רפואה פנימית

שחמת המרה הראשונית

הגדרה של שחמת המרה הראשונית

שחמת המרה העיקרית היא אחת כרוסטטי כרוני מחלה של כָּבֵדההנחה שהיא אוטואימונית.

אפידמיולוגיה / תדר

זה משפיע בעיקר על נשים מעל גיל 40. הם מהווים 90% מהמטופלים. בכל שנה חולים כ- 5 / 100,000 איש, ואילו השכיחות היא 40-80 / 100,000 איש.

הסיבה העיקרית היא שחמת המרה

ההתפתחות האוטואימונית של המחלה נגרמת ככל הנראה בעיקר משחמת המרה. פעמים רבות היא הולכת עם מחלות אוטואימוניות אחרות כמו שִׁגָרוֹן יד ביד.

תסמינים אלו יכולים להעיד על שחמת המרה הראשונית

עִקצוּץ
צהבת (הצהבה של העור והעיניים)
תשישות מייסרת
בתצהיר קסנטומה
- מַרְפֵּק
- כפות ידיים
- עקב אכילס,
- עפעף עליון ותחתון
שינוי צבע כהה של העור כתוצאה מתפקוד המלנין

במקרים רבים של שחמת המרה הראשונית, עם זאת, לא מופיעים תסמינים לאורך תקופה ארוכה ורק ערך כבד מוגבר (גמא GT) במהלך בדיקה שגרתית מציין את המחלה.

סיבוכים

סטרוזיה
מחסור בוויטמין לוויטמינים המסיסים בשומן
אוסטאופורוזיס
אבני מרה

אִבחוּן

בסרום גדל גמא GT בשחמת המרה הראשונית, יש גם מה שנקרא AMA (א.ntiMאיטוכונדריאלי א.נוגדנים) וכן נוגדנים כנגד צינורות המרה. אם עדיין יש ספקות לאחר הערכת ספירת הדם, ניקוב כבד יכול לאשר את האבחנה.

תֶרַפּיָה

קיימת תרופה זמינה שיכולה לעזור להפחית את הזמן לסופו של דבר השתלת כבד ניתן להאריך על ידי הפרשת חומצות מרה הוא גדל. משמשים גם צורות טיפול ספציפיות משלך מערכת חיסונית ובכך להאט את התקדמות המחלה האוטואימונית. השתלת כבד מסומנת בשלבים המאוחרים. ניתן לטפל בגרד ומחסור בויטמינים גם באמצעות תרופות.