תסמונת ריי

מבוא

תסמונת ריי הוא מצב נדיר הפוגע בעיקר בילדים בגילאי ארבע עד תשע. התוצאה היא נזק למוח, מה שמכונה אנצפלופתיה, כמו גם דלקת בכבד, המאופיינת ברקמות השומניות שלו. זה יכול בסופו של דבר להוביל לאי ספיקת כבד.

תסמונת ריי בדרך כלל באה לידי ביטוי לאחר זיהום נגיפי, למשל לאחר זיהום בנגיף השפעת או בנגיף אבעבועות רוח. השימוש בתרופות מסוימות יכול להביא גם להתפתחות תסמונת ריי.

סיבות

נטילת אספירין® נחשבת לגורם להתפתחות תסמונת ריי אצל ילדים. נדונים גם גורמים גנטיים, מכיוון שאנשים מסוימים נראים מועדים יותר לתסמונת ריי. אם ילדים סובלים מדלקות נגיפיות (למשל זיהום שפעת, זיהום אבעבועות רוח) ומקבלים טיפול Aspirin® באופן טיפולי, הסיכון להתפתחות תסמונת ריי עולה. לכן, ילדים צריכים לקבל Aspirin® רק במקרים חריגים. עם זאת, המחלה נצפתה גם אצל ילדים שלא נטלו בעבר אספירין®.

בנוסף לקשר לזיהומים עם נגיפי שפעת טיפוסיים, נמצא קשר גם עם נגיפים הגורמים למחלות במערכת העיכול (enterovirus). ברמה התאית, תסמונת ריי תקלה במיטוכונדריה. מיטוכונדריה הן "תחנות הכוח" של תאי הגוף והן חיוניות למטבוליזם, מכיוון שהן שולטות על מחזורי ניצול אנרגיה חשובים באמצעות חמצן. בתסמונת ריי מפריעים אנזימים שונים במיטוכונדריה, כך למשל, האמוניה הרעילה מצטברת בגוף. בנוסף, ברקמות ובאיברים מאוחסנים לקטט של המוצר המטבולי החומצי וחומצות שומן ארוכות שרשרת. בכבד, חומצות השומן מובילות לרקמות שומן. זה גם פוגע בתפקודי הכבד. האמוניה מובילה להתפתחות אנצפלופתיה במוח, נזק קשה למוח העלול לגרום נזק תמידי.

בסך הכל ניתן לומר כי הקשר בין תסמונת ריי למחלות זיהומיות נגיפיות, כמו גם צריכת חומצה אצטילסליצילית (אספירין) טרם הובהר בבירור. הסיכון הגנטי למחלה טרם הוכח מעל לכל ספק. רק בטוח שהמחלה בדרך כלל מתבטאת בילדים בעקבות זיהום נגיפי ולעתים קרובות יש קשר עם אספירין®. הקשרים המדויקים אינם ברורים.

Aspirin® כגורם לתסמונת ריי

אספירין®, או החומר הפעיל חומצה אצטילסליצילית, אסור לילדים מתחת לגיל 15 ומותאם להפשטה.
נטילת אספירין® בילדים יכולה להוביל לכביכול תסמונת ריי. הסיבה לתסמונת ריי אינה מובנת לחלוטין. מה שבטוח הוא שבנוסף לנטילת אספירין®, שמובילה לתסמונת ריי, לעיתים קרובות יש זיהום נגיפי, שלעתים לא ניתן לשים לב אליו.
נטילת אספירין® יחד עם זיהום הנגיף מובילה לתפקוד קשה בכבד. הכבד כבר לא יכול לפרק את מוצרי הפירוק שנוצרו בגוף כמו אמוניה מסוימת. אמוניה מזיקה למערכת העצבים המרכזית. זה מוביל לכביכול אנצפלופתיה, שינוי במוח שבמקרה של תסמונת ריי קשור לאובדן הכרה, ובמהלך ההמשך, לשינוי אישיותי.
הסימפטום הראשון של תסמונת ריי הוא לרוב תסמינים כמו בחילות והקאות קשות.

תסמינים

תסמונת ריי יכולה להופיע באופן תיאורטי בכל גיל, אך לרוב היא מתפתחת עד גיל עשר.

בתחילת המחלה הדבר מתבטא ישנוניות, עייפות, הקאות, בכי מתמיד, חום, עצבנות ופגיעה בתפקודי הכבד. ישנם גם תסמינים במערכת העיכול כמו בחילות והקאות קשות. כ- 30% מהמטופלים מפתחים אנצפלופתיה במהלך המחלה שיכולים להיות מלווים בתסמינים חמורים. אלה כוללים, למשל, הצטברות נוזלים במוח (בצקת מוחית) שמובילה לנפיחות במוח, נשימה מהירה מדי (יתר לחץ דם) או דום נשימה, התקפים, רפלקסים מוגברים (היפר-רפלקסיה) או כישלון הרפלקסים (areflexia), הרחבה ספסטית של הגפיים (קשיחות decerebral) או הפרעה תודעתית מתקדמת עד לתרדמת.

אִבחוּן

במקרים מסוימים ניתן כבר לחשוד באבחון של תסמונת ריי על ידי שאלת הילד או ההורים. אם הילד סבל מזיהום נגיפי זמן קצר לפני שהתסמינים התפתחו וטופל באמצעות Aspirin®, זה כבר יכול להיות אינדיקציה. כדי לאשר את האבחנה, הדם נבדק בדרך כלל תחילה. בתסמונת ריי מורגשים ערכי כבד, עלייה בערכים של חומצות אמינו, חומצות שומן ואמוניה, כמו גם רמות אנזים מוגברות אחרות. לרוב רמת הסוכר בדם נמוכה מדי (היפוגליקמיה). מכיוון שהכבד מעורב גם בקרישת דם, סינתזה לקויה (ייצור) של הכבד יכולה להוביל לקרישת דם מעוכבת.

כאשר מוחל בטן של הילד החולה, לעיתים קרובות ניתן לראות הגדלה של הכבד. ניתן לקחת גם דגימה של רקמת כבד שתראה רקמה שומנית בתסמונת ריי.

הדמיה נוספת מתבקשת לרוב לשלול מחלות אחרות. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של הגולגולת מבוצעת על מנת לשלול תהליכים כובשים חלל במוח, במיוחד אם הילד כבר לא מודע בבירור. אם יש בצקת מוחית (הצטברות נוזלים ברקמת המוח) זה יכול להיות גלוי גם ב- CT.

תֶרַפּיָה

לא ניתן לטפל ישירות בסיבה לתסמונת ריי. לכן הטיפול נשען על הטיפול בטיפול תסמינים המחלה. הילדים שנפגעו לרוב צריכים בפיקוח טיפול נמרץ הפכו. לעתים קרובות יש אחד כזה אוורור ו הַרגָעָה מהילדים הנחוצים.

של ה לחץ תוך גולגולתי יש לפקח גם. על מנת להפחית את הבצקת המוחית ובכך את הלחץ התוך גולגולתי, למשל המניטול ניתנים. זהו חומר שמשמש להרבה תעלת ניקוז ויכול להפחית את הנוזל ברקמת המוח.

ה עלתה רמות האמוניה בתוך ה דָם יכול למשל על ידי א ב.גם דיאליזה של העור (דיאליזה פריטונאלית).

תַחֲזִית

בצורה קשה של תסמונת ריי, זה קורה בערך ¾ מהמקרים למוות של הילדים החולים. מכאן א תחילת טיפול מוקדם חשיבות עליונה בשלבים הראשונים של המחלה. זה יכול להפחית משמעותית את שיעור התמותה הגבוה.

נוֹכְחִי מחקרים מראים שתסמונת ריי היא רק אחת תמותה של 25% הַחוּצָה. בערך 1/3 מהילדים התפתחו נזק קבועלמשל חסרונות נוירולוגיים או ליקויים שֶׁל דיבר- ו יכולת למידה.

מְנִיעָה

אין מניעה ישירה למניעת התפתחות תסמונת ריי. האפשרות היחידה היא להימנע משימוש ב- Aspirin® בילדים ובמתבגרים הסובלים מדלקות נגיפיות, מכיוון שזה נתפס כגורם הסיכון הגדול ביותר למחלה.

אילו תרופות מתאימות לטיפול בכאב וחום אצל ילדים?

בשל ההנחה הקיימת בקשר בין תסמונת ריי לבין צריכת אספירין®, יש בהחלט להימנע מהמתנה של אספירין®.
אקמול ואיבופרופן הם התרופות הנבחרות לכאבים ולחום. בחירת התרופות והמינון תלויה בגיל הילד ובמשקלו.

איבופרופן

איבופרופן שייכת לקבוצת התרופות האנטי-דלקתיות שאינן סטרואידיות (NSAIDs). לאיבופרופן יש השפעה נוגדת-שרירים, משכך כאבים ואנטי-דלקתיים.
התרופה מאושרת מגיל מעל 3 חודשים או ממשקל של מעל 6 ק"ג.
יש להתאים את המינון אצל ילדים למשקל גופו של הילד. במקרה של אי וודאות לגבי המינון או השימוש, יש לפנות להתייעצות עם רופא הילדים. בנוסף לצורת הטבליות, איבופרופן לילדים זמין גם כמיץ, כאבקה להמסה או כמתקן.
אין לתת איבופרופן אם יש לך אלרגיה ידועה או אם יש לך ליקוי כבד או כבד.

פרצטמול

פרצטמול האם זה תרופה לבחירה ראשונה בילדים לטיפול בחום וכאב. זה שייך לקבוצת התרופות האנטי-דלקתיות הלא סטרואידליות (NSAIDs).
ההכנה מאושרת ממשקל של 3 ק"ג.
אסור להשתמש בפרצטמול אצל פגים וילודים מכיוון שהכבד עדיין לא בוגר.
אקמול יש השפעה נוגדת נגד הכאבים. בניגוד לאיבופרופן, אין לו מרכיב אנטי דלקתי.
במקרה של אקמול, יש להתאים את המינון גם למשקל גופו של הילד. יש להימנע ממינון יתר של אקמול בכל מחיר הפכו. הכבד של הילד במיוחד מגיע במהירות ליכולתו לפרק את החומר הפעיל. ההשלכות של עומס יתר חמורות פגיעה בכבד עם מות תאי הכבד. לכן יש להתייעץ עם רופא הילדים לפני המנה הראשונה. מינון רעיל מגיע ל -150 גרם לקילוגרם ממשקל הגוף.

הִיסטוֹרִיָה

תסמונת ריי תוארה לראשונה באוסטרליה בשנת 1963. האדם הראשון שתיאר זאת היה הפתולוג ראלף דאגלס קנת ריי (* 5 באפריל 1912 בעיר טאונסוויל, † 16 ביולי 1977). עם זאת, חלפו מספר שנים עד שניתן היה ליצור קשר בין המחלה לטריגרים האפשריים (זיהומים נגיפיים, Aspirin®).