תסמונת ורנר-מוריסון

מילים נרדפות

VIPoma, שלשול במים היפוקלמיה

הַגדָרָה

תסמונת ורנר-מוריסון מתארת ​​אחת ניוון ממאיר של ה לַבלָב.

זה מאוד מחלה נדירההמופיע אצל 1 מכל 1 מיליון אנשים בכל שנה. הגיל הטיפוסי בו אתה חולה במחלה זו הוא סביב 50 שנה.

מחלה זו היא אחת גידול סרטני של המערכת הנוירואנדוקרינית (מערכת עצבים ו מערכת האנדוקרינית בִּדְבַר). תאי הבלוטה מושפעים, כך שניתן יהיה למצוא את הגידול אדנוקרצינומה (קרצינומות הפוגעות בבלוטות) סופרים.
הניוון נמצא ב תאי D1 ומוביל לשחרור של הורמון רקמות הנקרא "פוליפפטיד vasoactive“.

מייצר בעיקר את לַבלָב הורמונים (חומרים מסנג'ר) ו- אנזימיםשהגוף בפיצול ובכך ב אִכּוּל של המרכיבים האישיים במזון כמו פחמימות, שומנים ו חלבוני ביצה עֶזרָה.

ב- VIPoma קיימת המרה של תאי D1, האחראים לייצור "פוליפפטיד vasoactive" (VIP), אחראיים.
השינוי בתא מביא לאחת ללא הפרעה ו חלוקה מוגזמת של ההורמון VIP.

תסמינים

מכיוון שבתסמונת ורנר-מוריסון יש שחרור מוגזם של הורמון VIP מגיע ו"פוליפפטיד vasoactive "אחראי לשחרור מים מהמעי הדק, הסימפטום העיקרי הוא שלשול.
זה מלווה באובדן יומי של נוזלים 4 - 6 ליטר.
בהקשר זה, הגוף מאבד גם דברים חשובים אלקטרוליטים (מינרלים). בגלל אובדן נוזל מאסיבי, ישנה גם הפרשה מוגזמת של דרכי המעי אֶשׁלָגָן.

נקרא רמה נמוכה מדי של אשלגן בדם היפוקלמיה.

מכאן שמה השני של המחלה היפוקלמיה שלשול במים, בגרמנית, שני הסימפטומים העיקריים של המחלה כבר נמצאים בשם: שִׁלשׁוּל (שִׁלשׁוּל) וה ירידה ברמות האשלגן (היפוקלמיה) בדם.

התסמין הבא המופיע בתסמונת ורנר-מוריסון הוא מעט מדי חומצת קיבה במיץ קיבה.
הפעילות של הפפטיד vasoactive מוביל לגירוי של גלוקגון המשך להיות אחד מצב מטבולי סוכרת.

זה יכול לשמש גם עבור אובדן מינרלים אחרים אֵיך מגנזיום (Hypomagnesaemia) ו- פוספטים (היפופוספטמיה) והצטברות של סִידָן (היפר קלצמיה) בוא בדם.

סומק יכול להתרחש בו לאדם החולה יש אאדמומיות דמוית תאונה נכנס בפרצוף.

עקב אובדן הנוזלים הגבוה והנלווה אליו רמות אשלגן נמוכות בדם זה יכול גם להוביל להחלשה חדה של כִּליָה (אי ספיקת כליות חריפה).

אִבחוּן

לצורך אבחנה דָם שהוסרה המבוססת על VIP נבדק והתסמינים הם המפתח לגילוי מחלה זו.

חשיבות עצומה לרמות האשלגן ורמות האלקטרוליטים האחרים בדם.

תֶרַפּיָה

לטיפול בגידול יש מצד אחד אפשרות להשתמש ברקמה המנוונת בלבלב מציפה לגידול (אנליזציה - מרזב) מִבצָעִי כדי להסיר.

אם לא ניתן להסיר את הגידול באמצעות ניתוח, זה המקרה, למשל, כאשר גידול סרטני גרורה כבר בגוף, עדיין קיימת האפשרות לתסמיני המחלה תְרוּפָתִי לטפל.

תרופות כגון Ocreotide ו סטרפטוזוטוצין.
Ocreotide היא תרופה אשר במבנה הכימי שלה היא ההורמון של הגוף עצמו סומטוסטטין (הורמון גדילה) וכך דומה לאופן בו הורמון זה פועל בגוף האדם.
Somatostatin מעכב את ההשפעות של הורמוני לבלב וכך עוזר לעכב את השפעת הפפטיד הוואסואקטיבי ב- VIPom.

סטרפטוזוטוצין הוא אחד מאלה גלוקוזמינים ויש לו השפעה מעכבת על תאים בלבלב ובכך מעכבת את השחרור המופרז של "פפטיד vasoactive" ובכך מקל על הסימפטומים.

וריאנט שלישי לטיפול הוא כימותרפיה, דרך טובה לטפל בתסמינים הקשים של VIPoma גרורתי שכבר ולמנוע את צמיחת הגידול והתפשטותו נוספת.

תַחֲזִית

מבחינת הפרוגנוזה, זוהי מחלה אשר בשל התסמינים הקשים שלה היא בהחלט קָטלָנִי יכול לרוץ.
אחרת אפשר להיתקל בתופעות הללו בבית החולים ואם אין גרורות (ב 50% מהמקרים) זה יכול גידול סרטני להיות מטופלים היטב על ידי ניתוח.