Pheochromocytoma

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

גידול באדרנל

אנגלית: pheochromocytoma, pheochromoblastoma

הַגדָרָה

פחוכרומוציטומה היא גידול המייצר הורמונים (בדרך כלל אדרנלין ונוראדרנלין). ב 85% מהמקרים, הגידול נמצא בבלוטת יותרת הכליה.

ברוב המקרים (85%) הגידול שפיר, 15% ממאירים. בדרך כלל (90%) הפהוכרומוציטומה היא חד צדדית, אך 10% הם דו צדדיים.
יתרה מזאת, הפרוכאומוציטומות מבדילות על בסיס ההורמונים שהם מייצרים. בסביבות 2/3 מייצרים אדרנלין ונוראדרנלין. גידולים ממאירים מאופיינים בייצור הדופמין הנוסף שלהם.

Pheochromocytoma הוא דוגמא להפרעה מולדת הקשורה בבלוטת יותרת הכליה. בלוטות יותרת הכליה של פעילות יתר יכולות להיות השלכות חמורות על הגוף. למידע נוסף בנושא זה בקר בכתובת: מהן ההשלכות של בלוטת יותרת הכליה בפעילות יתר?

סיכום

פחוכרומוציטומה היא גידול, בדרך כלל ממוקם בבלוטת יותרת הכליה, המייצר את ההורמונים אדרנלין ונוראדרנלין.
לרוב מדובר בגידול שפיר.
אם הגידול מייצר גם דופמין, הוא ממאיר. ייצור הורמונים זה גורם לעליית לחץ הדם של המטופל. תסמינים נוספים כוללים דפיקות לב, חיוורון והזעה. בנוסף לתסמינים, משתמשים בבדיקות ונהלי הדמיה שונים לצורך אבחון. הסרת הניתוח של הגידול היא מוקד הטיפול. ניתן לטפל בתופעות בלבד באמצעות תרופות.

אין מניעה. הפרוגנוזה תלויה בכבודו (שפיר או ממאיר) של הגידול.

איור בלוטות יותרת הכליה

1. צלעות
2. כִּליָה
3. עַמוּד הַשִׁדרָה
4. הכותב לא יכול לספור :-)
5. בריכה
6. בלוטת יותרת הכליה
   
   בלוטת האדרנל ממוקמת בקוטב העליון הכביכול של הכליה וכפי שניתן לראות היא קטנה משמעותית מהכליה.

סיבות

הגורם ל לחץ דם גבוה ניתן להסביר כך:
מכיוון שהגידול נמצא ברובו בלוטת יותרת הכליה נמצא, התוצאה היא לחץ דם גבוה. מדוללת האדרנל מייצרת אדרנלין ו נוראדרנלין.
התאים של מדוללת האדרנל גדלים ללא שליטה בפיאוכרומוציטומה. הגידול מייצר את אותם הורמונים (אדרנלין ונוראדרנלין) המיוצרים כאשר מערכת העצבים הסימפתטית (מערכת העצבים הסימפתטית הינה חלק ממערכת העצבים האוטונומית, אשר מבלי להשפיע עליה במכוון יכולה לשלוט על פרמטרים רבים כמו לחץ דם, לְהָזִיעַ בין השאר מוסדר) העלאת לחץ הדם.
נוראדרנלין מעלה את לחץ הדם על ידי הפחתתו שרירים חלקים כלי העורקים להתכווצות. אדרנלין לעומת זאת משנה את לחץ הדם על ידי הגדלת נפח הדקות (נפח, שממנו לֵב בדקה אחת) של הלב. זה גם מאיץ את פעימות הלב.

אנו מנסים כעת להסביר מדוע הפהוכרומוציטומה עצמה מתפתחת באופן הבא:
ההנחה שכ -10% מגידולים אלה מתרחשת במשפחות מאושרת. מרכיב תורשתי מסוים שנמצא בגנים שלנו הוא אפוא בעל חשיבות מסוימת בהתפתחות הגידול והופעת המחלה.

תסמינים / תלונות

לחץ הדם עולה, שנשאר ברמה קבועה יחסית או מלווה בשיאים (שיא לחץ הדם) ונמוכים.

במיוחד כאשר לחץ הדם צומח, המטופל מתלונן על:

• כאב ראש
• לְהָזִיעַ
• דפיקות לב
• רעד (רעד)

תסמינים חשובים נוספים הם עור חיוור וירידה במשקל !! ניתן לאתר מספר מוגבר של תאי דם לבנים בספירת הדם.

אם הפנים מאדימות ועלו במשקל, הדבר מדבר כנגד האבחנה של פוחוכרומוציטומה.

אִבחוּן

האבחנה מבוססת מצד אחד על המרפאה (תסמינים / תלונות), מצד שני באמצעות בדיקות מעבדה ואבחון הדמיה (MRI / CT).

בנוסף לתסמינים לעיל (כאב ראשדפיקות לב, דפיקות לב) הרופא עשוי לבצע את הממצאים הבאים:

במדידת לחץ הדם 24 שעות חסרה ההורדה הפיזיולוגית של לחץ הדם הלילה.

זה נדרש למדידה של ה- הורמוניםאשר בדרך כלל נוצרים על ידי pheochromocytomas מתרחשים. ניתן למדוד אותו בשתן או בדם.
ההורמונים עצמם או תוצרי הפירוק שלהם (למשל חומצת שקדים ונילין) נמדדים בשתן 24 שעות. ערכים מעל 200 נג '/ ל' יש ערך מחלהכל עוד ההורמונים הם מתחת לערך של 50 ng / l שקר, הם נקראים נוֹרמָלִי מְסוּוָג.
הערכים לעיל חלים בדם 2000 ng / l כפי ש פתולוגי (חולני), ערכים למטה 500 נג '/ ל' הם נוֹרמָלִי.
ואז, אם יש חשד לפהוכרומוציטומה, ניתן להשתמש בהורמון דופמין להיות נחוש. (דופמין בדרך כלל מתקבל רק מ- גידולים ממאירים מסוג זה - מלבד ייצור הדופמין הרגיל של הגוף, כמובן).

כדי לקבל גיבוי של האבחנה, מבוצעת בדיקת אישור. זה נעשה על ידי המטופל קלונידין, סוכן הפועל באופן מרכזי נגד לחץ דם גבוה, מוחל (מנוהל). בדרך כלל ירידת הריכוז של עכשיו קטכולמינים (אדרנלין ונוראדרנלין) בדם. עם זאת, זה לא קורה עם שחיקת קטכולמין אוטונומית כתוצאה מפיאוכרומוציטומה.

מדידה השוואתית בין כמות ההורמונים בשתן ביום לבין הכמות בשתן הלילי (לאחר מתן קלונידין) מסייעת גם בביסוס האבחנה. בלילה - בדרך כלל מופיע שתן אצל חולים בריאים, אך גם אצל חולים עם יתר לחץ דם ראשוני (לא נגרם על ידי מחלה אחרת לחץ דם גבוה), ירידה חדה ב catecholamines. אם זה לא המקרה, אז יש פהוכרומוציטומה.

לוקליזציה של הפאוכרומוציטומה היא באמצעות אבחון הדמיה, כגון קולי, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) אוֹ הדמיית תהודה מגנטית (MRI) אפשרי.

תֶרַפּיָה

כפי שקורה לעיתים קרובות, ישנן שתי שיטות טיפול שונות בהן ניתן להשתמש. ההחלטה המתאימה יותר חייבת להתקבל באופן אינדיבידואלי. ככלל, בהתאם למידת הגידול והמחלה, נעשה ניסיון שמרני. עם זאת, הגודל והצמיחה לרקמות הסובבות יכול לעמוד גם בדרך של ניתוח. עם זאת, זה קודם.

כִּירוּרגִיָה

אם הפהוכרומוציטומה נמצאת רק בצד אחד, כל בלוטת האדרנל מוסרת. אם המחלה היא דו צדדית, נעשה ניסיון לשמר חלקית את בלוטת יותרת הכליה על מנת לחסוך את הטיפול בהחלפת הורמונים.

טיפול שמרני

ראשית, המחלה מטופלת על ידי ניסיון להקל על הסימפטומים, כלומר הורדת לחץ הדם. זה נעשה בתרופות שונות נגד יתר לחץ דם (תרופות נגד לחץ דם גבוה).

אם יש גידול בלתי ניתן להפעלה, יהיה תרופות מנוהל, אשר הסינתזה (מבנה) של catecholamines (אדרנלין ו נוראדרנלין) לעכב.

האם לגידול כבר יש גרורות (גידולי בת), אז בדרך כלל רק ה- כימותרפיה.

מְנִיעָה

מכיוון שלא ידועים גורמים ספציפיים להתפתחות הפאוכרומוציטומה המעדיפה את צמיחת המחלה או הופעתה. בהתאם, כמעט ולא ניתן לבצע מניעה.
רק בני משפחות נטויות צריכים לשקול ייעוץ גנטי כדי לבדוק אם ניתן לבצע בדיקות מניעה. ניתן לחשב באופן גס את ההסתברות לחלות במרכז המייעוץ הגנטי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה שונה. לאחר הסרת הגידול בניתוח, הוא מתרחש בשעה 80% מהמטופלים שסבלו מפיאוכרומוציטומה שפירה לאחד לחץ דם תקין.
בכל שאר החולים עם גידול שפיר שהוסר ישנו מה שנקרא יתר לחץ דם חיוני מלפנים. לכן לחץ הדם עדיין גבוה בגלל סיבות אחרות.

בגידולים שפירים, החמישית - שיעור הישרדות שנתי בערך ב 95%. אם יש גידול ממאיר שכבר הפיץ גרורות (גרורות לבת), שיעור ההישרדות ל -5 שנים הוא 44% בלבד.