ליפומטוזיס

מבוא

המונח ליפומטוזיס מתאר עלייה מופצת באופן לא טבעי ברקמות השומן הפוגעות באזורים שונים בגוף. ליפומטוזיס (ביוונית: ליפוס = שומן; -om = נפיחות דמוית גידולים; -אוזה = מחלה מתקדמת כרונית) מובן כמספר תמונות קליניות, שחלקן אינן יכולות להבדיל זו מזו לחלוטין, אך לכולם יש רקמות שומן מוגברות בצורה משותפת בצורת גידולים. זוהי מחלה מטבולית נדירה עם מנגנון לא מספיק מובן. ליפומטוזיס יכול להשפיע על אזורים שונים בגוף כמו הראש, הצוואר, הירכיים והזרועות העליונות, הבטן והגב. ידוע גם צורה בה מוגברת הרקמה השומנית הפנימית של איברים כמו הלבלב, בחלק מהמקרים תעלת עמוד השדרה מושפעת.

ליפומטוזיס היא בעיקר לא מחלה ממארת, אלא כיצירה חדשה פתולוגית אך שפירה של רקמת שומן (היפרפלזיה של רקמת שומן) ומעל הכל יוצר זן פסיכולוגי קוסמטי. עם זאת, הצטברות בין איברים או בתוך יכולה להיות קשורה לסיכון מוגבר למחלות.

ידועים צורות שונות של ליפומטוזיס. הסוג הנפוץ והידוע ביותר הוא ליפומטוזיס סימטרי (אדנו) הידוע גם בשם תסמונת לאונואה-בנסאוד לאחר התיאור הראשון. צורה מיוחדת המשפיעה בעיקר על הראש והצוואר נקראת Madelung lipomatosis. ישנם ארבעה סוגים של סיווג:

• סוג I: סוג צוואר וצוואר (גרון שומן מדלונג, סוג מקומי)
• סוג II: סוג חגורת הכתפיים (סוג פסאודו-אתלטי)
• סוג III: סוג חגורת האגן (סוג גינקואידי)
• סוג IV: סוג בטן

יתר על כן, המחלה נקראת על שם המיקום הפגוע, למשל. lipomatosis cordis (cor = הלב), כלומר עלייה בשומן על הלב. מצב שחלק מהנשים חוות במהלך גיל המעבר, ליפומטוזה דולורוזה, ידוע גם בשם ליפומטוזיס, אך יש לו סיבות ומנגנונים שונים והוא מעבר לתחום המאמר.

סיבות

הגורמים לליפומטוזיס הם עדיין נושא למיקוד עז מחקר. עם זאת, התהליכים העומדים מאחורי התפתחות תמונה קלינית זו אינם מובנים היטב. אצל חלק מהמטופלים יש הצטברות בתוך המשפחה, כך שאחת גֵנֵטִי מרכיב ההנחה היא. כמו כן נצפה כי לעיתים קרובות יש חולים עם ליפומטוזיס מחלות מטבוליות ככל הנראה קשור להופעה של ליפומטוזיס.

כנראה שיש קשר לסוכרת, בלוטת התריס שאינה פעילה (תת פעילות של בלוטת התריס) או אחרים מחלות מטבוליות בשומנים. מחקרים רבים מקשרים בין ליפטוזיס ליותר ויותר צריכת אלכוהול בקשר. אז נמצא שגברים בסביבה 13 פעמים לעתים קרובות יותר מושפעים יותר מנשים, במיוחד אם הן מתעללות באלכוהול. ברמה הסלולרית, התיאוריה היא שגידול ומתרבה תאי שומן כבר לא מגיבים לאותות של הגוף עצמו, המוכרים היטב. הורמונים כמו אדרנלין או נוראדרנלין לפיכך כבר לא יכולים להצית את השפעתם על התא, כך שהוא גדל אוטונומי. זה יסביר מדוע אפילו בחולים רזים במיוחד כמו ב '. חולי גידולים עם ליפומות נמשכים למרות שרוב רקמות השומן הנותרות נשברו. סיבה ספציפית נוספת היא טיפול ב- HIV בתרופה ספציפית, אשר עד 40% מהמקרים נחשבת כזו תופעות לוואי מגיע לליפומטוזיס.

תסמינים

הליפומטוזה מבהירה את עצמה מלכתחילה רקמת השומן עולה מורגש באזורים שונים בגוף. תלוי בסוג, אלה מתרחשים בעיקר על הראש והצוואר (סוג I.) באזור הכתף והגפיים העליונות (סוג II), ב בֶּטֶן, אגן וגפיים תחתונות (סוג III), כמו גם פנימי איברים ב (סוג IV). צורה מיוחדת ונדירה מציגה ליפומות בלבד סוליות עַל. קשה להבדיל בין הגידולים זה לזה ולרוב הם נתפסים כעלייה רגילה במשקל עם תחילת המחלה. עם זאת, זה חורג מהרמה הרגילה יחסית יחסית ויש עלייה משמעותית ברקמות. הליפומטוזיס מתרחשת בדרך כלל באזורים הנגועים סִימֶטרִי עַל. במיוחד עם סוג הכתפיים, צופים מבחוץ חושבים בתחילה שמסת השריר של אדם ספורטיבי עם כתפיים רחבות, כך שאחד כאן habitus פסאודו-אתלטי מדבר. אם אתה מרגיש את הגידולים של ליפטוזיס הם מרגישים מְחוּספָּס ו בְּתוֹקֶף לפעמים מתוארות עקביות בצקית. בנוסף לתסמינים הכלליים הללו, זה יכול להופיע גם תלוי בסוג מגבלות מיוחדות. ניתן לבטא את גרון השומן של מדלונג עד כדי כך שהדחיסה של קנה הנשימה והוושט מובילה לקשיי נשימה או בליעה. א היבט פסיכולוגי מתווסף לעתים קרובות במהלך הקורס. חולים עם ליפומטוזיס סובלים לעתים קרובות מההשלכות הקוסמטיות הנגרמות כתוצאה מהליפומות הנראות היטב.

ליפומטוזיס של הלבלב

עם ליפומטוזיס של הלבלב, יש עלייה מפוזרת ברקמות השומניות בתוך האיבר. רקמת הבלוטה מוחלפת יותר ויותר על ידי תאי שומן ומופרדת מהם לחלקים גדולים וקטנים יותר.

ההערכה היא כי רקמת הבלוטות המתה מוחלפת על ידי רקמת שומן או שתאי השומן מופקדים ברקמת החיבור של הלבלב, וגורמים לאיבר להיות שמן לשמן לאורך זמן. עם זאת, ההשמנה בדרך כלל אינה פוגעת בתפקוד האיברים, וזו הסיבה שליפומטוזיס של הלבלב אינו בהכרח דורש טיפול.

השמנת יתר בלבלב לרוב אינה סובלת מתסמינים ולכן קשה לאבחנה. אם הרופא מבצע אולטרסאונד של הבטן העליונה כחלק מהבדיקה, הוא בדרך כלל מזהה את הליפומטוזיס באופן מיידי על בסיס שינויי הרקמה האופייניים, אותם ניתן להראות בצורה ברורה מאוד באולטרסאונד.

הסיבות המובילות להיווצרות ליפומות בלבלב עדיין אינן ידועות. עם זאת, ההערכה היא כי קיים קשר בין ליפומטוזיס למחלות מטבוליות מסוימות, כלומר סוכרת והשמנה.

אם יש לטפל בליפומטוזיס לבלב, זה שמרני או כירורגי, תלוי בחומרתו. טיפול שמרני פירושו ירידה במשקל ותזונה קפדנית המפחיתה את צריכת השומן ובכך מפחיתה את כמות השומן בלבלב.

ליפומטוזה דולורוזה

ליפומטוזה דולורוזה נקרא גם דולורוזה בהשמנת יתר אוֹ מחלת הדרום יָעוּדִי. זוהי מחלה כרונית ומתקדמת בה יש עלייה כואבת ברקמת השומן התת עורית מתחת לעור.

הסיבות לליפומטוזה דולורוזה אינן ידועות עדיין, אולם נראה כי המחלה היא השמנת יתר פתולוגית (הַשׁמָנָה) והפרעות בחילוף החומרים השומן והפחמימות. גם לא ניתן לשלול מרכיב גנטי, מכיוון שבמקרים מעטים ניתן לראות התרחשות מוגברת במשפחות.

הליפומות יכולות להופיע בכל הגוף למעט הצוואר והפנים. עם זאת, הגידולים השומניים נוטים להתפתח בבטן, בברכיים, במרפקים, בירכיים ובפנים הזרוע העליונה.

חולים מושפעים מתלוננים על כאבים עזים באזור מרבצי השומן והכאב יכול להתגבר ככל שהמחלה מתקדמת. ככל שהמטופל עודף משקל רב יותר, כך הכאבים הנגרמים מהליפומות היו גדולים יותר. תסמינים נלווים אופייניים לליפומטוזה דולורוזה הם יובש בפה, כאבי ראש ונפיחות.

רופאים מאבחנים ליפומטוזה דולורוזה באמצעות בדיקות הדמיה כמו אולטרסאונד וטיפול בתהודה מגנטית (MRI). לעתים קרובות דגימות רקמות קטנות (ביופסיות) וניתחו מיקרוסקופית.

הכאב, זה ליפומטוזה דולורוזה אינן ניתנות לטיפול על ידי טיפול בכאב מסורתי, אך מתן תוך-ורידי של לידוקאין, נרקוטי, יכול להשיג שלב ארוך יותר ללא כאבים. עם זאת, מכיוון שלמתן לידוקאין יש תופעות לוואי קשות, טיפול ארוך טווח בצורה זו אינו אפשרי.

לא ניתן להשיג רגרסיה של הליפומות על ידי הפחתת המשקל וגם הכאב אינו מופחת. לבסוף, קיימת גם האפשרות להסיר את הגושים השומניים בניתוח, אך לעיתים קרובות נוצרת ליפומה שוב באותו מקום וחוזרת.

שומנים בשדיים

ליפומות יכולות להתפתח בשד אחד או בשניהם אצל נשים. כאשר נוצרים ליפומות מרובות בו זמנית, זה נקרא ליפומטוזיס.

ליפטוזיס שד היא מחלה נדירה שהיא בעיקר שפירה. נוצרים גושים ונפיחויות הנמצאים ישירות מתחת לעור ולכן ניתן לחוש אותם מבחוץ. בנסיבות מסוימות, הליפומות בשד יכולות להיות גדולות מאוד ולגרום לכאב. בדרך כלל הליפומות הללו אינן מזיקות ואינן מצריכות טיפול.

ליפומטוזיס בחוט השדרה

ליפומטוזות המופיעות בחוט השדרה יכולות, תלוי במיקומן, לדחוס עצבים ושורשי עצב וכך להביא לתסמינים נוירולוגיים. ניתן להשתמש בהדמיית תהודה מגנטית (MRI) כדי לקבוע את התפשטות הליפומות ולאישור האבחנה.

על מנת להימנע מנזקי לחץ על עצבים דחוסים וכדי לשפר את הסימפטומים, ניתן להסיר מיקרוסקופיה ליפומות סימפטומיות של חוט השדרה.

ליפומטוזיס על הירך

ליפומטוזיס יכולה להבחין גם בירך, אם כי הירכיים אינן אחד המקומות הנפוצים ביותר לעלייה ברקמות שומן מסוג זה. גם כאן יש עלייה בהיקף הירך ובמראה סינרים שמנים, המכונים גם שקיות אוכף בירך. אולם לעיתים קרובות, אין ליפטוזיס מאחורי העלייה ברקמות השומן ברגליים, אלא שומנים. מדובר בעלייה בשומן, רצוי על המותניים והרגליים, המופיעה בעיקר אצל נשים. כך שנחשד כי גורמים הורמונליים. עם זאת, אם מדובר בשאלה של ליפומטוזיס על הירך, הטיפול בדרך כלל מורכב מהפחתת שומן על ידי יניקה או חיתוך, לפיה בדרך כלל הסימפטומים חוזרים ונשנים.

ליפומטוזיס תוך רחמי

ליפומטוזות תוך רחמיות הן מחלה נדירה ביותר הנגרמת על ידי גידולים שפירים של רקמת השומן בתעלת עמוד השדרה. פירושו של intrtrinal הוא שהליפומות שוכנות בתוך תעלת עמוד השדרה בחוט השדרה. ליפומות תוך רחמיות מופיעות באופן ספונטני, הן בדרך כלל נטולות תסמינים והן מתגלות ואובחנות רק במקרה. בדרך כלל אין לטפל בליפומות בתעלת עמוד השדרה.

בהתאם למיקום, ליפומה בתעלת השדרה יכולה גם היא לגרום לתסמינים. לפעמים העצבים או חוט השדרה גדלו לגוש השומני וגורמים לאי נוחות.

במקרים כאלה, הליפומה מוסרת בניתוח או אם לא ניתן לבצע הסרה מלאה, גודל הצטברות השומן מצטמצם. ליפומטוזיס תוך רחמי נקשר לעיתים בהשמנת יתר ובעלי משקל, ולכן ירידה במשקל יכולה לשפר את הסימפטומים.

ליפטוזיס אפידורל

המרחב האפידוראלי הוא מרחב בחוט השדרה הנוצר על ידי קרומי חוט השדרה ומתמלא ברקמות שומניות וחיבוריות. הרקמה השומנית משמשת לכריתת חוט השדרה בתעלת השדרה. במקרים נדירים נוצרים כאן ליפומות ואחת מדברת על ליפומטוזה אפידורלית בעמוד השדרה (SEL).

המחלה יכולה להיות נטולת תסמינים או, כתוצאה מדחיסת עצבים, להוביל לחולשת שרירים, להפחתת מהירות ההולכה של העצבים או לתחושה לקויה.

ההערכה היא כי קיים קשר בין SEL להשמנה. בהתאם לחומרת הטיפול מתבצע על ידי הסרת כירורגי של הגידולים השומניים או על ידי הפחתת המשקל.

קרא עוד בנושא זה תחת: אפידורל ליפומטוזיס - גורמים, תסמינים וטיפול

אִבחוּן

מכיוון שהוא א נָדִיר מחלה היא האבחנה של ליפומטוזיס מומחים הציבה. האינדיקטורים החשובים ביותר הם הצומח במהירות משקעי שומן, בעיקר עם תפוצה לא שגרתית. לְמָשָׁל. במקרה של ליפומטוזיס מסוג I עם רקמות שומניות בצוואר ובראש, מתברר מהר מאוד שמדובר בתמונה לא פיזיולוגית, ואילו סוג הבטן-אגן מוכר כליפומטוזיס מאוחר יחסית. המדד החשוב ביותר באבחון ליפומטוזיס הוא אחד מיצוי רקמותשנבדק תחת המיקרוסקופ. א היסטולוג אוֹ פָּתוֹלוֹג יכול להשתמש בזה כדי לאבחן.

תֶרַפּיָה

אין טיפול יעיל ידוע בגורם לליפומטוזיס, ולכן הטיפול מוגבל לשליטה בסימפטומים. בשל האופי המיוחד של רקמת השומן, אמצעים שמרניים כמו דיאטה ופעילות גופנית אינם יעילים במיוחד לטיפול בשומנים. לכן מצוין התערבויות אופרטיביות. שאיבת שומן יכולה לעזור למשך זמן מה ויש לה השפעות נראות לעין על האזורים הנגועים. אם הרקמה גסה מדי ושזורה בהרבה רקמות חיבור, היניקה הפחות פולשנית של שומן מוחלפת על ידי פעולה בה ניתן להסיר נפח בעזרת אזמל. עם זאת, יש לציין בבירור כי אמצעים אלה הם בדרך כלל קצרי מועד והם בעלי שיעור הישנות גבוה. הגידולים בדרך כלל צומחים שוב. עם זאת, יש לבצע התערבויות להקלה אם רקמת השומן מגבילה את תפקוד האיברים. במחקרים מסוימים הוכח כי טיפול בתכשיר סלבוטמול, המשמש כנגד אסטמה, יכול להשיג הצלחה כנגד ליפומטוזיס.

הוֹמֵיאוֹפָּתִיָה

נטורופתיה דוגלת בתזה כי ליפומה נוצרת על ידי פירוט מופרע של מוצרים מטבוליים. רפואה אלטרנטיבית ממליצה על טיפול בפרחי באך וצמחי מרפא כדי לקדם את הסרתם של מוצרים סופיים מטבוליים.

בנוסף, צום לניקוי רעלים מהגוף ומחיסולו של הגוף יכול להשפיע לטובה על ליפומטוזיס ולהוביל לרגרסיה של הגידולים.

ליפומטוזיס ואלכוהול - מה הקשר?

אלכוהול מומר לאצטט בכבד ומשמש כמקור אנרגיה על ידי הגוף. בנוסף לאספקת אנרגיה, צריכת אלכוהול פירושה גם שהגוף מאט את שריפת השומן ואגור שומן.

צריכה קבועה ומופרזת של אלכוהול נחשבת לגורם סיכון להתפתחות ליפומות, והימנעות קפדנית מאלכוהול עשויה לשפר ליפומטוזיס קשה.

תַחֲזִית

ליפומטוזיס הוא אחד מתקדמת כרונית מחלה. ברוב המקרים, גידול רקמת השומן ממשיך, אך מהיר יותר בהתחלה ואיטי ככל שמתקדמת המחלה. במקרים מסוימים, נצפתה עצירה של ליפומטוזיס, במיוחד כשמדובר במקביל גורמי סיכוןכמו צריכת אלכוהול בפרט, הופחתו או בוטלו. ניתן לשלוט על מידת הליפומטוזיס באמצעות ניתוח רגיל, אם כי תמיד צריך לקחת בחשבון את הסיכונים הכלליים של ניתוח כמו זיהומים אוֹ דימום משני חייב לוותר. מצד שני, זה יכול לקרות גם בעקבות ניתוח, העלייה ברקמות השומן באופן אקספוננציאלי עולה.

מְנִיעָה

מכיוון שהסיבות אינן מובנות בצורה גרועה, טיפול מונע נגד ליפומטוזיס קשה. תמיד הגיוני לקחת בחשבון את אלה הקשורים לליפומטוזיס מחלות מטבוליות כמו סוכרת או תת פעילות של בלוטת התריס בשליטה טובה. יש להגביל את צריכת האלכוהול, גורם נוסף הקשור לליפומטוזיס. כל זה נכון במיוחד כשאתה משלך מִשׁפָּחָה מקרים של ליפטוזיס כבר נודעו. יתר על כן, לוקליזציות מיוחדות של ליפומטוזיס נדונות בהמשך.