עדיין מחלה

מהי עדיין מחלה?

מחלת סטילס נקראת גם מערכתית דלקת מפרקים אידיופטית לנוער יָעוּדִי. זוהי מחלה ראומטית הפוגעת לא רק במפרקים אלא גם באיברים. פירוש המילה נעורים מדובר במחלת ילדות, פחות מאחד מכל 100,000 ילדים באירופה מפתחת את מחלת סטיל עדיין בכל שנה. אז זו מחלה נדירה.

וריאנטים אחרים של שיגרון בילדות נפוצים יותר ומופיעים בסביבות 10 מתוך 100,000 ילדים. מחלת סטילס - המכונה גם תסמונת סטילס - מופיעה גם אצל מבוגרים ואז נקראת מחלת סטילס של מבוגרים יָעוּדִי. שוב, פחות מאחד מכל 100,000 אנשים סובלים ממחלה זו בכל שנה.

עם טיפול מתאים, למחלת סטיל יש קרוב משפחה פרוגנוזה טובה, אך ישנם גם מעבר צבע קשה.

אנו ממליצים לך לעסוק תחילה בנושאים העיקריים על מנת לקבל מידע כללי:

• שִׁגָרוֹן
• פוליארטריטיס נעורים

אני מזהה את מחלת סטילס לפי התסמינים האלה

בכל המחלות מהקבוצה שגרונית שנקראת - הכוללת גם את מחלת סטיל - מתרחשת בדרך כלל תגובה דלקתית במפרקים שונים. המפרקים הגדולים יותר כמו קרסול, ברך, ירך, מרפק, כתף או פרק כף היד מושפעים לעתים קרובות במיוחד.

יש כאבים, נפיחות, אדמומיות וחימום יתר במפרק (ים) הפגועים. במקרה של ילדים ניתן להראות זאת על ידי סירוב לרוץ, למשל. עם זאת, במחלת סטילס, בעיות מפרקים טיפוסיות אלה מופיעות לרוב רק חודשים לאחר הופעת המחלה. זה מקשה על מציאת אבחנה.

המחלה בדרך כלל מתחילה בהתפרצויות של חום גבוה סביב 40 ​​מעלות צלזיוס, המופיעות בעיקר בבוקר ובערב. לא ניתן להפחית את החום במידה מספקת עם תרופות נוגדות נגד פירטיות. הנפגעים מרגישים לעיתים עמומים ומותשים

ילדים יכולים למשוך תשומת לב באמצעות אכילה ושתייה מופחתים, צורך מוגבר בשינה וצעקות מוגברות.

בהתחלה, מחלת סטיל עדיין נראית כמו זיהום חריף. זה מלווה בפריחה בצבע סלמון ונקודה דקה באזור הקיבה, החזה והגב, כמו גם הזרועות העליונות והירכיים. הפריחה מגרדת לעתים קרובות. עם תחילת המחלה יכולים להופיע כאבים בעמוד השדרה הצווארי, למשל בעת סיבוב הראש.

במחלת סטילס, בדרך כלל מתרחשת מעורבות באיברים דלקתיים. זה יכול להתבטא בדרכים שונות מאוד, תלוי באיזה איברים מושפעים. מופיעים תסמינים כמו נשימה כואבת כתוצאה ממעורבות דלקתית של הריאות, בעיות לב כתוצאה מדלקת של קרום הלב וכאבי בטן כתוצאה מדלקת בצפק.

בנוסף, בדרך כלל יש נפיחות של מספר בלוטות לימפה המופצות על פני הגוף (נפיחות בבלוטת הלימפה הכללית) והגדלת הטחול והכבד (hepatosplenomegaly), שיכולות להבחין בבדיקת אולטרסאונד של הבטן (סונוגרפיה בבטן).

נפיחות בבלוטת הלימפה יכולה גם להעיד על מחלות מסוכנות אחרות ויש לבחון אותה מיד על ידי רופא אם היא מפסיקה. לשם כך קרא את המאמר תחת: נפיחות בבלוטת הלימפה הכרונית - מה עומד מאחוריה?

אילו איברים יכולים להיות מושפעים ממחלת סטילס?

זה מאפיין את מחלת סטילס שבנוסף למעורבות המפרקים, גם איברים פנימיים נפגעים. איברים שונים יכולים להיות מודלקים כחלק מהמחלה ובכך להביא לתלונות.

הנפוצים בתגובה הדלקתית הם הצפק (דלקת הצפק), הפריקרדיום (פריקרדיטיס) והריאות (דלקת קרום הראות) מושפעים. תסמינים אפשריים הם כאבי בטן, בעיות לב או כאבים בעת נשימה עמוקה.

הטחול והכבד מוגדלים לעיתים קרובות. עם זאת, הרחבה זו אינה נובעת ממעורבות דלקתית ישירה של איברים אלה.

מעורבות דלקתית של קרומי המוח יכולה לעיתים רחוקות להופיע אצל מבוגרים עם מחלת סטילס (דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ) לבוא.

קרא מידע נוסף על המחלות שהוזכרו לעיל בכתובת:

• מהי דלקת הצפק?
• כיצד מתבטאת פריקרדיטיס?

טיפול במחלת סטילס

אין טיפול סיבתי שיכול לרפא את מחלת סטיל. עם זאת, ישנן תרופות רבות שיכולות לעזור במניעת, או לפחות למזער, נזק למפרקים ואיברים שיגרמו לדלקת מתמדת.

טיפול אנטי-דלקתי מסוג זה הוא חיוני, במיוחד לילדים שעדיין גדלים, מכיוון שהדבר עלול להוביל למגבלות תנועה קבועות או להתאמות לא נכונות. אך טיפול אנטי-דלקתי ממלא גם תפקיד חשוב בשמירה על איכות חיים למבוגרים.

תרופות המשמשות לטיפול במחלת סטילס הן תרופות אנטי דלקתיות שאינן סטרואידיות (NSAIDs) כמו איבופרופן, נפרוקסן או דיקלופנק, גלוקוקורטיקואידים כמו פרדניזולון או מה שנקרא סוכנים טיפוליים בסיסיים או תרופות אנטי-ראומטיות המשנות מחלות (DMARDs) כמו methotrexate, sulfasalazine.

בדרך כלל נעשה ניסיון טיפול בתרופות NSAID למשך מספר שבועות בתחילת הדרך, מכיוון שאלו התרופות בעלות תופעות הלוואי החמורות ביותר. אם לא ניתן להשיג שיפור הולם, משתמשים בתרופות מאחת הקבוצות האחרות. גלוקוקורטיקואידים הם לרוב יעילים ביותר, ובשל השפעותיהם הבלתי רצויות הרבות, ניתנים בטיפול ארוך טווח, במידת האפשר, רק בקצרה ככל האפשר.

לעיתים קרובות יש צורך בטיפול עם גלוקוקורטיקואידים עד שהגורמים הטיפוליים הבסיסיים החלו לעבוד. לאלו יש התחלת פעולה מאוחרת של מספר שבועות עד 3 חודשים. לעיתים קרובות יש לתת אותם לאורך מספר שנים.

כאופציית טיפול חדשה יחסית במחלת סטילס, מה שמכונה ביולוגיות כמו אנקינרה עולות יותר ויותר לידי ביטוי. אלה נוגדנים הנקשרים לקולטנים או מתווכים מסוימים של התגובה הדלקתית ובכך מביאים לעיכוב דלקת.

בנוסף לטיפול תרופתי - במיוחד עם מחלת סטילס נעורים - טיפול פיזי ותעסוקתי רגיל ממלא תפקיד חשוב.

תוכל למצוא מידע נוסף על התרופות הפרטניות ב:

• תופעות לוואי של קורטיזון - ברכה או קללה?

אבחון מחלת סטילס

בכדי להגיע לאבחנה הנכונה יש חשיבות מכרעת לאנמנזיס המדויק, כלומר לאיסוף ההיסטוריה הרפואית. התסמינים חשובים במיוחד כאן.

כמו כן נעשות בדיקות דם שונות. עלייה משמעותית בפרמטרים הדלקתיים בדם מאפיינת את מחלת סטיל. אלה כוללים את הערכים CRP ושיעור המשקעים (BSG) ומספר תאי הדם הלבנים (לאוקוציטוזיס). ברוב המקרים, יש גם עלייה במספר הטסיות (טרומבוציטוזיס) ואנמיה (אֲנֶמִיָה) ב.

בדרך כלל לא ניתן לזהות בדם נוגדנים האופייניים למחלות אוטואימוניות. עם זאת, ממצאים אלה אינם ספציפיים למחלה. אין בדיקה ספציפית שיכולה לאתר את מחלת סטילס. במקום זאת, אוסף והערכה של בדיקות שונות מוביל בסופו של דבר לאבחנה.

במקרה של צורת הילד של מחלת סטילס, העיניים נבדקות בדרך כלל גם בפירוט לצורך אבחון נוסף, שכן סוגים שונים של ראומטיזם אצל ילדים יכולים לערב את העיניים, אשר - אם הן לא מטופלות - עלולות להוביל לאובדן הראייה. בדרך כלל, אין שום עדות למעורבות עיניים במחלת סטיל.

ניתן להשתמש בבדיקות נוספות כמו אולטרסאונד של הבטן או תמונות אולטראסאונד / רנטגן / MRT של מפרקים מסוימים כדי לאשר את האבחנה.

למידע מפורט יותר על אבחון מחלת סטילס, ראה: נוהל בדיקת בדיקת MRI

הסיבות למחלות עדיין

הסיבה למחלת סטיל עדיין לא הובהרה במלואה. זו מה שמכונה מחלה מולטי-פקטוראלית, כלומר מחלה הנובעת מהזוגיות בין גורמים רבים.

ניתן להניח שמצבים גנטיים מסוימים מעלים את הסיכון להתפתחות מחלת סטילס. אם מתווספים גורמים אחרים, המחלה פורצת.

מצב המחקר הנוכחי מצביע על כך שמחלת סטיל הוא מחלה אוטואימונית. המשמעות היא שמערכת החיסון של הגוף עצמו תוקפת באופן שגוי מבנים בגופו שלו ובכך מביאה לתגובות דלקתיות חזקות חוזרות.

קרא עוד על כך בכתובת: מחלות אוטואימוניות - מה זה?

תוחלת חיים במחלת סטילס

תוחלת החיים בדרך כלל אינה מוגבלת על ידי מחלת סטיל - בתנאי שהיא מטופלת כראוי. בשל ההתקדמות בטיפול אנטי דלקתי וחיסוני, שיעור הסיבוכים הקטלניים (הקטלניים) ירד משמעותית בעשורים האחרונים.

רק לעיתים רחוקות ישנם קורסים מורכבים ביותר עם תוצאה קטלנית.

מהלך המחלה של מחלת סטילס

ברוב המקרים המחלה מתחילה בהתקפות חוזרות ונשנות של חום ופריחות, כמו גם עייפות ותשישות. בעיות מפרקים מופיעות לעיתים קרובות רק חודשים לאחר הופעת התסמינים הראשונים.

מהלך המחלה והפרוגנוזה משתנים מאוד מאדם לאדם. במקרים מסוימים המחלה נפתרת לחלוטין בילדות ובגיל ההתבגרות, במקרים אחרים היא נשארת לכל החיים. לאחר מכן מבדילים בין מסלול בו מופיעים התסמינים בהתקפים חוזרים, בין שבועות, חודשים או שנים ללא תסמינים יכולים לשכב, לבין מסלול כרוני בו הסימפטומים נמשכים.

בסביבות 20-30% מהחולים שנפגעו, המחלה מדוכאת לצמיתות (הפוגה). כ 40% מהחולים סובלים מדלקת כרונית קלה בלבד במפרקים, אותם ניתן לנהל היטב בעזרת טיפול תרופתי ופיזיותרפיה תומכת.

תסמינים באיברים יכולים להופיע שוב בשלבים, אך הם יכולים להיעדר גם שנים. ישנם גם מקרים בהם בקושי ניתן לשלוט במחלה על ידי טיפול ואשר קשורים להרס מוגבר של המפרקים ולסיבוכים באזור האיברים.

סיכויי החלמה במחלת סטילס

אי אפשר לרפא את מחלת הדומם. לפחות לא במובן המסורתי.

ישנם מטופלים שניתן להביא להפוגה באמצעות טיפול. במקרה זה, הפוגה פירושה שהתסמינים כבר אינם מופיעים וכי המחלה בשליטה מוחלטת. עם זאת, מכיוון שהוא יכול להתלקח שוב בכל עת, איננו יכולים לדבר על תרופה במובן המסורתי.

האם המחלה של עדיין יכולה להיות קטלנית?

כן. ישנם סיבוכים במהלך המחלה שיכולים להיות קטלניים.

זה כולל במיוחד את מה שמכונה תסמונת ההפעלה של מקרופאג, הידועה גם בשם לימפוהיסטיוציטוזיס המופגוציטית. בהקשר של מחלת סטיל או בהקשר של זיהום נגיפי בטיפול מדכאי חיסוני למחלת סטיל, קיימת תגובה דלקתית מוגזמת של מערכת החיסון.

קדחת מתמשכת, הגדלת הטחול (טחול המשטן) ושינויים שונים בספירת הדם מתרחשים. מציאת אבחנה אינה תמיד קלה, מכיוון שהסימפטומים הקליניים שהוזכרו, כלומר חום וטחול מוגדל, מופיעים גם במחלת סטילס שאינה מסובכת.רק השינויים בספירת הדם מצביעים לכיוון של תסמונת הפעלת מקרופאג. משתמשים בטיפול פרץ קורטיזון במינון גבוה, מדכאי חיסון וביולוגיה. התמותה של תסמונת הפעלת המקרופאג היא גבוהה ביותר ללא טיפול מתאים. אבל אפילו עם הטיפול, התמותה היא עד 40%.