פוליאורופתיה
מילים נרדפות
נוירופתיות, polyneuritides
הַגדָרָה
א פוליאורופתיה היא מחלה נפוצה של כמה היקפיים לְהַרְגִיזאשר למשל לצורך חוש המישוש (רָגִישׁ) ותנועת שרירים (מְמוּנָע) אחראים, עם גורמים רבים ושונים (למשל רעילים, זיהומיים, מטבוליים (מטבוליתגורמים גנטיים). המחלה כמעט תמיד מתחילה בשעה הגפיים התחתונות, הוא בדרך כלל סימטרי ותסמינים מתקדמים לאט. לעתים קרובות עם פוליאורורופתיה יש אחד כזה דלקת עצבית.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
ההתפשטות העולמית של הפולינאורופתיה הולכת וגוברת 40 ל 100,000 האוכלוסייה מעריכה, אך ישנם הבדלים אזוריים. הבדלים אלה מבוססים על גורמים חדשים לנזק, בעיקר רעלים סביבתיים כמו קוטלי חרקים, תרופות רעילות ותרופות, ואילו החומרים המזיקים המסורתיים (חומרים רעילים) איך תאליום ו אַרסָן (לְמָשָׁל. פירושו רצח או התאבדות) הם נדירים כיום. דוגמא לכך ניתן לציין כאן הם הפולינאורופתיות המצטברות במרוקו כתוצאה מהרעלה הנגרמת על ידי ערבוב שמן אכיל וחומר סיכה. פוליאורופתיה כתוצאה מ דִיפטֶרִיָה הפך נדיר יותר ויותר, אך תדירות הפולינאורופתיה במעורבות קרום המוח (דלקת קרום המוח) כתוצאה מעקיצת קרציות (מחלת ליים) גדל. באירופה הם ללא ספק הגורמים השכיחים ביותר סוכרת ו מחלת אלכוהוללעומת זאת, באזורים טרופיים וסובטרופיים תת תזונה (תזונה) וצרעת. פולינאורופתיה סוכרתית מופיעה לעתים קרובות פי עשרה בהשוואה לפולינאורופתיות אחרות עם אחוז של 30-40%. פוליאורורופתיה אלכוהול משפיעה על גברים לעיתים קרובות יותר ומתרחשת בדרך כלל בגילאי 50-60 ואילו פולינאורופתיה סוכרתית משפיעה על יותר נשים ובדרך כלל מתבטאת בגילאי 70-80. שתי המחלות יכולות להופיע גם אצל מתבגרים. התורשתי (תוֹרַשְׁתִי) הפולינאורופתיה באה לידי ביטוי בגיל המוקדם ועד האמצע.
סיבות
ישנם גורמים רבים ושונים ל פוליאורופתיה. הנפוצים ביותר מופיעים בהמשך:
- סיבות גנטיותלְמָשָׁל תורשתי (תוֹרַשְׁתִי) פוליאנאורופתיה
- הפרעות מטבוליות, למשל במחלת הסוכרת
- תת תזונה או תת תזונה
- הפרעת ספיגת ויטמין B12 והפרעות קבלה אחרות (הפרעות קליטה) של קְרָבַיִם
- הפרעות במאזן החלבון (דיספרוטאינמיה) בדם
- זיהומים, למשל אחרי עקיצת קרציות (מחלת ליים)
- הפרעות בדפנות הכלי (ארתרופתיה)
- הפרעות רעילות, למשל בהרעלת פוספט טרייליל
- מחלות גידוליםלְמָשָׁל בכל שליש מהמקרים של סרטן ריאות או גידולים ברקמת הלימפה
תסמינים
בתחילת הפולינאורופתיה, שתי הרגליים מושפעות לרוב באופן סימטרי, אך בעיקר ברגליים התחתונות. לעיתים ניתן להבחין בתלונות חד צדדיות באזור הירכיים ובאגן האגן. הנפגעים מתארים לעיתים נדירות תסמיני פנים או תא המטען. מבדילים בין תסמינים המשפיעים על דרכי העצב הרגישים לבין תלונות במערכת המוטורית.
תסמינים של פוליאנאורופתיה מתחילים בדרך כלל במנוחה או בלילה. חולים מדווחים על כל מיני תחושות לא תקינות, שיכולות להגיע לשיא בתחושות כואבות לאורך זמן.
תחושות לא תקינות אפשריות יכולות להיות:
- לָחוּשׁ עִקצוּץ
- לשרוף (קרא גם: שורף באצבעות)
- "נמלה רצה"
- לַעֲקוֹץ
- "מרגיש להיות מחושמל"
- נְפִיחוּת
- תחושת חום / קור
- תחושת לחץ
- "התחושה של להיות על צמר גפן"
- חוֹסֶר תְחוּשָׁה
- רגישות מוגברת לכאב, כך שאפילו נגיעות קלות פוגעות
בנוסף להפרעות התחושתיות, העצבים המוטוריים יכולים גם הם להיות מושפעים ולגרום לתסמינים:
- עוויתות שרירים, במיוחד בלילה
- בזבוז שרירים (התנוונות שרירים)
- כאבי שרירים
- חולשת שרירים
- התכווצויות שרירים
- הילוך לא יציב, במיוחד בחושך
קרא עוד בנושא: תסמינים של פוליאנאורופתיה
קוּרס
בדיוק כמו הסימפטומים יכולים להיות קורס פוליאנאורופתיה לִהיוֹת. בדרך כלל המחלה מתחילה תחושות טפיליות בשתי הרגליים או ברגליים התחתונות. הנפגעים מדווחים למשל בדרך כלל בערך שריפת סוליות של שתי כפות הרגליים בלילה אוֹ עקצוצים בשני העגלים.
תלוי בסיבה זה יכול להתחיל זְחִילָה (למשל פולינאורופתיה של סוכרת) או לפתע (למשל בגלל זיהום). במהלך המחלה התסמינים גוברים ואף קהות. באופן מפתיע, אם יש תחושות חריגות בו זמנית, זה נפוץ מאוד הפחתה משמעותית בתחושת הכאב לצפות. כתוצאה מכך, למשל חתיכות שבורות, רסיסים או ציפורניים חודרות לא שמו לב. אם הנפגעים אינם מבצעים טיפול זהיר בכף הרגל, פצעים מודלקים וריפוי רע יכולים להתפתח במהירות.
יתרה מזאת, חולי פולינאורופתיה רבים מראים גם הפרעות במערכת העצבים המוטורית במהלך המחלה. זה מכניס את עצמו פנימה מְסוּכָּן צפו בכנופיה, שילוט תכוף ו- "להיתפס "עם הרגליים. צורות מיוחדות של פוליאנאורופתיה (תסמונת גילין-בארה) יכולות להתחיל גם עם כשל מוטורי.
מִין
פוליאורופתיות למחלות זיהומיות:
5% מהפולינאורופתיות מופיעות במחלות זיהומיות ומוקצות לפולינאוריטידים. הפולינאורופתיות "הדלקתיות" נגרמות על ידי שלושה מנגנונים:
- חשיפה ישירה לפתוגן
- נזק מהרעל שלו
- נזק מתגובת מערכת החיסון
Polyneuritides נגיפי נגרם על ידי הרפס זוסטרשפעת (שפעת), חַצֶבֶת, איידס בין השאר גרם ל. עם זאת, אלה נדירים מאוד. מצד שני, צורות חיידקים נפוצות יותר, בעיקר בורליוזיס, דיפטריה, בוטוליזם וצרעת.
- מחלת ליים: הפרעות תחושתיות א-סימטריות, שיתוק, מעורבות קרום המוח ועצבי הגולגולת
- דִיפטֶרִיָה: שיתוק של החיך הרך ושרירי הלוע עם הגיית האף והפרעות בליעה כתוצאה משיתוק עצבי הגולגולת האחראיים, ובהמשך גם שיתוק של שרירי הנשימה ושיתוק חושי ומוטורי של כל ארבעת הגפיים
- בּוּטוּלִיזְם: קושי בבליעה ואי נוחות בבטן לאחר צריכת מזון משומר, לאחר מכן שיתוק של שרירי העיניים, אך ללא הפרעות ברגישות.
- צָרַעַת: צרעת שחפת גורמת להפרעות תחושתיות סימטריות ושיתוק, צרעת צרעת גורמת לתסמיני עצב גולגולתי. צרעת דימורפית היא צורה היברידית.
פולינאורופתיות רעילות
נמצא בדרך כלל עם סוג זה של פוליאורופתיה דפוס חלוקה סימטרי עם תקלות חושיות ומוטוריות. חומרים ממכרים ורעלנים סביבתיים כמו חומרי הדברה תעשייתיים והדברה הם הגורמים השכיחים ביותר.
- פוליאוראופתיה אלכוהוליתצורה נפוצה מאוד. בנוסף להשפעות האלכוהול עצמו (אתנול) ומוצר השפלה שלו (אצטאלדהידלתזונה יש תפקיד חשוב באלכוהוליסטים. פגמים באנזימים האחראים לפירוק אלכוהול יכולים להיות מעורבים גם בגורם המחלה. התסמינים כוללים כאבים חזקים ברגליים, לעיתים קרובות התכווצויות שרירים וכאבי לחץ שוקיים. תחושת המגע והרטט מופחתים, רפלקסי השרירים נחלשים, ה- ASR נעדר. מהירות ההולכה של העצבים המוטוריים בדרך כלל תקינה או מופחתת מעט בלבד. נחשב לערך הגבול הקריטי לפולינאורופתיה אלכוהולית 80-100 גרם אלכוהול מדי יום.
- פולינאורופתיה חסרת ויטמין: שיתוק שרירי העיניים ותנודות בקשב (עֵרָנוּת) לרוב מציעים מחסור בוויטמין B1 באלכוהוליזם כרוני. מחסור בוויטמין B2 מוביל לפולינאורופתיה בפלגרה עם תגובה דלקתית של העור (דַלֶקֶת הָעוֹר) שלשול (שִׁלשׁוּל) ו דמנציה. מחסור בוויטמין B6 מוביל גם לפולינאורופתיה.
- פוליאנאורופתיה מהרעלת טרייליל פוספט: דוגמא לנוירופתיה רעילה חריפה. טריאיל פוספט מכיל מחללי שמן מינרלי, ואם משתמשים בטעות כשמן מאכל, מוביל לשלשול ולחום. לאחר 10 עד 38 יום יש שיתוק בכפות הרגליים, בהמשך שיתוק של ארבע הגפיים; גם הרגישות מופרעת. בחלק מהמקרים הכישלונות של לְהַרְגִיז לא או לא לגמרי בחזרה.
א-סימטרי: ישנם שלושה סוגים שונים:
- במקרה של מונונורופתיה, ניתן לזהות רק הפרעות באזור האספקה של עצב היקפי.
- במונונורופתיה (מונונאוריטיס) מרבב (סוג מרבב) ניתן לראות הפרעות באזורי האספקה של כמה עצבים היקפיים, אך העצבים הסמוכים כמעט ולא נפגעים כלל.
- הנוירופתיה העיקרית היא שילוב של מולטיפלקס מונונורופתיה ופולינאורופתיה סימטרית.
פולינאורופתיה סוכרתית
בנוסף לפולינאורופתיה אלכוהולית, פולינאורופתיה סוכרתית היא הפולינאורופתיה הנפוצה ביותר. 20-40% מהסוכרתיים מראים סימנים של פוליאנאורופתיה, רובם בני 60 עד 70 וחולים יותר מ- 5 עד 10 שנים.בקרב 10% מהחולים הללו, חקירת הפולינאורופתיה הובילה מלכתחילה לאבחון של סוכרת. הסיבות הן הן ההשפעות הישירות של ההפרעה המטבולית והן השינויים בכלי הדם הנגרמים כתוצאה מסוכרת (אנגיופתיה סוכרתית) לפולינאורופתיה. עם צורה זו מתרחשת בעיקר התנוונות אקסון, אך לעיתים גם התפוררות של סיבי העצבים (ראו אבחנה).
התסמינים הם תחילה סימפטרי גירוי רגישים עם הפרעות תחושתיות ולעיתים קרובות אזורים בוערים וכואבים בכפות הרגליים. אופייניים הם היעדר רפלקס גיד אכילס והפחתה בתחושת המישוש, בעיקר תחושת הרטט. בהמשך, כ- 50% מהמטופלים חווים כישלונות בתפקוד התנועה שלהם (כישורים מוטוריים). הפרעות אסימטריות או כישלון עצבים פרטניים (מונונורופתיה מולטיפלקס), בעיקר של עצבי שרירי העיניים, עצבים גולגוליים נוספים או עצב עצם הירך, עצב באזור שרירי הירך. בנוסף, בכמחצית מהמקרים יש הפרעות באיברים (הפרעות וגטטיביות): עור יבש, אדום, הפרעת שלפוחית השתן, דופק מואץ (טכיקרדיה), קושי בבליעה, שלשול וחוסר אונות אצל חולי סוכרת. קיים גם סיכון להתקף לב ללא כאבים.
מוקד הטיפול הוא ההגדרה האופטימלית של הסוכרת.
קרא גם על זה
- נוירופתיה סוכרתית
- רגליים בוערות
פוליאורופתיות כתוצאה מאלכוהול
בנוסף לסוכרת סוג 2 ("סוכרת"), זה נחשב שימוש לרעה באלכוהול אל ה הסיבות השכיחות ביותר פוליאורופתיה. מומחים מעריכים כי 15-40% מכלל האלכוהוליסטים סובלים מפולינאורופתיה. כּוֹהֶל ובכך פוגע בתאי העצב ולכן הוא "נוירוטוקסיות“.
במקרה של התעללות כרונית או ארוכת טווח, הנפגעים בעיקר מתפתחים תחושות לא סימטריות בשתי הרגליים (בעיקר ברגליים התחתונות). חולים מתלוננים לָחוּשׁ עִקצוּץ, לשרוף ו כאב בשוקיים או ברגליים. לעתים קרובות יש גם תקלות מוטוריות, כך שחולים נגמרו ליקוי בהליכה או מעידה תכופה לדווח. בדרך כלל הכישלונות הללו עדיין כלולים ניוון שרירים קָדִימָה.
לעיתים, שרירי היד הקטנים עשויים להיפגע קודם. במקרה של פולינאורופתיה הקשורה לאלכוהול החולים מזיעים יותר על כפות הידיים והרגליים. העור נהיה דק יותר ואפילו יכול כיבים כואבים לְפַתֵחַ. מכיוון שהתחושה מופחתת, לרוב מתפתחים הסובלים מהנפגעים פצעים כרוניים.
למרבה המזל, בהימנעות מוחלטת מאלכוהול, ניתן לראות ירידה איטית אך כמעט מוחלטת בתסמינים.
פולינאורופתיה נפרוגנית וכבדית
חולי דיאליזה הסובלים ממחלת כליות קשה מתלוננים במיוחד על התכווצויות עגלים ליליות וכאבי שריפה בכפות הרגליים ("כפות רגליים בוערות"). דפוס השיתוק סימטרי. פוליאנאורופתיה יכולה להופיע גם בחולים עם אי ספיקת כבד כרונית.
קרא עוד בנושא זה בכתובת: רגליים בוערות
פולינאורופתיה תורשתית (תורשתית)
בקשר למחלות תורשתיות כמו פורפיריה פוליאנאורופתיות יכולות להופיע. פורפיריה היא הפרעה תורשתית בסינתזה של heme, קומפלקס עם ברזל בתאי דם אדומים. זה מוביל טכיקרדיה, אחת לחץ דם מוגבר (לַחַץ יֶתֶר) וחזק, דמוי עבודה כאב בטן (קוליק). מבחינה נוירולוגית, ישנו מולטיפלקס מונונאופתיה מוטורי או שיתוק סימטרי של כל ארבע הגפיים.
על פי הסיווג הבינלאומי, מבדילים בין נוירופתיות רגישות מוטוריות ותורשותיות.
נוירופתיות רגישות מוטוריות רגישות (HMSN I-IV):
ה HMSN סוג I. הוא ההיפרטרופי ("מוּגדָל") צורה של מבזבז שרירים (ניוון שרירים), המכונה גם מחלת שארקו-מארי-שן, אשר לרוב עוברת בירושה כתכונה דומיננטית. זהו הנפוץ מבין הנוירופתיות התורשתיות ומתבטא בין הגילאים 10-30. פולינאורופתיה סימטרית, רגישה ומוטורית עם אטרופיה של השוקיים מאפיינת ("רגלי חסידה“), כף רגל קשתות- היווצרות בוהן פטיש ומהירות הולכת עצב מוטורית וחושית מופחתת בטרם עת עיבוי מיתרי העצב.
ה HMSN סוג II היא הצורה העצבית של ניוון שרירים. אצלה, מהירות הולכת העצבים תקינה בהשוואה לסוג I ותבנית החלוקה יכולה להיות גם לא סימטרית.
ה HMSN סוג III עוברת בירושה ברצף. אופייניים הם מיתרי העצב המעובים עוד יותר ובכך מהירות הולכת העצבים המופחתת עוד יותר מאשר בסוג I.
ה HMSN סוג IV, תסמונת Refsum-Kahlke, היא סימטרית פוליאורופתיהשמתפשטת מהגפיים אל תא המטען של הגוף. זה מבוסס על הפרעה בירושה רצסיבית של חילוף החומרים של אדם מסוים חומצת שומן (חומצה פיטנית). הסימפטומים כוללים הפרעות של תיאום תנועה (אטקסיה), עיוורון לילה (Hemeralopia), נזק לרשתית (ניוון רשתית) וחירשות. גם עם סוג זה מהירות הולכת העצבים מתעכבת במידה ניכרת.
סוגי ה- HMSN V, VI ו- VII הם צורות נדירות ביותר הסימפטומטיות עַיִן משולבים.
נוירופתיות רגישות תורשתיות (HSN I-IV):
בגלל חוסר תפיסת הכאב (משכך כאבים) זה מגיע עצמות שבורות, פגיעות או מום.
פוליאורופתיות כתוצאה מפגיעה בכלי הדם
במחלות של כלי הדם, עם דלקת בכלי הדם מה שנקרא ווסקוליטיס עלול לגרום לנזק ל לְהַרְגִיז נגרמת כתוצאה מספיקה של זרימת דם או תזונה. זה מוביל לשיתוק חושי ומוטורי, המופצים בצורה סימטרית או לפי סוג המולטיפלקס. בנוסף, זה יכול להוביל להפרעות במצב התזונתי או המטבולי של הגוף.
אִבחוּן
לאבחון א פוליאורופתיה רופא המשפחה המטפל או הנוירולוג המטפל יבקש ממך תחילה אנמנזיס מפורט. לשם כך הוא שואל שאלות על טיב התלונות, תזמוןן ומהלכן. הוא מתעניין גם במחלות קודמות (כגון סוכרת), היסטוריה משפחתית או שימוש בתרופות.
ואז א בדיקה גופנית לספק מידע נוסף במהירות. הרופא בודק זאת רְגִישׁוּת, טֶמפֶּרָטוּרָה-, כְּאֵב-, כמו תחושת רטט.
מכשירים שונים כגון קטן כוונון מזלג, משמשים כאן. בנוסף רפלקסים שנבדקו באזור הפגוע; אלה נחלשים בדרך כלל בפולינאורופתיה. בחינות אלה מיועדות לחולים ללא כאבים לחלוטין.
אם אישור החשד לפולינאורופתיה, יש לתאם בדיקות נוספות לאישור האבחנה. לְמָשָׁל. ה מהירות הולכה עצבית (NLG) ניתן למדוד כדי לקבוע את שלב המחלה. בדיקות מעבדה, ניקוב מי עצבים, ביופסיות ו בדיקות נוירולוגיות נוספות לאחר מכן יוזמים.
קראו עוד בנושא: אבחון פוליאנוורופתיה
תֶרַפּיָה
לטיפול בכאב והפרעות בתחושתיות ניתנת חומצה תיאוקטטית, אשר השפעתה הוכחה במיוחד בפולינאורופתיה סוכרתית. חומצה אצטילסליצילית, למשל אַספִּירִין, ו פרצטמול מפוקפק, אם הכאב מתמשך, חייב להיות קרבמזפין, פרגבלין, שניהם למעשה תרופות נגד אֶפִּילֶפּסִיָהותרופות נגד דיכאון (תימולפטיקה) וכן מה שמכונה "מדכאי עצבים" (נוירולפטים) יכול לשמש. כמובן שהמחלה שבבסיס דורשת אמצעי טיפול מיוחדים. גם פעילות גופנית וריפוי בעיסוק חשובים הַדְרָכָה. אם הסיבה היא גורם מזיק ידוע, יש כמובן להימנע מהבלעה, כמו למשל בצריכת אלכוהול מופרזת.
פרוגנוזה / שיקום
פוליאורופתיות מתקדמות בדרך כלל לאט ובדרך כלל נרשמות בהדרגה. עם זאת, עדיין ניתן לאתר סימפטומים שיורית, בעיקר אובדן רפלקסים לאחר שנים. הפרוגנוזה תלויה גם בסיבה, למשל. התסמינים ושכיחות התסמינים (הֲפוּגָה) בפולינאורופתיה אלכוהולית תלוי במינון האלכוהול. פוליאורופתיות הקשורות למחלות כמו צרעת מתקדמות עם מחלתם הבסיסית, אך ניתן להשפיע עליהן טיפולית. עם התאמה טובה סוכרת ודיפתריה מטופלת היטב, הסימפטומים נפתרים בהדרגה (הֲפוּגָה), עם פורפיריה חריפה, לעומת זאת, לעתים קרובות מתרחשים הישנות (לְהָרֵע).
פוליאורופתיה - ניתן לריפוי?
גורמים רבים ומחלות בסיסיות יכולים להשפיע על התפתחות התמונה הקלינית המורכבת "פוליאורופתיה". אז אין זה מפתיע הצהרות כלליות בשאלת הניתנות כמעט אינן אפשריות הם. עם זאת, תלוי במחלה שבבסיס, יתכן בהחלט כי המחלה ניתנת לריפוי.
בעיקרון: ככל שקיים הפולינאורופתיה או מחלתה הנלווית, כך הסיכוי שזה יהיה תרופה.
לְמָשָׁל. ה פוליאנאורופתיה סוכרתית חשוכת מרפאמכיוון שנזק בלתי הפיך לסיבי העצב הרגישים קיים תקופה ארוכה.
בשעה א פולינאורופתיה הקשורה לאלכוהול עם זאת, הם כן סיכויי התרופה טובים בהרבה. מכיוון שברגע שמוציאים את האלכוהול הנוירוטוקסין מהמחזור לטווח הרחוק, ההשפעה המזיקה שוככת.
יתר על כן, ישנם צורות מסוימות של פוליאנאורופתיה עקב זיהום, כמו. ה מחלת ליים אחרי עקיצת קרציות. ברגע שנלחמים בפתוגן באנטיביוטיקה, הפולינאורופתיה שוככת ולכן היא ניתנת לריפוי. גם דרך מצבים של מחסור בוויטמין (לְמָשָׁל. ויטמין B12) ניתן להפעיל את התלונות. כאשר נותנים את הוויטמין, הסימפטומים נעלמים.