אטרזיה של הושט

מבוא

אטרזיה של הושט היא מום מולד (אטרזיה) של הוושט, הידוע במונחים טכניים בשם הוושט. זה גורם לשבירה ברציפות הוושט. הפרעה של המשכיות זו יכולה להיות באורכים שונים. האורך ניתן בדרך כלל בסנטימטרים או במספר גובהי גופי החוליות של הילדים הנוגעים בדבר.

כאשר מחלקים ל קצר טווח ו ארוך ונמתח עם זאת, אין שום הסכמה ממשית בספרות העוסקת בטרשת הוושט. הסיווג המורפולוגי (מורפולוגיה = מדע המבנה והארגון של יצורים חיים ומרכיביהם). מתרחש לאחר ווגט ולוקח בחשבון את אורך, ה אומנות המום ואפשרי היווצרות פיסטולה(פיסטולה = תעלה הנגרמת על ידי מחלה או מלאכותית המחברת איבר עם פני השטח של הגוף או איבר אחר. האחרון נפוץ מאוד, כך ש 85% מקצהו התחתון של הוושט נכנסים ל קְנֵה הַנְשִׁימָה זורם החוצה. בדרך כלל, אטרזיה של הוושט קשורה למומים מולדים אחרים.

קרא עוד בנושא פיסטולות

סיבות

התפתחות טרשת הוושט מתרחשת באזור תקופה עוברית במקום. כדי להבין כיצד מתרחשת מום זה רצוי לדמיין את ההתפתחות הטבעית של תקופת העובר. בהתפתחות פיזיולוגית, הוושט נוצר מהקדימה העוברית, המשתרעת מ גרון (הלוע) ל בֶּטֶן מתארך. מהיום העשרים להריון נוצרת עיבוי בקצה הקדמי של חזית זו, בה חלקים מהקנה הנשימה המאוחרת מתחילים להתמיין. חלק זה ידוע בשם אפיתל נשימה. עד ליום ה- 26 להריון מתפתחים שני צינורות ממבנה זה, כלומר הוושט וקנה הנשימה, העוברים דרך מחיצת הוושט, סוג של מחיצה, ניתן להפריד לחלוטין זה מזה. אם תהליך הפרדה זה יפריע, עלולה להיווצר אטרזיס בוושט.

סיווג לפי ווגט

הסוגים השונים של אטרזיה בוושט מסווגים לפי סיווג ווגט. חלוקה זו קיימת מאז 1929. אחת מבדילה ארבעה סוגים לטרשת הוושט. הסיווג לוקח בחשבון את נוכחותה של פיסטולה לקנה הנשימה ואטרזיה (מום) או אפלאסיה (היעדרות מוחלטת) של הוושט.

ב סוג ווגט I. זו אפלסיה של הושט. של ה הוושט נעדרת לחלוטין. בסביבות 1%, מום זה נדיר מאוד.

של ה ווגט סוג II מתאר אטרסיה ארוכה בוושט ללא היווצרות פיסטולה של הושט ומהווה כ -8% מסך הכל.

ה ווגט סוג III מחולק לאחד סוג IIIa, ב ו ג. אטרזיה של הושט עם פיסטולה של הושט העליונה המכונה סוג III א. הקצה התחתון של הוושט מסתיים כאן בעיוורון. עם תדר של> 1%, סוג זה נדיר ביותר.

ה הביטוי הנפוץ ביותר אומר המפקח סוג IIIb מייצגים, אשר בערך 85% של השלם. זוהי אטרזיה של הושט עם פיסטולה בוושט התחתונה.

ב סוג ווגט IIIc יש פיסטולה של הוושט בשני הקטעים העליונים והתחתונים. ביטוי זה מתרחש בתדר של כ -5%.

כביכול ח-פיסטאני נקרא הווגט סוג IV. זוהי פיסטולה של הוושט ללא אטרזיה. התדירות שלהם היא סביב 2%.

הִתרַחֲשׁוּת

אטרזיס הוושט הוא מום מולד המתרחש בתדירות של כ 1: 3500 לידות חי הולך יד ביד ברחבי העולם. אצל 60%, בנים מושפעים מעט יותר מבנות. הנפוץ מבין אלה הוא סוג III ב לפי ווגט, כלומר אטרזיס הוושט עם התחתון היווצרות פיסטולה של הושט (כך שהקצה התחתון של הוושט נפתח לקנה הנשימה). ביטוי זה מתרחש ב 85% מהמקרים.

שאר הצורות על פי ווגט מופיעות עם פחות מ- 8% והן נדירות למדי. הצטברות מוכרת, כלומר התרחשות המום במספר בני משפחה, היא נדירה. קיימת הסתברות של 1% למחלה אצל אחים, ו -9% בתאומים זהים. המום מתרחש באופן ספורדי, כך שלא ניתן להקצות אותו למיקום גנטי ספציפי.

אטרזיה של הוושט המולד קשורה לעיתים קרובות למומים מולדים אחרים. כ- 50% מהילדים הסובלים מאטרזיה בוושט סובלים גם במומים אחרים. יש להזכיר את מה שמכונה עמותת VACTERLאשר הגורם לא ידוע ברובו. הוא מתאר שילוב של מומים מסוימים. בפירוט, מדובר במומים של ה- עַמוּד הַשִׁדרָה (חוליות), des אזור אנאלי (אנאלי), des לֵב (קור), ה אוויר- ו וֵשֶׁט מבחינת אטרזיס בוושט עם היווצרות פיסטולה בוושט (קנה הנשימה והוושט), כליות ולבסוף גפיים (אֵיבָר).

אִבחוּן

אולטרסאונד עשוי לחשוף polyhydramnios אצל האם לפני הלידה. המשמעות היא שקיימת כמות מי שפיר מעל הממוצע. עם זאת, סמן זה אינו ספציפי יחסית, כך שלא ניתן להוכיח אטרזיס בוושט על ידי ממצא זה בלבד.

לאחר הלידה נעשים ניסיונות להכניס צינור נוזוגסטרלי. ניתן להתקדם את צינור ההאכלה רק כ-11 עד 12 ס"מ עד שתורגש עמידות עמידה. שאיפה (חומר חודר לקנה הנשימה) של מיץ קיבה דרך צינור הקיבה אינה אפשרית. אם מונעים אוויר דרך צינור הקיבה, ניתן לשמוע צליל גרגור עם הסטטוסקופ מעל להבי הכתפיים וכד הקיבה (הזחה בקצה העליון של עצם החזה), אך לא מעל הבטן. כאן בדרך כלל יש לשמוע את הצליל.

כדי להוכיח את האבחנה, מבוצעת בדיקת רנטגן של החזה והבטן (צילום רנטגן של החזה / הבטן). לאחר מכן ישנם שינויים שונים הנובעים מהצורות השונות של אטרזיה בוושט. הצטברות אוויר ברמה של החוליה החזה השלישית בתמונת הרנטגן משקפת מילוי אוויר של שק העיוור העליון. אם יש פיסטולה תחתונה, ניתן לראות מילוי גז בבטן ובמעיים. הסיבה לכך היא שאוויר בורח דרך הפיסטולה מדרכי הנשימה אל דרכי העיכול.

קרא עוד בנושא: צילום רנטגן בחזה (רנטגן בחזה)

בווגט I, II ו- IIIa אין מילוי גז של הקיבה מכיוון שאין פיסטולה בוושט התחתונה. לעיתים רחוקות מתבצעת בדיקת סוכן ניגודיות בה מתבצע חומר ניגוד אם קיימת פיסטולה.בדיקת חומר ניגוד מתבצעת אם המצב והסוג של אטרזיס הוושט אינם ברורים מבדיקת הרנטגן הרגילה. לשם כך משתמשים במדיום ניגודיות מסיס במים ובדיקת הרנטגן מתבצעת איתו. אבחנה נוספת כוללת אקו לב (בדיקת אולטרסאונד של הלב) ובדיקת אולטרסאונד של הבטן. מצד אחד, זה משמש לתכנון לפני הניתוח, ומצד שני ניתן למצוא מומים נוספים.

תסמינים

ישנם סימנים ותסמינים מסוימים לפני הלידה (לפני הלידה) ואחרי הלידה (לאחר הלידה) המצביעים על הימצאות אטרזיה בוושט.

לפני הלידה, מה שנקרא polyhydramnios, א כמות מי שפיר מעל הממוצע. זה נובע מהעובדה שהעובר לא יכול לבלוע את מי השפיר בגלל המום. עם זאת, זהו א אופי לא ספציפי ולא בהכרח מרמז על נוכחות של אטרזיס בוושט. התינוקות שנפגעו הם ברובם פגים שמורגשים לאחר הלידה עם התקפי שיעול והעלאת רוק מוגברת. הרוק נגמר מהפה ואוסף מקציף לפניו. אי אפשר לבלוע אותו. חנק את הרוק המוקצף הוא גם טיפוסי. גם מצבם הכללי של התינוקות מתדרדר. נשימה רעשן נפוצה. יתר על כן, הילדים נכשלים, במיוחד כשמנסים להאכיל כִּחָלוֹן עַל. הציאנוזה באה לידי ביטוי כצבע כחול של העור והריריות, אשר נגרמת מהעובדה שהאוכל לא נכנס לקיבה אלא נשאף לריאות. זה מעכב את נשימתם של הילדים. אין לנסות להאכיל אם יש חשד לטרשת הוושט. יש לנסות להכניס צינור הזנה. עם זאת, לא ניתן להכניס את צינור הקיבה בגלל מום.

קרא עוד בנושא לידה מוקדמת

בטרשת הוושט מסוג IV, תינוקות סובלים מדלקת ריאות חוזרת ונשנית מבלי להראות סימפטומים נוספים. הם דלקת ריאות שאיפה דלקת ריאותנגרמת על ידי שאיפה חוזרת ונשנית של חלקיקי המזון.

טיפול כירורגי בטרשת הוושט

טיפול כירורגי הוא האמצעי החובה בנוכחות אטרזיה בוושט. הניתוח לא מתבצע כניתוח חירום, אלא בתוך 48 השעות הראשונות לאחר הלידה.

זה יוצא דופן תסמונת מצוקה נשימתית או אחד אינפלציה יתר מסיבית של הקיבה עם הסיכון של אחד קרע (קרע של איבר) ואז מבצעים פעולה מיידית. הניתוח העיקרי עלול להתעכב אם משקל הלידה נמוך מאוד או שהילד אינו יציב. המטרה העיקרית של הניתוח היא לשחזר ושט מתמשך ולסגור פיסטולה של הוושט, אם בכלל. ההליך שנבחר תלוי בסוג המום.

בדרך כלל ניגשים אליו דרך חתך אנכי קטן, צדדי ימני בבית השחי הימני. אם אין מרחק גדול בין החלקים הפגומים בוושט, ניתן לחבר בין שני קצוות ההולורגן זה לזה באמצעות אנסטומוזה מקצה לקצה. המשמעות היא שאתה מחבר את שני הקצוות עם תפר. אם המרחק בין הקצוות או אורך הוושט קצר מדי, האיבר יכול לעבור דרך א הגבהת איברים להחליף. לדוגמא, ניתן למשוך את הקיבה ולחבר אותה לשאר הוושט כך שניתן ליצור מחדש את הוושט התפקודי. עם זאת, נהלי מתיחה והצמיחה הטבעית של הוושט משמשים גם הם בכדי להשיג אורכו מספיק.

כדי לגשר על הפער, מוחל לאחר מכן פיסטולה ברוק שנקרא על הרך הנולד עד למועד הניתוח הסופי. זה אחד יציאת קיבה מלאכותית. אם יש צינור פיסטולה בקנה הנשימה, עליו לחתוך ולסגור את הניתוח, אחרת חלקיקי מזון יכולים להיכנס לריאות. זה יוביל לדלקת ריאות מתמדת ולהרס הריאות. טיפול רפואי אינטנסיבי מתקיים לאחר הניתוח. הילדים בדרך כלל מאווררים כ- 2-3 ימים לאחר הניתוח. בהתאם למסלול, הם מוזנים במהירות יחסית (גם לאחר יומיים-שלושה) דרך צינור הקיבה. לאחר כעשרה עד 12 יום, מבוצעת בדיקת סוכן ניגודיות בכדי להעריך את הצלחת הניתוח. אם הכל יתנהל כשורה, הילד יאוכל בעל פה.

השלכות

המצב בעקבות אטרזיה בוושט מצריך טיפול מעקב מקצועי בשנים הראשונות. ה תַחֲזִית(סיכוי לריפוי) נכון נועם זאת, ישנם מספר סיבוכים שלאחר הניתוח.

כ 40% מהילדים כן ריפלוקס במערכת העיכול (חומצת בטן זורמת חזרה לוושט), שכיחה אצל ילדים קטנים דלקות בסימפונות (זיהומים המשפיעים על הריאות והסימפונות) מעדיפים. ריפלוקס חומצת הקיבה מעודד את שאיפתם של חלקיקי מזון קטנים אל קנה הנשימה, מה שמוביל לזיהומים. בחלק מהמקרים מבצע (Fundoplication) הכרחי בכניסה לקיבה. פעולה זו מבטיחה כי חומצת הקיבה כבר לא תוכל לזרום חזרה לוושט.

תוצאה נוספת היא צריכת מזון קשה. במיוחד בעת מעבר מנוזל למזון מוצק, זה יכול להיות בגלל הידוק אנסטומוטי (30-40%) נתקלים בקשיים. היצרות אנסטומוטית או היצרות אנסטומוטית היא היצרות ו / או סגירת הקשר האופרטיבי בין קצות הוושט. התכווצויות אלה נגרמות על ידי המבנה המצולק של הרקמה המנותחת. אם זה המקרה, יש צורך בהרחבה, המתבצעת בהרדמה כללית. עם זאת, בסך הכל ניתן לתאר את איכות חייהם של ילדים הסובלים מאטרזיה בוושט כטובה מאוד.