ספינה ביפידה

הַגדָרָה

ספינה ביפידה היא מום מולד הנגרם כתוצאה מהפרעה בצינור העצבי שנקרא במהלך התפתחות העובר. הצינור העצבי בדרך כלל נסגר ליצירת תעלת עמוד השדרה. זה קורה בשבוע השלישי עד הרביעי להריון. אם סגר זה אינו מתרחש, נוצרת ספינה ביפידה.

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

עמוד שדרה פתוח, גב פתוח, עמוד השדרה

התרחשות (אפידמיולוגיה)

פגמים בצינור העצבי במהלך התפתחות ברחם הם המומים הנפוצים ביותר במערכת העצבים. בגרמניה זה תקף לכ -1 מכל 1000 הריונות. עקב מניעה טובה יותר של נשים הרות, השכיחות (התרחשות) פחתה בצורה חדה.

הסיבות לספינה ביפידה

איך בדיוק מתגלה הפגם בצינור העצבי עדיין לא ברור. נראה כי גורמים סביבתיים ומחסור באספקת חומצה פולית לעובר ממלאים תפקיד חשוב. המחסור בחומצה פולית אצל האם בשבוע השלישי והרביעי להריון משפיע באופן משמעותי על התפתחות תעלת עמוד השדרה העובר.

בדרך כלל חלקי הקשתות החוליות מתמזגים זה בזה ויוצרים את תעלת עמוד השדרה. חוט השדרה מוגן על ידי קרומי המוח במי העצב.בספינה ביפידה, תעלה זו אינה סגורה לחלוטין מכיוון שקשת אחת או יותר חוליות אינן נסגרות בשלב מסוים. חוט השדרה יכול כעת לצאת מהפער הזה יחד עם נוזל העצבים.

צורות של עמוד השדרה

ישנן שתי צורות של ספינה ביפידה:

1. ספינה ביפידה אוקולטה (סגורה / מוסתרת ספינה ביפידה)
2. Spina bifida cystica (ציסטית ספינה ביפידה)

בצורה של עמוד השדרה ספינה ביפידה, יש רק פגם במבנים הגרמיים סביב חוט השדרה, כלומר החוליות. קשתות החוליות אינן סגורות. ככלל, צורה זו של ספינה ביפידה אינה סימפטומטית.
המום מבחין רק במהלך הרנטגן.
תסמינים קיימים רק אם המום משפיע גם על חוט השדרה.
סינוס dermal (sinus pilonidales) נקרא לרוב לספינה ביפידה אוקולטה. זוהי תעלה קטנה המתחילה על פני העור ומסתיימת בתוך חוט השדרה או מחוצה לו. זה מופיע כנקבובית ולרוב שעיר יותר מהסביבה. אם הסינוס מחובר לחוט השדרה, לעיתים קרובות עלולה להופיע דלקת קרום המוח. זהו סיבוך קשה בכל גיל.

ציסטיקה של עמוד השדרה היא לא רק המעיל הגרמי המקיף את חוט השדרה, לא מעוות, אלא גם חוט השדרה עצמו מושפע. קרומי עמוד השדרה מתפיחים החוצה דרך הפער שנוצר על ידי קשתות החוליות הלא סגורות. לעתים קרובות מושפע אזור החוליות המותניות (חוליות המותניים) וחוליות העצה (חוליות העצה). באופן גס, קבוצות חוליות אלה יושבות בין עצמות האגן ומעל אותן. הבליטות שנוצרו כאן מלאות במים עצביים וניתן להבדיל אותן בהתאם לתוכן.
ישנן צורות בהן רק מי העצב מכילים. צורות אחרות של ציסטות אלה כוללות גם רקמות חוט השדרה ושורשי העצבים. ציסטות הן חללים מלאי נוזלים. במקרה הפחות טוב, חלק שלם מחוט השדרה מתפיח מהפער.

Spina bifida aperta

ספינה ביפידה אפרטה ("בולטת גם" עמוד השדרה; גם Spina bifida cystica) מתאר הפרעה סופנית של קשת החוליות הגרמיות.

משמעות הדבר היא שהחלק האחורי של גוף חוליה, מה שנקרא קשת החוליות, אינו קיים או רק חלקו.

חלק זה נועד בדרך כלל להגן על חוט השדרה שנמצא בתוך קשת החוליות. בגלל ההפרעה הסופנית, איבד חוט השדרה את ההגנה הגרמית שלו. בניגוד לספינה ביפידה occulta, ב spina bifida aperta קרומי המוח (מנינגס, שם נרדף לקרומי חוט השדרה) ואולי גם חוט השדרה לא במקום הנכון, אלא מתפיחים כלפי חוץ.

כתוצאה מכך העור מעל אזור המום מדלל ומתנפח כלפי חוץ כמו כרובית. אז קרומי המוח שוכבים בשק העור הדק הזה (מנינגוצלה) ואולי גם חוט השדרה (Meningomyeolocele).

מנינגות וחוט השדרה בולטו (כך שהם כבר לא נמצאים במקומם הראוי, אלא הופיעו דרך הפתח בעמוד השדרה), בדומה לולאות מעיים בבקע מפשעתי.

תלוי בחומרת יתכן גם שמירת מים בשק העשב (Myelocystocele, myelocystomeningocele).

בצורה החזקה ביותר, מיאלושיסיס נֱאֶמַר. חוט השדרה שלא בוגר לחלוטין, המכונה פלטת העצבים, מונח פתוח על הגב מבלי להיות מכוסה קרומי עור או עור מגנים.

אפרטה של ​​עמוד השדרה נמצאת בדרך כלל בעמוד השדרה המותני התחתון או בעצה.עצם העצה). בדרך כלל זה קשור לתסמינים חמורים בהרבה מאשר occina של עמוד השדרה, כגון שיתוק, חוסר כושר בכפות הרגליים, הפרעות תחושתיות, חוסר שליטה על שלפוחית ​​השתן ופי הטבעת.

הידרוצפלוס (ראש מים) שכיח יותר גם בעמוד השדרה ספינה ביפטה אפרטה.

Spina bifida oculta

עמוד השדרה ספינה ביפידה ("נסתר / מוסתר" שדרה ספידה ביפידה) מתאר גם הפרעה סופנית של קשת החוליות הגרמיות.

גם כאן איבד חוט השדרה את ההגנה הגרמית שלו. בניגוד לספינה ביפידה אפרטה, חוט השדרה והמנינגות אינם מושפעים מההפרעה הסופית, אלא מפותחים באופן מלא במקום המיועד להם.

גם העור שלמעלה שלם. לעתים קרובות לאנשים הסובלים מספינה ביפידה אוקולטה אין תסמינים כלל והמצב מתגלה בשלב מסוים במקרה במהלך צילום רנטגן וכדומה.

כל עוד אין תסמינים, לספינה ביפידה אוקולטה אין משמעות רפואית נוספת. במקרים מסוימים ניתן להבחין בו בשינויים בעור כמו שיער מוגבר (היפרטרכוזיס) באתר הספינה ביפידה occulta או על ידי סינוס עורי. סינוס עורי הוא מעבר קטן בעור שמסתיים בעיוורון.

Meningocele / Myelomeningocele

קרום המוח- או myelomeningocele הוא ספינה ביפידה אפרטה (גם Spina bifida cystica).

בדומה לבקע מפשעתי, כאשר המעי נמצא בשק עורקי, קרומי המוח עם (myelomeningocele) או ללא חוט שדרה (meningocele) נמצאים בשק עור באתר של עמוד השדרה.

בדרך כלל, שתי עור העור והן קרום המוח סגורים כך שחוט השדרה הרגיש מאוד מוגן מעט מעט.

לפעמים יש גם נוזל המאוחסן בשק העדר, כך שאפשר לדבר על ציסטה.

תסמינים / תלונות של עמוד השדרה

התלונות העיקריות הן הפרעות נוירולוגיות. ההיקף שונה מאוד ממטופל לחולה. שיתוק, חולשת שרירים, הפרעות תחושתיות בעור ואפילו דליפת שתן וצואה. אולם מבחינה נפשית ההתפתחות של הילדים היא נורמלית למדי.

חומרת וסוג התסמינים תלויים בהיקף הנזק. אם חוט השדרה מתנפח לפער הקיים בתעלת השדרה ואולי נצבט, הסימפטומים חמורים יותר.

אחד הסיבוכים של ספינה ביפידה הוא מה שמכונה תסמונת ארנולד-צ'יארי: חוט השדרה שדלף יוצר משיכה כלפי מטה על כל חלקי מערכת העצבים המרכזית (מערכת העצבים המרכזית) למעלה. מכיוון שחוט השדרה נמצא בחיבור ישיר למוח המוח ולמוח הקטן, הדבר עלול להיפגע. אם המשיכה חזקה מספיק, היא מושכת את חוט השדרה כלפי מטה מהפתח האקפיטלי. המוח הקטן, שנמצא ישירות מעל פתח ה occipital בחלל הגולגולתי, עשוי להידבק. עם זאת, מעל לכל, הרכבת פוגעת בזרימת מי העצבים.

מכיוון שמי העצב נוצרים במערכת החלל החלולה, חדרי המוח ומתנקזים כלפי מטה, הם מצטברים. "ראש המים" (מד: הידרוצפלוס).

קרא עוד בנושא זה בכתובת: ראש מים בתינוק

כאב בעמוד השדרה ביפידה

מכיוון שסיבי העצבים מוגנים פחות בעמוד השדרה של עמוד השדרה, יכולים להופיע יותר כאבים.

לרגליים ולשסע במיוחד יש בדרך כלל כואבים ורגישים יותר למגע מאשר אצל אנשים בריאים.

תנועות מסוימות יכולות להיות גם כואבות. אם יש שיתוק, כאב נוסף יכול להופיע בגלל חוסר האיזון בין קבוצות שרירים שונות.

במיוחד פיזיותרפיה עם הוראות לתרגילים מסוימים יכולה לעזור כאן.

ספינה ביפידה עם הידרוצפלוס

במיוחד בספינה ביפידה אפרטה, ראש מים כביכול (הידרוצפלוס) לבוא.

הידרוצפלוס הוא התרחשות מוגברת של מי מוח (מַשׁקֶה חָרִיף).

בדרך כלל, המשקה החריף שוטף סביב המוח וחוט השדרה והוא נמצא גם בחללים במוח (חללי משקאות, חדרי המוח).

המים המוחיים נוצרים במיוחד בחללי הנוזל המוחי השדרה של המוח ומשם זורמים באטיות כלפי מטה ונשטפים סביב חוט השדרה. שם הוא נספג מחדש, כלומר בסופו של דבר מתנקז לאט. אז המים המוחיים זורמים בעיקר דרך חור הגולגולת הגדול (פורמן מגנום), דרכם עוברים גם גזע המוח וחוט השדרה מהמוח אל עמוד השדרה, מחוץ לראש.

אם חלקים מחוט השדרה קיימים בשק עשב בעמוד השדרה בעמוד השדרה, המוח כולו מושך מטה. חלקים מגזע המוח והמוח הקטן המצויים בדרך כלל בגולגולת מושכים מטה וסותמים את חור הגולגולת הגדול.

זה מוביל לעובדה שמי המוח כבר לא יכולים לזרום כלפי מטה ונאספים במוח ובסביבתו. קבוצת הכוכבים הזו נקראת עיוות ארנולד-צ'יארי. ייצור מים במוח לא מופסק. אצל תינוקות עצמות הגולגולת עדיין רכות ולעיתים אינן מתמזגות כראוי יחד (למשל פונטנל), וזו הסיבה שהגולגולת מתרחבת לעיתים לממדים גרוטסקיים.

קרא עוד בנושא: טיפול בראש המים

יתרה מזאת, ההידרוצפלוס מתבטא בבחילה, הקאות, שיתוק עצבים גולגוליים, תופעת שקיעה בה הופכים את העיניים כלפי מטה, הפרעות ראייה, כאבי ראש והתקפים אפילפטיים, המופעלים על ידי הלחץ המוגבר על המוח.

השלכות של עמוד השדרה

ההשלכות של עמוד השדרה ביפידה תלויות במספר סיבי העצב מחוט השדרה שנפגעים.

Occina של עמוד השדרה מתרחשת בדרך כלל ללא תסמינים או השלכות.

רק שינויים שטחיים בעור באזור הפגוע יכולים להתרחש (שעירות, עור כהה יותר, סינוס עור).

אם סיבי עצב מושפעים (בספינה ביפידה אפרטה), יכולות להופיע לקויות חמורות.

מכיוון שאפטה ספינה ביפידה אפרטה מופיעה בדרך כלל בגב התחתון, הפרעות בשיתוק והתחושתיות משפיעות בפרט על הרגליים, והפרעות בתפיסת הכאב יכולות להופיע לעיתים.

רגלי המועדון נפוצות. ילדים רבים אינם מסוגלים ללכת ולהשתמש בכיסאות גלגלים.

השיתוק יכול להוביל גם לעקמת עמוד השדרה (עַקמֶמֶת). השלפוחית ​​ופי הטבעת יכולים גם הם להיות מושפעים, מה שמוביל לבריחת שתן וצואה (אין שליטה על מעבר שתן או צואה).

בריחת שתן קשורה בדרך כלל לדלקות תכופות בדרכי השתן. אם לא מטפלים בהידרוספלוס, עלול לגרום נזק תמידי לראייה ולשמיעה. עלולים להופיע גם אפילפסיה ופגיעה מוחית קשה.

ירושה בספינה ביפידה

עד כה אין ראיות ברורות המצביעות על כך שספינה ביפידה עוברת בירושה. עם זאת, לא ניתן לשלול בוודאות מוחלטת כי ישנם גורמים גנטיים המשפיעים על המחלה.

עם זאת, בטוח שמחסור בחומצה פולית אצל האם בהריון קשור לסיכון מוגבר לספינה ביפידה.

תרופות מסוימות (כמו תרופת האפילפסיה ואלפרואט) גם מגדילות את הסיכון שהילד שטרם נולד יפתח בעמוד השדרה. באופן כללי, ספינה ביפידה היא אחת המומים השכיחים ביותר בקרב ילדים.

תוחלת חיים בספינה ביפידה

אנשים שנולדו עם ספינה ביפידה אוקולטה בדרך כלל בעלי תוחלת חיים תקינה. אם לא הוכרה כי סינוס עורי מתפרש עד לקרום המוח של חוט השדרה, דלקת קרום המוח חוזרת (דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ) להתרחש, אשר בנסיבות מסוימות יכול להזיק לגוף כולו, מה שעלול לקצר את תוחלת החיים.

עם ספינה ביפידה אפרטה, תוחלת החיים תלויה במידה רבה בהיקף האירוע. באופן כללי ניתן לומר כי אנשים הסובלים מספינה ביפידה אפרטה תלויים בעיקר בעזרה של אחרים ובעזרה רפואית וטיפול בכל חייהם.

אם זה פועל בצורה אופטימלית, יש להניח שתוחלת חיים תקינה בערך. אם התרחשו כבר בשלב מוקדם השלכות חמורות, כגון הידרוצפלוס עם נזק מוחי או דלקות בכליות חוזרות ונשנות כתוצאה מבריחת שתן, יש לקחת תוחלת חיים נמוכה יותר.

אי אפשר לבצע תחזית כללית, וזו הסיבה שיש לשאול שאלה זו בנפרד לכל מקרה ומקרה.

ניתן לסכם כי ככל שהתסמינים והמגבלות חמורים יותר, כך תוחלת החיים נמוכה יותר ברוב המקרים.

אבחנת עמוד השדרה ביפידה

אוקסולטה ספינה ביפידה היא בדרך כלל ממצא מקרי בצילומי רנטגן. סינוס עורי מקרי (סינוס פילוניד) מורגש בגלל בליטת העור והשיער העבה יותר באזור זה.

עם זאת, בדיקות אולטרסאונד טרום לידתי הינן מכריעות באבחנה של עמוד השדרה. מום זה כבר ניתן לגלות ברחם על ידי סונוגרפיה.

ניתן לקבוע חלבון במי השפיר של האם שיכול לספק מידע על התפתחות הילד: אלפא-פטרופרוטאין (AFP).

אם הילד נולד עם פגם כזה, בדיקת MRI (טומוגרפיה של תהודה מגנטית) יכולה לעזור בזיהוי המדויק של המום.

MRI של עמוד השדרה המותני בעמוד השדרה

בדיקת בדיקת MRI (טומוגרפיה של תהודה מגנטית, הדמיית תהודה מגנטית) של עמוד השדרה המותני (עמוד שדרה מותני) לרוב אינה נחוצה אם יש חשד לספינה ביפידה, שכן בדרך כלל רק עמוד השדרה בפידיא גורם לבעיות וזה לרוב נראה לעין בלתי מזוינת.

לעתים קרובות ניתן לזהות זאת כבר בבדיקות אולטרסאונד לפני לידתו של הילד. עם זאת, זה יכול להיות הגיוני לבצע בדיקת בדיקת בדיקת MRI כדי לבדוק במדויק האם יש גם חוט השדרה בשק העור (שק בקע) של שדרה בפילידה אפרטה.

אחרת, בדיקת בדיקת MRI מתאימה רק במקרה של תסמינים לא ברורים (כמו עיוותים מסוימים ברגליים אצל יילודים / תינוקות) שעשויים להיות קשורים לספינה ביפידה. ניתן להשתמש בזה כדי להעריך האם קיים עמוד שדרה בפידיא, המופיע בדרך כלל בעמוד השדרה המותני או בעצה. אם ישנן חריגות מסוימות אחרות, כגון סינוס עורי, ניתן לבצע בדיקת בדיקת MRI בכדי להעריך את האנטומיה המדויקת של ההפרעה.

בדיקת בדיקת MRI של האישה ההרה יכולה להיות הגיונית יותר להבהרת בדיקות אולטראסאונד דו משמעיות. אלה נובעות בדרך כלל מהשבוע ה -19 להריון.

טיפול בספינה ביפידה

יש לסגור את הניתוח ספינה ביפידה אפרטה במהירות האפשרית כדי למנוע חדירה של עליית חיידקים ובכך למנוע זיהומים במערכת העצבים.
ניתוח משפר משמעותית את סיכויי ההישרדות, אך לא תמיד ניתן לשלול נזק תוצאתי. המטרה העיקרית של טיפול סיעודי היא להימנע מסיבוכים. ככלל, טיפול רפואי לכל החיים הוא הכרחי.

עם הידרוצפלוס (ראש מים) יש חשיבות רבה לניקוז עודפי מי העצב. למטרה זו מוצב כוונון שמנקז את מי העצב. שונית היא תעלה מושתלת באופן מלאכותי. שאנט זה יכול לנקז את מי העצבים אל האטריום או לחלל הבטן.

טיפול מונע של עמוד השדרה ספינה ביפידה

כדי למנוע את עמוד השדרה, האם צריכה לצרוך מספיק חומצה פולית, ויטמין, במהלך ההיריון. לפיכך ניתן למנוע פגמים בצינור העצבים.
אם מתוכנן הריון, יש ליטול תוספי חומצה פולית (4 מ"ג ליום) לפחות 4 שבועות מראש. עם זאת, טיפול מונע זה מועיל רק בשבועות הראשונים להריון. לאחר מכן, התפתחות הצינור העצבי הושלמה וכבר לא ניתן להשפיע עליו.

אם אתה רוצה להביא ילדים לעולם, עליך ליטול 4 מ"ג של חומצה פולית מדי יום לפני ההתעברות ועד 4 שבועות לאחר ההתעברות.

פרוגנוזה של עמוד השדרה ביפידה

לפרוקנוזה טובה לשדרה בעמוד השדרה. לרוב מדובר במציאת סיכוי במהלך הרנטגן. בספינה ביפידה ציסטיקה, הפרוגנוזה תלויה במיקום ובמידה של הציסטה. רוב הזמן הילדים קשורים לכיסא גלגלים כל חייהם.

סיכום

ספינה ביפידה היא מום מולד בתעלת עמוד השדרה. בגלל המחסור בחומצה פולית בשבוע השלישי והרביעי להריון, תעלת עמוד השדרה נסגרת רק בחלקה.
זה יכול להוביל לדליפת מי עצבים, אך גם לחוט השדרה. יש צורות פתוחות ונסתרות. חלקם ניתן לראות ישירות, בעוד שאחרים הם יותר ממצא מקרי בצילום הרנטגן.
האחרון בדרך כלל לא גורם לתלונות כלשהן. בספינה ביפידה, כאשר ציסטות מגיחות מהעור, הסימפטומים נעים בין שיתוק וכלה בתפקוד שלפוחית ​​השתן. סגירה כירורגית מתבצעת בדרך כלל על מנת למנוע זיהומים. נשים בהריון צריכות לצרוך חומצה פולית מספקת כאמצעי מניעה.