המטולוגיה

סקירה כללית

התחום הרפואי של המטולוגיה - חקר הדם - עוסק בכל השינויים הפתולוגיים בדם, עם הגורמים הבסיסיים כמו גם עם התסמינים הנובעים מהם.

בידול

ה המטו-אונקולוגיה עוסק בסוגים שונים של סרטן הדם (לוקמיה) ומחלות קשורות כמו הפרעות דם באזור מח עצם, כמו גם עם ממאירים בלוטות הלימפה משתנות.

ה המוסטאזולוגיה מטפל בשינויים פתולוגיים באזור קרישת דםלהיות בין אלה עם נטיית דימום (דיאתזיס hemorrhagic) - כלומר מי שיש לו מעט מדי קרישה, וכאלה עם נטייה מוגזמת להתקרשות (טרומבופיליה) - כלומר קרישה רבה מדי - מובחנת. קרישיות הדם המופחתת מביאה לאובדן דם כתוצאה מדימום פנימי וחיצוני שהופסק לאט, אשר בהתאם לדרגת החומרה יכול להיגרם כתוצאה מפגיעות קלות (טראומה קלה) או אפילו ללא השפעות חיצוניות.

א קרישיות של הדם מוביל להיווצרות ותחזוקה של קרישים בזרם הדם (תרומבי) שיכולים לחסום כלי מקומי או לאחר שהועברו על ידי זרם הדם (תרומבואמבוליזם) ובכך למנוע את אספקת הרקמה במורד הזרם.

תחום העבודה השלישי - ללא שם מיוחד - הוא מחקר, אבחון וטיפול באנמיה (אֲנֶמִיָה) להתקשר. עם זאת, לרוב זה לא - כפי שהשם מרמז באופן מטעה - חוסר בדם באופן כללי, אלא יכולת הובלה לא מספקת של הדם לחמצן. אנמיה היא חוסר היכולת של הדם לתפקד כראוי למרות יכולת השאיבה של הלב ריאה, הגוף מספיק עם חַמצָן לספק.

בסופו של דבר, ההערכה הקשורה להגנה (אימונולוגישינויים בדם, כמו שינויים בריכוז תאי החיסון (לאוקוציטים) ו חלבונים בשלב אקוטי, בתת-תחום זה של הוראה ומחקר רפואי.

אולם, בפועל הרפואי, חלוקת משנה קפדנית של תת קבוצות המטולוגיה אלה מועילה לרוב רק במידה מוגבלת, שכן מחלות רבות (תכופות), כגון סרטן דם חריף וכרוני (לוקמיה) עלולים גם לגרום לאנמיה, שינויים בקרישיות הדם וכמות התאים החיסוניים (לויקוציטים) וחלבוני פאזה חריפים.

תסמינים

במחלות סרטן (אונקולוגיות) של הדם, בנוסף לתסמינים הספציפיים לתת-סוג כגון מחסור חיסוני, אנמיה או שינויים בקרישיות, ישנם גם תסמינים כלליים כביכול כמו חום, הזעות לילה, חולשה, ירידה במשקל ועייפות, שיכולים גם להיות ביטוי למחלות אלטרנטיביות שונות. תסמינים נוספים כמו נפיחות בבלוטת הלימפה וכאבי בלוטות הלימפה לאחר שתיית אלכוהול במה שמכונה לימפומה של הודג'קין או כאבי עצמות ופגיעה בכליות (עם השלכותיו) במיאלומה נפוצה כביכול, הם תמונות קליניות די ברורות שמעמידות את הרופא המנוסה על המסלול הנכון במהירות רבה.

במקרה של הפרעות קרישה עם קרישת יכולת הדם המופחתת (דיאתזה המורגית), מבדילים בין שני תת-סוגים. אם המחלה מתבססת על ירידה בתפקוד או במספר טסיות הדם (תרומבוציטים), הדבר מתבטא בעיקר במה שמכונה דימומים טרומבוציטים כמו דימומי ראש סיכה בעור (פטכיה), דימום באף (אפיסטקסיס) ותקופת וסת ממושכת (וסת). אם הבעיה היא חוסר או תקלה בגורמי הקרישה, ניתן לצפות לדימום פלסמטי כמו חבורות (המטומה), דימומי שרירים ומפרקים (המרטרוזיס). בהתאם לחומרת, דימום בדרכי העיכול עם הדם בצואה או בדם.

במקרה של הפרעות קרישה (תרומבופיליה) עם קרישיות מוגברת, התסמינים מתעוררים כאשר קריש דם (פקקת) סותם כלי והרקמה הבסיסית אינה מסופקת, או רק לא מספיק, עם חמצן (ודברים אחרים כמו סוכר). נזק לרקמות עלול להיפגע גם בגלל היעדר הסרת מוצרים מטבוליים. אם הרקמה המסופקת מתחת לשרירים היא שרירים, יש לצפות לכאבים והתכווצויות. קריש נגרר (תסחיף) גורם נזק רב יותר ללב (אוטם שריר הלב), במוח (אפופלקסי) ובריאות (תסחיף ריאתי). קריש בווריד גדול יותר, למשל ברגל (פקקת ורידים ברגליים) גורם לנפיחות וכאבים.

תלוי בסיבת האנמיה (אנמיה), ניתן להעלות על הדעת מספר רב של תסמינים אחרים, אך הדבר עצמו מוביל לעייפות ולחוסר ריכוז וחולשת שרירים, במיוחד כאשר מופעלים לקוצר נשימה (dyspnea), כמו גם דופק מהיר יותר (טכיקרדיה) ויכולים לגרום לדופק פעימות הלב ( דפיקות לב). בנוסף, חולים אנמיים הם לעתים קרובות חיוורים ויש להם נטייה לקרר ולעיתים כחלחל בגפיים (ציאנוזה). שפתיים ולשון גם כן צובעים בדרך כלל בדרך זו.

שינויים בדם, שיש להבין אותם כתגובת הגוף במובן של תהליך דלקתי, יכולים להתבטא בעייפות, עייפות וחום.

סיבות

מחלות המאטו-אונקולוגיות מבוססות תמיד על הפרעה בהיווצרות וכדוריות של כדוריות הדם. הפרעה זו מוצאת את המקבילה הגנטית המולקולרית שלה בשינוי גנטי (מוטציה), המעורר את התא הנגוע להתרבות פתולוגית.שינוי גנטי זה, בתורו, יכול להיגרם על ידי חומרים הגורמים לסרטן, קרינה או נטייה מולדת (נטייה נטייה). התפתחות סרטן היא תמיד תהליך רב-שלבי שהושפע מגורמים רבים. בנוסף לנטייה מוגברת לתאי סרטן להתנוונות, מה שנחוץ במיוחד הוא מערכת חיסון לא יעילה שאינה ממלאת את משימתה לזהות תאים מנווונים ולהוצאתם מהמחזור.

אם תא הגנה מתדרדר מחוץ למח העצם (בצומת לימפה), מדברים על סרטן בלוטות הלימפה (לימפומה), המכיר תת-מינים רבים. אם הבעיה נעוצה במח העצם עצמו, תלוי בסוג, מדבר על סרטן דם (לוקמיה), או על מה שמכונה תסמונות מיאלודיספלסטיות או מיאלופרוליפרטיביות, המכילות גם תת-מינים רבים. שינויים גנטיים מולדים (מוטציות) הם גם אפשריים, אך נדירים מאוד.

מבדילים בין הפרעות קרישה מולדות ונרכשות. הפרעות קרישה מולדות מבוססות על פגמים גנטיים תורשתיים, הנציגים השכיחים ביותר בקרב המחלות הפלזמטיות (הקואגולופתיות) הם המופיליה A ו- B ותסמונת פון ווילברנד-יורגנס, בין המחלות התרומבוציטיות (תירומבופתיות) התסמונת ברנרד-סוליאר הנדירה ביותר וגם התסמונת מאוד מאוד מחלת גלנזמן-נגלי נדירה. טלנגיקטזיה המורגית תורשתית (מחלת אוסלר) שכיחה מעט יותר.

הפרעות נרכשות בקרישה פלסמטית נגרמות לרוב כתוצאה ממחסור בוויטמין K (לעיתים קרובות הנגרם רפואית, אך גם בגלל תזונה או הפרעות ספיגה). פחות שכיח שהגוף מגיב למערכת החיסון כנגד גורמי קרישה משלו או נובע מחוסר גורמים כתוצאה מצריכה מוגזמת. ייצור בלתי מספק (סינתזה) של קרישיות דם בכבד חולה יכול גם להסביר מחסור בגורם קרישה. מה שמכונה Purpura-Schoenlein-Enoch מופעל ככל הנראה על ידי זיהומים או תרופות.

הפרעות נרכשות חשובות של קרישת טסיות הדם הן מעל לכל תרומבוציטופניה חיסונית, מחלה אוטואימונית המכוונת נגד טסיות הדם של הגוף עצמו, וטרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין, בה מתרחשת תגובה חיסונית במהלך הטיפול בהפרין. מבדילה כאן בין שני סוגים, כאשר סוג 2 הוא המסוכן בהרבה. מחלה נוספת המובילה לטחול מוגדל (טחול המשטחה) יכולה להביא לירידה במספר טסיות הדם (תרומבוציטים) כתוצאה מסיבוכים (היפרספניזם). צריכת חומצה אצטילסליצילית (ASA, אספירין) וחומרים קשורים מקבוצת התרופות האנטי-דלקתיות הלא סטרואידליות (NSAIDs) מגבילות באופן בלתי הפיך את הפונקציונליות של טסיות הדם. רק טסיות דם חדשות שנוצרו במהלך הימים פועלות שוב באופן מלא.

אנמיה היא מחלה עם הרבה סיבות אפשריות. הבחנה גסה נעשית בין אלה הנובעים מחוסר נפח (לאחר אובדן דם בפועל), הפרעה בדם (המוליזה) - בה נהרסים תאי דם אדומים (אריתרוציטים), המכילים את חלבון הנשא לחמצן (המוגלובין), הפרעה בהפצת התאים האדומים טחול מוגדל והפרעה חינוכית. הפרעה בדם, בתורו, יכולה להיגרם כתוצאה מפגמים בכדוריות הדם האדומות או על ידי מחלות זיהומיות, תרופות, מחלות אוטואימוניות וכו '. הפרעה חינוכית נובעת בדרך כלל ממחסור (ברזל, חומצה פולית או ויטמין B12), אך גם אי ספיקת כליות או מחלה סרטנית (באופן ישיר הקשורה למערכת היוצרת דם כמו אנמיה אפלסטית, תסמונת מיאלודיספלסטית או גידול) יכולה להיות הסיבה לכך.

שינוי בספירת הדם במובן של תגובה דלקתית יכול להיגרם על ידי זיהום, מחלה אוטואימונית, אך גם על ידי מחלה גידולית או פציעה או ניתוח.

אבחון וטיפול

בנוסף ליישום המצפוני של סקר רפואי (אנמנזה) ובדיקה הם בדרך כלל בדיקות מעבדה בדם המטופל הנחוצים למחלות המטולוגיות. במקרים מסוימים, אך במיוחד כאשר יש חשד למחלה המטו-אונקולוגית, מדובר באחד בדיקת מח עצם של הכרח. לצורך כך נלקחת דגימת רקמה מהרקמה היוצרת דם, בדרך כלל מסביב הכוס, תחת הרדמה מקומית בעזרת מחט. מח עצם נלקח ונבדק תחת מיקרוסקופ בטכניקות צביעה שונות.

בהתאם לגורם למחלה המטולוגית, סוג והיקף האמצעים הטיפוליים משתנים מאוד. אמנם פשוט אנמיה של מחסור בברזל בדרך כלל ניתן לרפא על ידי הוספת תוספי ברזל, לעיתים טיפולים משולבים מורכבים נחוצים למחלות סרטניות (אונקולוגיות). אז בואו עם סרטן דם (לוקמיאס) מעל לכל, יש לקחת בחשבון כימותרפיה רב-תרופתית והשתלת תאי גזע, בעוד שניתן לטפל בלימפומות גם בהקרנות רדיולוגיות ובניתוחים.

באופן כללי, תמיד יש להבחין בעקביות בין טיפולים סימפטומטיים שאינם עושים דבר כדי לטפל במחלה העומדת בבסיס, לבין טיפולים סיבתיים אשר פותרים את הבעיה העומדת בבסיסה. עבור מספר גדול של מחלות תורשתיות בפרט, זה עדיין לא אפשרי כיום, למרות התקדמות מחקרית אדירה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה במידה רבה גם במחלה ההמטולוגית הבסיסית. בעוד שחלקם, כמו אנמיה של מחסור בברזל, אחרים שאינם מזיקים וקל לטפל בהם, כגון צורות חמורות של מחלות המטו-אונקולוגיות, יכולות להפחית משמעותית באיכות ומשך חייו של המטופל.