כלאנגיטיס סקלרוזינג ראשוני (PSC)

הַגדָרָה

כלאנגיטיס סקלרוזינג ראשוני (PSC) הוא אחד מה שנקרא "מחלות כבד של המרה האוטואימונית הראשונית". במצב זה, יש דלקת כרונית בדרכי המרה הקטנה בתוך הכבד ומחוצה לו. במהלך הדלקת מוביל להיצרות ובכך לשיבוש יצוא המרה. בסופו של דבר, כולנגיטיס סקלרוזינג ראשוני מוביל להרס או רגרסיה של דרכי המרה הקטנה, אשר בשלב המאוחר עוברת לרקמת הכבד שחמת הכבד גרם ל.

סיבות

הסיבות המדויקות לדלקת חזה בטרשת נפוצה אינן ידועות כרגע. עם זאת מה שמורגש הוא קשר תכוף עם מחלות אוטואימוניות אחרות, במיוחד למחלות מחלת קרוהן. מכיוון שנצפים גם מקבצים משפחתיים של התמונה הקלינית, כיום מניחים אפשרות אפשרית גורם גנטי אם מתפתחת הכלאנגיטיס הטרשתית הראשית.

שתיהן תגובה מוגזמת של מערכת החיסון של עצמו (תגובה אוטואימונית) גם על רכיבים בדרכי המרה מאפייני רקמה הורשתיים פרטניים כל כך נראה משחק תפקיד.

יְרוּשָׁה

אנשים הסובלים מכולנגיטיס ראשית (SCC) הם בדרך כלל מודאגים מהאפשרות שהמחלה תועבר לילדיהם. אולם עד היום המדע יכול היה אין גנים אחראיים זיהוי או ירושה.אף על פי כן, ניתן לצפות בהצטברות של התמונה הקלינית הנדירה אחרת, בחלק מהמשפחות.

יתר על כן, ה- PSC מתרחש יותר ויותר במדינות סקנדינביה, כך שנראה כי תורשה ממלאת תפקיד גם כאן. כמה מחקרים רפואיים מעריכים זאת קרובי משפחה מדרגה ראשונהכלומר בנו או בתו של האדם הנוגע בדבר, בערך סיכון של 3-5 אחוזים יש גם כולנגיטיס סקלרוזינג ראשוני. עם זאת, אפשרות ירושה די סבירה זו בלבד לא צריכה להיות סיבה לאי-ילדות.

מעבדה / נוגדן

ערכי דם שונים, כגון נוגדנים יכולים לספק עדות לחיידק מוחי דלקת עורקים במעבדה. במיוחד מה שנקרא "פרמטרים של Cholestasis" ניתן להגדיל. הם מייצגים הפרעות ביצירת המרה כמו גם ביציאת המרה. כי הקטנים צינורות המרה בהדרגה דרך המחלה לְצַמְצֵם ובכך לגרום לגודש במרה, ערכי הכולסטזיס המתוארים מוגברים. אלה כוללים פוספטאז אלקליין (AP), gamma-GT ואולי אנזימי כבד (טרנסמינזות: GOT, GPT). בשלב המאוחר ניתן לראות במעבדה עלייה בילירובין. בגלל הפעילות הדלקתית המתמשכת, ניתן לקבוע שיעור מוגבר של שקיעה ברוב המכריע של החולים.

לחלק (כ- 60-80%) מהנפגעים יש גם נוגדנים "p-ANCA" כביטוי לתגובה האוטואימונית של הגוף. נוגדני "ANA" ו- "SMA" יכולים עדיין להיות לא ספציפיים, אך גם מוגברים.

תסמינים

בשלבים המוקדמים, לעיתים קרובות כולנגיטיס סקלרוזינג אינו סובל מתסמינים (אסימפטומטיים). בהקשר של אי נוחות בבטן העליונהכמו רוך או בחילה, אלה שנפגעים בדרך כלל פונים לרופא הראשון. מכיוון שכבר ניתן להגביל את תפקודי הכבד, מצטברים בגוף מוצרי פירוק רעילים. כתוצאה מכך, הנפגעים סובלים מחמורים עִקצוּץ (גרד) בכל הגוף.

תסמינים המורגשים כמגבילים במיוחד כוללים עייפות, תחושת חולשה וירידה משמעותית בביצועים. כאשר נוגד המחלה העיקרי בטרשת נפוצה (PSC) נמשך, אין זה נדיר כי מטופלים יתלוננו ירידה לא רצויה במשקל. עם דלקת חריפה בדרכי המרה (כולנגיטיס) ניתן להבחין בחום, כאבים אפיגסטריים קשים או צמרמורות.

במקרים רבים ה- PSC נמצא עם אחרים מחלות אוטואימוניות (למשל קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן). תסמינים של שילוב זה, כמו שלשול, כאבי בטן או ירידה במשקל, יכולים להסוות תסמינים אחרים.

תסמינים של שחמת הכבד מופיעים בשלבים המאוחרים יותר: צהבת, "מים בבטן" (מיימת) או אפילו אי ספיקת כבד.

אבחון / MRI

על מנת לקבוע בבירור את האבחנה של כולנגיטיס סקלרוזינג ראשוני, בנוסף לתשאול מפורט (אנמנזה) ובדיקה גופנית (צַהֶבֶת רוֹך?) ננקטים אמצעי אבחון נוספים.

בנוסף לבדיקות דם במעבדה, בדיקת אולטרסאונד של הכבד ושלפוחית ​​הכיס מגיעה ראשונה. בזה ללא כאבים הבדיקה יוצרת ייצוג ציורי של האיברים הפנימיים שלנו באמצעות גלי אולטרסאונד בתדירות גבוהה. עם זאת, מכיוון שתעלות המרה המושפעות הן קטנות מאוד, לא ניתן להציג אותן ישירות באמצעות סריקת אולטרסאונד. עם זאת, ניתן לגלות את החסימה המרה הנגרמת כתוצאה מכולנגיטיס ראשונית ללא כל בעיות!

על מנת לצמצם את האבחנה עוד יותר, א צורה מיוחדת של בדיקת MRI, ה MRCP בהתאמה. במהלך בדיקת תהודה מגנטית זו נדחפים המטופלים למכונת ה- MRI הצינורית למשך זמן קצר. בעזרת גלים מגנטיים בכיוון ספציפי ניתן לייצר תמונות מפורטות של הכבד עם דרכי המרה הקטנות שלה, כך שניתן לאשר את האבחנה של "כולנגיטיס סקלרוזינג ראשוני" ברוב המכריע של המקרים.

יַחַס

למרבה הצער, עדיין אין טיפול מרפא עבור כולנגיטיס ראשוני בטרשת. רק אלו השתלת כבד מייצג סיכוי להחלמה.כדי לשמור על ערכי הכבד יציבים למשך זמן רב ככל האפשר ולהימנע מזיהומים אפשריים, ניתן להשתמש בתרופות שונות. "חומצה אורודוקסיאכולית", או UDCS בקיצור, יש מסורת ארוכת שנים בטיפול. הוכח כי הוא משפר את ערכי הכבד ולעיתים קרובות מביא לירידה ב עִקצוּץ וה צַהֶבֶת. יתר על כן, התרופה נידונה להפחתת הסיכון לחלות בסרטן דרכי המרה אצל הנפגעים.

כדי למנוע דלקת חריפה וכואבת בדרכי המרה (כולנגיטיס), עלולים להיפגע מדי פעם לקחת אנטיביוטיקה.

אם דרכי המרה מצטמצמות בבירור (הִצָרוּת) מועדף היווצרות אבני מרה. כדי "להרחיב" את ההתכווצויות כאלה ולהבטיח את זרימת המרה, לפעמים מה שמכונה "ERCP"הטיפול נעשה. כמו בגסטרוסקופיה, צינור קטן עם מצלמה מוחדר דרך הפה ודוחף עד דרכי המרה. בסופו של דבר צווארי בקבוקניתן גם להסיר ישירות כחלק מ- ERCP אבני מרה קטנות יותר. בינתיים המטופל ישן ובזכות הרגעה לא מרגיש כלום.

שחמת הכבד

שחמת הכבד הוא שלב הסיום של מחלת כבד מתקדמת. רקמת כבד מקורית מוחלפת יותר ויותר על ידי רקמת חיבור, כך שהאיבר החשוב שלנו כבר לא יכול למלא את משימותיו. נזק לכבד המתרחש בדרך זו יכול להתרחש באזור רוב המקרים לא ניתן לבטל.

אם לא מטופלים, כולנגיטיס ראשוני במערכת הטרשת יכולה להתפתח לשחמת הכבד ולגרום לסיבוכים מסכני חיים. אלו כוללים דימומים, מחלות מוח או נזק לכליות.

סרטן מעי גס

חולים עם כולנגיטיס בטרשת עורקים נמצאים בסיכון גבוה משמעותית להתפתחות סרטן המעי הגס במהלך חייהם (סרטן מעי גס) לחלות. בהשוואה לאוכלוסייה הרגילה, מומחים אפילו מציינים שם אחד 10 פעמים הסבירות מוגברת. על מנת לאתר סרטן המעי הגס מוקדם ככל האפשר, בשנת מרווחים רגילים קולונוסקופיות מבוצעות. כך גם מבשרי סרטן, מה שנקרא פוליפים, בדרך כלל הוסר במהלך הבדיקה. עם זאת, הם מתרחשים לעתים קרובות יותר קרצינומה של דרכי המרה (CCC) למעלה!

מחלת קרוהן

מחלות מעי דלקתיות כרוניות, כמו מחלת קרוהן, נמצאות אצל כ -80% מהמטופלים הסובלים מכולנגיטיס ראשית (PSC). כ 80% מהם סובלים קוליטיס כיבית ורק 20% ממחלת קרוהן. נוכחות סימולטנית של מחלות מעי דלקתיות היא כְּלָל ולא היוצא מן הכלל!

לעתים קרובות, למשל מחלת קרוהן מאובחנת עם הסימפטומים האופייניים כמו שלשול, ירידה במשקל וכאבי בטן. מספר שנים לאחר מכן, חולים מבחינים בתופעות חדשות, כמו עייפות או כאבי בטן עליונה, אך חושדים כי מחלת המעיים היא ההדק. לכן, עם כל אחד מאובחנת מחלת קרוהן הסימפטומים האופייניים ל- PSC נשאלים!