האנטומיה-בלקסיקון

אלפא-1 אנטיטריפסין

מבוא

אלפא-1-אנטיטריפסין הוא אחד ממבני החלבון, כלומר חלבונים ששוחים בסרום הדם. השם בא מהמחקר ששימש לזיהוי חלבונים אלה. בשעה א אלקטרופורזה של חלבון בסרום חלבונים אלה הם בקבוצת אלפא -1.

אלפא-1-אנטיטריפסין הוא אנטגוניסט של טריפסין, אנזים המפרק חלבונים. טריפסין זה, המזיק בדם, מעכב אפוא על ידי אנטיטריפסין אלפא 1. מכיוון שאלפא-1-אנטיטריפסין לא רק מעכב טריפסין, אלא גם אנזימים אחרים, הוא מכונה גם מעכב פרוטאז.

מידע נוסף ניתן למצוא כאן: טריפסין

תפקיד, פונקציות ושימושים באלפא-1-אנטיטריפסין

אלפא-1-אנטיטריפסין הוא מעכב לאנזימים המפצלים חלבונים. זה שייך לחלבונים של משפחת סרפיןהמקודדים בגנים הסרפינים.

אנזימים המפצלים חלבונים כמו טריפסין הם עזרים חשובים בעיכול, בעוד שאלו מזיקים בדם. ניתן להרוס חלבוני סרום בדם אותם זקוק הגוף, וזה מונע על ידי אלפא 1-אנטיטריפסין.

חלבוני סרום הם קבוצה גדולה של חלבונים שונים אותם ניתן לחלק לתתי קבוצות שונות במחקרים. יש לך, בין השאר משימות בהגנה החיסונית וה קרישת דם של הגוף. מרבית החלבונים הללו מיוצרים בכבד. א השפלה מוגברת על ידי אנזימים תביא לתוצאות מזיקות רבות עבור האנשים.

מכיוון שזה לא רק טריפסין, השם הכללי יותר הוא מעכב פרוטאז. בנוסף לאנטיטרפסין אלפא -1, ישנם מעכבי פרוטאז רבים אחרים. פרוטאזות הן גם חלק מקרישת הדם ותהליכים רבים אחרים בגוף.

מעכבי פרוטאז יכולים גם כן בשימוש רפואי הפכו. מעכבי תרומבין מסוימים, כלומר חומרים המונעים את קרישת הדם, יכולים לשמש כטיפול מונע להתקפי לב. ניתן להשתמש בתרופות מתחום מעכבי הפרוטאז גם למחלות ויראליות מסוימות.

כמות האנטיטרפסין האלפא-1 בדם עולה כאשר הגוף נדבק. כחלק מתגובת הפאזה החריפה, נוצרת יותר ויותר אלפא-1-אנטיטריפסין ועלולה להפחית את התגובה החיסונית המוגזמת ואת השפעת הגרנולוציטים הנויטרופילים, מה שיוביל אחרת להרס האלסטין של הגוף עצמו.

מוטציה בגנים הסרפינים יכולה להוביל לאנטיטרפסין אלפא 1 לקוי, אשר מועשר בגוף ויש לו כל כך הרבה השלכות מזיקות למי שנפגע.

יתר על כן, למחסור באנטיטרפסין אלפא 1 יש השלכות רבות, שכן קרישת הדם ומערכת החיסון מפתחות הפרעות. המחלה הגנטית נפוצה במיוחד בצפון מערב אירופה.

עד כה לא ניתן לייצר באופן מלאכותי אלפא-1-אנטיטריפסין. עם זאת, ניתן לחלץ אותו מסרום הדם של אנשים בריאים ולרכז אותו כדי לעזור במחסור. לאלפא-1-אנטיטריפסין יש תפקודים מרחיקי לכת בגוף האדם ולמחסור יש השלכות מרחיקות לכת.

מהם הערכים הרגילים של אלפא-1-אנטיטריפסין?

ניתן לקבוע בדם את אלפא-1-אנטיטריפסין. הטווח הרגיל הוא בין 83 ו 199 מיליגרם לדציליטר. עלייה לא חייבת להיות פתולוגית, אלא יכולה להתרחש גם במהלך ההיריון. טווח נורמלי הוא תמיד נתון טהור. לא כל אדם שערכיו שונים הוא חולה אוטומטית. יש אנשים שיש להם ערכים שונים לאורך חייהם ואינם מראים סימפטומים. ערך מעבדה כזה יכול לשמש רק כאבחון תומך ולא כבסיס הבלעדי לאבחון.

מה נמדד המבחן המהיר?

ניתן להשתמש בבדיקה מהירה לגילוי גרסה לא תקינה של אנטיטריפסין אלפא-1. וריאנט זה אינו יכול למלא את תפקודו הרגיל ובכך למעשה מוביל למחסור באנטיטריפסין אלפא-1. הבדיקה עובדת עם דגימת דם פשוטה מקצות האצבעות והתוצאה זמינה לאחר מספר דקות.

עם זאת, עם המבחן רק נוכחות של גרסה פגומה זו אינה נכללת רצון ו בדרך כלל לא מחלת המחסור.

קרא גם את המאמר: מבחן האנטיטריפסין Alpha-1.

היכן מיוצר אלפא-1 אנטיטריפסין?

אלפא-1-אנטיטריפסין מיוצר בכבד האנושי ואז יוצא דרך הדם. Alpha-1-antitrypsin מקודד על הגנים של קבוצת Serpine בכרומוזום הארבעה עשר. הגנים נקראים בתאי הכבד ומתורגמים לחומצות אמינו על ידי הריבוזומים. לאחר מכן יש לקפל את שרשרת חומצות האמינו כך שתיווצר אלפא-1-אנטיטריפסין. במהלך תגובות דלקתיות, תאי הכבד הופכים פעילים יותר והייצור של חומרים רבים, כולל אלפא-1-אנטיטריפסין, מוגבר.

מה קורה עם מחסור באנטה -1 של אלפא -1?

אנטיטריפסין אלפא 1 עובד דרך שתי מערכות שונות.

תוצאה אחת היא הדבקה של האלפא-1-אנטיטריפסין הפגום במקום המוצא. החלבון הפגום מצטבר בכבד והכבד כבר לא יכול לבצע את המשימות האחרות שלו כראוי. זה יכול להוביל לפגיעה קשה בכבד, שחמת הכבד, בילודים. אנשים מושפעים תלויים לרוב באיבר תורם. שחמת הכבד עלולה להוביל לסרטן הכבד כמו גם לאובדן תפקודי הכבד.
התוצאה של גוש זה בתאי הכבד הוא מחסור באנטיטרפסין אלפא 1 בשאר חלקי הגוף. זו הסיבה השנייה לתסמינים בהפרעה הגנטית. בדרך כלל אלפא 1 מעכב אנטיטריפסין אלסטז, טריפסין, צ'ימוטריפסין, תרומבין ו פלסמין. לפעילות יתר של אנזימים אלו השלכות רבות. כמות מוגברת של אלסטז מביאה להתמוטטות האלסטין ב alveoli, מה שהורס אותם והאדם הפגוע מפתח אמפיזמה ריאתית. לפיכך, האנשים המושפעים מזוהים לעתים קרובות בטעות עם א ברונכיטיס כרונית מאובחנת. טיפול אחד מורכב מטיפול תחליפי באנטיטרפסין אלפא-1 וטיפול בתסמינים. נזק הכבד מתרחש רק אצל כעשרים אחוז מהנפגעים, ואילו נזקי הריאות נמשכים תמיד לאחר מהלך ארוך יותר של המחלה.

קרא גם על זה: מחסור באנטיטרפסין באלפא 1

גורמים לעלייה ברמת האנטיטריפסין

רמות גבוהות של אנטי-טריפסין אלפא-1 בדם או בצואה יכולות להיות בעלות סיבות שונות. לא כל הסיבות ניתנות להערכה כפתולוגיות.

במהלך ההיריון, לרוב נשים רמות גבוהות יותר של antitrypsin של אלפא 1 בגלל שינויים בהורמונים.
שינוי הורמון מלאכותי כחלק מטיפול באסטרוגן יכול גם לגרום לעלייה.
עלייה ברמת האלפא-1-אנטיטריפסין בצואה מעידה על אחד חדירות של רירית המעי. זה יכול להעיד על אלרגיות או על אי סבילות לגלוטן או להופיע בהקשר של דלקת מעי חריפה או כרונית.
רמת האלפא-1-אנטיטריפסין בדם עולה כאשר יש דלקת בגוף כחלק מתגובת הפאזה החריפה.
אלפא 1 אנטיטריפסין עולה גם במחלות גידול, במיוחד בקרצינומה של הסימפונות. האלפא-1-אנטיטריפסין ב בקרה לטווח ארוך המשמשת כסמן גידולים הפכו.

עלייה היא אפוא בדרך כלל שינוי חריף ולא, כמו החסר, גנטי. השינויים משתנים ולרוב חוזרים באופן עצמאי.

אלפא-1 אנטיטריפסין בצואה

מעכב הפרוטאזים הלא ספציפי אלפא-1-אנטיטריפסין נמצא בדם של כל האנשים. אלפא-1 אנטיטריפסין מוגבר בתגובות דלקתיות. אם רירית המעי חדורה, ניתן לאבד אלפא-1-אנטיטריפסין וניתן לגלות אלפא-1-אנטיטריפסין בצואה.

בדרך זו ניתן לבדוק את איכות רירית המעי ללא ביופסיות ומדדים פולשניים אחרים. לנזק כזה לרירית המעי יכולות להיות סיבות שונות. ערכים מוגברים אפשריים עם תגובות אלרגיות ואי סובלנות לגלוטן. אפילו עם דלקת כרונית במעי, כמו קוליטיס כיבית אוֹ מחלת קרוהן, ערכים מוגדלים אפשריים.

במקרים חריפים של דלקת מעיים, ניתן לאתר גם אנטיטריפסין אלפא-1. עם זאת, צואה דלילה משלשול יכולה לגרום לערכים נמוכים באופן שגוי. בדלקת מעיים כרונית ניתן להשתמש באנטיטרפסין אלפא 1 לבקרה ארוכת טווח של המחלה. הטווח הרגיל של אנטי-טריפסין אלפא 1 הוא ב מתחת ל 0.27 מג לגרם צואה. במקרים מסוימים, האובדן דרך הצואה יכול להוביל גם לתסמיני מחסור בשאר חלקי הגוף.

השלכות של רמת אנטיטריפסין שונה

לעלייה באנטיטרפסין אלפא 1 אין כמעט השלכות שליליות על הגוף והיא תגובה נורמלית לתהליכים לא תקינים בגוף. שינוי הערך הוא אינדיקציה לתהליכים פתולוגיים בגוף, אשר בתורם מובילים לתסמיני מחלה. במקרה זה, יש לבצע אבחנות נוספות בכדי למצוא את הסיבה לעלייה.

אלפא -2 אנטיטריפסין

אלפא-2-אנטיטריפסין אינו קיים בצורה זו. עם זאת, ב- אלקטרופורזה ג'ל, שנותן לאלפא-1-אנטיטריפסין את שמו, גם שבר אלפא -2. חלבונים, שניתן למצוא בשבר זה, גדלים במהלך תגובות דלקתיות שונות בגוף. חלק מחלבונים אלה שייכים לחלבוני הפאזה החריפה. יכול להיות הגורם לעלייה נמק רקמות, חריף זיהומים, מחלות אוטואימוניותדלקתית מחלות מעי ו גידולים לִהיוֹת. כך שהעלייה לרוב דומה לגידול בשבר אלפא -1. העלייה חזקה במיוחד באחת תסמונת נפרוטיתמכיוון שזה ערך יחסי והחלבונים האחרים הולכים לאיבוד דרך הכליה החולה. ניתן למצוא ערכים שהורדו בכתובת פגיעה בכבד ואחד איבוד דם מוגבר.