שָׁרֶרֶת

סקירה כללית

מיוזיטיס הוא אחד מחלות דלקתיות של רקמת השריר. זה יכול להיות מופעל על ידי מגוון רחב של סיבות, אך הוא בדרך כלל תוצאה של גורם אחד מחלת כשל חיסוני. מיוזידידים מופיעים בעיקר בשילוב עם מחלות אחרות, אך הם בסך הכל קרוב משפחה תמונה קלינית נדירה ישנם רק 10 מקרי מחלה בקרב מיליון תושבים שנרשמים בשנה. צורות המחלה הנפוצות ביותר הן פולימיוזיטיס, ה Dermatomyositis וה מיוזיטיס בגוף הכללה. לעתים קרובות יש אחד כזה דַלֶקֶת שֶׁל רקמת שריר עם דלקת ברקמות החיבור חברתית.

קרא עוד על טפסי המשנה הנושאים המיוחדים שלנו:

• פולימיוזיטיס
• Dermatomyositis

גורם שורש

לעתים קרובות לא ניתן לזהות את הגורם למיוזיטיס קיים. במקרה זה מדברים על אחד אידיופטית שָׁרֶרֶת. בתוך ה פולימיוזיטיס וה Dermatomyositis, שתי התמונות הקליניות הנפוצות ביותר באזור זה, הן תהליכי מחלה מתווכים אוטואימוניות, מה שנקרא מחלות אוטואימוניות. מערכת החיסון תוקפת את תאי הגוף עצמו עם תאי ההגנה שלו ובכך מביאה להשמדתם. כתוצאה מכך הרקמה המושפעת נדלקת.

השרירים יכולים להיות מעורבים בזיהומים או דלקות מערכתיות כלליות, כמו גם בתהליכים דלקתיים ברקמת החיבור. אם מיוזיס מופעל מבחוץ, זה קורה על ידי חיידקים, נגיפים או טפילים. מחלה, למשל, מועדת במיוחד להתפתחות מיוזיטיס צָרַעַת, זיבה (עגבת) ו טֶטָנוּס או התפשטות טפילית עם שיסטוזומים ו טריצ'ינלהשניהם תולעים. עם זאת, בסך הכל, הזיהומים שהוזכרו מופיעים לעתים קרובות פחות בקווי הרוחב האירופיים. מחלת בורנהולם עם זאת, זה יכול להתרחש גם כאן, מכיוון שניתן למצוא ברחבי העולם נגיפי Cocksacki B המפעילים. מיוזיס יכול גם תוֹרַשְׁתִי להיות מקור כזה תסמונת מינכמאייר. אך יש להתייחס גם לצורה המיוחדת הזו של מחלת שרירים דלקתית כנדירה ביותר בגלל התפשטותה הקלה.

תסמינים

ה תסמינים מיוזיטיס יכול להתפתח בהתאם לתמונה הקלינית סִימֶטרִי או רק חד צדדי לְיַצֵג. עם זאת, זה הולך עם כל הצורות אובדן כוח הולך וגובר וגם חולשת שרירים כאבי שרירים יד ביד. עוצמת התסמינים תלויה בדרגת הדלקת. ללא טיפול אנטי דלקתי, זה יכול גם כן תהליכים ניווניים בשרירים צאו לעין ניוון שרירים לְיַצֵג. מכיוון שכל השרירים בגוף כולו יכולים להיות מושפעים, לוקליזציה בגרון ושרירי הלוע יכולים לגרום לו להיות מדי קושי בבליעה ו צְרִידוּת לבוא.

אם המחלה העומדת בבסיס היא ניוונית, כמו בתסמונת מינשמאייר, ניתן לשפץ את התאים. במקרה נדיר זה יהיה מלחי סידן מאוחסן בתאים המושפעים ומוביל ל איסיפיקציה של השרירים (Myositis ossificans). כגון הסתיידות תאים יכול להתפתח במידה פחותה בצורות אחרות של מיוזטיס. בעיקרון, תהליכים דלקתיים מפעילים לחץ על תאי הרקמה הפגועה. בגלל ההתמוטטות וההצטברות של התאים באופן קבוע זה יכול מטפלזיותכלומר, מתרחשים שינויים במבנה התא. אלה יכולים בסופו של דבר להוביל ל נִווּן של הרקמה - גידול ממאיר.

אִבחוּן

האבחנה של מיוזטיס בדרך כלל מסובכת מכיוון שקשה להבדיל בין תמונות קליניות שונות. התסמינים הקליניים צריכים להיות המדריך, מכיוון שאלו יכולים לספק אינדיקציה לסוג הדלקת ולוקליזציה. עם זאת, רוב מיוזיס הם מחלה זוחלתדבר שמבחין רק באיחור. זה מגדיל את הסיכון לפתח נזק תוצאתי קבוע. באופן עקרוני הרופא הבודק שלושה כלי אבחוןבהם ניתן להשתמש: א בדיקת מעבדה, אלקטרומוגרפיה (EMG; מדידת מתחים בשרירים) וא ביופסיה של שרירים (הליך פולשני בו מוסרים רקמת שריר.

בדיקת מעבדה: כאשר בוחנים את פרמטרי המעבדה בדמו של המטופל, המיקוד העיקרי הוא באנזימים המצטברים בתאי שריר ומשתחררים כאשר התאים נפגעים. האנזים החשוב ביותר הוא קריאטין קינאז (CK) .בנוסף, פרמטרים אחרים כמו פעילות דה-הידרוגנז לקטט, של ה אלדולאז ואמינו-טרנספרזראז אספרט בדם. סימנים כלליים של דלקת אֵיך חלבון תגובתי C מוגבר, ספירת תאי דם לבנים מוגברת או אחד BSG מורחב נרשמים גם כן, אך רק מוכיחים את נוכחות הדלקת. הסכום של מיוגלובין, חלבון ספציפי של שרירי השלד, ניתן גם לקבוע ולכלול באבחון. עם זאת, הערך אינו אומר דבר על מיקום הנזק, אלא שתאי השריר נספו. אם יש חשד לזיהום בפתוגנים, ניתן לאתר נוגדנים הנוצרים על ידי הגוף כנגד הפתוגן וכך להצביע על זיהום קיים או להשתמש ב- PCR (תגובת שרשרת פולימראז) כדי לשכפל את ה- DNA של הפתוגן ולהציג אותו בצורה שתאפשר זיהוי מדויק בשליטת מחשב. נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס, הנוצרים במהלך המחלה אצל חלק מהמטופלים, ברוב המקרים אין להם משמעות מוחלטת, מכיוון שהם משמשים גם במחלות אחרות, כמו דלקת באיבולי (אלוויוליטיס) או דלקת במפרקים (דלקת פרקים).

אלקטרומוגרפיה (EMG): בעזרת EMG מוחדרים שני מחטים זעירות לשריר שיש לבחון. המחטים מוליכות חשמל ומודדות שינויים במתח ברקמת שריר. השינויים הם ב נרשמו והעריכו מנוחה ומתח. מרבית החולים עם מיוזיטיס מראים דפוסים בולטים, שאינם הוכחה אוטומטית למחלה. עם זאת, ה- EMG הוא בדיקה לא מסובכת דרכה יכולה להתעורר האינדיקציה לאבחון נוסף. בנוסף, ניתן לבצע אלקטרונאורוגרפיה בה מהירות הולכה עצבית וה זמן תגובת השרירים נמדד. כאן עצב נרגש בעזרת אלקטרודות מיושמות ומושקע תשומת לב לעווית השרירים שניתן להפעיל. ניתן להוכיח או לשלול נזק עצבי מקביל או מחלות אחרות, אשר ממלאות תפקיד חשוב באבחון דיפרנציאלי (מחלות אחרות עם תסמינים תואמים).

ביופסיה של שרירים: מכיוון שהביופסיה של השריר היא א בדיקה פולשנית יש לתכנן את מיקום ההתערבות. זה נעשה בדרך כלל באמצעות MRI (הדמיית תהודה מגנטית). אין לבצע את הביופסיה באתר שקודם לכן עבר EMG. הפיסוק על ידי המחטים מביא למוות תאי מקומי, שבדיעבד כבר לא ניתן להבדיל מיוזיס. לאחר שנמצא המקום הנכון לביופסיה, בִּיוֹפְּסִיָה (רקמות ביופסית) בדיקה מיקרוסקופית קלה הוכח תכונות כלליות של מיוזיטיס, אך ניתן לראות גם שינויים ברקמות ספציפיות לצורות שונות. אתה יכול לראות את שניהם בצורה אופיינית אובדן סיבי שרירים (סיבי שריר מתים / נמקיים), כמו גם קטעים מחודשים של סיבי שריר וסימנים אופייניים לדלקת - הסתננות רקמות (הגירה) דרך תאים דלקתיים. אם פעילות המחלה נמוכה, ניתן להקשות על האבחנה על ידי חסרים או קשה למצוא סימני תאים.

נוגדנים מיוזיטיס

מאז שָׁרֶרֶת אחת ממחלות שרירי השלד הדלקתיות שיכולות להיגרם כתוצאה מתגובה אוטואימונית, כלומר תגובה כוזבת של מערכת ההגנה של הגוף עצמו מפני מבני הגוף עצמו, ולכן ניתן לאתר נוגדנים מסוימים בדם של המטופל שנפגע.

נוגדנים אלה הם חלק ממערכת החיסון ונקראים לימפוציטים B ומופנים נגד - כאן במקרה של מיוזיטיס - מבנים של תרבית שרירי השלד, מה שנקרא אנטיגנים, בהקשר של מחלה אוטואימונית. במיוזיטיס, מבדילים בין נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס לבין נוגדנים הקשורים למיוזיטיס.

הראשונים נמצאים בכ- 15-50% מהחולים בסרום הדם וניתן למדוד אותם על ידי נטילת דגימת דם.

הנוגדנים הספציפיים למיוזיטיס כוללים בעיקר נוגדנים כנגד סינתזות tRNA, כגון נוגדני Jo-1, נוגדנים PL-7, נוגדני EJ או נוגדני KS. הנוגדנים הקשורים למיוזיטיס כוללים בין היתר. anti-Mi-2, anti-SRP ואנטי-Pm-Scl.

התמונות הקליניות הנפוצות ביותר

פולימיוזיטיס

הפולימוזיטיס הוא זה צורה נדירה ביותר מחלות שרירים דלקתיות נפוצות. זה מופיע בתדירות גבוהה יותר בשני שלבים מחייו של המטופל: בילדות ובגיל ההתבגרות בין 5 ל 14 שנים ובבגרות מתקדמת בין 45 ל 65 שנים. בממוצע, נשים כפליים מגברים נפגעות מפולימוזיטיס. קלינית המחלה מראה את עצמה בעיקר חולשת שרירים סימטרית באזור של חגורת צוואר כתף וה ירך - השרירים הקרובים לגוף גוף עליון. החולשות מתפתחות לעומת מיוזיטיס בהכללת הגוף די מהרבמשך שבועות עד חודשים. היעדר כוח השרירים יכול לגרום לכך תנוחה רעה וכואבת לבוא הִצטַלְקוּת מקטעי שרירים מודלקים עד יישור שגוי של המפרקים. דגימת הרקמה שנלקחה דרך ביופסיה מצביעה על סיבי השריר תאים דלקתיים עלו עַל. תהליך המחלה של פולימיוזיטיס עדיין לא מובן לחלוטין. עם זאת, ההנחה היא שהיא א מחלת כשל חיסוני מעשים. לעומת בניגוד לדרמטומוזיטיס, זה מתווך על ידי תגובה ישירה של התאים של הגוף ולא באמצעות חלבונים תואמים.

קרא עוד בנושא זה בכתובת: פולימיוזיטיס

Dermatomyositis

בהתעלם מגיל, דרמטומיוזיטיס מתרחשת בתדירות גבוהה יותר מאשר פולימיוזיטיס. כמו בפולימיוזיטיס, ניתן לצפות בהצטברות ספציפית לגיל. נשים נוטות יותר להיפגע מגברים. בין התסמינים המשפיעים על שרירי השלד מופיעים שינויים בעור בדרמטומיוזיטיס. פריחות בצבע לילך (אריתמה) נוצרות באזורים בגוף שנחשפו לאור, וזו הסיבה שהשם המחלה הסגולה נוצר. העור הופך לדעוך, בעיקר במקומות מעל מפרקים כמו אצבעות, מרפקים וברכיים. כחלק מהפריחה יתכנו נפיחות בעפעפיים העליונים, מה שמעניק למטופל הבעה מבהילה. זה יכול להיות מחמיר על ידי הצטלקות של העור קשקשים.
השינויים המתוארים יכולים להופיע בצורה פחות או יותר חזקה. אם מבוצעת ביופסיה של שריר, ניתן לזהות בדגימה את התאים הדלקתיים הפריווסקולריים המקיפים את הכלים. תאים מקבילים אוספים גם הם בין צרורות סיבי השריר האישיים (בין-שריריים). סיבי שריר היקפיים נעשים צרים יותר ביחס לשאר הצרור. זה ידוע בשם אטרופיה פריפרסקולרית. הפתומכניזם (תהליך מחלה) מבוסס על תגובה אוטואימונית המכוונת נגד הנימים (הכלים הקטנים ביותר) בשרירים. אלה מותקפים ונפגעים על ידי חלבונים דלקתיים בגוף (למשל אימונוגלובולינים). כתוצאה מכך, כבר לא ניתן לספק את סיבי השריר ולמות.
נמק מקומי (מוות תאים) ופקקת כלי דם (הסרת כלי באמצעות קריש דם / פקקת דם) מתרחשים - צרורות סיבי השריר פוחתים בכוח ובסופו של דבר נובלים. גידול ממאיר הוא הגורם להתפתחות ביותר מרבע מחלות dermatomyositis. גם כאן הגוף יוצר חומרים המופנים הן נגד הגידול והן מפני רקמות הגוף הבריאות.

קרא עוד בנושא זה בכתובת: Dermatomyositis

מיוזיטיס בגוף הכללה

מיוזיטיס בהכללת גוף הוא מחלה כרונית, מתקדמת, דלקתית וניוונית. התהליך הסיבתי בגוף טרם הובהר במדויק, אולם יש חשד למשחק הגומלין של גורמים דלקתיים וניווניים. זה משפיע על גברים ב 75 אחוז מהמקרים ומופיע בעיקר לאחר גיל 50. הקורס הוא הדרגתי למדי - לפעמים יכולים לקחת חודשים או שנים עד שהסימפטומים הקליניים הראשונים יופיעו. המטופלים מבחינים תחילה בבעיות בטיפוס מדרגות או בקמתם מתנוחת ישיבה. קשיים באחיזה איתנה או אפילו מלכתחילה מאפיינים גם הם. התסמינים נגרמים על ידי חולשה מתקדמת של שרירי האמה והירך. 60% מהסובלים מדווחים על קושי בבליעה, מכיוון שנדרשים גם שרירים לכך, שיכולים להיות מושפעים מהדלקת. התכשיר שנעשה מביופסיה דומה לזה של פולימיוזיטיס. ניתן לראות תאים דלקתיים מהגרים וחוטי סיבים שקועים. בנוסף, יש תכלילים ברקמה, מה שנקרא ¨ Vacuoles מסודר ¨ (באנגלית: vacuoles ממוסגר; vacuole = שלפוחית ​​התא). גופי ההכללה מכילים מבני חלבון שונים, חלבוני α-עמילואיד וטאו. תרכובות אלה משמשות גם במחלות ניווניות אחרות, כגון מחלת אלצהיימר, למצוא.

תמונות קליניות מיוחדות

תסמונת מינכמאייר (Fibrodysplasia ossificans progressiva): מאת א פגם גנטי בירושה המשפיע על התפתחות שרירי השלד, מתרחשת מה שנקרא תסמונת מינכמאייר. זה קורה לאורך השנים אחסון מלחי סידן בתאי שריר וכתוצאה מכך הִתאבְּנוּת של השרירים. החל מאזור הצוואר המחלה מתקדמת למעלה למטה קדימה, מעל אזור הכתפיים אל הזרועות והתא המטען. מכיוון שאין כרגע אפשרות מוכחת לטיפול, קל וחומר לריפוי, הוא נכנס שלב מסוף המחלה עבור איסיפיקציה של שרירי הנשימה וכך ל נשימה קשה, עד ל חֶנֶק. מכיוון שרוב החולים נותרו ללא ילדים ואינם מעבירים את הגנים, התפשטות תסמונת מינשמאייר מוגבלת מאוד.

מחלת בורנהולם (Epidemic Pleurodynia): Epidemic Pleurodynia היא א מחלה דלקתית של הצלקת (פלורה), חזה ושרירי הבטן. זה נגרם כתוצאה מזיהום בנגיף Cocksackie B, בן למשפחת enterovirus. הם סימפטומטיים נשימה כואבת, חום קל ו גרון אדום. הכאב נגרם כתוצאה מעורבות שרירי הבין -ostal, השרירים בין הצלעות, שהם חלק משרירי הנשימה.מחלת בורנהולם יכולה מועבר מאדם לאדם ויחלו כברירת מחדל לסימפטומים עם משככי כאבים טופל.

מיוזיטיס של העין

מיוזיס על העין, גם כן מיוזטיס עיני נקרא, הוא אידיופטי (כלומר מתרחש ללא סיבה ידועהדלקת בשרירים בעיניים.
זוהי אחת המחלות השלישיות הנפוצות ביותר בארובת העין ומגיעה מיד לאחר מעורבות העין יתר של בלוטת התריס ובמחלות לימפופרוליפרטיביות.
הסיבה המדויקת למיוזיטיס בעין טרם הובהרה במלואה: יש חשד שתגובה אוטואימונית, כלומר תגובה שגויה של מערכת ההגנה של הגוף עצמו, שמזהה כוזב ומתמודד עם מבנים תאיים מסוימים כזר.

נשים בבגרות צעירה נפוצות ביותר (הגיל הממוצע להופעתו: 34 שנים), לפיה התסמינים הם לעתים קרובות יותר חד צדדיים (רק עין אחת מושפעת) מאשר דו צדדי:

• גלגל עין בולט
• נפיחות בלחמית ודלקת
• כאב תלוי בתנועות עיניים
• מגבלות בתנועות עיניים והפרעות הראייה שהתקבלו (למשל ראייה כפולה).

שריר העיניים שנפגע בעיקר הוא שריר ישר אמצעי (שריר רקטוס מדיאלי) אשר בדרך כלל מזיז את גלגל העין לכיוון האף. מיוזטיס העיכול מאובחן בדרך כלל בסריקת CT, והוא מטופל על ידי נטילת גלוקוקורטיקואידים (קורטיזון), כך שהדלקת בדרך כלל שוככת תוך מספר ימים ללא השלכות.

Myositis ossificans

התנאי "Myositis ossificans"כולל שתיים דפוסי מחלות רפואיות.
מצד אחד זהו ה- אוסיפיקציה הטרוטרופית זוהי מחלה המופיעה באזורים שונים בגוף באופן ספונטני או לאחר טראומה וניתוח הצהרות מגיע.

מצד שני, המונח "Myositis ossificans"גם מחלה תורשתית נדירה - Myositis ossificans progressiva. זהו מום גנטי מולד הגורם להמרת שרירי השלד בגוף לרקמות עצם בשלבים. רק כ 600- איש ברחבי העולם נפגעים ממחלה תורשתית זו. הגורם לשיפוץ הגרמי הוא חוסר היכולת לתקן שרירי שלד פגומים לאחר פגיעות או טראומות טריוויאליות עם רקמת שריר או צלקת בריאה - במקום משתמשים ברקמות עצם.

עם הזמן מערכת השרירים הופכת ליותר ויותר בלתי ניתנת לניתוח, והמחלה הופכת לסכנת חיים כאשר איברים נפגעים בגלל עצמות השרירים. (למשל, חוסר תפקוד נשימתי כתוצאה מגידול באוסיפיקציה של שרירי הבין -ostal וכך החזה).

תֶרַפּיָה

הטיפול בדרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס תואם את הטיפול המיושם בעיקר במחלות אוטואימוניות. הנה קורטיזון מנוהל, שמעכב את המערכת החיסונית בחלקה ובחלקה משטחים את הדלקת מוביל כך שהרקמה יכולה להתאושש. משתמשים במינונים גבוהים יחסית, המופחתים בהדרגה לאורך זמן ארוך יותר. ההשפעה מתחילה בהתאם למטופל לאחר ימים עד שבועות, במקרים מעוכבים לאחר 1-2 חודשים. מתן קורטיזון לטווח ארוך עם זאת, עם מגוון רחב של תופעות לוואי מחובר, כגון התמוטטות שרירים, אוסטאופורוזיס אוֹ שינויים נפשיים. אם אין לטיפול השפעה רצויה או אם יש להפחית את המינון בגלל תופעות לוואי, נוסף ציטוסטטיקה כיצד משתמשים במטוטרקסט, שגם להם יש מקום קבוע בטיפול בגידולים ובנוסף לדחיסת המערכת החיסונית. המתנה של אימונוגלובולינים במינון גבוה יכול להועיל בפולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס, אך שנוי במחלוקת במיוחד בטיפול במיוזיטיס בגוף הכללה. בנוסף לטיפול תרופתי אתה יכול פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה ו רפוי בעסוק משמשים לשמירה על חופש התנועה ולהפחתת קיצור השרירים (התכווצויות) למנוע. במקרה של חולשת שרירים בולטת, שימוש בעזרי הליכה או כסאות גלגלים, במקרה של שיתוק, התקשות שרירים או פציעות, יתכן שיהיה צורך בטיפול נוסף.

תַחֲזִית

טיפול רגיל יכול לעזור בחצי החולה פולימיוזיטיס ניתן לבצע ריפוי שלם. אחרת ניתן להשיג קיפאון עם פחות או יותר חולשת שרירים קבועה. עם זאת, ב 20% מהמקרים קיימת האפשרות שלא ניתן לרשום הצלחה למרות טיפול מורכב.

ה Dermatomyositis ניתן לרפא או לפחות להגביל אותו באמצעות טיפול מתאים. הטיפול בגידול שהוא לרוב הגורם למחלה יכול לגרום לשיפור תמידי בתסמינים או לריפוי המחלה המשנית.

מכיוון שטיפול תרופתי הוא א מיוזיטיס בגוף הכללה אינו מבטיח, יש לכוון טווח תנועה קבוע באמצעות פיזיותרפיה ותרגילים עצמאיים. תרגילי כוח קל ואימוני סיבולת שרירים יכולים גם הם לסתור את הסימפטומים. במקרה של ליקוי מטריד בשרירי הגרון, ביקור אצל קלינאית תקשורת יכול לספק הקלה לשיפור קשיי הבליעה. מתאמנים תנועות או תנוחות מועילות המקלות על תהליך הבליעה.