סוכרת אינסיפידוס

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

שעון מים

הַגדָרָה

תחת המחלה של סוכרת אינסיפידוס האדם מבין את היכולת המופחתת של הכליות כאשר יש מחסור במים, כלומר כאשר אין לגוף מספיק נוזלים לייצור שתן מרוכז. אתה יכול לבחור בין צורה מרכזית וכלייתית (ב כִּליָה סיבה ממוקמת).

סיכום

ב סוכרת אינסיפידוס זה מחסור בהורמונים (ADH - הורמון)מה שמוביל לאובדן נוזלים מוגבר דרך כִּליָה מוביל. מחסור זה יכול לנבוע מאי מספיק ייצור בייצור מוֹחַ או כתוצאה משימוש לא מספיק בכליה עצמה. בשני המקרים, מופרש שתן יותר מדי ממעט מדי מרוכז, כלומר מדולל מאוד.
למי שנפגע תמיד יש צמא גדול ואפילו במהלך הלילה לא יכול היה להסתדר בלי לשתות. ניתן לבצע את האבחנה על ידי ניסיון לצמא ועל ידי מתן חומרים דמויי ADH. הטיפול תלוי בצורה של המחלה.

סיבות

יש שני סיבות הידוע בסוכרת. צורה מרכזית, כלומר ב- מוֹחַ גרמה לכוונה לא נכונה של מידע, ולכליות (ren (lat.) = כליה) כך ב- כִּליָה תקלה ממוקמת של ההורמון ADH.

הורמון זה אחראי להפרשת רגיל של נוזלים דרך הכליות. בהתאם לתכולת המים בגוף, הוא מבטיח הפרשת הנוזל באופן רגיל. המנגנון טמון בכך התקנת תעלות קטנות (אקוורפינים) לקיר צינורות הכליה. ככל שיותר מתעלות אלו המחזירות מים מהשתן הראשוני בכליה למערכת הדם, ניתן לחסל פחות נוזלים דרך הכליה. אם חסר הורמון זה, ניתן לשלב פחות מאקוורפינים אלו והגוף מאבד נוזלים.

סוכרת אינסיפידוס לאחר אלכוהול

כולנו מכירים את התופעה צריכת אלכוהול.
מי ששותה אלכוהול צריך להשתין לעתים קרובות יותר מכיוון שייצור ההורמון ADH מדוכא / מופחת. כך נוצר הצמא המוגבר במהלך הלילה או ביום שאחרי. בגלל אובדן מוגבר של מינרלים דרך מחסור ADH זה יכול להיות גם לילי התכווצות שרירים לבוא.
כל סטודנט מכיר את "הבעיה" הזו ואפילו "רופאים" צריכים לסבול מתופעה זו מדי פעם ;-)

תסמינים / תלונות

שלושת הסימפטומים העיקריים והטיפוסיים של סוכרת אינסיפידוס הם:

• מתן שתן תכוף (פוליאוריה)
• תחושת צמא מתמדת עם שתייה תכופה (פולידיפסיה)
• חוסר יכולת של השתן להתרכז (אסטורניה)

הפוליאוריה (שתן מוגבר) יכולות להיות עד 20 ליטר ליום עבור מטופלים. השתן מדולל מאוד בגלל תכולת המים הגבוהה.
קרא עוד על הנושא כאן: מתן שתן תכוף

בגלל אובדן הנוזלים הגבוה, חולה סוכרת insipidus תמיד צמא - אפילו בלילה הוא לא יכול להסתדר בלי לשתות. אם לא יתכן שהמטופל יקבל שוב את הסכומים שהוא מפריש נוצר אחד התייבשות ו יבששיכולה להפוך במהירות לסכנה קטלנית, במיוחד לילדים קטנים. אקזיקוזיס (התייבשות פנימית) מסוכנת גם אצל מבוגרים.

תסמינים נוספים שיכולים להופיע בגלל מחסור בנוזלים הם:

• עור יבש ובריריות
• עצירות
• הפרעת שינה
• התכווצות שרירים
• נִרגָנוּת

ילדים קטנים (מתחת לגיל שנתיים) סובלים לעתים קרובות מפוליאוריה (מתן שתן תכוףשלשול (שִׁלשׁוּל)!!

אם החולה אינו סובל מהדחף הלילי להשתין, א סוכרת אינסיפידוס כמעט בלתי אפשרי.

אִבחוּן

ישנן למעשה שתי אפשרויות לאבחון קליני של סוכרת אינסיפידוס. עם שניהם מולאריות בשתן נמדד, כביכול ריכוז שתן.

מצד אחד הרופאים עומדים כביכול ניסיון צמא לרשותו. עם זאת, הדבר מבוסס על שיתוף פעולה של המטופל. בבדיקת הצמא, שאמורה להימשך 24 שעות לכל היותר עקב אובדן נוזלים, אין הפרשה מוגברת (הפרשה) של ההורמון ADH למרות התייבשות ("ייבוש מהגוף"). הפרשה זו תהיה חשובה על מנת להבטיח שנפח הדם נשמר במקרה של צריכת נוזלים לא מספקת או ללא.

שנית, ניתן לקרוא לחומר דסמופרסין מְנוֹהָל. לחומר זה תפקיד זהה לזה של ההורמון vasopressin (ADH). בעזרת שיטה זו, א מֶרכָּזִי ו סוכרת כלייתית insipidus ניתן להבחין. אם לא נמצא ריכוז מוגבר של שתן בניסיון הצמא, ניתן לאבחן סוכרת insipidus, אך ניתן לקבוע את תת התצורה המדויקת רק על ידי מתן ההורמון desmopressin.
אם הכליה אינה מגיבה לכך, כלומר, עדיין מופרש שתן מדולל מאוד, הסיבה נעוצה בכליה עצמה. היא אינה יכולה לבנות בתעלות המים. אחרת, אם ריכוז השתן כעת תקין, הגורם להימצא במרכז, כלומר בבלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח). כאן בלוטת יותרת המוח מייצרת מעט מדי או לא ADH (א.nti-ד.iureticחאורמון).

טיפולי סוכרת אינסיפידוס

טיפול לאחד אינספיטוס לסוכרת שונה בהתאם לצורת המחלה. הנה הנה סוכרת insipitus centralis וה סוכרת insipitus renalis.

בסוכרת insipitus centralis, הסיבה נעוצה בכך היפותלמוס או ב בלוטת יותרת המוח ובכך הפצה של ADH (א.ntiדiuretic חאורמון) מופרע. בסוכרת insipitus renalis, הסיבה נעוצה בכליות או ליתר דיוק באלה המרוחקים צינורות ו סעפות.
כאן יכול ADH (הורמון נוגד השתנה) כבר לא מפתחים את השפעתו במלואה. הגורמים להפרעה זו יכולים להיות, למשל, הרעלה או תרופות כמו גם אי ספיקת כליות, דלקת באגן הכליה או מום גנטי. בהתאם לסיווג המחלה, על הטיפולים להיות בגישות שונות על מנת לפתח את השפעתם.

בשתי הגישות הטיפוליות, המטרה היא להבטיח פיצוי בגירעון מים בקרוב בגוף וצמצום אובדן השתן. זה נעשה בגישות שונות.

1. הטיפול באחד סוכרת insipitus centralis נחשב לקל יותר מכיוון שזה א דסמופרסין (ווסופרסין אנלוגי) מנוהל. דסמופרסין הנו תרופת נגד-תרופתית, תרופה שמפחיתה את תפוקת השתן. Desmopressin הוא אנלוגי להורמון האנטי-גירתי, הורמון אנדוגני המעורר את צינורות הכליות כדי לאפשר יותר מים לעבור דרכם. משמעות הדבר היא כי יותר מים נספגים מחדש, כלומר פחות מופרשים שתן. לאחר מכן שתן זה מרוכז יותר. מכיוון שבסוכרת Insipitus Centralis עקב הפרעה בהיפותלמוס ובבלוטת יותרת המוח לא ADH (הורמון אנטי-דלקתי) משתחרר, הטיפול מתערב כאן על ידי הדסמופרסין המנוהל שמשתלט על תפקוד ה- ADH. ניתן להעניק דרך desmopressin דרך הפה (בליעה כפתרון) או באף (כתרסיס לאף) ניתן לניהול.

2. הטיפול לאחד סוכרת insipitus renalis עם זאת, זה קצת יותר קשה. ניתן לתת תרופות משתנות לתיאיד. משתנים תרופתיים הם מה שנקרא משתנים. הם פועלים על הצינורות הדיסטליים של הכליות וגורמים להפרשת מוגברת של נתרן. זה הופך את הפרשת השתן למרוכזת יותר. בנוסף, צריכה מוגברת של נוזלים היא חובה בסוכרת insipitus renalis.

מַעבָּדָה

ישנן מספר בדיקות מעבדה ופרמטרים בשתן המאפשרים אבחנה מבדלת בין אחת מהן סוכרת insipitus renalis או אחד סוכרת insipitus centralis כמו גם הפרעות אחרות בריכוז השתן.

מעל לכל, ישנה ירידה בריכוז הנתרן וירידה בשתן אוסמולליות של השתן. הסיבה לכך נובעת מהפרשת המים המוגברת והריכוז המופחת של הנתרן בשתן.

בתוך ה דָם במקרה של סוכרת insipidus centralis, או בסרום שהוסר, יש מעל לכל ריכוז מופחת של ADHs (אntiדiuretic חormons), מכיוון שזה כבר לא נשפך כראוי. במקרה של סוכרת insipitdus renalis, ריכוז זה זהה לאדם בריא. זוהי גם הבחנה חשובה בין שתי הצורות של סוכרת insipidus.

בשתי הסיווגים הנותרן מרוכז יותר בסרום ויש אוסמולליות גבוהה יותר. ניתן להסביר זאת על ידי הפרשת הנתרן המופחת בשתן.

הנחיות

ההנחיות לגבי סוכרת insipidus neurohormonalis (כלומר סוכרת insipidus centralis) כוללים הגדרה ומידע בסיסי אודות המחלה וכן אפשרויות אבחון וטיפול.

על פי ההנחיות, אבחון כולל אישור של פוליאוריה (הפרשת השתן עלתה בצורה פתולוגית) דרך אוסף שתן 24 שעות ביממה.
הוראות אחרות כוללות:

• ה נַסיוֹב- כמו מולאריות בשתן
• ה סרום קריאטינין וה
• ריכוז אוריאה
• מדידת ה- סוכר בדם כמו גם אפשרי
• א ADH- ו ßHCG- מדידה בסרום.

מומלץ לבצע בדיקת צמא כשלב האבחנה הבא במקרה של אוסמולולריות שתן נמוכה ובמקביל אוסמולריות סרום מוגברת או תקינה מאוד. בדיקת DDAVP (המכונה גם בדיקת desmopressin) יכולה להבדיל בין insipidus סוכרת מרכזית וכלייתית. בהתאם למצב הראשוני והתוצאות, ניתן להמליץ ​​על הדמיה נוספת לאבחון (cMRI). ניתן גם להמליץ ​​על אפשרויות אבחון שונות אחרות.

ההנחיות מספקות גם הערכה של התוצאות ודרכים עוקבות נוספות.
אם ריכוז הנתרן והכלוריד ואוסמולרריות הנסיוב מוגברים תוך הפחתת כוח הכבידה הספציפי או האוסמולריות של השתן, הדבר מאשש את החשד לחולי סוכרת. ניתן לאשר את האבחנה עוד יותר על ידי העובדה כי לשתן אין יכולת להתרכז עם עלייה בו זמנית באוסמולריות הנתרן והסרום בבדיקת הצמא. ניתן לתמוך באבחון על ידי עליית ערכי האוסמולולריות בנתרן ובסרום עם ערכי ADH נמוכים בו זמנית. עד בין א מֶרכָּזִי ו סוכרת כלייתית insipidus להבדיל, על פי ההנחיות DDAVP-מִבְחָן.

על פי ההנחיות, ניתן לשלול באופן ישיר סוכרת insipidus centralis אם אלקטרוליטים בסרום תקינים ואוסמולריות סרום נמצאים בניסוי הצמא עם יכולת להתרכז.

ההנחיות נותנות גם המלצות לטיפול:

דסמופרסין הוא התרופה שבחרה מכיוון שהיא אנלוגית לזו החסרה ADH (הורמון נוגד השתנה) מייצג. ניתן לעשות זאת דרך האף (באמצעות ריסוס אף), באופן פנימי (דרך צריכת דרך הפה) או parenteral (תוֹך וְרִידִי) ניתן לניהול. המלצות המינון משתנות בהתאם לדרך הניתוח ולאדם. בדרך כלל מומלץ להתחיל במינון נמוך, אותו ניתן להתאים כלפי מעלה במהלך היום. על פי ההנחיה ניתן להמליץ ​​על הסרת ניתוח של גידול שעשוי להיות הגורם למחלה.

מְנִיעָה

למרבה הצער, מניעה אינה אפשרית מכיוון שלא ניתן להשפיע על הגורמים לכך. אם מופיעים תסמינים אופייניים (ראה לעיל), יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי.
צריך להיות בערך א גידול סרטני בתוך ה מוֹחַ קיימים, ככל שמוכרים זאת מוקדם יותר, כך ניתן להפעיל אותה בצורה טובה יותר. גם מתקדם דלקת בכליות ניתן לעצור.

תַחֲזִית

ה תַחֲזִית של המרכז סוכרת אינסיפידוס תלוי בפרוגנוזה של המחלה הבסיסית. אם כל העניין מבוסס על גידול, הפרוגנוזה מבוססת על מידת ה גידול סרטניאם זה ניתן להפעלה או לא, בין שהוא שפיר או ממאיר וכו '.

באופן כללי, הפרוגנוזה חיובית. עם זאת, ניתן להשיג תרופה רק אם ניתן לחסל את הגורמים. א גידול יותרת המוח ניתן להסיר לחלוטין.

בעזרת התרופות הנכונות, אלו שנפגעו יכולים לנהל חיים תקינים לחלוטין.