לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML)

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

לוקמיה, סרטן דם לבן, כרומוזום בפילדלפיה

הַגדָרָה

ה- CML (לוקמיה מיאלואידית כרונית) מראה מסלול כרוני, כלומר לאט מתקדם של המחלה. זה מוביל להתנוונות של תא גזע, שהוא מבשר לגרנולוציטים, כלומר להגנת v.a. תאים חשובים לחיידקים.

תדירות

ישנם 3 / 100,000 מקרים חדשים בשנה. אנשים בסביבות גיל 60 נפגעים במיוחד.

CML בילדים

הגיל הממוצע להופעתו הוא 65 שנים. באופן עקרוני, כל קבוצות הגיל יכולות לחלות במחלה, אך לעתים נדירות נפגעים ילדים. בגרמניה, למשל, רק 1-2 ילדים לכל מיליון אוכלוסיות מפתחים לוקמיה מיאלואידית כרונית מדי שנה.
בשל נדירות המחלה בילדות, אין זה מפתיע שיש כיום מעט מחקרים ונתונים משמעותיים בנושא זה. עם זאת, ישנן עדויות לכך ש- CML בילדות עשוי להיות אגרסיבי יותר במהלך שלו. בנסיבות מסוימות, המחלה בילדים אף מייצגת תמונה קלינית נפרדת.
באופן טיפולי ניתן לנסח בערך את אותן מטרות כמו אצל חולים בוגרים. עם זאת, מכיוון שילדים רגישים הרבה יותר ורגישים לתופעות הלוואי של טיפולים מודרניים, יש לקחת בחשבון את החלטות הטיפול בזהירות רבה. לעתים קרובות הילדים זקוקים לטיפול של עשרות שנים. הימנעות מטיפול לאורך כל החיים עם מעכבי טירוזין קינאז מודרניים היא לרוב מטרה חשובה. מחקרים עכשוויים עוסקים גם באפשרות "להפסיק את הטיפול".

קרא עוד בנושא בכתובת: לוקמיה אצל ילדים

מעכבי טירוזין קינאז שייכים לתכשירים הכימותרפיים הממוקדים ומשמשים בעיקר ב- CML. למידע נוסף על השפעות ותופעות הלוואי של טיפול זה בכתובת: כימותרפיה ממוקדת עם מעכבי טירוזין קינאז

סיבות

נכון לעכשיו לא ברור מדוע מחלה זו מתרחשת, אך קרינה (כמו בתאונת כור גרעיני) או חומרים מסוימים (בנזן) הם גורמים שעלולים להוביל למחלה.

עם זאת, הכרומוזום בפילדלפיה נמצא בכ 90% מהמקרים, וזו תוצאה של מוטציה בכרומוזום. טרנסלוקציה הדדית של שברי הכרומוזומים 9 ו -22 מתרחשת.

תסמינים

ישנם שלושה שלבים אופייניים למחלה זו:

שלב יציב: לעתים קרובות ניתן לראות רק קינק ביצועים, כמו גם ירידה במשקל. התסמינים יחסית לא טיפוסיים בשלב זה.

שלב מעברלעתים קרובות יש הגדלה מהירה של ה- טְחוֹל (Splenomegaly), למשל עלול להוביל לכאבי בטן. חום נפוץ יחסית גם כאן. הירידה במשקל וירידה בביצועים יכולים לעלות.

מכה פוצצת: מה שנקרא תקיעות הם מבשרי המוקדמות של הגרנולוציטים. בשלב זה הגוף מוצף בתאים המנווונים. כך שהתסמינים הולכים וגדלים במהירות. זה יכול אֲנֶמִיָה (אֲנֶמִיָה) והגדילה מְדַמֵם נוסף (באמצעות דיכוי היווצרות טסיות הדם).

תסמינים אלה יכולים לומר לך אם יש לך לוקמיה יכול להיות חולה וצריך לבדוק זאת על ידי רופא.

איך אתה מזהה לוקמיה מיאלואידית כרונית?

בניגוד לצורות החריפות של לוקמיה, לוקמיה כרונית יכולה לרוץ מבלי משים לב במשך שנים רבות. במיוחד בשלבים המוקדמים, אם בכלל, תסמינים לא ספציפיים כמו עייפות כרונית, חום או ירידה לא רצויה במשקל. כך שלא קל לזהות את ה- CML בקלות.
רק בשני השלבים המתקדמים (שלב ההאצה ומשבר הפיצוץ), הסובלים מהסובלים מתלונות חמורות יותר.
רופא המשפחה מזהה לעתים קרובות שינויים בספירת הדם במקרה. אלה כוללים למשל א עלייה חזקה בתאי הדם הלבנים (לוקוסיטוזיס) בצורות שונות. בנוסף, לעיתים קרובות ניתן לגלות בדם תאי לוקמיה, מה שנקרא "תקיעות".
לעתים קרובות נופלים באחד בדיקת אולטראסאונד של הבטן באופן חלקי טחול מוגדל מאסיבי.
אם העדויות ללוקמיה כרונית מיאלואידית מתגברות, אבחנה מפורטת מתרחשת בדרך כלל בבית החולים. ניתן לבצע כאן בדיקות מיוחדות של הדם ומח העצם.

מידע כללי בנושא ניתן למצוא ב: איך מזהים לוקמיה?

שלב כרוני

לרוב, לוקמיה כרונית מיאלואידית מתגלה בשלב הכרוני. זה תואם את זה השלב הראשוני של המחלה ויכול להמשך עד עשר שנים. לעיתים קרובות זה פועל ללא תסמינים, כך שהאבחנה הראשונית איננה לעתים נדירה יותר, למשל. כחלק מבדיקת דם שגרתית אצל רופא המשפחה.
בשלב זה יש א עקירה הדרגתית של תאים בריאים היוצרים דם במח העצם. כדי עדיין להיות מסוגל לייצר מספיק כדוריות דם, הגוף עובר לאיברים אחרים להיווצרות דם. בהקשר זה מדברים על היווצרות דם מחוץ לבית.
זה משפיע בעיקר על הטחול, כך שהאיבר יכול להיות מוגדל מאוד. בגלל הגידול המאסיבי בגודל, יש אפילו סכנה לסכנת חיים טחול קרוע. לעיתים, אלו שנפגעו בעבר מדווחים על בעיות בבטן העליונה השמאלית.
כמעט ולא קיימים תסמינים אופייניים לשלב הכרוני. לעתים קרובות מטופלים מתלוננים תלונות לא ספציפיות, כמו. ירידה במשקל, עייפות או הזעות לילה.

אִבחוּן

דגימת דם: כאן נקבע מספר תאי הדם הלבנים בדם. עם מחלה זו, במיוחד בפרק הפיצוץ, יש לצפות למספר מוגבר של תאי דם לבנים (לויקוציטוזיס). נקבעים גם פרמטרים כמו מה שמכונה ALP (אלקליין לוקוציט פוספטאז) בסרום. ערך זה מורד ב- CML (לוקמיה מיאלואידית כרונית) ומבדיל מחלה זו ממחלות דומות אחרות בהן ערך זה מוגבר. בנוסף נקבעים פרמטרים אחרים המצביעים על תחלופה מוגברת של תאים בגוף (חומצת שתן למשל). הערכים נקבעים בכל פעם שיש חשד לסרטן דם.

הסרת רקמות מח עצם (ביופסיה של מח העצם) ומריחת דם: לאחר ניתוח הסרת הרקמה ממח העצם בעזרת המיקרוסקופ ניתן להעריך את התאים במח העצם וניתן לקבוע את מקורם. בנוסף, ניתן לבחון ולהעריך מדגם של דם שנשאב מהוריד תחת המיקרוסקופ.

קרא עוד בנושא: ניקוב מח עצם

ציטוגנטיקה: הבדיקה שכבר תוארה בחומר הגנטי של התאים המנווונים היא מכריעה הן לטיפול והן לפרוגנוזה, מכיוון שתאי ה- CML (לוקמיה מיאלואידית כרונית) בפרט הם בעלי חלק גבוה במיוחד מכרומוזום פילדלפיה (כ 95% - לתאים יש קשר לא טיפוסי זה בין כרומוזומים 9 ו 22).

טומוגרפיה ממוחשבת (רנטגן פרוסה) ואולטראסאונד: ניתן להעריך את ההרחבות של הכבד והטחול באמצעות הדמיה זו.

תֶרַפּיָה

השתלת מח עצם: עם מחלה זו, חשוב במיוחד למצוא תורמי מח עצם, מכיוון שהדבר הופך את הלוקמיה לסוג זה לריפוי.

כימותרפיה: סוג זה של סרטן משמש גם כימותרפיה טופל.

לאוקופרזיס: שיטה זו מוציאה את התאים הרבים מאוד מהדם עקב הצמיחה הבלתי מבוקרת, אחרת היא תוביל לעיבוי הדם בגלל עליית צמיגות הדם. התוצאה תהיה שבץ, התקפי לב אוֹ פַּקֶקֶתמכיוון שהדם יישאר בכלי קטן יותר ויסתם כלי זה.

אימאטיניב: החומר הפעיל חשוב במיוחד במחלה זו אימאטיניב ממלא תפקיד חשוב מאוד שכן 95% מהתאים המנווונים הם בעלי הכרומוזום בפילדלפיה.

פרוגנוזה / תוחלת חיים / סיכויי החלמה

על פי המצב המדעי הנוכחי, לא ניתן לרפא לוקמיה מיאלואידית כרונית באמצעות תרופות. במקרה של מחלה מתקדמת או חוסר תגובה לטיפול, ניתן לשקול טיפול מרפא עיקרי (כלומר, תרופה מבטיחה) אך השתלת מח עצם מסוכנת. בהתאם, לא כל כך קל להצהיר באופן כללי על הפרוגנוזה האישית או על תוחלת החיים.
בעיקרון, בלוקמיה מיאלואידית כרונית, ספירת תאים מוגברת באופן מסיבי בדם גורמת לסיבוכים ותלונות. מטרת הטיפול היא אפוא להפחית את מספר תאי הלוקמיה כך שניתן להימנע מסיבוכים קטלניים.
מה שמכונה "מעכבי טירוזין קינאז" כמו אימאטיניב, נילוטיניב או דסטיניב אושרו בגרמניה מאז 2001. מאחורי השמות המסובכים הללו עומדות תרופות חדשות שיכולות, במילים פשוטות, לדכא את תאי הלוקמיה הממאירה. בניגוד לכימותרפיה המקובלת, תרופות אלה מתערבות ישירות באתר ה- CML ובכך מונעות התפתחות של תאים סרטניים מנווונים.
ניתן לתאר את החדרת מעכבי טירוזין קינאז כהפכה רפואית אמיתית, מכיוון שלפני כן, לוקמיה כרונית מיאלואידית נחשבה למחלה שאינה ניתנת לטיפול בצורה גרועה שהובילה למוות תוך מספר שנים.
לעומת זאת, חולים כיום יכולים לנהל חיים נורמליים ברובם. עם טיפול מוקדם, מיטבי ועקבי, ניתן להשיג תוחלת חיים כמעט רגילה.
בנוסף לאבחון בזמן, השימוש הקפדני והמתמשך בתרופות הוא בעל חשיבות רבה לפרוגנוזה. הרופאים המטפלים בודקים פרמטרים משמעותיים במעבדה בפרקי זמן קבועים על מנת שיוכלו להתערב במהירות במקרה חירום.
מחקרים עדכניים עוסקים גם בשאלה האם ניתן אפילו "לדכא" את המחלה לחלוטין. ואז הנפגעים יכלו, לפחות לפרק זמן מסוים, להפסיק ליטול את התרופה לחלוטין.
אם טיפולים מודרניים עדיין לא עובדים ו- CML מתקדם, השתלת מח עצם עשויה להביא את הסיכוי לריפוי. עם זאת, אין להמעיט בסיכון להתערבות מסוכנת זו.

יתכן שאתה מעוניין במאמרים אלה

• כימותרפיה ממוקדת עם מעכבי טירוזין קינאז
• טירוזין קינאז