מחלת בכצ'ט

מבוא

במחלת Behcet, יש דלקת בכלי הדם הקטנים, מה שנקרא vasculit. המחלה נקראת על שם הרופא הטורקי חולוס בהקט, שתיאר לראשונה את המחלה בשנת 1937.
בנוסף לדלקת בכלי הדם, המחלה יכולה להתבטא גם במערכות איברים אחרות. הסיבה טרם הובהרה בבירור.

תסמינים של מחלת בכצ'ט

מחלת בכצ'ט היא מחלה שיטתית, שמשמעותה שהמחלה יכולה להתפשט לכל מערכת האיברים. כתוצאה מכך, תסמינים שונים יכולים להופיע בדרגות שונות אצל כל מטופל. אלו כוללים:

• אפטאות או כיב בפה
• אפטה או כיב בפי הטבעת
• דלקת בעין
• שינויים בעור וגירוי בעור
• תלונות במערכת העיכול
• דלקת במפרקים
• מעורבות מערכת העצבים

הסימפטומים העיקריים של מחלת Behcet כוללים פצעי סרטן כואבים בפה, המופיעים בעיקר בחלק האחורי של הפה, כמו גם פצעי סרטן או כיב באזור איברי המין ודלקת בעור האמצעי בעין.
תסמינים נלווים נוספים הם שינויים בעור שונים אצל חלק מהסובלים מהם. זה יכול להיות דלקת אקנה דמויי אקנה, דלקת בזקיקי השיער, כיבים, היווצרות גושים או נטייה לגירוי בעור. מכיוון שמחלת Behcet מתקדמת בשלבים, יש תמיד מרווחים ללא סימפטומים. סימנים או תסמינים מוקדמים הם בעיקר פצעי הסרטן החוזרים על עצמם.

אפתן כתסמין המוביל

אחד התסמינים העיקריים של מחלת Behcet הוא פצעי סרטן. זה נזק כואב לעור או לקרום הרירי. גבול מודלק נוצר סביב הכיב הקטן. הקוטר שלהם הוא בערך 1 מ"מ עד 30 מ"מ. הם נדלקים מהר מאוד ויכולים לגרום לכאבים עזים.
אבל הם לא מדבקים.
במחלת Behcet, פצעי סרטן מופיעים בשלבים המוקדמים ביותר של המחלה. לרוב הם הסימן הראשון למחלה מערכתית. פצעי הסרטן נמצאים בדרך כלל באזור איברי המין או בפה.
פצעי הסלע נרפאים לאחר זמן מה, אך חוזרים. פצעים גדולים מאוד של סרטן יכולים להשאיר צלקות. אין טיפול תרופתי כנגד היווצרות פצעי סרטן, ניתן להשתמש רק באמצעים שונים להפגת כאבים.

קרא עוד בנושא: דרכי טיפול שונות באפתיא

אפטנים באזור איברי המין

אחד התסמינים הראשונים למחלת בכצ'ט הוא פצעי סרטן באזור איברי המין.
כאב סרטן הוא נזק כואב לקרום הרירי או לעור באזור איברי המין המוקף בקצה מודלק. אז אלה הם כיבים קטנים. אצל בנים אלה מופיעים בעיקר על שק האשכים. כיבים אלו מותירים בדרך כלל צלקות בבגרותם.
במין הנשי בדרך כלל מושפעים איברי המין החיצוניים. גם כאן בדרך כלל יש ריפוי מצולק.

מעורבות העין

תסמינים של העין נפוצים כאשר יש לך מחלת בכצ'ט.
תסמינים אלה הם לרוב הבעיה העיקרית במחלה, יתכן שיש הצטברות מוגלה בחדר הקדמי, מה שמכונה היפופיון. בנוסף, יכולה להיות דלקת בקשתית העין, המכונה uveitis. אם דלקת זו נמשכת זמן רב, היא עלולה להוביל לאובדן ראייה. סיבוך איום הוא העיוורון של הנפגעים.
על מנת לשלול סיבוכים, יש לבצע בדיקת עיניים רגילה על האדם שנפגע.

מעורבות דרכי העיכול

מחלת בכצ'ט יכולה גם לגרום לתסמינים במעי או בדרכי העיכול. בדומה לכיבים ברירית הפה, ישנם פגמים ברירית המעי. תסמינים אפשריים כוללים תחושת חוסר נשימה, התכווצויות קיבה בבטן, צואה שחורה או שלשול עקוב מדם.
יתכן והתסמינים דומים למחלת קרוהן (מחלות מעי דלקתיות).

אתה עשוי להתעניין גם בנושא זה: מחלות מעי כרוניות דלקתיות

בעיות מפרקים הקשורות למחלת בכצ'ט

הסובלים ממחלת בכצ'ט יכולים גם הם לחוות בעיות במפרקים. אלה מופעלים על ידי דלקת במפרק. דלקת זו היא בדרך כלל קלה מאוד ובדרך כלל מחלימה לאחר מספר שבועות מבלי להותיר נזק תמידי.
מפרקי הגוף הגדולים מושפעים בעיקר. הברך, הקרסול, שורש כף היד או המרפק הם טיפוסיים מאוד. התסמינים במפרקים יכולים להתבטא בנפיחות, כאב, נוקשות וניידות מוגבלת.

מידע נוסף על כך: דלקת מפרקים שגרונית

טיפול במחלת בכצ'ט

הטיפול במחלת בכצ'ט מורכב בעיקר ממתן קורטיזון. זה מנוהל בצורה טבלית או דרך הווריד, זה תלוי, בין היתר, במצב וחומרת הסימפטומים של הנפגעים.
הדלקת בגוף מעוכבת על ידי הקורטיזון.
יישום מקומי של קורטיזון, למשל בצורה של משחה, לדלקת גלויה חיצונית, כמו למשל על העין, אפשרי.
במקרה של מהלך קשה מאוד של המחלה או הישנות, ניתן לרשום בנוסף תרופת חיסון או כחלופה. מדכא החיסון מקטין את תפקוד מערכת החיסון על ידי הגבלת צמיחת תאי החיסון. שילוב של שתי התרופות ניתן לרוב כאשר מדובר במערכת העצבים המרכזית.

פרוגנוזה למחלת בכצ'ט

מחלת בכצ'ט היא מחלה כרונית. המחלה מופיעה לעיתים קרובות בפרקים, כלומר לאלה שנפגעו יש שלבים בהם התופעות מורגשות רק במעט או בקושי ואז גם שלבים בהם התסמינים האופייניים למחלה חמורים. בניגוד למחלות חריפות, אין נקודת סיום מוגדרת בבירור. במקרה של מחלת בכצ'ט, בעיקרון ניתן לטפל רק בתופעות ולא בסיבות.
לא ניתן לקבוע את משך הטיפול המדויק לאורך כל הדרך. עם זאת, מדובר בעוד שנים או שהטיפול יכול להימשך כל חייו של אדם שנפגע. המחלה מחלישה את מערכת החיסון, מה שעלול להפוך את המטופל לרגיש יותר למחלות אחרות.
אם המחלה אובחנה בילדות, החלקים נטולי התסמינים עשויים להתארך וארוכים יותר. רזולוציה של מחלת בכצ'ט נראית גם אצל חלק מהמטופלים. עם זאת, לא ניתן לבצע פרוגנוזה כללית, מהלך המחלה אינדיבידואלי מדי בשביל זה.
יתכן גם שיכולים להיווצר סיבוכים במהלך המחלה, בעיקר העיניים. עם זאת, לא ניתן להניח תוחלת חיים מופחתת כתוצאה מהמחלה.

הגורמים למחלת בכצ'ט

למרבה הצער, הסיבות למחלת בכצט טרם הובהרו סופית.
הסיבה היא ככל הנראה מחלה אוטואימונית, המובילה לדלקת בכלי הדם. מסיבה זו המחלה סופרת בין הסוגים השיגרוניים, מכיוון שתגובות אוטואימוניות מביאות לדלקת, למשל במפרקים.
יש חשד לנטייה גנטית בקרב אלה שנפגעו, מכיוון שהמחלה שכיחה יותר באזורים מקומיים מסוימים. בשל הנטייה הגנטית, מערכת החיסון, שאמורה להגן על הגוף מפני פולשים לנגיפים וחיידקים, כבר אינה מתפקדת כראוי. הוא מזהה את רקמות הגוף עצמו כפולש ולכן תוקף אותה. אז זה נלחם בעצמו. זה מוביל לתגובות הדלקתיות.
במחלת Behcet ניתן למצוא תגובות אוטואימוניות מופרעות בכלי הדם הקטנים. כתוצאה מכך, הדלקת מתרחשת בעיקר בעור, בקרום הרירי (רקמה יוצרת ריר הקושרת את אברי העיכול, איברי המין והשתן) ובעין.
מדענים חושדים כי גם השפעות חיצוניות כמו דלקת חיידקית ויראלית ממלאות תפקיד.

קרא גם את הנושאים שלנו:

• טיפול בדלקת מפרקים שגרונית
• תסמונת ריינו

כיצד מאובחנת מחלת בכצ'ט?

האבחנה של חולים במחלת בכצ'ט נעשית בדרך כלל לאחר הופעת תסמינים חיצוניים הנראים לעין. אלה כוללים בעיקר את פצעי הסרטן בפה כמו גם את הפצעים באזור איברי המין ושינוי עור טיפוסי אחר.
בנוסף, בדיקה יכולה להבהיר אם יש לך מחלת Behcet או לא. מבחן זה נקרא מבחן הסבלנות. תמיסת מלח מוזרקת ישירות מתחת לעור. אם תגובה עורית עם היווצרות גושים ודלקת מתרחשת בנקודה זו זמן קצר לאחר מכן, ככל הנראה החולה סובל ממחלת בכצ'ט.
בנוסף, ניתן לבצע בדיקות דם אימונולוגיות או בדיקת MRI לביסוס האבחנה.

HLA B51 בבדיקות דם למחלת בכצ'ט

מערכת ה- HLA היא קבוצה של חלבונים המופיעים על פני התאים וחשובים לתפקוד מערכת החיסון. הקיצור HLA מקורו באנגלית (Human Leukocyte Antigen).
ניתן לבצע הקלדת HLA בחולים עם מחלת Behcet. נקבע האם החולה חיובי ל- HLA B51. זה המצב אצל 70 אחוז מכל מחלת בכצ'ט.

כחלק מהאבחנה של מחלת בכצ'ט, נקבע גם HLA. למידע נוסף, קרא את המאמר הבא: HLA - אנטיגן לאוקוציט אנושי

האם מחלת Behcet מדבקת?

על פי הידע הנוכחי, מחלת בכצ'ט אינה מדבקת. הסיבה לכך היא שמחלה אוטואימונית, כלומר פגם גנטי, מתוארת כגורם האפשרי. מערכת החיסון, שבעצם נמצאת שם כדי להילחם בנגיפים, חיידקים או פטריות, מכירה ברקמות הגוף עצמו כ"זר "ומתחילה להילחם בה. תכנות לא נכונה זו של מערכת החיסון מעוגנת בגנים ולכן אינה מדבקת.
גם הסימפטומים של מחלה זו אינם מדבקים. זה כולל גם פצעי סרטן באזור איברי המין או בפה.
בניגוד לאמונה הרווחת, אין סכנה להידבקות אפילו בפצעי סרטן.