תסמונת קליפל-פייל

מילים נרדפות: סינוסטוזה צוואר הרחם המולדת

הַגדָרָה

מה שנקרא תסמונת קליפל-פייל מציין א מוּטבָּע מום, במיוחד עמוד השדרה הצווארי דאגות. התכונה העיקרית היא אחת הַדבָּקָה מ חוליות צוואר הרחם זה עשוי להיות קשור למומים אחרים.
תסמונת Klippel-Feil תוארה לראשונה במלואה בשנת 1912 על ידי מוריס קליפל, נוירולוג ופסיכיאטר צרפתי, ואנדרה פיל, אף הוא נוירולוג צרפתי, ועל שמו נקרא.
נקבע עם התדירות בה מתרחשת תסמונת זו 1:50000 מצוין, אז זה שייך ל נדירים יותר מחלות.

פגישה עם מומחה גב?

אשמח לייעץ לך!

מי אני?
שמי דר. ניקולה גומפרט. אני מומחה באורטופדיה ומייסד .
תוכניות טלוויזיה שונות ומדיה מודפסת מדווחות באופן קבוע על עבודתי. בטלוויזיה HR אתה יכול לראות אותי כל 6 שבועות בשידור חי על "Hallo Hessen".
אבל עכשיו מספיק מצוין ;-)

קשה לטפל בעמוד השדרה. מצד אחד הוא חשוף לעומסים מכניים גבוהים, מצד שני יש לו ניידות רבה.

הטיפול בעמוד השדרה (למשל דיסק פריצה, תסמונת פנים, היצרות פורמן וכו ') מצריך לכן ניסיון רב.
אני מתמקד במגוון רחב של מחלות עמוד השדרה.
מטרת הטיפול היא טיפול ללא ניתוח.

ניתן לקבוע איזו טיפול משיג את התוצאות הטובות ביותר בטווח הארוך רק לאחר בחינת כל המידע (בדיקה, רנטגן, אולטרסאונד, MRI וכו '.) להעריך.

אתה יכול למצוא אותי ב:

• לומדיס - המנתח האורטופדי שלך
  קייזרסטראסה 14
  60311 פרנקפורט

ישירות להסדר הפגישות המקוון
לרוע המזל, כרגע ניתן לקבוע פגישה רק עם מבטחי בריאות פרטיים. אני מקווה להבנתך!
מידע נוסף על עצמי ניתן למצוא אצל ד"ר. ניקולה גומפרט

סיבות

הסיבה למחלה זו כבר נעוצה במחלה הריון מוקדםכאשר חלקים מסוימים ברקמת העובר, מה שנקרא somites צוואר הרחםלא מתבגרים כמו שצריך או לא מתפתחים כרגיל. עדיין לא ברור מדוע הפרעה התפתחותית זו מתרחשת בכלל. הביטוי של תסמונת זו שונה בתכלית ויכול להיות לחלוטין לֹא מַזִיק ולהיות בקושי גלוי או עם מומים חמורים נלווה.
תסמונת Klippel-Feil מאופיינת על ידי מיזוג של שניים או יותר גופות חוליות באזור הצוואר. במקרים מסוימים ניתן למזג את עמוד השדרה הצווארי כולו. מאפיינים הם גם אחד קו שיער עמוק וכתוצאה מהצמיחה החוליתית מאוד צוואר קצר עם נוקשה בצוואר ו תנוחה שגויה של הראש, א טורטיקוליס, המכונה גם torticollis osseus. אולם, סימנים קליניים טיפוסיים אלה נמצאים רק ב- 34 – 74 % המטופל, מכיוון שטווח התנועה נשמר לעיתים קרובות היטב.

ההידבקויות הגרמיות עלולות להוביל לאי נוחות בהתאם לחומרתן. יכולת להיות מוגבלת מאוד בניידות עמוד השדרה הצווארי. עם זאת, חוסר הניידות מתוגמל בחלקו על ידי מפרקי חוליות אחרים שנמצאים בין, מעל או מתחת להידבקויות, שלעתים קרובות ניידת יתר הם. עם זאת, פירוש הדבר הוא גם כי אזורי הניידות העומס על עמוד השדרה מתייצבים פחות, וזו הסיבה שעלולות להיווצר בעיות חמורות באזורים אלה, כמו פגיעה באזור סימני גב באזור הצוואר, חוסר יציבות או אחד Spondylarthrosis (שינויים ניווניים במפרקי קשת החוליות). אם מפרק עמוד השדרה הצווארי הראשון בין עצמות הגולגולת לכביכול עצמות אטלס ממולא, מום זה גורם לאי נוחות רבה יותר מאשר מפרקים שוכבים תחתון.

תסמינים

תסמינים מאפיינים הם הגבלת תנועה, כאב ראשנטייה ל מִיגרֶנָה, כאב צוואר ו כאבי עצביםהנגרמת כתוצאה מהיווצרות לא תקינה של החוליות, אשר מעוררות אז באופן מכני את שורשי העצב המתעוררים, או על ידי היצרות מולדת בעיקר של תעלת עמוד השדרה, מה שנקרא מיאלופתיה.

בנוסף, ישנם רבים הקשורים אליו מומים ותסמינים. אז יכולות להיות חריגות גרמיות אחרות, כמו אחת הגבהת להב הכתפיים (עיוותו של שפרינגל), חריגות בצלעות, מוטרד התפתחות אצבעות, כמו גם עקמומיות עמוקה יותר של עמוד השדרה, כמו בולטת קיפוזיס או אפילו אחד עַקמֶמֶתשיש לטפל גם בזמן טוב.
חריגות אחרות יכולות להופיע בא שפה וסומק סגר, הפרעות שיניים, מה שנקרא ספינה ביפידה, שיתוק שרירי העיניים (תסמונת דייין) או מיקום שגוי של האוזן במלווה חֵרשׁוּת לְהַכִיל.
הם גם מאפיינים עיוותים שֶׁל לֵב או des דרכי שתןוזו הסיבה כאשר אבחנת תסמונת Klippel-Feil תמיד כזו קולי יש לעשות זאת בדרכי השתן, מאחר ומומים אלה יכולים להיות אסימפטומטיים בתחילת הדרך.

אבחון וטיפול

עם זאת, חולים רבים בהם האבחנה אינה ברורה אינם חווים תסמינים ואבחון עד לבגרותם. תסמונת Klippel-Feil מאובחנת באמצעות בדיקה קלינית, ולייצוג מדויק של עמוד השדרה הצווארי, בדיקת רנטגן בשני מישורים על מנת שתוכל לראות את המיקום המדויק ואת מידת המום.
בנוסף, בדיקת בדיקת MRI של עמוד השדרה הצווארי נעשית לרוב (עדיפה על סי-טי אצל ילדים קטנים בגלל חשיפת הקרינה) או CT על מנת לקבוע נזק או היצרות בחוט השדרה ולגילוי חריגות קשורות.

לרוע המזל, לא ניתן לטפל בתסמונת Klippel-Feil באופן סיבתי. הטיפול הוא לרוב smptomatic בצורה של פיזיותרפיה לחיזוק שרירי האחיזה והקלה על התסמינים. במקרים גרועים יותר, ניתן להשתמש בזריקות עמוד השדרה במקרה של כאבים עזים, או במקרים ספציפיים מאוד עם חוסר יציבות קשה במפרק החוליות, ניתן אף להצביע על ניתוח. חולים עם יכולת יתר בולטת בחלק מקטעי החוליות צריכים בכל מקרה להגביל את הפעילות היומיומית שלהם ולא לבצע תנועות קופצניות המעמידות מאמץ רב על עמוד השדרה הצווארי, על מנת לא לעורר נזק לחוט השדרה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה שונה בתכלית ותלויה רבות באדם ביטוי למחלות וכבר התרחש נזק תוצאתי מ. עם זאת, לא ניתן לטפל בגורם לתסמונת Klippel-Feil. כמו כן, התלונות בדרך כלל מתרחשות במסגרת שינויים ניווניים עמוד השדרה עולה עם הגיל. מבחינת תוחלת החיים, לתסמונת Klippel-Feil יש פרוגנוזה טובה, ורוב החולים יכולים לנהל חיים נורמליים ברובם. לעתים רחוקות מאוד יש צורך בניתוח. עם זאת, מומים נלווים לא מוכרים עלולים להפוך לחמורים סיבוכים להוביל.