מחלת עצם שיש
מבוא
מערכת העצמות והשלד שלנו אינה מבנה קשיח והיא כפופה באופן טבעי לתהליך מתמיד של טרנספורמציה.
חומר עצם מורכב באופן קבוע מתאים מיוחדים, מה שנקרא אוסטאוקלסטים, ו, בתורו, על ידי, כמו אוסטאובלסטים תאים ייעודיים שנבנו מחדש. נזק מבני לעצם, הנגרם כתוצאה מתנועות ועומסים יומיומיים, מתוקן במהירות האפשרית על ידי התאים של הגוף עצמו, והמבנה העדין של העצם מותאם למתחים המתאימים מהסביבה. זה נותן למערכת השלד שלנו יציבות ופונקציונליות ייחודית.
אם יש הפרעות באזור התאים שמתפרקים ובונים את העצם, מערכת העצמות סובלת מאובדן מבחינת חוזקה ועמידותה: היא הופכת להיות שבירה ולא יציבה.
במחלת עצמות שיש, גם רפואית כמו אוסטיאופטרוזיס אוֹ תסמונת אלברס-שנברג נקרא, זוהי מחלה תורשתית נדירה. התאים המשפילים לעיל, אוסטאוקלסטים. הדוגמנות של מערכת העצמות מופרעת והאיזון מועבר לטובת התאים הבונים את העצם.
בגלל היעדר פעילות בספיחת העצם, מחלת עצמות שיש מובילה להצטברות מוגברת של חומר העצם בגוף. להצטברות זו יש אופי פתולוגי, מכיוון שהיא גורמת לשיבוש בארכיטקטורת העצם, כלומר למבנה הדק של העצמות, ובכך ליציבות מופחתת של מערכת השלד שלנו.
תהליכי השיפוץ אפילו מרחיקים לכת עד כי מוח העצם, הממלא את החלל הפנימי של העצמות ומגלם חלק חשוב מהיווצרות הדם ומערכת החיסון שלנו, מוחלף על ידי חומר עצם.
סיבות
המדויק סיבה למחלת עצם שיש עדיין לא ידוע היום. היא אחת תקלה בתאים המשפילים בעצמות על סמך אשר על ידי שינויים גנטיים של החומר הגנטי של תאים אלה.
זה יהיה שתי צורות גדולות של מחלות עצמות שיש:
- מצד אחד יש אוטוזומלי דומיננטי טופס בירושה. דומיננטית אוטומטית מתארת צורה של ירושה בה קישור שבור על נשא הגנים של גופנו, כרומוזום, מספיק בכדי לגרום לביטוי אופייני למחלת עצם השיש. צורה זו בדרך כלל מתבטאת רק במהלך התפרצות הגידול סביב גיל הבגרות 12 עד 20 שנה.
- ה צורה רצסיבית אוטוזומלית מ (כאן חייב שתי הגפיים שלם זוג כרומוזומים להיות פגום) זה כבר ילדות מוקדמת זָקֵן שנה עד שנתיים גורם לצורה קשה של מחלת עצם שיש. אם לא מטופלים, לטופס השני יש פרוגנוזה גרועה מאוד והוא יכול להוביל מוות בילדות המוקדמת להוביל.
תסמינים
בתוך ה מחלת עצם שיש זה מתרחש בגלל מבנה העצם המופרע חוסר יציבות של העצם עם עלייה רגישות ל עצמות שבורות. שלהם אופייניים להפסקות הללו נטיית ריפוי לקויהכך שישנה מגבלה קבועה של יציבות במערכת השלד, בהתאמה הפסקות חוזרות יכול לבוא.
כאבים בעצם עשויים להופיע גם.
מחלת עצם השיש גורמת גם למחלה הגדלת עצםבגלל היעדר השפלה, בעיקר באזור עצם הגולגולת. צמיחת יתר של עצמות בפנים מובילה הֲצָרָה, עצבי הגולגולת שרצים שם.באופן זה, ניתן לצבוט חלקים מהעצבים האחראים לשרירי הפנים שלנו או לתפיסת השמיעה ותחושת האיזון שלנו. התוצאה תהיה חוסר ביטוי בייצוג רגשות על ידי מְשׁוּתָק שרירי פנים, אובדן שמיעה וסחרחורות. בְּ דְחִיסָה שֶׁל בתרחיש הגרוע ביותר, מחלת עצם שיש יכולה להוביל לעיוורון בגלל עצב הראייה.
ה תהליכי שיפוץ בתוך העצם אפילו מתרחב עד כי מח העצם, אשר פנים עצמות ממלא חלק חשוב שלנו היווצרות דם- ו מערכת הגנה מגולם, מוחלף על ידי חומר עצם. כתוצאה מכך רווחי מח עצם פוחתים, ממריץ מחלות עצמות שיש, המחלה כביכול המופיעה מחוץ למח העצם היווצרות דם מחוץ לבית בכבד ובטחול. צורה זו של היווצרות דם מתרחשת באופן טבעי אצל הילד שלא נולד ברחם במקום, אבל זה אחד אחרי הלידה תהליך פתולוגי. א כבד מוגדל כמו טְחוֹל כך שייכים גם לתמונת מחלת עצם השיש.
מכיוון שתאי מערכת הדם שלנו מוקצים גם הם תפקיד הגנה במהלך תהליכי מחלה, זה מתרחש כתוצאה מ היווצרות היווצרות דם ל א מערכת החיסון מוחלשת עם רגישות מוגברת לזיהומים.
המינרל החשוב ביותר לבניית מערכת השלד שלנו הוא סידן. מחלת עצם השיש צורכת את עתודות סידן בגופנו ומשתמש בו לבניית חומר עצם, אם הוא לא נשבר. דרך ה חוסר ריכוז סידן בדם, זה יכול להפוך ל התרגשות מוגברת של השרירים שמגיעים בצורה של התקפים יכול להופיע.
בסופו של דבר, חומרת התסמינים במחלות שיש משתנות מאוד, תלוי באיזו צורה, כלומר, הדומיננטית האוטוסומלית הקצת יותר מתונה או הצורה הרססיבית האוטוסומלית הרססיבית המתקדמת בעיקר של המחלה קיימת.
אִבחוּן
אם זה א מחלת עצם שיש הרופא שלך יעשה מצד אחד תשאול ממוקד לגבי תלונותיך, כמו תכיפות מרפא עצמות שבורות בצורה קשה לבצע, לעומת זאת, את האבחנה החשודה נהלי הדמיהכיצד צילומי הרנטגן מאששים את מערכת השלד שלהם.
כי בייצוג הציורי של מבנה העצם מאפיינים אופייניים להכיר מחלות עצם שיש. אחת מהן מעידה על הרנטגן גלוי שלוש שכבות גופות חוליות, מה שנקרא מערבולת כריך. בנוסף, א דחיסה חזקה ו התקשות ארכיטקטורת העצם קרא מהתמונות. מאפיין נוסף שהעניק לחולי עצם השיש את שמה הוא זה ברנטגן הפשטות האופייניות לעצמות הצינוריות הארוכות, כמו עצמות ירך או humerus הגורמות להראות כמו שיש.
כמו כן יבוצעו בדיקות דם. כאן יכולים להבחין במי שמבדיל את מחלת השיש ירידה בריכוז הסידן בדם וא ירידה בתאי הדםבגלל היווצרות הדם הלקויה.
בגלל מערכת חיסון מוחלשת, אנשים מושפעים מופיעים לעתים קרובות יותר חולה ו לִצְלוֹעַ.
במקרים נדירים זה ייקח הרדמה מקומית מה שנקרא שאיפת מח עצם בוצע כדי להעריך את היווצרות הדם ומחלות התפשטות בעצם.
טיפול ופרוגנוזה
א יַחַס הגורם המעורר למחלות עצמות שיש הוא כרגע עדיין בלתי אפשרי. ניתן לרשום גלוקוקורטיקואידים באופן סימפטומטי. הם נמנים עם הורמוני הסטרואידים ומבצעים מגוון רחב של משימות בגופנו. הם משמשים כאן טיפולית מעכב תהליכים דלקתיים באמצעות תרופות.
יתר על כן, מה שמכונה אינטרפרונים משמשים במחלות עצמות שיש. יש חלבונים אלה פונקציות הגנה עם תהליכי רקמות גדלים ומתפשטים במהירות.
הטיפול בבחירה הראשונה, שהופך לחשוב יותר ויותר בשנים האחרונות ויכול להשיג נורמליזציה מוחלטת של מבנה העצם, הוא השתלת מח עצם. המטרה היא אחת חידוש מוחלט ו שחזור מח העצם החולה עם תרומות בריאות תאי גזע המטופויטיים.
כבר התרחש אי ספיקת עצביםגם זה למשל עיוורון יתכן שהוביל לכך לא פתור הפכו.
