Pemphigus vulgaris

הַגדָרָה

המילה פמפיגוס באה מיוונית ומשמעותה בועה. באופן קולוני, Pemphigus vulgaris ידוע גם כהתמכרות לשלפוחית ​​השתן. המחלה pemphigus vulgaris היא אחת המחלות השלפוחיות. בהקשר זה, pemphigus vulgaris שייך לקבוצת pemphigus. המשמעות היא שמדובר במחלת עור כרונית המאופיינת בשלפוחית ​​העור והריריות.

מחלה נדירה זו פוגעת בנשים ובגברים לעתים קרובות באותה מידה. בערך 1-5 מתוך מיליון אנשים מפתחים pemphigus vulgaris. עם זאת, המחלה מופיעה באופן שונה באזורים שונים. במרכז ומזרח אירופה, למשל, המחלה מופיעה לעתים קרובות יותר מאשר באזורים אחרים.

הסיבות לפמפיגוס וולגריס

ל- Pemphigus vulgaris גורם אימונולוגי. זו מחלה אוטואימונית. המשמעות היא שבמקום להילחם על הגוף, מערכת ההגנה של הגוף נלחמת בגוף. הסיבה לכך היא תהליכי מערכת חיסון לא מוסדרים.

"נוגדני האוטו pemphigus" מכוונים נגד Desmoglein 3. Desmogelins הם חלבונים בגופנו שמבטיחים כי קשרים בין תאים יכולים להתפתח. כאשר מנגנון זה מופרע, השלפוחיות האופייניות של pemphigus vulgaris יכולות להתפתח.

במהלך הדלקת, שכבות העור העליונות מתנתקות בסופו של דבר ומתות. עם זאת, טרם הובהר במלואו מדוע נוגדנים אוטומטיים מופנים כנגד חלבון זה וכיצד הם פועלים. יש שני ניחושים. מצד אחד, ההנחה היא שהנוגדנים האוטומטיים פוגעים בקשר בין desmogelins. מצד שני, ההנחה היא שהנוגדנים האוטומטיים יוזמים את מות התאים של תאי העור.

Pemphigus vulgaris קשור גם למחלות אוטואימוניות אחרות, כמו סוג כלשהו של אנמיה (אנמיה pernicious), סרטן ומחלות הגורמות לחולשת שרירים (מיאסטניה) גורם.

אם קיימת נטייה גנטית למחלות אלו, Pemphigus vulgaris יכול להיות מופעל גם על ידי וירוסים, תרופות שונות, כוויות והקרנת UV או רנטגן. על פי נתוני המכונים הלאומיים לבריאות, טריגרים תרופתיים אפשריים כוללים מעכבי פניצילאמין ו- ACE. מחקרים שונים דנו אם Pemphigus vulgaris בדרך כלל קשור לנטייה גנטית. זה יכול אולי להסביר את ההבדלים האזוריים.

אבחון של pemphigus vulgaris

בתחילת כל אבחנה מתקיים ראיון עם המטופל. זה ידוע גם בשם אנאמנזיס. הרופא יבחן גם את חלקי הגוף המושפעים. שלפוחיות על רירית הפה, באזורים אחרים בגוף וסימן ניקולסקי חיובי יכול להעיד על pemphigus vulgaris.

סימן ניקולסקי נבדק כדי לקבוע את הנטייה ליצור שלפוחיות. הרופא בודק כיצד הבועות מתנהגות כאשר לוחצים את הלחץ.

יתר על כן, ניתן לראות את הבועות או את תוכנן במיקרוסקופ. לצורך כך נלקחת דגימת רקמות בהרדמה מקומית. אם הרופא רואה תאי עור מעוגלים תחת מיקרוסקופ, בדיקת הצאנק היא חיובית. המשמעות היא שהרופא רואה שינוי אופייני בשכבות העור מתחת למיקרוסקופ.

הוכחה ש "נוגדנים Pemphigus"יכול לאשר את האבחנה החשודה. ניתן לבחון את אלה במספר דרכים. אפשרות אחת היא להציג אותם בשיטת צביעה מיוחדת. מספר הנוגדנים מתאם לחומרת המחלה. בשלב המתקדם נבדקים מקרוב פרמטרי הדלקת בספירת הדם, כמו גם האלקטרוליטים וחלבוני הסרום. יש לבצע בדיקות סדירות ככל שהמחלה מתקדמת.

תסמינים נלווים

הסימפטומים הראשונים של pemphigus vulgaris ברוב המקרים אינם בולטים במיוחד לאורך זמן רב. כתוצאה מכך, לעתים קרובות הם אינם מוכרים.

חולים שלפוחית ​​באחד או יותר בגופם. שלפוחיות אלה לרוב שוחות ושבריריות. אתה על עור פחות מודלק. לרוב הם ממולאים בנוזל שקוף. כעבור זמן קצר פרצו אלה.

זה יכול לגרום לשחיקות, קרומים, צלקות והיפר-פיגמנטציה. לעתים קרובות הקרום הרירי של הפה מושפע ויכול להיות או להישאר אתר התלונות היחיד למשך זמן רב. חלקי הגוף בהם התסמינים מופיעים בתדירות גבוהה במיוחד הם הקרקפת, רירית הפה, אזורי עור לחוצים מכנית והפנים. אתרים אלה ידועים גם כאתרי נטייה מראש.

רק במקרה של התפשטות נרחבת, בנוסף לשלפוחית, מופיעים אובדן תיאבון, עייפות, תחושת מחלה וחום.

על הקרום הרירי

Pemphigus vulgaris מתבטא לעתים קרובות על רירית הפה. ביותר מ- 50% המחלה מתחילה באזור זה. משקעים לבנוניים ושחיקות הם טיפוסיים. השחיקות נקראות גם בעגה טכנית שחיקות יָעוּדִי. ככלל, השלפוחיות על הריריות מתפרצות מהר יותר מאשר באזורים אחרים בגוף. השחיקות המדממות לפעמים כואבות מאוד עבור המטופל. אם pemphigus vulgaris בא לידי ביטוי על הקרום הרירי, יש להבטיח תזונה מאוזנת ומספקת.

בנוסף לרירית הפה, יכולות להיות גם פגיעות בריריות איברי המין.

האם פמפיגוס וולגאריס מדבק?

זיהום-על יכול להתפתח כחלק מפמפפיוס וולגריס. זה מדבק, ואילו pemphigus vulgaris אינו מדבק עצמו. עם זאת, לא ניתן להעביר את pemphigus vulgaris מאדם לאדם.

עם זאת, חושדים כי נטייה תורשתית להיות חלק מהסיבה. אם בני משפחה סבלו או סבלו מפמפפיוס וולגריס, סביר להניח כי הצאצאים מפתחים זאת.

באופן עקרוני, כל בני כל העדות, הגילאים והמינים יכולים להידבק בפמפיגוס וולגריס. עם זאת, נמצא כי המחלה מופיעה בקבוצות מסוימות של אנשים בנוסף להצטברות המשפחתית או בנוסף לה. זה משפיע על אנשים ממוצא ים תיכוני, על אנשים שחיים ביער הגשם הברזילאי, על יהודי מזרח אירופה ואנשים בגיל העמידה או הבוגרת.

כך מטפלים ב pemphigus vulgaris

לטיפול ב pemphigus vulgaris, מבדילים בין טיפול חיצוני, מקומי ופנימי, מערכתי.

הטיפול המקומי החיצוני משמש להפגת התסמינים. זה לא מטפל בגורם המחלה. לא ניתן להפסיק את המחלה באמצעות טיפול סימפטומטי. משתמשים בתכשירים שונים בהתאם לאיזור בגוף מושפע. משחות אנטיספטיות שונות או חלקיות המכילות קורטיזון, טיפות עיניים וטיפות פה משמשות לטיפול מקומי וחיצוני.

מטרת הטיפול הפנימי והמערכתי היא לדכא את התגובות המופרזות של מערכת החיסון. היה בשביל זה גלוקוקורטיקואידים מנוצל. במקרה של תלונות חריפות, מינונים מקסימליים נבחרים רק באופן זמני. במקרה של טיפול ארוך טווח, נעשים ניסיונות לשמור על מינון נמוך ככל האפשר על מנת להגביל את תופעות הלוואי. בנוסף, מדכאי חיסון כמו אזתיופרין, בשימוש. במקרה של pemphigus vulgaris מתקדם או קשה ציקלופוספמיד, ציקלוספורין א ו מטוטרקסט בשימוש.
אם תכשירים של קורטיזון ותומכים נגד חיסון אינם פועלים, ניתן אימונוגלובולינים. אלה נוגדנים המשפיעים על תהליכים מסוימים בגוף. מכיוון שמדובר בחלבונים, לא ניתן ליטול את הנוגדנים דרך הפה בצורת טבליות, אלא יש להזריק אותם לווריד.
טיפול נוסף שאינו ניתן בצורת טבליות אלא באמצעות עירוי הוא טיפול באמצעות ביולוגיות. באופן מיוחד ריטוקסימאב משמש כאשר כל שאר האמצעים אינם יעילים.
במקרים מסוימים, רצוי לבצע ספיגה חיסונית או פלסמפרזה. כאן, נוגדנים אוטומטיים הגורמים למחלות מסוננים מהדם של המטופל. זה נעשה באמצעות מכונה מיוחדת. פלסמפרזה אינה יעילה כמו ספיחת חיסון ולכן איבדה את חשיבותה. לעתים קרובות משולבים מספר תרופות ומדדים זה בזה.

בנוסף, בסיס הטיפול בפמפפיוס וולגאריס מהווה את ההוראות לטיפול זהיר בעור. על המטופלים לדאוג לעורם בהתאם ולהימנע מחשיפה מוגזמת של העור. לדוגמא, אין ללבוש בגדים צמודים מדי, להימנע מחשיפה לאור שמש חזקה ויש להימנע מספורט הכרוך במגע עור.

האם ניתן לריפוי?

הפרוגנוזה השתפרה מאז. מכיוון שהסיבה טרם מובנת במלואה, תרופה מלאה אינה אפשרית. אך בעזרת תרופות ומדדים מסוימים, ניתן לדכא את התהליכים ההרסניים בגוף. זה יכול להאט ולהקל על מהלך המחלה. ניתן אפוא להגדיל את תוחלת החיים ואת איכותם של החולים פעמים רבות. עם זאת, 5-10% מהחולים ברחבי העולם עדיין מתים כתוצאה מהמחלה.

מתי אהיה בריאה שוב?

Pemphigus vulgaris הוא מצב עור כרוני המופיע בשלבים לסירוגין. המשמעות היא שישנם שלבים בהם התסמינים חמורים יותר ושלבים כאשר הסימפטומים פחות בולטים. אולם המחלה עצמה נמשכת עקב מהלך כרוני.

חלק מהמחברים מחלקים את המחלה לשני שלבים.
בהתאם, השלב הראשון נמשך שלב ראשוני, בערך עד שנה.
השלב הבא יהיה שלב ההכללה נקרא, שיכול להופיע שוב ושוב בקבוצות.

בסך הכל, המחלה יכולה להיות בעלת משך זמן שונה. אם לא היה מטופל, pemphigus vulgaris כרוני היה קטלני ברוב המקרים לאחר 1-3 שנים. משך המחלה תלוי בחומרת נזק העור. מחקרים הראו כי חמש שנות המחלה הראשונות חמורות במיוחד. לאחר מכן, הפרוגנוזה, תוחלת החיים ואיכות החיים יכולים להשתפר.