פחוכרומוציטומה ויתר לחץ דם

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

אנגלית: pheochromocytoma

הַגדָרָה

Pheochromocytoma היא מחלה בה גידול מייצר יותר מדי הורמונים. גידול המייצר הורמונים זה מורכב מתאים שמקורם במערכת העצבים המעוררת לחץ. ב 90% מהמקרים הגידול נמצא ב בלוטת יותרת הכליה, ב 10% זה נמצא בטווח של עַמוּד הַשִׁדרָה.

הפהוכרומוציטומה מהווה את ההורמונים המקלים על לחץ אדרנלין ו נוראדרנלין בכמות גדולה ושופכים אותם ל זרם הדם הַחוּצָה. נורפינפרין ואדרנלין נקראים כך קטכולמינים.

אדרנלין גורם לכיווץ כלי הדם, ואילו לנוראדרנלין יש השפעה של התרחבות ודם לֵב העלייה בקצב הדופק והעלאת האגרוף. לרוב, הפהוכרומוציטומה יוצרת אדרנלין, וזו הסיבה שהצטמצמות כלי הדם מתרחשת ולעיתים קרובות מאוד גבוהה בקרב החולים שנפגעו. לחץ דם מתרחש.

ברוב המוחלט של החולים, הפוחוכרומוציטומה היא חד צדדית, בחלק מהמקרים מדובר בגידול היוצר הורמונים דו-צדדי.

ב 90% מהמקרים הפהוכרומוציטומה היא גידול שפיר, 10% מהגידולים ממאירים.

Pheochromocytoma יכול להיות ביטוי של מחלה משפחתית הקשורה לגידולים באיברים שונים. מחלה זו נקראת תסמונת MEN 2, שם MEN מייצג ניאופלזיות אנדוקריניות מרובות. זו מחלה בה מתרחשים מספר גידולים אנדוקריניים (= הורמונליים) (= ניאופלזיות).

התרחשות באוכלוסייה

בכל שנה אדם אחד לכל 100,000 יפתח פיאוכרומוציטומה. בפחות מ- 1% מהמקרים של מחלות לחץ דם גבוה, הפאוכרומוציטומה אחראית ללחץ הדם הגבוה (יתר לחץ דם עורקי).

אִבחוּן

ניתן לאבחן עלייה בהורמונים המקלים על לחץ בגוף, כמו שקורה לפהוכרומוציטומה, על ידי בדיקת שתן:
המטופל אוסף את השתן שלו במיכל שהוכן במיוחד למשך 24 שעות. שתן זה נבדק על פי ההורמונים עצמם ותוצרי פירוק הקטכולמין. אם נמצאים הורמונים או מוצרי השפלה במידה רבה, קיימות עדויות לכך שיש ייצור יתר של הורמונים. ערכים מעל 200 ng (מדוברים: ננוגרם) לליטר מצביעים על שינוי פתולוגי בייצור ההורמונים בגוף, ואילו ערכים מתחת ל 50 ng מייצגים ממצא רגיל.

אם יש לך חשד קליני לפהוכרומוציטומה, יש להפסיק את התרופות שבועיים לפני הבדיקה, מה שעלול לזייף את האבחנה, כמו למשל טטרציקלינים, תיאופילין או קלונידין.

בדיקה מאשרת את החשד לגידול היוצר הורמונים:
בדיקת דם קובעת את כמות הקטכולמינים בדם. לאחר מכן המטופל מקבל את התרופה קלונידין. הדם ייבדק שוב לקטכולמינים. אצל אנשים בריאים, הקלונידין גורם לירידה בכמות הקטכולמין בדם, אצל חולים עם פוחוכרומוציטומה, עם זאת הכמות נשארת ללא שינוי. השפעה זו מתרחשת מכיוון שקלונידין מעכב את הייצור התקין של קטכולאמינים בבלוטת יותרת הכליה. הפהוכרומוציטומה מנותקת ממערכת הבקרה ההורמונאלית של הגוף; הגידול יוצר יותר מדי הורמונים באופן עצמאי ולא תלוי בצרכיו התקינים של הגוף. כתוצאה מכך, לא ניתן לעכב את ייצור ההורמונים על ידי התרופה המופעלת.

שיטות בדיקה שונות כגון אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיה באמצעות טיפול בתהודה מגנטית (MRT) משמשות למיקום לוקליזציה של מיקום הגידול בגוף.

כמו כן יש לבחון את המטופל בנוכחות תסמונת MEN-2: יש להבהיר את neoplasms של בלוטת התריס והבלוטת התריס, כמו אלו הנמצאים בתסמונת MEN-2 בעזרת הבדיקות.

אתה עשוי להתעניין גם בנושא זה: תסמונת קון

תסמינים

תסמינים אופייניים ב Pheochromocytoma הם א לחץ דם גבוה (ראה גם: עלייה בערך לחץ הדם השני), כאב ראש, בולט דפיקות לב (דפיקות לב), הזעה, בחילות והקאות והתקפי חרדה.

אי הנוחות יכולה להיגרם כתוצאה ממאמץ, לחץ רגשי או לחיצה על הבטן.

המטופלים מבחינים לעתים קרובות באי שקט פנימי. העור שלך די חיוור וכשאתה רואה רופא אתה אומר שירדת לאחרונה במשקל. בשליש מהמקרים קיימת עלייה ברמת הסוכר בדם (סוכרת) והפרשת מוגברת של סוכר בשתן.

תֶרַפּיָה

הסרה כירורגית של הגידול היא הטיפול בבחירה ובדיקות מעקב קבועות בחמש השנים הבאות. לפני הניתוח ולמשך תקופה מסוימת לאחר הניתוח, יש לטפל בחולה בתרופות כדי למנוע ירידה חדה בלחץ הדם לאחר הוצאת הגידול.

אם לא ניתן לבצע ניתוח, ניתן להעלות על הדעת גם טיפול תרופתי: החולים מקבלים חוסם אלפא אשר מעכב את השפעת הקטכולמין, או אלפא-מתיל-פ-טירוזין, תרופה המונעת היווצרות של קטכולמינים.

כאשר כמות ההורמונים הגבוהה מדי יורדת לערכים תקינים, לחץ הדם מווסת שוב כלפי מטה ו 80% מהחולים עם לחץ דם גבוה משיגים ערכי לחץ דם תקינים. 20% האחרים של החולים סובלים מלחץ דם גבוה ראשוני שלא נגרם כתוצאה מייצור ההורמונים המוגבר ולכן ממשיך להתקיים.

תַחֲזִית

Pheochromocytomas שפיר יכול לחזור ב 5-10% מהמקרים, וזו הסיבה שיש לבצע בדיקות מעקב בפרקי זמן קבועים על מנת לגלות גידול חדש בשלב מוקדם.

לגבי גידולים ממאירים, גם בדיקות המשך חשובות מאוד ויש בהחלט לבצע אותן.

האם אתה זקוק למידע מפורט בנושא זה?
בנקודה זו אנו רוצים לציין שנכתב ספר מפורט בנושא זה.
הבנה טובה יותר של לחץ דם גבוה מגדילה את המוטיבציה לרצות לשנות משהו ובמצב תכנון טיפולי להיות מסוגלים לעצב אותו באופן פעיל. להיות שותף לדיון מוסמך עבור הרופא שלך.