רַכֶּכֶת

מבוא

ה רַכֶּכֶת (ראצ'יס יווני, עמוד שדרה), היא מחלה בגידול עֶצֶם עם מינרליזציה לקויה של העצמות וחוסר ארגון של לוחות הגידול אצל ילדים.
היא ממשיכה ב הפרעה בחילוף החומרים בסידן פוספט חזרה, בדרך כלל דרך א צריכת מעט מדי או אחד הפרעה מטבולית נגרם. בבגרות נקרא קריקטורה אוסטאומלציה יָעוּדִי.

תדירות

הרככת היא אין מחלה מדווחת ולכן קשה להצמיד למספרים.
אולם מבחינה סטטיסטית, זה מדהים שילדים אפרו-אמריקאים בפרט נפגעים לעתים קרובות יותר מאחרים. התרחשותם של תסמינים אופייניים, עם זאת, היא נדירה ביותר.
רוב הילדים מראים רק אחד במעבדה מחסור בוויטמין D. זה נמצא לעתים קרובות מאוד וגם במדינות מפותחות מאוד. מחקר אמריקני הראה שכמעט מחצית מכלל הבנות סבלו ברמה הגבוהה ביותר של ויטמין D בדם בסוף החורף. מחסור בוויטמין D מתרחש גם באפידמיולוגיה במדינות עם חשיפה גבוהה לשמש, מכיוון שנשים במדינות אלה לרוב נטויות מאוד מסיבות דתיות.
במדינות אירופה להראות במיוחד תינוקות וילדיםהנמצאים בדיאטה מקרוביוטית יראו תסמינים של רככת.

מטבוליזם של סידן פוספט

האיזון בין סִידָן ופוספט בגוף מיוצר על ידי ההורמונים קלציטריול (ויטמין D) והורמון פרתירואידי קלציטונין מוסדר.
ריכוז שני החומרים קשור קשר הדוק ומווסת באופן מדויק.
הכמות הגדולה ביותר של סידן ופוספט היא בצורה של הידרוקסיאפטיט בעצם שמור.
אם הגוף רושם יותר מדי או מעט מדי פוספט או סידן, הורמון הפרתירואידי משתחרר. זה משחרר סידן מהעצמות או בונה אותו לעצמות. עודף פוספט הוא מעל כליות מופרש או במקרה של חוסר בפוספט, זה נספג מחדש יותר ויותר מהשתן. ספיגת הסידן אפשרית רק בעזרת ויטמין D3, ייצורו בעזרת קרינה אולטרה סגולה מאור השמש באזור עור מתעורר.
הוויטמין D3 נמצא אז כָּבֵד ובכליות דרך מבשרי מבנים שונים (25-הידרוקסי-כולקצליפולול) הוסבו בסופו של דבר לקלציטריול היעיל (1,25-דיהידרוקסי-כולקצליפולול) ומאפשרת ספיגת סידן בעצמות. אם יש מחסור בוויטמין D3, העצמות הופכות לשבירות יותר ויותר, מכיוון שמינרליזציה אינה יכולה להתרחש והתופעות האופייניות של רככת מופיעים.

פגישה עם ד"ר גומפרט?

אשמח לייעץ לך!

מי אני?
שמי דר. ניקולה גומפרט. אני מומחה באורטופדיה ומייסד .
תוכניות טלוויזיה שונות ומדיה מודפסת מדווחות באופן קבוע על עבודתי. בטלוויזיה HR אתה יכול לראות אותי כל 6 שבועות בשידור חי על "Hallo Hessen".
אבל עכשיו מספיק מצוין ;-)

על מנת להיות מסוגלים לטפל בהצלחה באורתופדיה, נדרשת בדיקה יסודית, אבחנה והיסטוריה רפואית.
בעולמנו הכלכלי במיוחד, אין מספיק זמן לתפוס ביסודיות את המחלות המורכבות של האורתופדיה ובכך להתחיל טיפול ממוקד.
אני לא רוצה להצטרף לשורות "מושכי סכינים מהירים".
מטרת הטיפול היא טיפול ללא ניתוח.

ניתן לקבוע איזו טיפול משיג את התוצאות הטובות ביותר בטווח הארוך רק לאחר בחינת כל המידע (בדיקה, רנטגן, אולטרסאונד, MRI וכו '.) להעריך.

אתה תמצא אותי:

• לומדיס - מנתחים אורטופדיים
  קייזרסטראסה 14
  60311 פרנקפורט

תוכלו לקבוע פגישה כאן.
לרוע המזל, כרגע ניתן לקבוע פגישה רק עם מבטחי בריאות פרטיים. אני מקווה להבנתך!
למידע נוסף על עצמי ראו לומדיס - אורתופדים.

סיבות

יש בעיקרון שתי צורות של רככת:

הצורה הנפוצה יותר היא רככת מחסור בסידן.
זה נגרם בגלל מחסור בוויטמין D. זה נובע בדרך כלל משילוב של אחד צריכת ויטמין D לא מספקת מהמזון ובו בזמן מעט מדי חשיפה לשמש.
במקרים נדירים יש א פגם באנזים אחראי על מחסור בוויטמין D. זה נקרא רככת תלויה בויטמין D מסוג 1 וסוג 2 יָעוּדִי.
יתר על כן יכול מחלות מעי אחרות למנוע ספיגת ויטמין D מספקת מהמעי (מחלת צליאק, סיסטיק פיברוזיס).
גם תרופות מסוימות כמו פניוטין ו פנווברביטל ל טיפול באפילפסיה להפחית את הספיגה מהמעיים ולהגדיל את פירוק ויטמין D3.

הנדיר יותר רככת מחסור בפוספט מוביל לאחד אובדן מוגבר של פוספט דרך הכליות ובכך משבש את חילוף החומרים ואת ויסות ההורמונים בגוף. סוכרת פוספטים היא צורה מולדת של אובדן פוספט והיא נקראת רככת היפופוספטית משפחתית יָעוּדִי.
מחלות אחרות עלולות לגרום ל נזק לתופעות הכליות ובכך לגרום לאובדן גבוה של פוספט.
היוצא מן הכלל למחלות אלה הוא מחסור פוספט יחסי אצל פגים. יתכן שיש צמיחה רבה מדי בהקשר לצריכת הפוספט הנמוכה.

תסמינים של רככת

התסמינים הראשונים של רככת מופיעים בחודש השני לשלישי לחיים.
הילדים סובלים פחד מוגבר, אי שקט, להזיע בשפע ולפתח אחד על בסיס זה פריחה מגרדת (מיליאריה).
מסביב לחודש הרביעי לחיים הילדים מפתחים אחד כזה בטן צפרדע, סובל עצירות (עצירות) ובועט בו התרככות ראשונה של העצמות בגולגולת ב (Craniotabes).
בנוסף, מחסור בסידן מוביל ל ריגוש יתר של השרירים עד ל התכווצות שרירים. הגולגולת משטחת החוצה בהדרגה והרחבת תפרי העצם יוצרת צורה של גולגולת מרובעת תוך חודש נוסף.
וגם ה מפרקי כף היד והקרסוליים הרחבים גדל (שלט מרפאן). בצלחות הגידול של צלעות שֶׁל בית החזה לדרוך נפיחות דמויות פנינה על זה כמו מַחְרוֹזֶת תְפִילָה מיועדים.
של ה התפרצות שיניים מתרחשת בהמשך בממוצע ומופעים פגמי אמייל שיניים עַל.
מכיוון שכלוב הצלעות רך בצורה יוצאת דופן, השריר מושך את ה דִיאָפרַגמָה להחלים (הריסון תלם).
המשך לצעד עקמת רגליים, במיוחד אם אחד עַל.

הסימנים האופייניים הללו נמצאים רק בילדות. עבור רככת שזה עתה נרכשה בבגרות אוסטאומלציה לא מתרחשות עיוותים טיפוסיים בעצמות. בדרך כלל נמצא כאן כאב עצם עמום ו שברים פתולוגיים.

סימני רככת

סימנים אופייניים לקרקפות כוללים אי שקט, הזעה ופריחה בעור מופעל על ידי זיעה וכן חרדה מוגברת בשלושת החודשים הראשונים לחיים.
במהלך הופעת חולשת השרירים, בטן מופנמת בצורה ניכרת (בטן צפרדע) הנגרמת על ידי הרפיה של שרירי הבטן, הֲפָחָה ו נטייה לעצירות מתעורר.

יש הראשונים סימני התרככות עצם (Craniotabes), מה שמוביל לשטח של החלק האחורי של הראש ובמהלך לסטייה מוגברת של התפרים הגולגיים עם היווצרות גולגולת מרובעת.
המחסור בסידן יכול גם להוביל לרגילות יתר של השרירים ולנטייה להתכווצות. כמו התפרים הגולגיים, גם גבולות סחוס העצם של צלחות הגידול צפות מעלה מהצלעות (מחרוזת) ומתרחשת עיוות מתרחב של מפרקי כף היד והקרסוליים.
סימן נוסף לעיוות העצם הוא עקמומיות הרגל (אם אחד), יכול להתעכב גם בהתפרצות שיניים ולהיפגם באמייל השיניים.

אִבחוּן

האבחנה נעשית על ידי שינויי עצם אופייניים ב- תמונת רנטגן הציבה. עם זאת, מכיוון שלא ניתן להבדיל בין רככת מחסור בסידן לבין רככת מחסור בפוספט, יש לקבוע את הורמון הפרתירואידי לשם כך. זה מוגבר עם מחסור בסידן, עם מחסור בזרחן בטווח הרגיל. יתר על כן, מבשרי המחקר הפרטניים של ויטמין D נקבעים במעבדה. בדרך זו תוכלו לדעת בדיוק אם קלאסיקה מחסור בוויטמין D- יש רככת או צורה של תלויות ויטמין D של רככת.

צילומי רנטגן לקרקע

על מנת להיות מסוגלים לאבחן רככת, ה- אנמנזה וה בדיקה קלינית גם התוצאה המעבדתית האופיינית (עלייה ברמת הפוספטאז האלקלית והורמון הפאראתירואידי, הורדת רמות הוויטמין D) וההדמיה הרדיולוגית.

מכיוון שהעדר כללי של הסתיידות העצמות והרחבת לוחיות הגידול כמו גם עיוותים במפרקים ועצמות הם סימנים אופייניים לתופעת הרככת, ניתן לטפל בהם בצורה מיטבית. צילום רנטגן פרק כף היד (במיוחד עם מחסור בוויטמין D-רַכֶּכֶת) או מפרק הברך (במיוחד עם סרטי מחסור בזרחן) כדי לאשר.

קצות העצמות (אפיפיזות) מופיעים מורחבים בצילום הרנטגן, פירי העצמות (דיאדיזות) דל בסידן ומסופק עם פסאודופרקטורות ואזורי ספיגה. אזורי המעבר בין קצה העצם לפיר העצם (מטפיזות) גם מראים הרחבה ונראים מטושטשים.

המערכת הטראבקולרית הספוגית של העצמות (substantia spongiosa) הופכת נקבובית יותר ויותר.

תֶרַפּיָה

הטיפול בעצם תלוי בסוג הרככת.
ילדים עם א רככת מחסור בוויטמין D קלאסי לקבל בהתחלה ויטמין D וסידן במינונים גבוהים במשך 3 שבועות. לאחר מכן המינון מופחת משמעותית במשך 3 השבועות הבאים. לאחר מכן, בדרך כלל מספיק לעבור לאחד תזונה עשירה בסידן ו חשיפה נאותה לשמש.

האם יש רככת תלויה בויטמין D מסוג 1 קודם, זה לא מספיק. כאן, מופר המרת השלבים המקדימים, כך שבנוסף ל סידן במינון גבוה גַם קלציטריול חייבים להינתן בכדי שניתן יהיה לבנות את הסידן בעצם. אם מחדשים את העצם בסידן, מספיק די טיפול בקלציטריול לכל החיים כדי לשמור על רמת הסידן בגוף.

הטיפול של רככת תלויה בויטמין D מסוג 2 עם זאת, קשה בהרבה. לעיתים אין די בצריכה דרך הפה של סידן ובמבשר הוויטמין D החסר (דיהידרוקסי-כולצ'לקריול). לכן זה חייב להיות בתחילת הטיפול סידן לרוב במינונים גבוהים באמצעות עירוי ניזונים. אם הגוף רווי בסידן מספיק, הוא זקוק לסידן המשך להילקח בעל פה במינונים גבוהים מאוד לכל החיים כדי לשמור על רמות סידן.

בתוך ה רככת מחסור בפוספט חייב בהתאם קלציטריול פוספט ניתנים. אם הגורם למחסור בזרחן הוא הפרעת אנזים מולדת, ההחלפה מתרחשת לכל החיים. במקרה של הפרעת כליות, יש לטפל בזה בעדיפות, במידת האפשר, על מנת להחזיר את ספיגת הפוספט של הגוף עצמו. העצמות המעוותות אצל הילדים לרוב נרפאות ללא טיפול נוסף, בתנאי שמכניסים מספיק סידן וויטמין D. במקרה של עיוותים חמורים או רכבי מחסור בפוספט, לעיתים קרובות יש צורך לבצע פעולות להחזרת מיקום העצם הנכון (אוסטאוטומיה התאמה).

האם הרככת ניתנת לריפוי?

אם העקרת מתגלה בזמן טוב והטיפול מתחיל בשלב מוקדם של האבחנה, רוב ההתאמות והעיוותים השגויים בעצמות מראים רגרסיבית, המחלה הבסיסית או זו שמאחורי המחלה. הפרעה הורמונאלית עם זאת, לא ניתן לרפא אותו לחלוטין.

באופן זמני או אפילו לכל החיים ויטמין די אוֹ החלפת קלציטריול, החלפת פוספט אפשרית וניתוח מניעתי לאחר מכן בצורה של צריכת מזון מספקת סידן וחשיפה לשמש, עדיין ניתן להכיל את תסמיני הרככת.

עם זאת, במקרים החרישיים הקשים ביותר, עיוותי הרגליים (bowlegs) יכולות להימשך, כך שבמהלך הטיפול עשוי להיות נחוץ סד עם אורתוטיקה או אפילו אוסטאוסינתזה המרה.

השלכות של רככת

ההשלכות הקלאסיות של מחלת רייטיס כוללות עיוותים מרובים בעצמות, במיוחד על עמוד שדרה, של ה רגליים ו des בית החזהזה יכול להוביל להגבלות פיזיות קלות עד מאסיביות בחיי היומיום. בנוסף, הפרעות גדילה יכולות להופיע.

חולשת שרירים כללית מורגשת לעתים קרובות גם בחיי היומיום.

גם רע היווצרות שיניים וההגנה החיסונית המוגבלת יכולה להימנות בין ההשלכות של רככת, לפיה האחרונה יכולה להוביל לזיהום מוגבר, שיכול להשפיע מאוד על תפיסת הבריאות.

ההתרגשות השרירית המוגברת בהקשר של רככת יכולה להוביל להתכווצויות שרירים מוגברות או אפילו להתקפים.

מְנִיעָה

כדי למנוע רככת, מתן יומי של ויטמין D3 בצורת טבליות לתינוקות בשנה הראשונה לחיים מוּמלָץ.
המינון הוא 500 I.U. ליום ולכן הוא נמצא מעל למינון היומי המומלץ בפועל של 200 I.U. עם זאת, החברה הגרמנית לרפואת ילדים חברתית רוצה לפצות על כל מינון יומי שנשכח. בנוסף תופעות לוואי כתוצאה ממנת יתר נדירות ביותר והן מופיעות רק במינונים מעל 2000 I.U. ליום. המינון חל גם על תינוקות יונקים או עם פורמולה עם בקבוק עם כמות מוגברת של סידן. במקרים מסוימים מומלץ לתת את טבליות הוויטמין D במהלך החורף השני.

סיכום

רככת היא מחלה נפוצה יחסית הנגרמת על ידי מחסור בסידן או פוספט גרם ל. אתה יכול לעבור א ירידה בצריכה, הפרשה מוגברת או אחד הפרעה באנזים מולד קמים וניזונים בגיל הרך עיוותים בעצמות ו צמיחה נדהמת.
יתר על כן, מחסור בסידן התכווצויות שרירים קשות לְהִתְעוֹרֵר. ניתן למצוא את הרככת באזור תמונת רנטגן לאבחן את ההסתרה הטיפוסית של העצמות ובעזרת פרמטרים שונים במעבדה, לפרק אותם לפיגורי מחסור בויטמין D הקלאסיים או לרככת תלויה בויטמין D מולדת.
כך גם לגבי רככת מחסור בפוספטים, המתרחשת כתוצאה מפגיעה בכליות או מומים באנזים.
הטיפול מורכב ב- החלפת סידן או פוספט וויטמין D3. בנוסף, במקרה של מומים מולדים, יש לספק את ההורמונים המתאימים ומבשרי הוויטמין D, לעיתים למשך כל החיים. העיוותים בעצמות יכולים לסגת עם צריכת סידן מספקת. במקרה של דפורמציות בולטות, יש לבצע אוסטאוטומיה. בגרמניה יש למנוע את הרככת על ידי החלפה אוראלית של ויטמין D בשנה הראשונה לחיים.