Lupus erythematosus

• טיפול בזאבת אריתמטוזוס
• שִׁגָרוֹן

הַגדָרָה

(זאבת = זאב, סומק; erythematosus = הסמקה)

Lupus erythematosus היא מחלה אוטואימונית השייכת לקבוצת הקולגן. התמונה הקלינית של זאבת אריתמטוזוס היא מחלה מערכתית של העור, אך גם של רקמת החיבור כלי הדם של איברים רבים. בנוסף ישנם מה שמכונה vasculitides, כלומר דלקת

• הכלי (vasa = כלי, דלקת = דלקת),
• של העורקים הקטנים או
• עורקים (עורקים קטנים מאוד).

התרחשות / תדירות

לראשונה מדובר בכ- 50 מתוך 100,000 תושבים.
שיעור ההיארעות הוא בין 5 לעשרה אנשים לכל 100,000 תושבים בשנה. נשים יש סיכוי גבוה פי עשרה להיפגע מגברים. בנוסף, נשים בפרט גיל הפוריות לחלות. גם מה שנקרא "התחלה מאוחרת"(" התחלה מאוחרת ") אפשרית. במקרים אלה החולים חולים רק מגיל 55. שוב, נשים מושפעות לעתים קרובות יותר, אך רק בתדירות כפולה.

פרטים נוספים על זאבת אריתמטוזוס

שניהם קולגןוז זוהי קבוצת מחלות המופיעות בעיקר באזור רקמת חיבור משחק - בכל הגוף.
לופוס הוא אחד מאלה מחלות אוטואימוניות. מחלה אוטואימונית מאופיינת בכך שהגוף מסתובב נגד עצמו ונלחם בעצמו. ה תוֹרַשְׁתִי הנטייה כנראה משחקת תפקיד במחלות אלה, אך הסיבה המדויקת היא לא מוסבר.
באופן עקרוני, הגוף כולו מושפע זאבת אריתמטוזוס.

יתר על כן, זאבת היא אחת ה מחלות מערכתיות. ניתן להבין מחלה כזו הפוגעת במערכת שלמה של האורגניזם, למשל מערכת היוצרת דם לוקמיה. אז במקרה של זאבת זה יהיה מערכת כלי הדם וזה רקמת חיבור שורץ.

זה גם נחשב למחלת זאבת שהיא עצמה מתחמי חיסון הפקדה אשר מ-

• DNA (שֶׁלָנוּ מוֹרֶשֶׁת),
• מַשׁלִים (א מערכת הגנה של הגוף) ו-
• לִיפִין (המשמש לקרישה) קיימים.

מתחמי חיסון הם מכלולים של רכיבים שונים. תאים הממלאים תפקיד ברשת ההגנה של הגוף עם התאים שהם רוצים להילחם בהם ויוצרים את המתחמים החיסוניים. אלה מופצים בכל הגוף על ידי מערכת כלי הדם. את המתחמים החיסוניים ניתן להפקיד כמעט בכל אברי הגוף ולגרום לדלקת. תוצאה נוספת שניתן להעלות על הדעת תהיה הפגיעה התפקודית באיברים המתאימים.

סיבה ל זאבת אריתמטוס

הסיבה המדויקת ל זאבת טרם הובהרה.
כהשערה (הנחה) הבא נמצא בחדר: DNA (החומר הבסיסי של האיפור הגנטי שלנו) משתחרר על ידי זיהום בנגיף - אשר הנגיף עדיין לא ידוע. מכיוון שאין מספיק אנזים בכדי לפרק את ה- DNA ובכך להסיר אותו, יש תגובה חיסונית כנגד ה- DNA. מתחמי החיסון מופקדים כעת בכלי ומייצרים את הדלקת.

תסמינים של זאבת אריתמטוזוס

עם זאבת ישנם תסמינים כלליים כמו

• חום,
• חולשה ו
• ירידה במשקל לפני.

זה יכול גם

• ירידה במשקל,
• כישלון רתמה ו
• בלוטות לימפה נפוחות עולות.

עם זאת, תסמינים אלה אינם מאוד ספציפיים ואומרים מעט על המחלה שבבסיס. לכן יש צורך בהבהרה נוספת.

כמעט 80% מהמטופלים, המפרקים מעורבים גם הם, בתחושה של דלקת במפרקים במספר מפרקים. רוב החולים עם זאבת לפיכך רואים את הרופא שלהם לראשונה.
המפרקים

• כְּאֵב,
• להתנפח ו
• חולים נוקשים, במיוחד בבוקר.

הכאב יכול להגיע מהגידים או מהשרירים המקיפים את המפרק. דלקת ברקמת השריר מתרחשת אצל כ- 40% מהמטופלים.
המפרקים הנפגעים ביותר הם

• אֶצבַּע-,
• יד ו
• מפרקי הברך.

יותר ממחצית מהמטופלים מתלוננים על מעורבות עור:

• מה שמכונה אריתמת פרפר היא מאפיינת. הכוונה לאודם של העור (אריתמה) בצורה של פרפר המתפשט על הלחיים וגשר האף.
• בנוסף נוצרות עוריות אדומות בעלות קשקשים.
• העור רגיש לאור.
• תסמונת Raynaud משנית נדירה.
• שינויים דמויי כיב ועקיצת הלשון מתרחשים גם על רירית הפה.

בנוסף לעור, האיברים יכולים גם להיות מושפעים.עם זאת, אפשר גם לאיבר הגדול ביותר שלנו, העור, להשתתף לבד. במקרה זה מדברים על זאבת עורית (חותך = עור).

בהקשר של מעורבות איברים, שינויים בריאות ובלב מתרחשים בסביבות 60% מהמקרים. מעל לכל, ישנן שפכים של pleural ו- pericardial. זה המקום בו נוזלים נאספים סביב הלב או הריאות, המגביל את גודל האיבר המדובר. הלב כבר לא יכול לשאוב מכיוון שהנוזל בקרום הלב מונע ממנו להתרחב. הדחיסה מצמצמת את שטח החלפת הגזים בריאות.

מעורבות כליות ממלאת את התפקיד החשוב ביותר מבין ביטויי האיברים ב זאבת אריתמטוס. ברוב המקרים זהו המרכיב החשוב ביותר בתמותה ותחלואה. אז יש לזה השפעה רבה על שיעור המוות ועל שיעור המחלות. אם זאבת אריתמטוזוס היא קטלנית, זה נובע מאי ספיקת כליות. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לאיברים אלה במהלך הטיפול, כך שהם יוכלו לתפקד ללא הגבלה למשך זמן רב ככל האפשר. אם הכליות ייכשלו, הדם שלנו כבר לא יחסל רעלים ותאי גופנו ייכשלו.

שינויים נוירולוגיים מתרחשים גם במעט יותר ממחצית המקרים. שינויים אלה מופיעים במערכת העצבים המרכזית, הכוללת את המוח ואת חוט השדרה. שינויים אלה יכולים להתבטא במגוון רחב של דרכים:

• מדיכאון ועד
• עד להתקפים אפילפטיים
• שבץ מוחי ניתן להעלות על הדעת.

ישנם גם שינויים אופייניים בספירת הדם. מצד אחד, יש עלייה בפרמטרים הדלקתיים הכלליים

• ערך CRP = חלבון תגובתי C,
• ESR = קצב שקיעה,

מצד שני, הממצאים הספציפיים למחלות הם פורצי דרך. עם זאת, CRP ו- ESR מעידים רק על דלקת כלשהי. לא ניתן לקבל את המידע לגבי הדלקת בדיוק מערכים אלה. עם זאת, ניתן להעריך עד כמה דלקת חמורה, האם היא מתקדמת או אפילו משתפרת. הממצאים הספציפיים יותר כוללים, למשל, מגוון רחב של נוגדנים (ANA, APA), המכוונים בדרך כלל כנגד ה- DNA של הגוף עצמו ולכן נותנים לנו אינדיקציה. יש לציין כי ניתן להגדיל אותם גם במחלות אוטואימוניות דלקתיות אחרות (למשל דלקת כבד אוטואימונית).

לעתים קרובות יש גם פחות תאי דם. זה יכול להשפיע על שתי הטסיות (טרומבוציטופניה), כמו גם תאי הדם הלבנים (לוקופניה) להשפיע.

תסמינים של זאבת אריתמטוזוס

בוא עם זאבת תלונות כלליות כמו חום, חולשה וירידה במשקל. ירידה במשקל, נשירת שיער ובלוטות לימפה נפוחות עלולות להופיע גם. עם זאת, תסמינים אלה אינם מאוד ספציפיים ואומרים מעט על המחלה שבבסיס. לכן יש צורך בהבהרה נוספת.

אצל כמעט 80% מהמטופלים קיימת גם מעורבות במפרקים, במובן של דלקת במפרקים של מספר מפרקים (פוליארתריטיס). רוב החולים עם זאבת לפיכך רואים את הרופא שלהם לראשונה. המפרקים כואבים, מצלצלים ונראים נוקשים לחולים, במיוחד בשעות הבוקר. הכאב יכול להגיע מהגידים או מהשרירים המקיפים את המפרק. ה דלקת ברקמת השריר מופיע בכ- 40% מהחולים. המפרקים הנפגעים ביותר הם מפרקי האצבע, שורש כף היד ומפרק הברך.

יותר ממחצית מהמטופלים מתלוננים על מעורבות של החולים עור:

1. מה שמכונה אריתמת פרפר היא מאפיינת. הכוונה לאודם של העור (אריתמה) בצורה של פרפר המתפשט על הלחיים וגשר האף.

2. בנוסף נוצרות עוריות אדומות בעלות קשקשים.

3. העור רגיש לאור.

4. תסמונת Raynaud משנית נדירה.
   עוד בנושא זה ניתן למצוא ב: תסמונת ריינו.

5. שינויים דומים לכיב מתרחשים גם ברירית הפה.

בנוסף לעור, האיברים יכולים גם להיות מושפעים. עם זאת, אפשר גם לאיבר הגדול ביותר שלנו, העור, להשתתף לבד. במקרה זה מדברים על זאבת עורית (חותך = עור).

כחלק מ מעורבות איברים יש שינויים בכ 60% מהמקרים ריאה ו des לֵב. מעל לכל, ישנן שפכים של pleural ו- pericardial. זה המקום בו נוזלים נאספים סביב הלב או הריאות, המגביל את גודל האיבר המדובר. הלב כבר לא יכול לשאוב מכיוון שהנוזל בקרום הלב מונע ממנו להתרחב. הדחיסה מצמצמת את שטח החלפת הגזים בריאות.

ה מעורבות בכליות ממלא את התפקיד החשוב ביותר מבין ביטויי האיברים ב זאבת אריתמטוס. ברוב המקרים זהו המרכיב החשוב ביותר בתמותה (מחלה) ותמותה (תמותה). אז יש לזה השפעה רבה על שיעור המוות ועל שיעור המחלות.
אם זאבת אריתמטוזוס היא קטלנית, זה נובע מאי ספיקת כליות. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לאיברים אלה במהלך הטיפול, כך שהם יוכלו לתפקד ללא הגבלה למשך זמן רב ככל האפשר. אם הכליות ייכשלו, הדם שלנו כבר לא יחסל רעלים ותאי גופנו ייכשלו.

בקצת יותר ממחצית המקרים זה גם מתרחש שינויים נוירולוגיים. שינויים אלה מופיעים במערכת העצבים המרכזית, הכוללת את המוח ואת חוט השדרה. שינויים אלה יכולים להתבטא במגוון רחב של דרכים: מדיכאון ועד התקפים אפילפטיים ועד שבץ מוחי, ניתן להעלות על הדעת כל דבר.

ישנם גם שינויים אופייניים בספירת הדם. מצד אחד, יש עלייה בפרמטרי הדלקת הכלליים (CRP = חלבון תגובתי C, ESR = קצב שקיעה), מצד שני, ממצאים ספציפיים למחלות מצביעים על הדרך. עם זאת, CRP ו- ESR מעידים רק על דלקת כלשהי. לא ניתן לקבל את המידע לגבי הדלקת בדיוק מערכים אלה. עם זאת, ניתן להעריך עד כמה דלקת חמורה, האם היא מתקדמת או אפילו משתפרת. הממצאים הספציפיים יותר כוללים, למשל, מגוון רחב של נוגדנים (ANA, APA), המכוונים בדרך כלל נגד ה- DNA של הגוף עצמו ולכן נותנים לנו אינדיקציה. יש לציין כי ניתן להגדיל אותם גם במחלות אוטואימוניות דלקתיות אחרות (למשל דלקת כבד אוטואימונית).

לעתים קרובות יש גם פחות תאי דם. זה יכול להשפיע הן על טסיות הדם (תרומבוציטופניה) והן על תאי הדם הלבנים (לויקופניה).

אִבחוּן

כדי לקבוע אבחנה, משתמשים בקריטריונים מסוימים שיש לעמוד בהם:

• אריתמת פרפר
• רגישות לאור
• דלקת פרקים של לפחות שני מפרקים
• מעורבות בכליות
• מעורבות מערכת העצבים המרכזית
• ANAs (נוגדנים ספציפיים) בדם
• נוזלים בקרום הלב או סביב הריאות (במרחב pleural)

יש למלא לפחות ארבעה מהתסמינים הללו לצורך אבחנה של זאבת אריתמטוס. לא כל הסימפטומים הרלוונטיים צוינו בשלב זה - זהו רק תמצית.

האבחנה של זאבת אריתמטוזוס מתרחשת בדרך כלל במספר שלבים. במיוחד נוכחות של תסמינים טיפוסיים שהתרחשו במהלך שיחה של רופא-חולה (אנמנזה) ובדיקה גופנית מקיפה הינה צעד חשוב באבחון של זאבת אריתמטוס, בנוסף, האיברים הנגועים נבדקים באופן ספציפי. הן ייצור צילומי רנטגן של המפרקים והן יישום בדיקת אולטראסאונד הם שיטות מתאימות במיוחד לאבחון זאבת אריתמטוס.

שלב חשוב נוסף באבחון זאבת אריתמטוזוס הוא ביצוע בדיקות מעבדה שונות. על מנת להיות מסוגל לאסוף ערכי מעבדה מיוחדים האופייניים לנוכחות זאבת אריתמטוס, יש לשאוב דם מהמטופל. בדרך כלל, לאנשים הסובלים מ זאבת אריתמטוזוס יש נוגדנים המכוונים נגד מבני הגוף עצמו. ניתן לאתר נוגדנים ספציפיים בדם של הנפגעים. מסיבה זו, גילוי נוגדנים אוטומטיים הוא חלק חשוב באבחון של זאבת אריתמטוס. בנוסף, ניתן להבחין בהפרעות אחרות בפרמטרי המעבדה אצל מרבית החולים שנפגעו. אנשים עם זאבת אריתמטוזוס בדרך כלל סובלים משקעים בדם וירידה במספר התאים הלבנים (לאוקוציטים) וטסיות דם (טסיות דם). בעוד שנקרא חלבון תגובתי C (CRP) מתנהג בצורה תקינה באופן מושלם ברוב המקרים, אנשים רבים עם זאבת אריתמטוזיס סובלים מאנמיה קשה (אֲנֶמִיָה). במהלך האבחנה של זאבת אריתמטוזוס נבדק גם מספר גורמי ההשלמה C3 ו- C4. בחולים שנפגעו, מספר זה בדרך כלל מופחת משמעותית. ניתן להשתמש במספר גורמים אלה גם לפיקוח על פעילות הדלקת אצל זאבת אריתמטוס מערכתית.

בנוסף, בדיקות רקמות יכולות להיות מועילות. לצורך כך לוקח הרופא המטפל דגימות רקמות קטנות מהעור (לִרְאוֹת: ביופסיה של העור) והכליות ושולח אותם למעבדה מיוחדת. דגימות רקמות בהן ניתן לאתר רצועת זאבת כביכול מקדמות את האבחנה באופן משמעותי. רצועת זאבת זו נגרמת בגלל משקעים של מתחמי חיסון, בעיקר באזור עור חשוף לשמש.

בנוסף, דגימת רקמת הכליה היא שיטה חשובה באבחון זאבת אריתמוס. במהלך המחלה יש לעיתים קרובות מה שמכונה "זאבת נפריטיס", כלומר דלקת בכליות. בדם, תאי דם אדומים מסודרים בצילינדרים (תאים אדומים מטילים) להוכיח. בנוסף, במהלך התגובה הדלקתית, חלבון משתחרר בשתן ולחץ הדם עולה. ליקוי חריף בתפקוד הכליות יכול גם להוביל להצטברות נוזלים ברקמה (בַּצֶקֶת) שיש לצפות. נוכחות של זאבת נפריטיס משפיעה באופן מכריע על הטיפול המתאים ביותר ועל מהלך המחלה. על מנת שבסופו של דבר יוכלו לאבחן זאבת אריתמטוזוס, לפחות ארבעה מתוך אחד עשר הקריטריונים האפשריים חייבים לעמוד בהגדרה. באבחון מדברים על מה שמכונה קריטריוני ACR.

המאמר הבא עשוי לעניין אותך גם. זה כולל את התיאור של נוגדנים אוטומטיים שונים ואת התמונות הקליניות שהם גורמים. קרא עוד על זה תחת: נוגדנים אוטומטיים

ערכי דם

כלי אבחון חשוב מאוד הוא בדיקות דם בקרב הנפגעים. חריגות שונות ושינויים בדם יכולים להוות אינדיקטורים ל זאבת אריתמטוס.
בספירת הדם ניתן לראות ירידה בטסיות דם (טרומבוציטופניה), תאי דם לבנים (לויקוציטופניה) ובעיקר לימפוציטים (לימפוציטופניה). יתרה מזאת, ניתן למצוא שינויים בבדיקת הדם המצביעים על מה שמכונה אנמיה המוליטית. אנמיה המוליטית מאופיינת בהתמוטטות כדוריות הדם האדומות.
זה מאופיין גם בערך LDH מוגבר, בילירובין עקיף מוגבר, ערך רטיקולוציט מוגבר ואולי עלייה בהמוגלובין חופשי. במקרה של זאבת אריתמטוזוס, מבוצעת בדיקת ה- Coombs בכדי לאתר את הנוגדנים האחראים לפירוק האריתתרוציטים. בדיקה זו חיובית ל זאבת אריתמטוזוס. יתר על כן, נבדקים ערכי דלקת כללית בדם. לרוב זה גורם לעלייה בשיעור המשקעים שנקרא ESR עם ערך CRP רגיל בו זמנית, המשמש כאינדיקטור לדלקת בגוף. יתר על כן, גורמי ההשלמה C3 ו- C4 עשויים להיות מורידים. אלה מהווים מרכיבים חשובים במערכת החיסון.

בעת אבחון זאבת אריתמטוזוס, בנוסף לבדיקות הדם הכלליות הללו, מבוצעות אבחנות נוגדנים ראומטולוגיים מיוחדים. בעזרת נהלים מעבדתיים ספציפיים (למשל, בדיקת אימונואורורנסנס) נקבעים נוגדנים החשובים מאוד לאבחון.
ערך חשוב מאוד הוא מה שמכונה ערך ANA. ANA מייצג נוגדנים אנטי-קליריים ומתאר ערך שהוא חיובי אצל כ- 95% מהמטופלים עם זאבת אריתמטוס. לכן ערכי ANA שליליים חוזרים נוטים יותר לדבר נגד זאבת. נקבעות גם נוגדנים כנגד DNA עם גדיל כפול, מה שמכונה נוגדנים נגד dsDNA. ערך מאוד ספציפי זה חיובי אצל כ- 70% מהנפגעים. תוצאת מבחן חיובית במבחן זה מדברת חזק מאוד עבור זאבת. ככל שפעילות המחלה והתסמינים חזקים יותר, כך ערך זה בדרך כלל גבוה יותר, יתר על כן, לרוב זה קשור לפגיעה בכליות בהקשר של זאבת אריתמטוס (זאבת נפריטיס).
ישנם נוגדנים נוספים הנבדקים באבחון נוגדנים ראומטולוגי. אלה כוללים נוגדנים נגד C1q ונוגדנים נגד SM. ערכים אלו אינם חיוביים לעיתים קרובות, אך כאשר הם כן, זהו אינדיקטור חזק מאוד ל זאבת. הנוגדנים כביכול SS-A חיוביים גם בסביבות 60% מהמטופלים. נוגדנים חיוביים נגד SS-A קשורים גם לתסמונת סיוגרן, מחלה אוטואימונית נוספת. בסופו של דבר, בחלק מהמקרים, ניתן למצוא נוגדנים כנגד מרכיבים חשובים במערכת הקרישה של הדם. נוגדנים כנגד טסיות הדם (תרומבוציטים) קשורים באופן סימפטומטי לדימום בצורת סיכה של העור והקרומים הריריים (petechiae).
מרכיב חשוב נוסף במערכת הקרישה הוא גורם 8, כנגדו ניתן גם לאתר נוגדנים. לרוב זה סימפטומטי של דימום נרחב או נפיחות במפרקים.

קרא עוד על הנושא כאן: המבחן של קומב.

סיווג זאבת אריתמטוס

למרבה הצער, זאבת לא תמיד מתבטאת באותה דרך ולכן יש לאבחן אותה בצורה מובחנת. ניתן לבצע סיווגים.

ניתן לחלק את המחלה של זאבת אריתמטוזוס לשלוש צורות:

1. זאבת עורית (משפיעה על עור)
   צורה זו בדרך כלל משפיעה רק על העור ויש לה פרוגנוזה טובה. המחלה מופיעה רק באזורים מבודדים בעור (בעיקר על הראש) או פוגעת בגוף כולו (תא המטען, הזרועות העליונות). תסמיני העור הם בעלי שפה אדמדמת ודלקתית (שפה מעובה) ומוטבעים באמצע בגלל הצטמקות הרקמות.

1. תת עור (מתחת לעור) LE
   צורה זו באה לידי ביטוי באמצעות תחושה כללית של מחלה, כאבי מפרקים ושרירים ושינויים בעור. הכליות כמעט ולא נפגעות כאן.

1. מערכתית (משפיעה על מערכת שלמה) זאבת אריתמטוזוס
   זאבת זו מאופיינת בתסמינים והופעות מסוימים המשמשים לאבחון (ראה להלן). האיברים מושפעים כאן תמיד - בעיקר הכליות, שקובעות גם את היקף המחלה. אם הכליות נפגעות קשה, ל- SLE ישנה פרוגנוזה גרועה - אם הכליות מושפעות רק במעט, הפרוגנוזה טובה יותר.

צורות אחרות של זאבת אריתמטוזוס

צורות אחרות של זאבת אריתמטוס:

• Lupus erythematosus tumidus
• Lupus erythematosus dissminatus
• Lupus erythematosus diskoides
• Lupus erythematosus visveralis

Lupus erythematosus tumidus

Lupus erythematodes tumidus היא סוג מיוחד של זאבת עורית עורית ולעיתים קרובות מכונה זאבת עורית לסירוגין. זאבת עורית פוגעת בעיקר בעור.
לופוס טומידוס מאופיין בעיקר בשינויי עור בפנים, בצוואר, בדולול ובזרועות ובכתפיים.
שינויי העור האדמדם, בגודל של כ- 0.5-5 ס"מ, המכונים פלאק או פפוליות, מופיעים בעיקר לאחר מגע עם אור השמש. עורם של הנפגעים רגיש מאוד לאור.
בניגוד לצורות זאבת עוריות אחרות, מתקלף העור לא טיפוסי למדי. שינויים בעור נרפאים ללא צלקות. אגב, המונח "טומידוס" פירושו "נפוח" ומקורו במראה שינויי העור.

Lupus erythematosus disseminatus

המונח זאבת דיסמינאטוס משמש לרוב כמילה נרדפת ל זאבת אדמנתית מערכתית.
יש להבדיל בין Lupus miliaris disseminatus faciei. אין להתבלבל בין מחלת עור דלקתית כרונית לבין זאבת אריתמטוס, אלא היא מחלה עצמאית.
היא מאופיינת במעורבות בעור הקשורה בעיקר לשינויים בצבע חום-אדום בעור העפעפיים, המצח והלחיים, והגורם להם אינו ברור.

Lupus erythematosus diskoides

Lupus diskoides, או זאבת כרונית דיסקו-אריתמוס (CDLE), מאופיינת כמעט אך ורק בהשפעת העור. שינויים בעור מעוררים בדרך כלל מאור השמש ובעלי מראה בצורת דיסק. זו הסיבה שמכונה גם צורה זו של זאבת "דיסקואיד".
שינויי העור בצורת דיסק מוגדרים בצורה חדה, מורמים מעט ובעלי משטח קשקשי. לעיתים קרובות יש ברק באמצע. השינויים נמצאים בדרך כלל רק בחלק אחד של הגוף ולעיתים רחוקות במספר אזורים בגוף בו זמנית. הם מרפאים צלקות ומובילים לנשירת שיער בקרקפת השעירה (התקרחות מצולקת).

Lupus erythematosus visceralis

זאבת אריתמטוזיס מערכתית כונתה בעבר גם זאבת ויסקרית, אך מונח זה אינו מעודכן. לעומת זאבת עורית, שמשפיעה רק על העור, זוהי צורה שבעיקרון יכולה להשפיע על כל איבר. לכן מדברים על זאבת מערכתית. מה שחשש מעל לכל הוא נזק לכליות או נזק איברים חמור אחר שיכול להוביל לאי ספיקת איברים מרובה. עם זאת, מכיוון שזאבת מערכתית מטופלת בתרופות, לרוב ניתן למנוע סיבוכים.

לופוס והריון

הריון אינו מומלץ לחולים עם זאבת אריתמטוזית מערכתית פעילה ידועה. לכל היותר בתקופות ללא מחלה, אם המחלה אינה מופיעה אפילו ללא דיכוי חיסוני, ניתן לשקול הריון לאחר כחצי שנה ללא סימפטומים. עם זאת, חולים עם זאבת אריתמטוזיס מערכתית ידועה תמיד בסיכון להריון!
יש לדון ברצון להיכנס להריון עם המתמחים המטפלים והגניקולוגים.

טיפול בזאבת אריתמטוזוס

אין תרופה לחולים הסובלים מ זאבת אריתמטוזוס. מסיבה זו הטיפול במחלה זו מתמקד בהקלת הסימפטומים האופייניים. הטיפול המתאים ביותר ל זאבת אריתמטוס תלוי באילו מערכות איברים נפגעות ובאיזו מידה המחלה מתבטאת. בהתאם לכך, אין תוכנית טיפולית קבועה ל זאבת אריתמטוזוס. במקום זאת, יש לקבוע את סוג ועוצמת הטיפול באופן ספציפי עבור המטופל. מכיוון שנוכחותו של זאבת אריתמטוזוס מובילה לתקלה בולטת בהגנת הגוף עצמו (היווצרות נוגדנים אוטו), חשוב מאוד לדכא את תגובת ההגנה של האורגניזם (דיכוי חיסוני).

מסיבה זו התרופות החשובות ביותר בטיפול בזאבת אריתמטוזוס כוללות את כל החומרים מקבוצת החומרים הפעילים של גלוקוקורטיקואידים. דוגמה קלאסית לחומר כזה היא קורטיזון. עם זאת, יש לתת תרופות אלה במינון גבוה במיוחד ולהשתמש בהן לאורך תקופה ארוכה. עם זאת, בשל המספר הגבוה של תופעות לוואי אפשריות, רבים מהנפגעים חוששים משימוש לטווח ארוך.
החומר האנטי-מלחי נמצא כעת בתוקף "הידרוקסיכלורוקין" כחלופה לטיפול ב זאבת אריתמטוס. אומרים כי תרופה זו מתאימה במיוחד כאשר העור והמפרקים נפגעים. חומרים פעילים חזקים יותר כמו ציקלופוספמיד או אזתיופרין משמשים בדרך כלל רק בצורות חמורות של זאבת אריתמטוס. הם משמשים בעיקר בחולים שיש להם מעורבות משמעותית של הכליות (זאבת נפריטיס), מערכת העצבים המרכזית או הלב (דלקת במסתמי הלב).

בנוסף, זמינים כעת סוגים חדשים של תרופות לטיפול ב זאבת אריתמטוס. נוגדנים מעשה ידי אדם (Belimumab) מסוגלים לעכב חלק מתאי החיסון בקרב חולי זאבת אריתמטוזוס ובכך להקל על התסמינים. החומר הפעיל mycophenolate mofetil משמש במקרים בהם מתן תרופות קלאסיות אינו משיג שיפור משמעותי. כחומר מילואים כביכול, מרכיב פעיל זה טרם אושר רשמית לטיפול ב זאבת אריתמטוס. בחוגים מקצועיים מדברים על מה שנקרא "שימוש מחוץ לתווית". בנוסף, הטיפול יכול להתבצע על ידי ביצוע שטיפת דם (פלסמפרזיס) במקרים מסוימים מסייעים בהוצאת נוגדנים אוטומטיים מהמחזור.

חולים הסובלים מ זאבת אריתמטוזוס יכולים גם הם להשפיע לטובה על מהלך המחלה על ידי נטילת תרופות אחרות. בפרט, יש ליטול באופן קבוע תרופות להורדת לחץ דם ותרופות להורדת כולסטרול, אשר ממזערות את הסיכון הקרדיווסקולרי לטיפול ב זאבת אריתמטוס. ניתן להשתמש במשככי כאבים שונים להפגת כאבים. בנוסף, חולים שנפגעו צריכים להימנע מצריכת ניקוטין ולשים דגש מיוחד על תזונה עשירה בסידן. צריכת ויטמין D3 מומלצת גם למניעת אוסטאופורוזיס נלווית.
מכיוון שעלול להיגרם נזק לרקמות אצל חולים עם זאבת אריתמטוזוס כתוצאה מתמצית של קומפלקסים חיסוניים באזורי עור מוארים על השמש, על הנפגעים להגן על עצמם בעקביות מפני אור שמש וקרינת UV אחרת. בדרך כלל יש להימנע מביקור במיטות שיזוף. בנוסף, מומלץ להשתמש בקרמים להגנה מפני שמש עם גורם הגנה מפני שמש גבוהה במיוחד.

הטיפול תלוי בסוג המחלה. לדוגמה, אם מדובר ב זאבת המושרה על ידי תרופות, תרופות אלו מופסקות במידת האפשר.

המיקוד הוא בקורטיזון ודיכאון חיסוני. קורטיזון מיועד בעיקר לעכב דלקת באיברים שנפגעו, ואילו מדכאי חיסון נועדו לדכא את מערכת ההגנה של הגוף עצמו. זה האחרון יכול להיות מוסבר על ידי העובדה שמערכת החיסון שלנו ב זאבת מכוונת נגד תאי הגוף עצמו. המטרה היא לדכא השפעה בלתי רצויה זו.

במקרה של זאבת עורית (כלומר זאבת המוגבלת לעור):

• רטינואידים (נגזרות של ויטמין A),
• קרמים עם גורם הגנה מפני שמש גבוהה
• משחות קורטיזון

אם זאבת היא אחד הסוגים החמורים ביותר, כלומר זאבת אריתמטוס מערכתית, הטיפול הוא כדלקמן:
בכל מקרה, חשוב מאוד לבצע בקרת לחץ דם טובה על מנת לשמור על תפקוד הכליות, שכבר מסוכנות על ידי המחלה. במקרים פחות בולטים ושלא מושפעים מהם איברים, ניתן טיפול במשככי כאבים כמו ASA או Ibuprofen® פלוס הידרוכלורוקין לטיפול בכאבי פרקים. קורטיזון ניתן רק בהתלקחות.

אם יש מקרה קשה עם פגיעה באיברים (חיוניים), הטיפול שונה. כאן ניתנים מינונים גבוהים של קורטיזון ומערכת ההגנה של הגוף שלו מונעת על ידי מדכאי חיסון.
תרופות נגד דיכאון קורטיזון מדכאות את מערכת ההגנה של הגוף. זה מבטיח שמתחמי החיסון שרוצים להילחם ב- DNA שהופקדו אפילו לא יוצרים. ההגנות של הגוף כה גרועות, עד שלא ניתן להתמודד עם הגורם למחלה כלל.

עם דיכוי חזק (דיכוי) של מערכת החיסון יש להקפיד, עם זאת, מכיוון שיש סיכון גבוה לזיהום עבור המטופל. אפילו הקור הקל ביותר יכול להיות מסוכן לחולים אלה. מערכת החיסון המודחקת והלא עובדת כעת כבר לא יכולה להילחם בנגיפים, בקטריות ובפתוגנים אחרים.

קרא עוד בנושא: טיפול בלופוס אריתמטוזוס

מְנִיעָה

מכיוון ש זאבת אריתמטוזיס מערכתית (SLE) היא מחלה אוטואימונית, אין אמצעי מניעה. אם אדם מושפע מ זאבת, מומלץ לבצע בדיקות סדירות על ידי רופא. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לטיפול האינדיבידואלי הטוב ביותר ומנסים לעשות שמירה על תופעות הלוואי ככל האפשר.

עם זאת, כדי להימנע מהופעות חוזרות, ניתן להקפיד על מספר כללים קטנים:

• חולים הסובלים מתסמונת Raynaud (מחלת Raynaud) צריכים להימנע מהקור וללבוש תמיד כפפות כשהטמפרטורה קרה או לנקוט אמצעי זהירות אחרים נגד הקור.
  מידע נוסף זמין גם בנושא שלנו: מחלת ריינו
• על כל החולים להימנע מהשמש או מסוגים אחרים של אור UV.
• מכיוון שזאבת יכולה להיות מופעלת על ידי שתיית אלכוהול, יש להימנע ממנה.

תַחֲזִית

Lupus erythematosus הוא אחד עד היום מחלה חשוכת מרפא. עם זאת, אפשרויות הטיפול ממשיכות להתקדם. ככל שתתחיל להקדים את הטיפול, כך הקורס אמור להיות טוב יותר.

ל- SLE יש פרוגנוזה טובה למדי. בהשוואה לשנים קודמות, התחזית השתפרה משמעותית. שיעור ההישרדות ל -10 שנים עומד כעת על 90%. גורם המוות המוביל הוא התקף לב או ה הרעלת דם.

אבחנת זאבת עדיין אינה מהווה סיבה להתחיל טיפול תרופתי. יש להכריע בכל מקרה לגופו.

סיכום

של ה Lupus erythematosus היא מחלה של רקמת החיבור של הכלים והעור. זה משפיע על כל הגוף כי כולם מערכות איברים יכול לתקוף. הסיבה טרם הובהרה. נשים בגיל הפוריות נפוצות בעיקר.

ישנן צורות שונות של זאבת שצריך לטפל בהן באופן שונה. לדוגמא, יש צורה בה רק העור מושפע, אך איברים אחרים בריאים לחלוטין. על מנת להכיר את זאבת, ניתן להתמצא על תלונות או חריגות מסוימות. כביכול אריתמת פרפר על הפנים מאוד אופייני ומורגש. ערכי הדם כלולים גם באבחון.

נושאים נוספים מתחום זה

טיפול בזאבת אריתמטוזוס

Lupus erythematosus היא מחלה אוטואימונית הקשורה למגוון תלונות. ישנן מספר תרופות בהן ניתן להשתמש לטיפול בזאבת. כאן תגיעו לנושא: Lupus erythematosus

שִׁגָרוֹן

שיגרון הוא מונח מטריה למגוון מחלות של מערכת השלד והשרירים. כמעט לכל המחלות יש כאבים במפרקים ונפיחות במפרקים.
כאן תגיעו לנושא: ראומטיזם