לוקמיה לימפוציטית חריפה (ALL)

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

לוקמיה, סרטן דם לבן, וירוסים HTLV I ו- HTLV II, וירוס תאי t לוקים אנושי I ו- II, גרמנית: נגיף לוקמיה של תאי T אנושי I ו- II כרומוזום בפילדלפיה

הַגדָרָה

התאים המנווונים מסוג זה שייכים לשלבים המקדימים של תאי הלימפה (לימפוציטים). גם בסוג זה של לוקמיה, ניתן לצפות למהלך חריף, כלומר מהיר של המחלה. זה משפיע בעיקר על השלבים המוקדמים של התפתחות התאים.

תדירות

זהו סרטן הדם הלבן השכיח ביותר בקרב ילדים. זוהי רק הלוקמיה החמישית בשכיחותה בקרב מבוגרים. עם זאת, מגיל 80 נרשמים מקרים חדשים הדומים לאלה בילדותם.

תוכל למצוא מידע נוסף בנושא זה כאן: לוקמיה אצל ילדים

סיבות

את רוב הסיבות ניתן למצוא בפרק הלוקמיה הכללי. ב ALL (לוקמיה לימפובלסטית חריפה) גם לשחק וירוסים תפקיד חשוב ביצירה. הנגיפים HTLV I ו- HTLV II (נגיף תאי לוקמיה אנושיים I ו- II, גרמנית: וירוס תאי T אנושי לוקמיה I ו- II) אחראים להתפתחות של סוג זה של לוקמיה ביפן והקריביים. גורמים אחרים הם שוב אי סדרים (סטיות) בנשאי הגנים (הכרומוזומים). קשר לא טיפוסי (טרנסלוקציה) בין כרומוזומים 9 ו 22, מה שמוביל לכביכול כרומוזום בפילדלפיה מוביל לצמיחה בלתי מרוסנת של התאים המושפעים. היווצרות זו של הכרומוזום בפילדלפיה שתוארה לעיל אחראית על 1/5 מכלל ALL (לוקמיה לימפובלסטית חריפה) אצל מבוגרים וכ -5% מכלל הילדות כולם (לוקמיה לימפובלסטית חריפה).

תסמינים

הסימפטומים של ALL הם שונה מאוד וקשה לצמצם במדויק. באופן עקרוני, הסימפטומים (אנמיה, רגישות לזיהום, חיוורון וכו ') זהים לאלה של הנבדק אמל (לוקמיה מיאלואידית חריפה) מופיעים. עם זאת, תסמינים כמו כאב ראש או שיתוק מכיוון שסוג זה של לוקמיה הוא לרוב מנינגס (Meninges) מושפעים. ה בלוטות לימפה ניתנים למישוש לעיתים קרובות יותר מאשר עם AML (לוקמיה מיאלואידית חריפה). אז יש אזורים מסוימים, למשל מישוש בלוטות לימפה סגלגלות בצוואר, בבית השחי או במפשעה.

ללא בדיקת דם, לא ניתן לאבחן באופן מהימן את המחלה. ניתן לגלות שינויים בכל שלוש השורות בתאי הדם:

1. ירידה בכדוריות הדם האדומות (אנמיה)

2. טסיות דם נמוכות (תרומבוציטופניה)

3. הגדילו (לויקוציטוזיס) וירדו (לויקוציטופניה) בתאי הדם הלבנים

כפי שאתה יכול לראות, בשעה לוקמיה מופיעים תסמינים רבים שאינם ספציפיים העלולים לעורר חשד למחלה.

אִבחוּן

הנהלים זהים לאלה המתוארים ב- AML (לוקמיה מיאלואידית חריפה). אז זה אמור להיות לאחר משיכת דם ספירת דם דיפרנציאלית ממנו תוכלו לקרוא את המספר המדויק של טסיות הדם ותאי הדם האדומים והלבנים.

מה שיש להדגיש כאן הוא החשיבות העצומה של ניתוחים גנטיים על מנת לאתר את אי הסדירות שנשאי הגן (סטיות כרומוזומים), מכיוון שאלו חשובים מאוד לפרוגנוזה. הבדל אחד ל- AML (לוקמיה מיאלואידית חריפה) באבחון הוא שעם ALL (לוקמיה לימפובלסטית חריפה), התפשטות ה מערכת העצבים המרכזית צריך לשים לב. אז צריכים להיות נקבים של מי העצבים (פיסוקי CSF) או הקלטות טומוגרפיה ממוחשבות של הראש (מה שנקרא CCT) על מנת לגלות התפשטות קרום המוח או מי העצבים. כדי לקבל הגדלות של בלוטות הלימפה בשביל זה עַיִן כדי לאתר אזורים בלתי נראים, יש ליצור תמונות טומוגרפיה מחושבות של הבטן, כולל כל הגדלה של הבטן. טְחוֹל (Splenomegaie) או כָּבֵד (Hepatomegaly).

קוּרס

בניגוד ללוקמיה כרונית, הסימפטומים של לוקמיה חריפה מתפתחים בפנים זמן קצר. לעתים קרובות התסמינים מתקדמים במהירות תוך מספר ימים.

בתחילת הדרך ישנם בעיקר תסמינים הנובעים מההגבלה הגוברת של היווצרות דם תקינה. הנפגעים אז סובלים אֲנֶמִיָה עם מכה חיוורון העור וירידה בביצועים. כשליש מהמטופלים סובלים מתת אבחון בזמן האבחון מְדַמֵם (למשל דימום חניכיים ואף) וחוזרים ונשנים וחמורים זיהומים. כמעט 60% הם ללא כאבים בתחילת המחלה נפיחות בבלוטת הלימפה או למצוא טחול מוגדל.

קרא עוד בנושא בכתובת: אֲנֶמִיָה

במהלך התהליך, תאי הלוקמיה "נודדים" לאיברים שונים וכך מתפשטים בכל הגוף. תסמינים אפשריים יכולים לכלול כאב עצם (במקרה של מעורבות עצם) ו- כאב ראש (אם מערכת העצבים מושפעת). עם זאת, ככלל, ההסתננות לאיברים מתרחשת רק בשלב מתקדם. רק כ -9% מהנפגעים סובלים מלוקמיה של האיברים בתחילת ALL.

במשך הזמן הוא ממשיך להתרחש לעיתים קרובות ירידה במשקל ואובדן תיאבון.

מכיוון שלוקמיה לימפובלסטית חריפה שלא טופלה היא תמיד קטלנית התחלה מהירה של הטיפול חִיוּנִי. מכיוון שמדובר במחלה מאוד אגרסיבית, הטיפול חייב להיות אינטנסיבי באופן תואם. לשם כך משתמשים בכימותרפיה שונים ליצירת מה שמכונה "פוליכותרפיה"מְשׁוּלָב.

קרא עוד בנושא בכתובת: כימותרפיה

ניתן לראות תופעות לוואי שונות במהלך הטיפול. לעתים קרובות בהתחלה בחילה והקאה בחזית. לעיתים קרובות יש דלקת ברירית הפה (רירית הרחם).

מאוחר יותר, לעתים קרובות החולים סובלים קשה לפעמים זיהומים מסכני חיים. בהמשך, למשליש גם נזק עצבי או כליתי זמני.

בדרך כלל משך הטיפול הוא סביב שנה וחצי עד שנתיים.

הכל אצל ילדים

כ- 80% מהלוקמיה בילדות שייכים לקבוצת הלוקמיה הלימפטית החריפה. לפיכך המחלה היא סרטן הדם השכיח ביותר בקרב ילדים. בסך הכל, זה אפילו מהווה כשליש מכל סוגי סרטן הילדות! עם כ 500-600 מקרים חדשים בשנה, זו עדיין אחת המחלות הנדירות.

הנפגעים מפתחים את התסמינים הראשונים תוך מספר שבועות. ילדים רבים נוטים להיכשל בהתחלה תלונות לא ספציפיות עַל. אלה כוללים עלייה עייפות, חום או עור חיוור בולט. ילדים קטנים במיוחד מאבדים לעתים קרובות עניין במשחק ונראים "משעממים".

זה לא נדיר שהם יהיו קטנים ונקיים דימום בעור לְגַלוֹת. הרופא מדבר אז על "Petechiae“.

מכיוון שתאי הלוקמיה פוגעים אף הם במערכת החיסון, רבים מהמטופלים הצעירים סובלים מחזוריות, לעיתים חָמוּר זיהומים.

באופן עקרוני ALL, במיוחד עם ילדים קטנים, הוא "זיקית" אמיתית עם רבים תסמינים שונים. אלה כוללים למשל כאבי עצם או אי נוחות בבטן העליונה.

האם יש למשל אם בדיקות דם מצביעות על עדות ל- ALL, האבחנה מאושרת על ידי ניקוב מח עצם.

בשלב זה לכל המאוחר, ילדים שהושפעו יועברו ל מרפאת ילדים מיוחדת (אונקולוגיה לילדים / המטולוגיה) התייחס.

בחינות עוקבות, כגון אולטרסאונד או MRI, חיוניים לתכנון הטיפול הקרוב ויכולים לשלול את ההדבקות באיברים אחרים.

אחד הוא חיוני התחל טיפול בהקדם האפשרי, ככל שכולם מתקדמים במהירות, ואם הם לא מטופלים, מובילים למוות תוך זמן קצר. מוקד הטיפול הוא כימותרפיה. לעתים קרובות ניתן לדכא את תאי הלוקמיה על ידי שילוב של חומרים שונים. בנוסף, ניתן להשתמש בקרינה, נוגדנים או השתלות מוח עצם.

למרבה המזל, הפרוגנוזה של לוקמיה לימפובלסטית חריפה בקרב ילדים השתפרה משמעותית במהלך העשורים האחרונים. כך גם כן חמש שנים לאחר האבחנה, למשל 90% ללא מחלות!

תֶרַפּיָה

הם גם אותם תכניות כמו עבור אמל (א.קוטה Mילואית ל.אקמיה), כלומר כימותרפיה, תרומת תאי זר או גזע עצמי (עדיין ניסיוני).

הבדל ל אמל (אקוטה Mילואית ל.eukemia) מורכבת בעובדה כי ALLES (א.קוטה lאמפטי ל.יש לקחת בחשבון את קרום המוח. לכן עליך גם לנהל תרופות המופנות ישירות באתר ועובדות באתר, כמו זה מטוטרקסט, או לשקול להקרין את האזור הפגוע. שוב, התרופה ממלאת תפקיד אימאטיניב ממלא תפקיד חשוב אם הכרומוזום בפילדלפיה שתואר לעיל אחראי לגידול. בשנים האחרונות כימותרפיה תוצאות מצוינות בטיפול ב- ALLES (א.קוטה lאמפטי ל.אקמיה).

מידע נוסף בנושא זה ניתן למצוא: תופעות לוואי של כימותרפיה

סיכויי החלמה

מכיוון שלוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) היא תמונה קלינית מעורבת מאוד, זה יכול להיות אין הצהרות תקפות בדרך כלל על הפרוגנוזה או להקטין את תוחלת החיים.

עם זאת, במהלך הזמן יש מה שמכונה "גורמי סיכון" להקים. במילים פשוטות, גורמים אלה מאפשרים הערכה משוערת של עד כמה המחלה מגיבה לטיפול וכמה גבוה הסיכון להישנות המחלה (הישנות המחלה).

כי בעיקרון: זה טוב יותר תגובה לטיפול, כך סיכויי ההחלמה טובים יותר. לכן, לפני תחילת הטיפול, גורמים מסוכנים אפשריים לזהות בקפידה והטיפול מותאם בהתאם.

גורמי הסיכון הבאים ממלאים תפקיד בלוקמיה לימפובלסטית חריפה:

1. גיל

יְלָדִים בין הגילאים 2 עד 10 שנים התחזית הטובה ביותר. בנוסף, לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא הצורה הנפוצה ביותר של לוקמיה בקבוצת גיל זו!

יש להעריך מחלה בצורה לא חיובית למדי לפני שנת החיים הראשונה ואחרי השנה החמישית לחיים. בנוסף, עם הגיל, מספר האחרים מחלה קיימת מראש, כמו. לחץ דם גבוה, או סוכרת, עולה. כל מחלה קודמת מסוג זה יכולה להפחית את הסבילות של טיפול בלוקמיה אגרסיבי.

2. תת-סוג

ישנן תת-קבוצות רבות בתמונה הקלינית של לוקמיה לימפובלסטית חריפה. על מנת לבצע סיווג מדויק זה, א אי-טיפוס. בתהליך מורכב זה, תאי הלוקמיה מוקצים לרמה מדויקת בסדרת תאי הדם. ישנם למשל לוקמיה שמקורם בלימפוציטים B, מה שנקרא "לוקמיה בתא B". מצד שני, תאי הסרטן הממאירים יכולים להיות נגזרים גם מהלימפוציטים T. ואז אחד מדבר על "לוקמיה בתאי T'.

הסיווגים הנוספים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה הם מורכבים ורב-שכביים ואף גורמים לחלק מהמומחים הרפואיים להזיע. אולם באופן עקרוני התת-סוגים הבאים נחשבים פחות טובים:

• פרו-ב-ALL
• מוקדם T-ALL
• T-ALL בוגר

3. דפוס התפשטות

במהלך המחלה, תאי לוקמיה יכולים באופן עקרוני כל האיברים והאזורים בגוף שורץ. ככל שהמחלה מתפשטת בגוף כאשר היא מאובחנת לראשונה, כך גדלים סיכויי ההחלמה. האם לוקמיה למשל אם כבר חלקים במערכת העצבים, כמו קרום המוח, מושפעים (meningeosis leucaemica), הפרוגנוזה היא גרועה למדי.

4. ספירת תאי דם לבנים

לאוקוציטים, הידועים יותר בשם "תאי דם לבנים"מילא תפקיד חשוב במהלך של לוקמיה לימפובלסטית חריפה. אם הם גדלים באופן מסיבי בתחילת הדרך, זה מצביע על צורה אגרסיבית של המחלה, ובטווח הארוך, על פרוגנוזה גרועה יותר.

עם זאת, לסיכום, יש לציין כי הפרוגנוזה של ALL im מקרה פרטני יש לקבוע. הצהרות כלליות על תוחלת חיים כמעט ואינן אפשריות במחלה כה מורכבת וניתן להתייחס אליהם רק תוך התחשבות פרטנית בהיבטים רבים.