Chondrosarcoma

כל המידע שנמסר כאן הוא בעל אופי כללי בלבד, טיפול בגידולים שייכים תמיד בידי אונקולוג מנוסה!

מילים נרדפות

סרקומה של סחוס, גידול במונדרואיד ממאיר, אנשונדרומה מליניום, סרקומה מונונדרובלסטית, סרקומה של כונדרומיוקסואידית, סרקומה של קונדרויד

אנגלית: סרקומה chondroblastic, chondrosarcoma

הַגדָרָה

Chondrosarcoma הוא גידול ממאיר שמקורו בתאי סחוס.

במקרים נדירים, כונדרוסקומה יכולה להופיע במקומות שונים בו זמנית. במקרים אלה מדברים על כונדרוסקרקומטוזיס.

לאחר אוסטאוסרקומה, הכונדרוסקראומה היא גידול העצם הממאיר (הממאיר) השכיח ביותר.

תדירות

עם נתח של 20%, chondrosarcoma הוא הגידול השמאלי השכיח ביותר במוצרי העצם.

שיא המחלה בבגרות הוא בין הגילאים 30-50, אך באופן עקרוני יכול להופיע בכל גיל.

לוקליזציה

Chondrosarcoma מופיע בעיקר במיקומים הבאים:

תדרים

23% ירך

19% עצם iliac

5% עצם ערווה

2% איסכיום

10% זרוע עליונה קרוב לכתף

להב כתף 5%

הכונדרוסקרומה נפוצה בעיקר בסביבתה מפרק ירך (ירך ו בריכה) מקומי (49%). המיקום השני הנפוץ ביותר הוא אזור הכתפיים עם 15%.

גורם שורש

הגורם לשondrosarcoma העיקרי אינו ברור. Chondrosarcoma נגזרים מתאי סחוס מובחנים מאוד. ככל שגידול מבדל יותר הוא, כלומר ככל שהגידול דומה יותר לתא המקורי מתחת למיקרוסקופ, כך הוא מתנהג שפיר יותר.

שונדרוקרקומות משניות מתפתחות מכונדרומות שפירות. התנוונות ממאירה של אדם אנצ'ונדרומה זה לא סביר לחלוטין.

הסיכון להתנוונות עולה עם מספר האנצונדרומות שנמצאות. הסיכון להתנוונות של אנצ'ונדרומה יחידה מוערך בכ- 1%.

עם זאת, קיים סיכון גבוה להתנוונות באנצ'ונדרומטוזיס עם או בלי נוכחות של מחלת אולייר ובתסמונת מופוצ'י. אם יש הרבה אוסטאוכונדרומות, הערכה של הסיכון להתנוונות גבוהה משמעותית בסביבות 10%.

גרורות

ברוב המקרים, chondrosarcoma הוא גידול בדרגת בידול גבוהה (ראה לעיל).
המעברים מתאי סחוס שפירים לגידולים ממאירים הם נוזלים ולעיתים קשה להבדיל ביניהם.

הירידה בבידול (דמיון רקמת הגידול לרקמה המקורית) מלווה בעלייה בממאירות. באותו אופן, ההסתברות לגרורות עולה והפרוגנוזה מחמירה. הבחנה היא אפוא גורם פרוגנוסטי חשוב.

גרורות של Chondrosarcoma מתרחשות בעיקר המטוגניות לריאות.

מִיוּן

ישנן סיווגים רבים המתארים תת-סוגים שונים. ההבחנה מבוססת למעשה על בדיקת הרקמות העדינות תחת המיקרוסקופ.

כונדרוזרקומה ראשונית:

• Chondrosarcoma (קונבנציונאלי)
• Chondrosarcoma שונה
• ג'ונדרקורטיקל (periosteal) chondrosarcoma
• שברון סרקומה Mesenchymal
• נקה chondrosarcoma תא
• כונדרובלסטומה ממאירה
• Chondrosarcoma משני

בידול

הסבירות לממאירות עולה, במיוחד כאשר מתרחש גידול קרוב לתא המטען, כלומר לא על הידיים והרגליים.

לשונדרוסקרומות המתרחשות קרוב לתא המטען יש בדרך כלל אזורים שונים. המשמעות היא שיש אזורים בהם הגידול "עדיין שפיר" וכבר הגיע לממאירות באזורים אחרים. לכן, תמיד יש לבחון את הגידול כולו תחת המיקרוסקופ.

יתרה מזאת, יש לאסוף את כל מקורות המידע הזמינים על מנת להחריג גידול (ממצאי בדיקה, צילומי רנטגן ופרוצדורות הדמיה אחרות, בדיקת רקמות).

העקרונות הבאים תקפים:

• יש להסיר לחלוטין גידולים גדולים יותר בקרבת תא המטען או גידולים המשתנים ברנטגן. אם מתגלה ממאיר מאוחר יותר, יש להסיר שוב את הקצוות החתוכים עם מרווח בטיחות מתאים.
• Chondrosarcomas על האצבעות והרגליים נוטים להתנהגות שפירה, גם אם הם מראים את כל הסימנים של ממאירות תחת המיקרוסקופ.

אִבחוּן

אבחון הדמיה:

• תמונת רנטגן בשני מטוסים של האזור החשוד
• סונוגרפיה (אולטרסאונד) של הגידול (אם זה לא אמור להיות מורכב מעצם או סחוס)
• בדיקת דם:
  • ספירת דם
  • ESR (שיעור משקעים)
  • CRP (חלבון תגובתי C)
  • אלקטרוליטים (כאשר תוקפים את העצם, הסידן בדם גדל)
  • אלקליין פוספטאז (aP) ו- aP ספציפי לעצמות: גדל בתהליכי המסת העצמות (האוסטוליטית)
  • אנטיגן ספציפי לערמונית (PSA): עלה בערמונית בערך
    חומצה פוספטאז (sP): עלתה בערך הערמונית בערמונית
  • חומצת שתן (HRS): עלתה עם תחלופת תאים גבוהה (גידול פעיל מאוד)
    ברזל: ירידה בגידולים
  • סך החלבון: ירידה בתהליכי צריכה
  • אלקטרופורזה של חלבון, קיבוע חיסוני (בדיקות מיוחדות)
  • מצב שתן: פרפרוטאינים - עדות לפלזמה

אבחון מיוחד לגידול:

• אבחון מקומי (= בדיקה מבוססת מנגנון של הגידול המקומי):
  • MRI:
    עם ה- MRI, התפשטות הגידול למבנים שכנים כגון ברקמת השריר, העצבים והכלי מובהרים. השימוש בסוכני חוזים יכול לשפר את ההבחנה בין רקמות שפירות לממאירות.
    קרא עוד בנושא: בדיקת MRI עם חומר ניגוד גאדוליניום
  • CT:
    ה- CT מספק במיוחד מידע על מעורבות העצם של הגידול
  • PET (טומוגרפיה פליטת פוזיטרון):
    (לעומת זאת, הערך עדיין לא מאומת מספיק)
• אבחנה נקודתית (= חפש גרורות בבלוטות הלימפה המופיעות לעיתים רחוקות בשondrosarcoma):
  • סונוגרפיה (אולטרסאונד)
  • אולי CT
  • MRI במידת הצורך
• אבחון אזורי נוסף:
  • בדיקת איברים שנפגעים באופן תדיר במיוחד על ידי גרורות של chondrosarcoma: - בעיקר הריאות, הכבד ובלוטת יותרת הכליה.
• אבחון מערכתי (= אבחנה מורחבת וחיפוש גידולים כללי):
  • Scintigraphy שלדי (scintigraphy תלת פאזי)
  • PET (טומוגרפיה לפליטת פוזיטרון; הערך שטרם אושר מספיק)
  • אבחון מעבדה מיוחד לגידול
  • אימונואלקטרופורזה: עדות לפלסמצטומה אם מתגלים נוגדנים מונוקלוניים
  • בדיקת המוקולט (גילוי דם בצואה)
  • סמני גידולים (למשל NSE = אנולאז ספציפי עצבי בסרקומה של יואינג)

לסמני גידולים אין ערך אבחנתי בכונדרוסקרומה, מכיוון שאין סמני גידולים אמינים המצביעים על שונדרוסקומה.

בִּיוֹפְּסִיָה:
אם לא ניתן לקבוע בבירור את אופיו השפיר או הממאיר של הגידול, ניתן לבצע דגימה (ביופסיה) של האזור החשוד כך שניתן יהיה לבחון אותו מבחינת רקמות.

עם זאת יש לציין כי דגימה זו גורמת גם לכביכול גרורות מפוזרות, בהן הגידול מנותק מתרכובתו.

קרא עוד על נושא זה כאן: בִּיוֹפְּסִיָה

טיפול לאחר גידול

המלצות:

• בשנה 1 ו -2: כל 3 חודשים בדיקה קלינית, בקרת רנטגן מקומית, מעבדה, CT בחזה, סינטיגראפי שלד שלם, כל 6 חודשים MRI מקומי
• בשנים 3 עד 5: כל 6 חודשים בדיקה קלינית, בקרת רנטגן מקומית, מעבדה, CT בחזה, סינטיגראפי שלד שלם, MRI מקומי כל 12 חודשים
• משנה 6: כל 12 חודשים בדיקה קלינית, בקרת רנטגן מקומית, מעבדה, צילום רנטגן בחזה, במקרה של ספק סקינטיגראפי שלד שלם וגוף MRI מקומי

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה במידת ההבחנה ברקמות ובאפשרות לניתוח קיצוני. אם מידת ההבחנה גבוהה ואפשר ניתוח "רדיקלי", ההסתברות להישרדות למשך 5 שנים היא כ 90%.
גידול מחודש של גידול יכול להתרחש לאחר יותר מעשר שנים.