי. שתי המחלות הן תגובות דלקתיות כרוניות של רירית המעי. מאפיין מאפיין של מחלת קרוהן הוא מעורבות לא סדירה של הקרום הרירי מהפה ועד פי הטבעת. לרוב המחלה ממוקמת בחלק התחתון של המעי הדק ובמעי הגס. ייתכן שחלקים בריאים במעי שוכנים בין הקרום הרירי החולה. בנוסף לסיווג כמחלה אוטואימונית, יש למרכיבים גנטיים, פגם במחסום בין דופן המעי למיקרואורגניזמים ונוכחות של מיקובקטריום מסוים. תסמינים אופייניים הם כאבי בטן ולפעמים שלשול עקוב מדם. בטיפול, טיפול בשלב האקוטי וה מְנִיעָה דחפים שונים. זהו ניסיון להחליש את תגובת מערכת החיסון.

גַם קוליטיס כיבית מתקדמת בהתלקחויות ורצון דיכאון חיסוני טופל. התסמינים דומים לאלה של מחלת קרוהן. עד כה, קוליטיס כיבית נחשבה גם למחלה אוטואימונית. הממצאים האחרונים מראים שמדובר ב- א תקלה בהגנה מפני חיידקי מעיים מעשים. ההדבקות אפילו ברירית המעי מוגבלת למעי הגס. מנקודת מבט טיפולית, אם אין תגובה לאמצעים רפואיים, קיימת האפשרות להסרה כירורגית של המעי הגס.

תוחלת חיים

תוחלת החיים זהה לרוב המחלות האוטואימוניות לא מוגבלת בטיפול מתאים. אם המחלה אינה מוכרת זמן רב, הנזק לאיבר יכול לגרום לתוחלת חיים נמוכה יותר. כך גם אם אין טיפול. הנוגדנים האוטומטיים הנוצרים גורמים נזק בלתי הפיך לרקמה המתאימה. ככל שזה התקדם, טיפול מוצלח יותר יכול להיות. ניתן לטפל במחלות פחות נפוצות כמו זאבת אריתמטוזוס הרבה יותר טוב מבעבר בזכות אפשרויות טיפול מודרניות. כ -80 אחוז מהנפגעים שורדים את עשר השנים הראשונות לאחר תחילת הטיפול.

מכיוון שאין עד היום אמצעי ריפוי מוחלטים, יש בהחלט לנקוט בכדי לשמור על תוחלת החיים טיפול הולם מתקיים.

זָאֶבֶת

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) היא קולגןוזיס. הוא נבדל על ידי תגובות דלקתיות בכל הגוף שיכולים להיות בשלבים חריפים כמו כרוניים. מלבד הצורה המערכתית, ישנם אחרים כאלה מוגבלת לעור בלבד הם. בדמם של הנפגעים יכולים נוגדנים אוטומטיים, מה שנקרא ANA (נוגדנים נגד גרעין) ומגלים תאים דלקתיים מוגברים. אלה תוקפים בטעות את תאי הגוף עצמו. הנוגדנים ב זאבת אריתמטוזוס מכוונים לא נגד איבר ספציפיאבל נגד כל תא בגוף. בנוסף לעור, יכולים להיות מושפעים מהלב, הכליות, הריאות ומערכת העצבים וכן המפרקים. הסקס הנשי נוטה פי עשרה לחלות. הופעת המחלה אפשרית בכל גיל, אך שכיחה יותר בגילאי 20-40. בנוסף לגורמים סביבתיים וגנטיים, תרופות מסוימות יכולות להיחשב גם כטריגרים. ה התסמינים תלויים באיברים. הנפגעים מתלוננים על עייפות, עלייה בטמפרטורת הגוף, כאבי מפרקים, תלונות במערכת העיכול ושינויים דלקתיים בעור ובריריות. דלקת של קרום הלב והקרב הריאה מתרחשת גם כן. ברוב המקרים מפתחים מה שנקרא אריתמת פרפרפריחה אדומה על הפנים. הטיפול בהתאמה תלוי במעורבות האיברים ובדרך כלל הוא סימפטומטי. תגובת יתר של מערכת החיסון תעזור גם היא דיכאון חיסוני תרופות מופחתות.