רפואה פנימית

טרומבופיליה

הַגדָרָה

פקקת היא אחת נטייה מוגברת ליצירת קרישי דם בכלי הדם, כלומר בעורקים ובורידים.
קרישים אלה נקראים גם מבחינה טכנית פַּקֶקֶת ידוע. התרומופופיליה יכולה להיות גנטית, כלומר מוּטבָּע אוֹ סיבות שנרכשו ביסודו.

הנפוצים ביותר מוצגים בטקסט הבא.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בתוך אֵירוֹפָּה ו אמריקה כ -160 איש לכל 100,000 תושבים סובלים אחד לשנה פַּקֶקֶת בעורקים.

הסיכון עולה בחדות עם הגיל.

סיבות

כאמור, תרומבופיליה יכולה גֵנֵטִי, כל כך מולדת ו / או גורמים נרכשים עצמו כמטרה. להלן החשובות ביותר.

התנגדות APC / גורם V (חמש) מוטציה ליידן

גורם קרישה V (קרא חמש) הוא חלק חשוב משלנו מערכת קרישה.
ליתר דיוק, זה חלק ממה שנקרא מפל קרישהשגורם בסופו של דבר לטסיות דם, הנקראות טסיות דם להתכווץ בחוזקה וכך לסגור פצע אפשרי במהירות ויציבה.
עם זאת, לא רק חשוב כי היווצרות הקריש יכולה להתקיים ללא סיבוכים. חשוב לפחות באותה מידה שגורמי הקרישה המתאימים, כולל גורם V, יופעלו מוּפחָת אחרת ללא מעצורים ובמקומות לא מכוונים היווצרות קריש דםולכן פקקת יכולה להתרחש.
לאחר מכן אחד מדבר על טרומבופיליה של המחלה. עבור הפעלת גורם קרישה גורם V הוא מה שנקרא חלבון מופעל C (APC) אחראי. במקרה של התנגדות ל- APC, גורם הקרישה V מוטציה; אחד מדבר על מוטציה של גורם V ליידן.
מוטציה זו הופכת את גורם ה- V עמיד, כלומר עמיד בפני החלבון המופעל C ומסוגל לא מושבת עם השלכות תואמות. ניתן למצוא עמידות ל- APC עבור עד 30% מהפקקת כגורם, במיוחד בקרב מטופלים צעירים יותר מגיל 20-40.
הסיכון לפקקת עולה מאוד בקרב נשים עם מוטציה קיימת בזמן נטילתן אמצעי מניעה דרך הפהכמו ה כַּדוּר (ראה: סיכון לפקקת הגלולה).

חסר חלבון C וחלבון S

חלבון C ו- S הם מעכבים אנדוגניים קרישת דם, כלומר היווצרות קריש דם.
הם מפצלים ומפעילים גורמי קרישה מסוימים (גורם V / חמש וגורם VIII / שמונה) ובכך מונעים אחד מהם היווצרות פקקת / קריש יתר.
חלבון ג הנה זה מְפַלֵג, חלבון S ה אנזים עזר. מחסור באחד מהשניים מביא להגברת הקרישיות של הדם עם היווצרות מוגברת לאחר מכן של קרישי דם, כלומר טרומבופיליה.

הליקויים יכולים להיות מולדים או נרכשים.
מחסור מולד ומורשת נדיר מאוד. הסימפטומים מופיעים בשלב מוקדם מאוד, לעיתים בסרטן ימי החיים הראשונים בולט.
למחסור נרכש יכולים להיות גורמים שונים. שני החשובים ביותר הם מצד אחד מחלת כבדמכיוון שכל גורמי הקרישה, אך גם חלבון C ו- S מיוצרים בכבד ומצד שני צריכה מוגברת בהקשר של מה שנקרא אלח דם בקטריאלי, אז אחד הרעלת דם הנגרמת על ידי חיידקים בזרם הדם.

חסר אנטתרומבין

Antithrombin הוא כמו חלבון C ו- S אחד ב- כָּבֵד נוצר מעכב של קרישת הדם. זה מפעיל גורמי קרישה שונים ובכך מעכב את הקרישה וכך נוצר פקקת. הפרין מגביר את ההשפעה של אנטתרומבין על ידי גורם של 1000, ובכך מאיץ את ההפעלה. פותח בדרך זו הפרין שֶׁלוֹ תכונות נוגדות קרישה.

מוטציה פרותרומבין

פרותרומבין זה להדפיס מה שנקרא תרומבינים. תרומבין הוא גם גורם קרישה, אך הוא ממלא גם תפקיד מפתח חשוב בתהליך הקרישה הכולל, שכן הוא מסוגל לשאר גורמי הקרישה. להפעלה בנוסף וכך להגביר את הקרישה ובהמשך היווצרות קרישים. אם קיימת מוטציה של פרותרומבין, נוצר יותר פרתרומבין ממה שהגוף זקוק לו בפועל. זה מוביל גם להתקף מוגבר של תרומבין, והתוצאה שהדם יכול להתקרש והיווצרות של פקקת אינה מסומנת. המוטציה של הפרותרומבין היא לאחר התנגדות APC הגורם השני בשכיחותו של מולד מולדים, כלומר נטייה תורשתית לפקקת (פקקת).

נוגדנים אנטיפוספוליפידים

יוצר את גופנו נוֹגְדָןכלומר נוגדנים נגד מבנים בריאים בגופנו במקום, למשל, נגד חיידקים או נגיפים פתוגניים, זה מה שאנחנו מכנים אחד מחלת כשל חיסוני. בעצם הגוף תוקף את עצמו.
אפילו עם נוגדנים אנטיפוספוליפידים זהו נוגדן אוטואימוני. הם מכוונים כנגד מה שנקרא פוספוליפידים אנדוגניים. פוספוליפידים הם שומניםאשר, בין היתר, ממלאים תפקיד חשוב בקרישת גופנו. אם הנוגדנים תוקפים מבנים אלה הדבר מוביל ל גוש טסיות קרישה (טסיות דם) ואז על פקיקות ותסחיפים.
לעתים קרובות נוגדנים אלה יכולים להופיע בהקשר של מחלות אוטואימוניות אחרות, כמו למשל מה שנקרא קולגןוז, ניתן למצוא כאן במיוחד במקרה של זאבת אריתמטוזוס ומחלות ראומטיות בגוף. קשור גם ל- מחלות גידול ממאירות ו זיהומים היווצרות נוגדנים אלה אפשרית.

תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין

עם מחלה זו זה קורה באופן פרדוקסאלי אחרי המתנה של הפרין בתחילה לגיבוש יתר של טסיות הדם עם עצירות לאחר מכן, במיוחד עורקים קטנים ונימים. הפרין מהווה קומפלקס עם שליח קרישה.
זה בא ליצירת נוגדנים אוטואימונייםהדבקים במתחם זה ומביאים לאחר מכן להתקרבות הטסיות. דרך ה צריכה אדירה של טסיות דם לאחר מכן יש ירידה חדה, אשר בתורם באה לידי ביטוי בנטייה מוגברת לדמם ויכולה להוות סכנה גדולה.
מחלה זו מופיעה בעיקר טיפולי הפרין במינון גבוה זה נמשך יותר מחמישה ימים.

אידיופטית

בינתיים יכול ב- 60% מהמקרים ניתן למצוא אחת הגורמים לעיל כסיבה לנטייה המוגברת להיווצרות קריש דם. אבל זה אומר גם אין סיבה ברורה ב 40% מהמקרים למחלות ניתן למצוא. לאחר מכן אחד מדבר על טרומבופיליה אידיופתית.

תסמינים

הסימפטומים של פקקת הם מגוונים מאוד ותלויים במיקום הכלי בגוף, שמצומצם או נחסם על ידי הקריש שנוצר.

בדרך כלל טרומבופיליה נופלת רק במהלך בדיקת א פקקת קיימת אוֹ תַסחִיף עַל.
תחת אחד תַסחִיף מבינים את עצירות א עוֹרֶקלמשל בריאות, בלב או במוח, בדרך כלל דרך קריש דם עם אספקה לא מספקת של הרקמה לאחר מכן חמצן וחומרים מזינים.
יתר על כן, צריך להיות גם נשים עם שוב ושוב הפלות תרומבופיליה נחשבת וננקטים אמצעי אבחון מתאימים.
פקקת, בעיקר אלה בעורקים העמוקים של הרגל, באה לידי ביטוי דרך נְפִיחוּת, שינוי צבע בעור, כמו כְּאֵב ברגל הפגועה.
יש עדויות קליניות לנוכחות תרומבופיליה, כמו נטייה שכיחה וחוזרת היווצרות קריש דםבמיוחד בגיל צעיר, נטיות משפחתיות ידועות לפקקת ויצירת קרישים עמדות חריגותלמשל בספינות של מוֹחַבעורקי ה קְרָבַיִם, של ה טְחוֹל, של ה כָּבֵד וה כליות.

אִבחוּן

השוואה בין הרגליים יכולה לרוב לספק מידע על פקקת קיימת ולכן היא חלק מהאבחנה.

פעמים רבות, החשד לנוכחות א טרומבופיליה עם תכופות וחוזרות פַּקֶקֶת הציבה.

הופעת קרישי דם לפני גיל 45, כמו גם התרחשות הידועה כבר נטייה לפקקת במשפחה. על בסיס חשד זה, מתבססים אמצעי אבחון נוספים עליהם נעשה ניסיון למצוא את הגורם לפקקת.
בנוסף, מבוצעות בדיקות במטרה לברר היכן כבר היו יכולים להיווצר קרישי דם בכל מקום על מנת להיות מסוגלים לחתור לטיפול הטוב ביותר.

האם ואם כן, מדוע קיימת יכולת קרישה מוגברת של הדם (תרומופופיליה) ניתן לקבוע בעזרת מסוימים בדיקות מעבדה שיימצא.
לצורך בדיקה זו יש לשלוף דם מהנוגע בדבר. הבדיקות כוללות, בין היתר, בדיקה לנוכחות אפשרי התנגדות APC, הבדיקה הצמודה של גורם V, כמו גם גורם II (פרוטרומבין) למוטציה אפשרית, כמו גם קביעת הפעילות, ובמידת הצורך, כמות של חלבון C, חלבון S, כמו גם אלה של אנטתרומבין בדם. (הסבר להתנגדות APC, גורם V, גורם II, חלבון C, חלבון S, אנטי-טרומבין בקטע הגורמים).

בנוסף יהיה גם נוֹגְדָן חיפש בדם, וזו יכולה להיות סיבה לנטייה המוגברת להיווצרות קריש דם.

יתר על כן, ה- זמן קרישת הדם וכללי פרמטרים בדם בְּהֶחלֵט. זה חשוב בעניין 3 עד 4 שבועות אין תרופות נוגדות קרישה, כמו למשל לפני בדיקת הדם Marcumar® אוֹ הפרין נלקחו מכיוון שהם יכולים לזייף את תוצאות המעבדה.
עם זאת, אין להפסיק את התרופות באופן עצמאי, אלא תמיד בהתייעצות, באופן אידיאלי עם הרופא המטפל.

אחד כבר פקקת קיימת בעורקי הרגל, למשל, לעיתים קרובות ניתן כבר לקבוע על ידי ההערכה ועל ידי השוואה בין הרגליים ייקבע במהלך החקירה. לעיתים קרובות א קולי ורידי הרגל, שיכולים לחשוף קריש דם אפשרי. יתר על כן יכול בדיקות טומוגרפיה ממוחשבת / CT, במיוחד כדי לשלול תסחיפים.

תֶרַפּיָה

הטיפול הטוב ביותר בטרומבופיליה ידועה הוא זה מְנִיעָהכלומר, כדי לנטרל התפתחות של פקקת.

זה עובד הכי טוב אם יש לך את זה גורמי סיכון יודע על התפתחותם ובהתאם, בעיקר באמצעות התנהגות מודעת לבריאות, מונע.
מניעה חשובה במיוחד לאנשים שיש להם סיכון מובנה (ראה פרק "גורמים") להתפתחות פקקת. ישנם גם מסוימים, מה שנקרא גורמי סיכון נרכשים בהווה, או אם המטופלים שנפגעו חושפים את עצמם במודע לגורמים אלה, המגבירים את היווצרותם של קרישי דם מסוכנים אפילו אצל אנשים בריאים, ההסתברות לאירוע טרומבוטי עולה בצורה חדה.
לזה גורמי סיכון סְפִירָה:

עָשָׁן
הַשׁמָנָה
גוֹבַה רמות כולסטרול
נטילת גלולות למניעת הריון
נטילת הורמונים במהלך גיל המעבר
צריכת נוזלים נמוכה
דליות (דליות)
פעולותניתוחים אורטופדיים גדולים במיוחד
אורח חיים מושקע במיטת בית החולים או במהלך טיול, למשל ברכב, באוטובוס, במטוס,
זיהומים חריפים
מחלות גידולים
הֵרָיוֹן/Puerperium.

כמה גורמי סיכון עם זאת ניתן להפחית וכך התפתחות של פקקת מנוגדת ספציפית הפכו. זה מושג, למשל, באמצעות תוותרו על סיגריותתזונה אם יש לך תזונה הַשׁמָנָה והימנעות מתקופות ישיבה ארוכות.
בנסיעות ארוכות יש להשתמש הידרציה נאותה, כמו גם מספיק תנועה בזמן נהיגה או טיסה להיות מכובד. במקרה של נסיעות אוויריות ארוכות ותכופות, המיוצרים במיוחד גרבי פקקת מומלץ. ספציפית, מעל הכל טיפול רפואי תלוי במצבו הנוכחי ובמחלות קודמות של האדם הנוגע בדבר, כמו גם בסיבת התרומופיליה, אם ניתן היה למצוא אותה.
ללכת לבד טיפול תרופתי האם זה זה דם פחות מסוגל להתקרש ליצור ובכך לסתור את התפתחות פקקת. לרוב זה מצליח במקרה של פקקת עם מה שנקרא Marcumar® (מרכיב פעיל פנופרוקמון). Marcumar® נלקח כטאבלט. בגוף הוא פועל כ אנטגוניסט לויטמין K. ויטמין K, בתורו, חשוב להתחדשותם של גורמי קרישה. כגורמי הקרישה כתוצאה מכך לא התחדש וניתן להפוך אותו שוב למבצעי, קרישיות הדם יורדת. טיפול ארוך טווח עם הפרין יכול לשמש כתרופה אלטרנטיבית. עם זאת, אין להתנגד לכך בנוכחות טרומבוציטופניה ידועה הנגרמת על ידי הפרין (ראה פרק "גורמים").

האם הטיפול הנוגד קרישה צריך להיות קבוע או רק לפרק זמן מסוים תלוי בטיפול סיבת טרומבופיליה, מספר, מיקום וחומרתן של פקיקות קודמות ו / או תסחיפים, כמו גם כל פעולה מתוכננת, ו / או פעולה קיימת הֵרָיוֹן.

יש לתת טיפול נוגד קרישה קבוע במיוחד למוכר תסמונת אנטיפוספוליפיד, ב חסר אנטתרומבין, כמו גם התכווצויות כלי דם ספונטניות עקב קרישי דם.

נשים צריכות להפסיק לקחת את הטיפול גלולות למניעת הריון לְחַלֵק. אם טיפול מדלל דם, למשל עם Marcumar®אולם מתבצעת למטופלת אפשרות להמשיך ליטול את גלולת המניעה בהתייעצות עם הרופא שלה.

תַחֲזִית

שקרים א פגם גנטיכמו למשל מוטציה של גורם V Leiden העומדת בבסיס טרומבופיליה, לא ניתן להימנע מכך סיבתי לטפל.
על ידי גילוי מוקדם של המחלה ובעקבותיה אמצעי מניעהכמו התאמות לאורח החיים (ספורט, הימנעות מניקוטין, תזונה בריאה וכו ') וטיפול תרופתי נגד קרישה יכולים לעזור. סכנת פקקת למרות זאת מופחת משמעותית הפכו

מידע נוסף

מידע נוסף בנושא פקקת / פקקת ניתן למצוא ב: