היפרתרמיה ממאירה

מילים נרדפות

• היפר-פיירקסיה ממאירה,
• משבר MH

אנגלית: היפרתרמיה ממאירה

מבוא

התמונה המלאה של היפרתרמיה ממאירה היא חוסר איזון מטבולי רציני מאוד המתרחש כמעט אך ורק בקשר להרדמה. בחיי היומיום, הפרעה נטולת תסמינים הקשורה לנטייה במאזן הסידן של תא השריר לאחר מגע עם תרופות הרדמה מסוימות מביאה להפרעה מאסיבית של חילוף החומרים הכללי עם הפרעות בקצב הלב, מחסור בחמצן, יתר של חומציות וחימום יתר מסיבי של הגוף. כתוצאה מכך, הפרעות קרישה, נזק לשרירים, התייבשות יתר של הריאות, אי ספיקת כליות ופגיעה במוח ובמערכת העצבים יכולים להתרחש ולאיים על חיי המטופל. אם לא מטופלים, משבר ממאיר-יתר-תרמיה שכזה הוא קטלני בשיעור של 70-80% מהמקרים, ובאמצעות טיפול עקבי ומוקדם, ניתן היה להפחית את התמותה מתחת ל -5%. חשוב לתעד משבר שהתרחש בכדי להיות מסוגל להשתמש בחומרי הרדמה אחרים לניתוחים מאוחרים יותר שאינם מהווים טריגר להיפרתרמיה ממאירה.

קרא גם: תופעות לוואי הרדמה כלליות

הגדרה של היפרתרמיה ממאירה

היפרתרמיה ממאירה היא הפרעה מטבולית מאסיבית בה מפוגמים איזון האנרגיה, החמצן ובסיס החומצה של הגוף בקרב חולים עם נטייה זו באמצעות מגע עם תרופות מסוימות במהלך ההרדמה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השערה של נטייה ל היפרתרמיה ממאירה מוערכת בכ -1 / 10,000 באוכלוסייה. התמונה המלאה של המחלה מופיעה באחד מתוך 250,000 עד 500,000 הרדמה, מקרים החשודים מופיעים בכ -1 / 30,000 הרדמה. גברים צעירים יותר מושפעים לעתים קרובות יותר באופן כללי.

הגורמים להיפרתרמיה ממארת

היפרתרמיה ממאירה היא הפרעה שעדיין לא נחקרה במלואה במאזן הסידן של תאי השריר, שנשאר ללא סימפטומים בחיי היומיום.
קשר עם גורמים מסוימים, v. א. חומרי הרדמה גזים ומרגיעים את השרירים בזמן ההרדמה מביאים לאי-סדירה המתרחשת באופן חריף במאזן הסידן של תאי השריר, מה שמוביל לכך שמבפנים התאים מוצפים בסידן.

זה יוזם תהליכים עתירי אנרגיה בשרירים, שיש להם השלכות מרחיקות לכת על האורגניזם כולו דרך צריכת נשאי אנרגיה, חמצן ומוצרי הפירוק שנוצרו: נשאי חמצן ואנרגיה הנצרכים בשרירים כבר אינם זמינים לאיברים אחרים, בגלל חוב חמצן ו תוצרי הפירוק מחמצים יתר על המידה את הגוף, הנשימה ואיזון המינרלים בגוף פוגמים בטמפרטורת הגוף ועולה באופן חד, לפיו מעגלי הבקרה של האורגניזם מופרעים בנוסף ומפעילים היפרתרמיה ממאירה.

מהם חומרי ההדק?

חומרי ההדק של היפרתרמיה ממאירה, כלומר חומרים שיכולים לעורר הפרעה תפקודית זו, הם: חומרי הרדמה לשאיפה, סוקסינילכולין וקפאין. חומרי הרדמה לשאיפה, למשל Sevoflurane, משמשים להשראה ושמירה על הרדמה. יוצא מן הכלל הוא תחמוצת החנקן, שהיא חומר בטוח ולא טריגר להיפרתרמיה ממאירה. סוקסינילכולין הוא מרגיע שרירים המרתח שמשתמש במקרים מסוימים בזמן הרדמה והוא חומר ההדק החשוב ביותר. מתח יכול להיות גם טריגר.

Neostigmine

Neostigmine הוא א מעכבי כולינסטרז. זה מונע את פירוק האצטילכולין בשסע הסינפטי על ידי האנזים אצטילכולינסטרז. השפעה זו הופכת אותו למתאים כאנטגוניסט של מרפי שרירים שאינם מפולרים, המשמשים להשראה ושמירה על הרדמה. Neostigmine הוא למשל. משמש בעת בריחה מהרדמה או כדי לנטרל את חולשת השרירים מיאסטניה גרביס. מכיוון שמרפי שרירים שאינם מפחתים, בניגוד לסוכני depolarizing כמו succinylcholine, אינם מהווים חומרים להיפרתרמיה ממאירה, אין להשתמש כאן בנוסטיגמין.

תסמינים של היפרתרמיה ממאירה

סימנים מוקדמים אך לא ספציפיים להופעת ההיפרתרמיה הממאירה הם הפרעות בקצב הלב בזמן ההרדמה. ניתן למדוד תכולה מוגברת של פחמן דו חמצני באוויר הנשאף של המטופל, וקשיחות שרירים מתרחשת לאורך זמן (הַקפָּדָה) בכל הגוף. לחץ הדם נופל עם עליית הדופק והמחזור של המטופל הופך להיות יציב. עלייה חזקה בטמפרטורת הגוף מתרחשת רק מאוחר יחסית.

במהלך ההמשך של ההיפרתרמיה הממאירה, מוות התאים בשרירים הספורים במשבר מביא לעומס אשלגן בדם, מה שעלול להוביל להפרעות בקצב הלב, חוב החמצן בגוף ונשימה לא מספקת מביאים לחריגות יתר. סיבוכים יכולים לכלול אי ספיקת כליות, אי ספיקת נשימה, אי ספיקת לב וכלי דם או נפיחות מוחית.

אִבחוּן

חולים בהרדמה מנוטרים בהרחבה באמצעות מכשירים ("ממבקר"), מרדימים קשובים מאוד להיפרתרמיה ממאירה. סימן מוקדם להיפרתרמיה ממאירה הוא התוכן הגובר של דו תחמוצת הפחמן באוויר הנשוף; ניתן לזהות סימני החמצת יתר בניתוח גז הדם. אם יש חשד למשבר ממאיר-היפרתרמי, פעולה מיידית ואבחון הם חיוניים.

על מנת להבהיר נטייה להיפרתרמיה ממאירה לפני ניתוח, קיימת כיום האפשרות הספציפית היחידה לבחון דגימת שריר שנלקחה במעבדה. עם זאת, מכיוון שהדבר מצריך פעולה קטנה (ביופסיה של שרירים) הכרחי, שיטה זו אינה מתאימה לבדיקה / אבחון מקיף.

תֶרַפּיָה

עצירה מיידית של אספקת החומר המעורר והחשיבות הגדולה ביותר לטיפול יִתָכֵן. המעבר להליך הרדמה אחר.
ניתן להפריע למנגנון המחלה על ידי מתן התרופה dantrolene. יש להסתיים פעולה שכבר בעיצומה. אספקת החמצן מוגברת, במידת הצורך ניתן לטפל בהחמצת הגוף ובהפרעות בקצב הלב באמצעות תרופות. באמצעות פעולה טיפולית עקבית, מוקדמת, ניתן להפחית את שיעור התמותה במשבר הממאיר-היפרתרמיה לכמעט אפס.

תַחֲזִית

היפרתרמיה ממאירה היא אירוע רציני שעלול להיות מסכן חיים בהרדמה. עם זאת, באמצעות ניסיון קליני בהתמודדות עם חולי MH, האפשרות לבצע הרדמה נטולת טריגר אם יש חשד לנטייה להיפרתרמיה ממאירה, פעולה טיפולית נחושה ושיפור אפשרויות מעקב וטיפול נמרץ, ניתן היה להגדיל באופן דרסטי את שיעור התמותה הגבוה שלא טופל. להפחית.

אם חולה חושד בהיפרתרמיה ממאירה במהלך הניתוחים הקודמים, יש לתעד זאת היטב וליידע את המטופל על כך שיוכל להודיע ​​לרופא המרדים בעת תכנון ניתוחים עתידיים.

ההשלכות של היפרתרמיה ממאירה (כמו חוסר איזון מטבולי, הפרעות בקצב הלב, התחממות יתר של הגוף) נובעות בעיקר ממתן חומרים הדק כביכול (הרדמה) במהלך ניתוח. לפיכך, בטיפול בהיפרתרמיה ממאירה, הפסקת המיידי של חומר ההדק היא בעדיפות ראשונה על מנת למנוע נזק נוסף. מכיוון שהיפרתרמיה ממאירה גורמת בעיקר לשחרור מוגבר של סידן, יש להפסיק זאת במהירות האפשרית. אם הסימנים הראשונים לפריחה מתרחשים במהלך ניתוח (הפרעות קצב לב, החמצת יתר של הגוף), יש חשיבות מכרעת לטיפול מיידי בהיפרתרמיה ממאירה עם מרגיעי שרירים (בעיקר דנטולן). סוכנים אלה חוסמים את תעלות הסידן, ומונעים כניסת יותר מדי סידן לתא. זה ממזער את הפיגור המטבולי ואת התכווצות השרירים. בנוסף, נמנעת עליית החום העצומה.

כיום חובה בבתי הקולנוע בגרמניה תרופה כזו בהישג יד, מכיוון שלניהול מיידי יש חשיבות מכרעת לטיפול בהיפרתרמיה ממאירה. בשנים האחרונות זה הביא לכך שפחות ופחות אנשים נאלצו למות מהיפרתרמיה ממאירה. אף על פי כן, אם יש לך נטייה גנטית, עליך להימנע ממתן "חומרים הדורפים קלאסיים" (חומרי הרדמה) כך שההתרתרמיה הממאירה לא תוכל להתפתח מלכתחילה. לפיכך רצוי לעבור בדיקה אם קיימת מחלה ידועה במשפחה בכדי לקבוע האם קיים סיכון לניתוח. אם קיים סיכון להיפרתרמיה ממאירה, לא משתמשים בחומרים מפעילים במהלך הניתוח. במקום זאת, אמצעים משמשים לכביכול המכונה הרדמה תוך ורידית מוחלטת (TIVA). כאן, תחמוצת החנקן או מרפי שרירים שאינם מפחתים יכולים לשמש כחומרי הרדמה. המטרה היא להזרים למטופל כדורי שינה כדוגמת פרופופול ומשככי כאבים (כמו אופיאטים) במהלך הניתוח. זה מבטיח חופש מכאב ומתודעה במהלך כל הניתוח מבלי להשתמש בחומר ההדק. לפיכך, אין סיכון מוגבר לניתוחים בקרב חולים עם היפרתרמיה ממאירה כל עוד הם לא מופעלים עם חומרי טריגר כחומרי הרדמה.

למרות מתן מיידי של מרפי שרירים כמו דנטרולן, ישנו (אם כי פחות) פרישה של חילוף החומרים. זה כולל, בין היתר, החמצת הגוף (חומצה) כמו גם ריכוז מוגבר של פחמן דו חמצני (CO2) בדם. מכיוון ששניהם מזיקים לגוף, שאיפה עם 100% חמצן משמשת לטיפול בהיפרתרמיה ממארת ומותר לחולה לנשום יותר דרך הנשמה כך שנשאף יותר CO2 ויותר O2 זמין לגוף באותו זמן. זה עובד נגד חוסר חמצן (היפוקסיה) מול. החמצת הגוף נגרמת כתוצאה מזיהום של חומר אלקליין (למשל סודיום ביקרבונט) מנוגד.

על מנת למנוע הפרעה בקרישת הדם, משתמשים לעתים קרובות גם לטיפול בהיפרתרמיה ממאירה. הפרין. תרופה זו מבטיחה כי הדם אינו יכול להקרש לחלוטין. כך, הדם אינו מתמצק, אלא נותר נוזלי. זה חשוב במיוחד לאחד היווצרות פקקת למנוע ואפשרי תַסחִיף להתחמק. תפקוד הכליות נמצא גם בסיכון להיפרתרמיה ממאירה. הדבר החשוב ביותר כאן הוא זה תסמונת קראש להתחמק. בתסמונת ריסוק, זה מתרחש כתוצאה מהתקף מוגבר של מיוגלובין ל א כשל כלייתי. מיוגלובין משתחרר יותר ויותר מהשרירים הפגועים, בין היתר. כטיפול להיפרתרמיה ממאירה, מתן תרופות בשתן (מְשַׁתֵן) חשוב. במהלך הפיגוע המטבולי בהיפרתרמיה ממאירה, הגוף גם בונה יותר חום. על מנת למזער זאת, הגוף מתקרר מעט (למשל עם מגבות מגניבות). מאחר והפרעות קצב לב מתרחשות במהלך הניתוח (במיוחד פעימות לב מוגברות), אמצעי טיפולי נוסף הנו פיקוח על פעילות הלב ולחץ הדם, לרוב עוברים החולים ליחידה לטיפול נמרץ לצורך כך.