תסמונת שוורץ-בארטר

מילים נרדפות

תסמונת של הפרשת ADH לקויה (SIADH), עודף ADH, ייצור יתר של ADH

אנגלית: תסמונת ברטר-שוורץ

הַגדָרָה

ה תסמונת שוורץ-בארטר היא הפרעה בוויסות איזון המים והאלקטרוליטים, בה הפרשה גבוהה (לא מספקת) של הורמון נוגד השתנה (ADH - הורמון, גם: וזופרסין) מוביל להפחתת הפרשת המים (אחזקת מים) ואובדן נתרן (היפונתרמיה).

תדירות

ההערכה היא כי הפרשה לא מספקת חולפת של ADH יכולה להתרחש כמעט בכל החולים לאחר הניתוח.

הִיסטוֹרִיָה

ה תסמונת שוורץ-בארטר נקרא על שמו של המתמחה האמריקני ויליאם בנימין שוורץ (* 1922) ו- פרדריק קרוסבי בארטר (1914-1983).

סיבות

ישנם מספר גורמים לתסמונת שוורץ-בארטר. ב 80% מהמקרים זה מתרחש כ תסמונת פאראנופלסטית בסרטן ריאות תאים קטנים. תסמונת פאראנופלסטית מתארת ​​תסמינים הנלווים לסרטן אשר אינם מופעלים באופן ישיר על ידי הגידול או על ידי גרורות, אלא באמצעות תגובות ההגנה של הגוף כנגד הגידול או באמצעות שחרור של חומרים מסנג'רים כמו הורמונים על ידי הגידול.

סיבות פחות נפוצות אחרות יכולות להיות הפרעות באזור מערכת העצבים המרכזית (CNS), כמו דלקת קרום המוח (דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ), דלקת במוח (דַלֶקֶת הַמוֹחַ), גידולים, או אחד פגיעה מוחית טראומטית. גם אחד זיהום ריאות (דלקת ריאות), שַׁחֶפֶת ותרופות מסוימות (למשל ציטוסטטיקה כגון וינקריסטין, ציקלופוספמיד; Indomethacin, קרבמזפין, טריציקלי תרופות נוגדות דיכאוןמורפין, ניקוטין, ברביטורטים) יכולים להוביל לתמונה קלינית זו. בנוסף, ההנחה היא שכמעט כל החולים לאחר הניתוח יכולים לחוות הפרשה לא מספקת של ADH.

תהליכים או חומרים אלה מביאים לניתוק לולאת הבקרה ובכך להפרדת הפרשת ADH ממקום היווצרותה, האונה האחורית של בלוטת יותרת המוח (נוירוהיפופיזה). עודף הגורמים להופעת ADH באזור כִּליָה שמירה (שמירה) של מים חופשיים וכך ירידה בנפח השתן ועלייה במשקל הגוף. לרוב זה מלווה בתחושת צמא מוגברת. לאחר התפלגות בגוף, עודף המים החופשיים מובילים תחילה להתרחבות חלל הנוזלים מחוץ לתאים (חוץ תאיים), ואז, כתוצאה מדרגת הריכוז של הנוזלים בגוף, לעלייה בנוזל במרחב התוך תאי. עם זאת, זה קורה ללא שמירת מים ברקמה (בצקת). כהסדרה נגדית להתפשטות נפח זו, יש עלייה בהפרשת הנתרן בשתן, שאמורה למשוך את עודפי המים איתו לשתן. הפרשת הנתרן (natriuresis) נמשכת עד להגיע לשיווי משקל חדש, ואז הפרשת הנתרן תואמת את צריכת הנתרן. בהיעדר צריכת נתרן, גם הפרשת הנתרן פוחתת, מה שמגביר את אחזקת המים ומוריד את כמות השתן המופרשת. הרגולציה של הפרשת הנתרן על ידי הכליות נשמרת כאשר רמת הנתרן בסרום הדם נמוכה. למרות שריכוז ה- ADH בדם נמצא בטווח הרגיל שלו בנקודת זמן זו, הוא מוגבר ביחס לריכוזים הנמוכים של חומרים אחרים בדם כתוצאה מדילול הדם (אוסמולריות בפלסמה נמוכה).

הפרשת ADH לקויה היא ביוכימית ובכך, בין היתר, מאופיין על ידי דילול הדם (אוסמולולריות בפלסמה נמוכה), על ידי חוסר נוזלים בשתן (שתן גבוה במינון) (יחס שתן לפלזמה> 1) ועל ידי רמת הנתרן הנמוכה בדם (היפונתרמיה).

קרא עוד על הנושא כאן היפרנתרמיה

תסמינים

תסמינים קליניים של תסמונת שוורץ-בארטר עשויים לכלול בהתחלה בלבול, כאב ראשחולשות והתכווצויות שרירים ואחריהן סְחַרחוֹרֶתאובדן תיאבון, בחילה, לְהַקִיא, התקפים והפרעות בתודעה עד תרדמת. תסמינים אלה נגרמים כתוצאה ממחזקת מים יתר (שיכרון מים) וההיפונתרמיה הנובעת מכך. יש גם אחד עלייה במשקל והפחית את תפוקת השתן עם שתן מרוכז מאוד. העלייה בנפח החוץ תאי ותאית מגדילה את הסיכון להצטברות נוזלים ב מוֹחַ (בצקת מוח) שיכולה להיות קטלנית ללא טיפול. בצקת אחרת בגוף לא נצפתה, לחץ הדם וקצב הלב תקינים.

באופן כללי, עם זאת, אין תסמינים, כלומר תסמונת שוורץ-בארטר יכולה להיות גם אסימפטומטית.

אִבחוּן

האבחנה של תסמונת שוורץ-בארטר מבוססת על תשאול מפורט של המטופל (אנמנזיס), התסמינים ותוצאות בדיקות מעבדה של הדם והשתן. במהלך הסקר חשוב לשאול על כמות הנוזלים והשתן הנצרכים ועל שינויים במשקל הגוף. עלייה של חמישה עד עשרה אחוז ממשקל הגוף בפרק זמן קצר מאוד מסיבה בלתי מוסברת ללא התרחשות בצקת היא אינדיקציה חשובה לכך תסמונת שוורץ-בארטר.

אבחנות מעבדה מראות נפח שתן נמוך ליחידת זמן, כאשר השתן מרוכז מאוד (המולליות בשתן:> 300 מושמול / ק"ג, כוח הכבידה מוגבר) וריכוז נתרן גבוה באופן בלתי הולם בשתן (> 20 מ"מ / ליטר). הדם מראה על היפונתרמיה (Na + <135 מ"מ / ל 'בסרום), הנגרמת כתוצאה מדילול הדם (אוסמוליות בסרום: <300 מושמול / ק"ג).

לקביעת ריכוז ADH בדם אין שום הגיון מכיוון שהערכים יכולים להיות תקינים או מוגברים, אך אינם חייבים להיות מוגבהים. עם זאת, הרמות אף פעם לא מורידות, כמו שקורה בצורות אחרות של היפונתרמיה.

אבחנה דיפרנציאלית

יש להבדיל בין ההיפונתרמיה של תסמונת שוורץ-בארטר לבין היפונתרמיה במקרה של אי ספיקת לב, תסמונת נפרוטית ושחמת הכבד, והיפונתרמיה במקרה של מחסור בנפח פלזמה בדם, למשל B. לאחר שלשול, הזעה או נטילת משתן, תרופה המשמשת לשטוף מים מהגוף.

אתה עשוי להתעניין גם בנושא זה: תסמונת קון

תֶרַפּיָה

המיקוד הוא בטיפול במחלה הבסיסית שמפעילה אותה. לאחר טיפול מוצלח, תסמונת שוורץ-ברטר מרפאת בדרך כלל באופן ספונטני (הפוגה ספונטנית).

הטיפול הסימפטומטי בתסמונת שוורץ-בארטר מורכב מהגבלה בכמות השתייה (הגבלת מים), אשר לבדה בדרך כלל מביאה לשיפור בתסמינים. בנוסף, ניתן לתת עירוי איטי של איזוטוני (0.9%) או מי מלח היפרטוניים (10%) (תמיסת נתרן כלורי) כדי לפצות על ההיפונתרמיה. אם תמיסת המלח מוחדרת במהירות רבה מדי, היא עלולה להוביל לקוי בתודעה, התקפים או לאחד myelinolysis מרכזי של הפונטין עלול לגרום נזק לנדן (נדן המיאלין) של סיבי העצבים, במיוחד בגזע המוח (פונס) מגיע. יש לציין כי בדרך כלל מלווים בהיפונתרמיה א היפוקלמיהכלומר היעדר אשלגן בדם. מסיבה זו יש לתת גם אשלגן המשחרר נתרן מהתאים ובכך מסייע באיזון ההיפונתרמיה במרחב החוץ תאי.

במקרה של שיכרון מים, בנוסף לתמיסת מלח היפרטונית, פורוסמיד (Lasix®), לולאה משתן, המשמשת לשטיפת מים מהגוף.

ניתן לטפל בתסמונת שוורץ-בארטר באמצעות אנטגוניסטים ישירים של ADH, מה שמכונה vaptans. Vaptans עובדים על קולטני ADH בכליה וחוסמים את ההשפעות של ADH ובכך לקדם את הפרשתם של מים נטולי אלקטרוליטים. טולפטאן זמין בגרמניה כאנטגוניסט הראשון ל- ADH הראשון ועד כה רק מאז אוגוסט 2009.

תַחֲזִית

עם טיפול מוצלח של המחלה הבסיסית, תסמונת שוורץ-ברטר בדרך כלל נרפא באופן ספונטני. כך, הפרוגנוזה תלויה רבות בגורם לתסמונת.

סיכום

ה תסמונת שוורץ-בארטר נגרמת כתוצאה מהפרשת ADH מוגברת באופן לא הולם עם החזקת מים היפונתרמיה. לרוב זה מתרחש כתסמונת פאראנופלסטית בתא קטן קרצינומה של הסימפונות אך יכול להופיע גם עם הפרעות עצבים מרכזיות, זיהומים או כתופעת לוואי של תרופות מסוימות. הסימפטומים כוללים תפוקת שתן מופחתת, עלייה במשקל, סְחַרחוֹרֶת, בחילה, תודעה לקויה והתקפים. אבחנות מעבדה מציגות שתן מרוכז מאוד (מוליות גבוהה בשתן) וריכוז נתרן גבוה באופן לא הולם בשתן. לעומת זאת, הדם מדולל (אוסמולריות פלזמה נמוכה) עם היפונתרמיה. המוקד הוא בטיפול במחלה שבבסיס. באופן סימפטומטי, תסמונת שוורץ-ברטטר מטופלת בהגבלת נוזלים ופיצוי של היפונתרמיה עם תמיסת מלח.