קולגןוזיס

הַגדָרָה

המונח "קולגןוז" מתאר קבוצת מחלות ממקור אוטואימוני. המשמעות היא שמערכת החיסון של האדם מעוררת תגובה הגנתית נגד תאי הגוף עצמו.
במקרה של קולגן, תגובה הגנה זו מכוונת נגד תאים של רקמת החיבור. מכיוון שרקמות חיבור נמצאות בכל מקום בגוף, כמעט כל איבר יכול להיות מושפע. לעיתים קרובות ישנם תסמיני עור ובעיות במפרקים.

קרא עוד תחת: מחלה אוטואימונית - מה זה?

סיבות

לא ידוע מדוע מתפתחות מחלות אוטואימוניות.
בדרך כלל מערכת ההגנה של הגוף משמשת לזיהוי וחיסול תאים זרים. במקרה של מחלות אוטואימוניות, תגובת הגנה זו מכוונת נגד תאי הגוף עצמו. במקרה של פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס, השייכים לקולגןוזיס, נדון paraneoplatic (כלומר קשור לגידול) או בראשית ויראלית. עם זאת, תיאוריות אלה טרם הובהרו סופית.
ברגע שמערכת החיסון החלה לעורר תגובה חיסונית, מתרחשת תגובה דלקתית. אם כמו במקרה של קולגן, תאים של רקמת החיבור מותקפים, למשל, תאים דלקתיים נודדים לשם ובטווח הארוך מתרחש שיפוץ פיברוטי. אתה יכול לדמיין את השיפוץ הזה כמו צלקת במקום שנפגע בעבר. מכיוון ש"רקמת הצלקת "אינה עוד הרקמה המקורית של האיבר, שיפוץ כזה קשור לאובדן תפקוד, תלוי בהיקף.

אִבחוּן

האבחנה מבוססת על המראה הקליני ובדיקת מעבדה. מכיוון שישנן מחלות שונות השייכות לקולגןוזיס, האבחנה של "קולגןוזיס" אינה נעשית, אלא זו של המחלה המתאימה. התמונות הקליניות הבאות שייכות לקולגן.

• Lupus erythematosus
• פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס
• סקלרודרמה
• תסמונת סיוגרן

בבדיקת המעבדה מתגלים נוגדנים ספציפיים בדם, מה שמכונה נוגדנים אנטינקליריים (ANA).

תסמינים

בהתאם למחלה, התסמינים יכולים להציג עצמם באופן שונה (קרא את המאמר המתאים לגבי המחלה המתאימה, ראה לעיל). עם זאת, לקולגןנזים יש כמה תסמינים קליניים משותפים. עלולים להופיע תסמינים כלליים כמו חום וירידה במשקל. קולגןנוזה קשורה לרוב לבעיות מפרקים ודלקת שרירים. תסמיני עור נפוצים אף הם. אחד מהם הוא מה שמכונה תסמונת ריינו, הפרעה במחזור הדם בידיים. כאשר קר, האצבעות הופכות תחילה לבנות, אחר כך כחולות ואחר כך אדומות.

תוכל לגלות יותר בכתובת: תסמונת ריינו

מכיוון שרקמת החיבור מותקפת בקולגן, כל איבר יכול להיות מושפע מהמחלה. לדוגמא, יכולה להופיע דלקת של קרום הלב, המכונה פריקרדיטיס. אם הריאות מושפעות, קרום הריאה עלול להיות מודלק. זה ידוע בשם pleurisy. אם הדלקת נמשכת זמן רב, עלולה להתפתח פיברוזיס ריאתי. הכליות או המוח יכולים גם להיות מושפעים מהדלקת.

תֶרַפּיָה

עיקרון הטיפול הוא להקל על תסמיני הדלקת ודיכוי מערכת החיסון. אין טיפול סיבתי המבטל את הגורם למחלה. ישנם גם מספר צעדים כלליים שיכולים להכיל את התלונות. זה כולל הימנעות מהקור בנוכחות תסמונת ריינו, יישום עקבי של פיזיותרפיה וטיפול פסיכותרפי נלווה.
ניתן להשתמש בתרופות נוגדות דלקת מקבוצת ה- NSAID, כולל איבופרופן, נגד הדלקת. קבוצה נוספת של תרופות המשמשות לעיתים קרובות הן הגלוקוקורטיקואידים, המשמשים במספר רב של מחלות אוטואימוניות מכיוון שיש להם השפעה חיסונית. תרופות אחרות שמווסתות את מערכת החיסון כוללות אזתיופרין ומטוטרקסט.

קראו עוד אודות קבוצת התרופות כאן מדכאי חיסון

משך זמן ותחזית

הקולגןנוזות הן מחלות כרוניות שבגללן אין כרגע טיפול סיבתי. עם כמה קולגןוזות המחלה עלולה להיעצר בעצמה, אך בדרך כלל הנטייה לריפוי עצמי נמוכה למדי. המחלה מתקדמת לעיתים קרובות לאט, כך שרמת הסבל לנפגעים נסבלת למשך זמן רב. הפרוגנוזה תלויה בחומרת הנזק ומיקומו. בפרט, הביטוי באיברים בריאות, לב וכליות ממלא תפקיד מכריע במהלך המחלה. אם הם נפגעים באיחור או רק במעט, הפרוגנוזה טובה משמעותית מאשר במקרה של ביטוי מחלה קשה באיברים אלה.

מהלך המחלה

מהלך המחלה משתנה מאוד. רוב מחלות הקולגן מתבטאות בבגרותם האמצעית. במקרים רבים התופעות רק גדלות בהדרגה מאוד. יכול להיות שחלק מהקולגןוזים מורגשים רק באמצעות תסמיני עור. עם זאת, אפשרי גם קורס מערכתי, הדורש טיפול אגרסיבי יותר מדכאי. מהלך המחלה תלוי במצב של האיברים הנגועים. אם איברים חיוניים כמו הכליות, הלב או הריאות עוברים שיפוץ פיברוטי קשה, תפקודם של איברים אלה יכול להתדרדר במהירות. אם המפרקים והעור הם מקומות הביטוי העיקריים, רבים מהנפגעים יכולים לנהל חיים ללא הגבלה באמצעות טיפול מתאים. עם זאת, לא ניתן לאמירה כללית לגבי המסלול, מכיוון שהקולגןוז יכול להפיק תמונה משתנה מאוד של התסמינים.

כמה זה מדבק?

אין סכנה להידבקות בקולגן. על פי החשד, פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס הם שמקורם ויראלי של המחלה באמצעות זיהום בנגיף קוקקסיאקי. מחלות נגיפיות לעיתים קרובות מדבקות. עם זאת, זיהום בנגיף לא אומר שהתמונה הקלינית של קולגןוזיס מתפתחת ממנו. ההערכה היא שמערכת החיסון "מעוצבת" בצורה לא תקינה על ידי הנגיף, וגורמת לה לתקוף את תאי הגוף עצמו. איך זה קורה במקרים בודדים טרם נחקר כראוי.