ליפוזרקומה

הַגדָרָה

ליפוזרקומה היא גידול ממאיר של רקמת שומן.

הוא בועט כמו כולם סרקומות, לעיתים רחוקות יחסית.
תאי השומן אינם מתפתחים בהתאם לנורמה, ואז הופכים התאים המנווונים גידול סרטני מתעורר.

מבין סרקומות הרקמות הרכות, ליפוסרקומה היא השנייה בשכיחותה לאחר היסטיוציטומה סיבית.

Liposarcomas הם בערך 15% עד 20% מהסרקומות של רקמות רכות. רודולף וירצ'וב היה הראשון שתיאר את ליפוזרקומה כמחלה עצמאית בשנת 1857.

אפידמיולוגיה / אירוע

הגידול מופיע לרוב אצל מבוגרים, אך היו גם מקרים (כ -60 בסך הכל) בהם הושפעו ילדים ומתבגרים.

הגיל הממוצע להופעתו הוא 50 שנה. ליפוזרקומות מופיעות לרוב בגילאי 50-70.

לגברים יש מעט יותר סיכוי לסבול מ- liposarcoma מאשר נשים. שכיחותם היא כ -2.5 מקרים חדשים / 1,000,000 תושבים בשנה.

סיבות

הסבר ברור לגורם להתפתחות ליפוסרקומה עדיין לא ידוע ונחקר כעת.

רוב הגידולים מתעוררים "דה נובו"על ידי ניוון של תאי אבות עובריים.
עם זאת, ישנן תיאוריות לגבי גורמים אפשריים: קיימת חזקה שיש קשר עם הקודם טיפול בקרינה עם קרינה מייננת.

במקרים בודדים, ליפוסרקומה התפתחה מלפומה או מצלקת כווייה. אם גם לליפרוזרומה יכולה להיות גורם גנטי עדיין לא אושר בבירור, אך יש חשד לכך.

לוקליזציה

לרוב, ליפוזרקומות מתפתחות עמוק טישו רך בגפיים התחתונות (בעיקר על הירך).
שנית בתדירות הגבוהה ביותר, הם מגיעים בגפיים העליונות ובאזור רטרפטורונום מלפנים.
הם יכולים להופיע גם על תא המטען של הגוף.

זה מתרחש ב 15% עד 20% מהמקרים גרורות שנמצאים לרוב בריאות. ניתן למצוא גרורות באזור הצפק, דִיאָפרַגמָה, ה מֵסַב הַלֵב, של ה כָּבֵד, העצמות ובלוטות הלימפה.

התרחשות על הירך

ליפוזרקומות שכיחות במיוחד (40%) בירך. הנפגעים מבחינים בליטה או נפיחות מתחת לעור. לרוב, גידול הירך אינו גורם לכאב.

בדיקות הדמיה כמו CT, אולטרסאונד ו- MRI יכולות לספק רמזים לשאלה האם מדובר בשפתון-סרקומה או בגידול שומן לא מזיק (ליפומה). בנוסף, נקבעים גודל וגודל בפועל של הגידול לרקמה הסובבת. לבדיקה מפורטת יותר, יש לקחת דגימת רקמות כדי לקבוע את מידת הממאירות.

התרחשות על הבטן

ליפוזרקומות יכולות להיווצר גם בחלל הבטן או להשפיע על דרכי העיכול. בדרך כלל, הגידולים השומניים כאן מתעוררים בתחילה כמסה נטולת כאבים ולוקח לטפל בהם זמן רב יותר מאשר במקום אחר.

ליפוסרקומות המתרחשות בחלל הבטן יכולות לצמוח מבלי לשים לב לאורך זמן רב ולהיות גדולות מאוד ללא נפיחות חיצונית. לעתים קרובות המטופל מבחין רק בכאבים ורואה רופא כאשר הגידול הגיע לגודל ניכר והוא לוחץ על האיברים או הכלים הסובבים בבטן.

הסימפטומים של ליפוסרקומה בבטן אינם ספציפיים ותלויים באיזה האיברים מושפעים. התסמינים נעים מכאבי בטן שלא ניתן למקם במדויק, בעיות עיכול, עצירות ובחילה, לאנמיה.

אם לא ניתן להסיר את השומנים בניתוח מכיוון שהוא גדול מאוד וייתכן שהוא גדל יחד עם איברים אחרים או כלי גדול בבטן, המטופל מקבל טיפול קרינתי. מטרת טיפול זה היא לצמצם את גודל הגידול כך שניתן יהיה להסירו לחלוטין באמצעות ניתוח.

פָּתוֹלוֹגִיָה

ליפוסרקומות יכולות להיות גדולות וכבדות מאוד, תלוי במיקומם. גידולים של כמה קילוגרמים המשקל אינו נדיר.

במקרים קיצוניים הם יכולים לשקול עד 30 ק"ג.
ראשית כמה מילים על "תמונה מקרוסקופית"מהגידול, כלומר, איך נראה הגידול כשהוא נראה בעין בלתי מזוינת.

פעמים רבות הגידול נראה עטוף היטב ומוגבל בהתחלה, אך הוא נמצא לעיתים קרובות באזור הגידול הראשי אין מרבצי גידול מצאתי.
שומנים בצבע צהבהב (בדיוק כמו רקמת השומן עצמה) ומבנה ג'לטיני-רירי.

לעתים קרובות ישנם בגידול עצמו נֶמֶק (אזורים בתאים מתים), דימומים (מְדַמֵם) ו הסתיידויות.
ההיסטולוגי (מִיקרוֹסקוֹפִּי) תמונה של הגידול מתארת ​​את מה שאתה רואה כשאתה חותך את הגידול שהוסר לשכבות עדינות והסתכל עליהם מתחת למיקרוסקופ.

כשמסתכלים על תמונות החלקים שנקראות, ניתן להבחין במספר תת-סוגים. סיווגים מסוג זה משמשים גם להערכת פרוגנוזה.

כאן אחד מציין את מידת ההתבדלות. ככל שהתאים מתבדלים יותר, כך ההבדל בין תאי הגידול המנווונים לבין תאים בריאים גדול יותר והפרוגנוזה למסלול המשך גרועה יותר.

ה "מבדיל היטב“ (= קצת מובחן) ליפוזרקומה היא הנפוצה ביותר בקרב 40-45%.

התאים נבדלים מעט מאוד מרקמת שומן בריאה בוגרת.
הבחנה מתקדמת בינונית. מילים נרדפות ל "מבדיל היטב"ליפוזרקומה היא גידול לא טיפוסי או ליפומטי ליפומה לא טיפוסית.

ה "מיקסואידים / תא עגול"ליפוזרקומה היא השנייה הנפוצה ביותר ב 30-35%. הבחנה כבר מתונה עד מתקדמת מאוד.

ה "פליומורפים"ליפוזרקומה מהווה 5% מהליפוזרקומות. הבחנת התאים מתקדמת מאוד.

ה "מובחן"כפי שהשם מרמז, גם ליפוסרקומה מובחנת מאוד. אבל זה קורה רק לעיתים רחוקות מאוד.

תסמינים

ליפוזרקומות נותרות לרוב אסימפטומטיות למשך זמן רב ולכן אינן מבחינות.

בהתאם למיקום, הסימפטומים יכולים להשתנות.
בדרך כלל הראשון הוא לאט לאט רקמת גידול מוצקה נתפס. תלוי בעומק השומנים בדם, עלייה זו ברקמות תבחין במוקדם או במאוחר.

אם הגידול מתפתח ברטרופריטונום, למשל, הוא מאובחן בדרך כלל מאוחר מאוד מכיוון שהוא כמעט ולא שם לב אליו.

הסימפטום העיקרי לגידולים הממוקמים לאחר הניתוח הם אי נוחות בבטן (אי נוחות בבטן), כאשר הגידול מתחיל ללחוץ על האיברים ככל שהוא גדל.
בדרך כלל הבחין בנפיחות של הגפיים די מוקדם.

האם הגידול צמוד ל דרכי עצב הוא יכול ללחוץ עליהם ככל שהוא גדל וכך להורגש דרך רוך.

הם כלי דם בסביבה זה יכול לקרות שאלו דחוסים וזה יכול לגרום לאי נוחות בזרימת הדם באזור הפגוע.
ככל שהגידול הופך להיות גדול יותר, כך הוא עשוי להוביל לפגיעה בתפקוד (אם יש לך גידול בירך, למשל, הרגל כבר לא יכולה להיות כפופה לגמרי).

תסמינים כלליים, כמו אצל רבים סרטן להתרחש יכול להיות גם ליפוזרקומה. אלה כוללים, בין היתר ירידה במשקל, הזעות לילה, עייפות, עייפות, בחילות והקאות.

כאב כתסמין

ליפוזרקומות בדרך כלל גורמות לכאב רק כאשר הגידול מכווץ איברים או צובט עצבים. בהתאם למיקום הגידול וגודלו, הוא יכול להפעיל לחץ על איברים שונים, מה שמורגש דרך כאב בבטן.

כאב יכול להופיע גם כאשר השפתון-סרקומה דוחס עצב, הגורם לעיתים קרובות עקצוצים וחוסר תחושה באזור הפגוע בעור.

האם גרור של ליפוסרקומה יכול להיות?

ליפוזרקומה יכולה לגרור גרורות. בתהליך, מנותקים קנים קטנים של תאי הגידול שיכולים להיכנס לזרם הדם ובכך להתפשט בכל הגוף ויוצרים גרורות.

גרורות של ליפוסרקומות גרורות לעיתים קרובות במיוחד לריאות, אך גם עצמות, כבד, צפק, דיאפרגמה וקרום הלב יכולים להיפגע.

לעתים קרובות לא ניתן לאתר גרורות קטנות באמצעות CT או MRI.

אִבחוּן

אם ניתן להבחין בגידול ברקמות, שיטות הדמיה כגון טומוגרפיה ממוחשבת (CT), ה הדמיה בתהודה מגנטית (MRI), אנגיוגרפיה או Scintigraphy מיושם.

עליהם להראות כמה גדול הגידול וכיצד הוא קשור למבנים שמסביב (כלי שיט, עצבים, איברים) כדי שתוכל להעריך את האפשרויות להסרה. בנוסף, נבדק אם כבר נוצרו גרורות באזורים אחרים.

אם יש לאבטח את האבחנה, זה בדרך כלל כזה בִּיוֹפְּסִיָה עם בדיקה היסטופתולוגית לאחר מכן נחוצה.
תלוי בגודל התפשטות הרקמות, רק חלק מהקשר או אפילו כל כולו מוסר.

לאחר ההסרה, זה נחתך לשכבות עדינות, אשר נבדקות לאחר מכן על ידי פתולוג מנוסה תחת המיקרוסקופ.

בנוסף לבדיקה ההיסטולוגית, מבוצעת בדיקה אימונוהיסטוכימית, המסייעת להבחין בין השומנים כביכול לבין סרקומות אחרות.
נעשה שימוש בטכניקות צביעה שונות. הביעו liposarcomas מובחנים היטב Vimentin ו- S-100. אם רק ביטוי של vimentin, זה סימן לגידול מבדיל בצורה לא טובה.

אבחון באולטרסאונד

באמצעות אולטרסאונד מהבטן הרופא יכול להעריך אם נוצרה שם ליפוסרקומה והאם התפתחו גרורות. גרורות משפיעות לרוב על הריאות, אך יכולות להופיע גם על הכבד, הסרעפת, הצפק או הקרום הרחם.

ניתן להמחיש בקלות את השומנים בדם ואבחון באמצעות אולטרסאונד, אך מידע מדויק יותר על ממאירות ניתן לספק רק על ידי בדיקה היסטולוגית על ידי הפתולוג.

אבחון עם MRI

לפני שלוקחים דגימת רקמות (ביופסיה) לבדיקה ההיסטולוגית של הגידול, יש לבצע בדיקת MRI. טומוגרפיה של תהודה מגנטית (MRT) היא שיטת הדמיה ברזולוציה גבוהה המשמשת להערכת מדויקות של התפשטות הגידול.

ניתן גם לקבוע אם כלי הדם כבר נדבקו. עם זאת, ניתן לבצע אבחנה מוחלטת רק על ידי בדיקת ביופסיה.

תֶרַפּיָה

אם מיקום הגידול מאפשר, הכי הגיוני שהסרתו כירורגית תוסר לחלוטין. זו גם המניעה הטובה ביותר נגד הישנות (הישנות) של הגידול.

יש לספק כאן מרווח ביטחון מספיק בכדי שתאי הגידול לא יועברו לרקמות אחרות במהלך הניתוח ויכולים להמשיך לצמוח שם.
אם ההסרה אינה אפשרית מכיוון שהיא כבר הסתננה לאזורים אחרים (אמצעים צמח לזה) או שההבדלה של השפתון הוא מתקדם מדי, א רדיותרפיה לְהֵעָשׂוֹת.

גם אם ליפוזרקומה נחשבת לסרקומה הרגישה לקרינה, מחקרים מדעיים טרם מצאו עלייה בזמן ההישרדות עם הטיפול בקרינה. אם כבר נוצרו גרורות, קיימת סבירות גבוהה לכך כימותרפיה לעקוב, אך זה עדיין נמצא במחקר.

תַחֲזִית

באופן עקרוני, ליפוזרקומה ניתנת לריפוי.

עם זאת, סיכויי ההחלמה תלויים בגודל התאים ובמצבם (ראה פתולוגיה) של הגידול. גורם פרוגנוסטי חשוב נוסף הוא האם כבר נוצרו גרורות. ב "מבדיל היטב"לגבי liposarcoma, בדרך כלל הפרוגנוזה טובה מאוד.

שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא 88-100%. המשמעות היא שאחרי 5 שנים 88-100% מהחולים עדיין חיים.
הפרוגנוזה הטובה מגיעה גם מהעובדה שצורה זו גרורות לעיתים רחוקות טופס. ב "מיקסואידים / תא עגול“ליפוזרקומה יש פרוגנוזה גרועה יותר. שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא רק סביב 50%.

ה "פליומורפים"לליפרוזרומה יש את הפרוגנוזה הגרועה ביותר. שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא 20% בלבד. פחות נפוץ "מובחן"ליפוזרקומה.

בשיעור הישנות גבוה של liposarcomas (שיעור הישנות) של כ- 50%.

סיכויי החלמה

במקרה של ליפוזרקומה, הגידול מחולק לשלב גידול ספציפי, על בסיסו מתבצע טיפול נוסף. גורם מכריע לריפוי הוא האם הגידול נמצא רק במקום אחד או שמא כבר נוצרו גרורות והופצו בגוף בצורה של גידולי בת.

ב -50% מהמקרים ניתן להסיר כירורגית ליפוזרקומה לחלוטין. הסרה מוחלטת חשובה ויש לה השפעה עצומה על הריפוי, שכן גידולים שלא הושלמו לחלוטין צומחים במהירות במהירות וגורמים להישנות. באופן כללי ניתן לצפות בשיעור הישנות גבוה של 50% עם liposarcomas ו 15-20% מהחולים מפתחים גרורות, המשפיעות בעיקר על הריאות, במקרים נדירים יותר עצמות או הכבד.

אם הניתוח יצליח להסיר לחלוטין את הגידול הראשוני וגם את כל הגרורות הקיימות בניתוח לחלוטין, המטופל יכול להישאר נטול גידולים לטווח הארוך. טיפול מתוזמן לעיתים קרובות מבטיח ויכול גם להביא לריפוי.

באופן עקרוני, ליפוזרקומה ניתנת לריפוי, אך סיכויי ההחלמה תלויים במצב המחלה האינדיבידואלי של המטופל. לגודל וגודל ההתמיינות של הגידול יש תפקיד חשוב.

דרגת ההבחנה נקבעת במיקרוסקופית באמצעות דגימות רקמות ומתארת ​​עד כמה התאים השתנו בהשוואה לרקמת שומן בריאה. שיעור ההישרדות קשור מאוד למידת ההבחנה. בגידולים מובחנים היטב 75% מהמטופלים לא חזרו ונשמרו חמש שנים לאחר האבחון הראשוני. עם גידולים מובחנים באופן בינוני זה רק 50% ועם גידולים מבודלים לא טוב 25%.

אבחנות דיפרנציאליות

לפני האבחנה "ליפוזרקומה"סוף סוף, יש לקחת בחשבון גם אבחנות אחרות או לשלול את אלה.

האבחנות הדיפרנציאליות כוללות בין היתר אנגיופיברומות תאיות, גידולים סיביים, שוואנומות ממאירות, Rhdomdomyosarcomas, Leiomyosarcomas, ו היסטיוציטומות סיביות.

מכיוון שהליפרוזרומה עצמה כל כך נדירה, שינוי הרקמות עשוי להיות גרורה גם מגידול אחר.