הֵמוֹגלוֹבִּין

בְּנִיָה

המוגלובין הוא חלבון בגוף האדם, שמתפקד עבור הובלת חמצן בדם בעלים של. חלבונים בגוף האדם מורכבים תמיד מחומצות אמינו מרובות המקושרות זו לזו. הגוף סופג באופן חלקי את חומצות האמינו בגוף עם מזון; הגוף יכול להמיר חלקית מולקולות אחרות לחומצות אמינו באמצעות המרות אנזימטיות או לייצר אותן לגמרי בעצמו.

141 חומצות אמינו אינדיבידואליות מתחברות ליצירת תת יחידה של המוגלובין, גלובין. מולקולת המוגלובין מורכבת מארבעה גלובינים, כאשר שתי תת-יחידות זהות יוצרות מולקולה. הגלובינים מקופלים בצורה כזו שנוצר מעין כיס בו קשורה מולקולת heme, מה שמכונה "מתחם ברזל". מתחם הברזל הזה, שיש בו ארבעה במולקולת המוגלובין אחת, קושר מולקולת חמצן אחת בכל פעם, O2.

בגלל הברזל במבנה, ההמוגלובין מקבל צבע אדום, המעניק לכל הדם את צבעו. אם יון הברזל קושר כעת מולקולת חמצן, צבע ההמוגלובין משתנה מאדום כהה לאדום בהיר יותר. שינוי צבע זה בולט גם בהשוואה בין דם ורידי ועורקי. לדם העורקי, הנושא חמצן כבול יותר, יש צבע בהיר יותר באופן משמעותי.

לארבע יחידות המשנה הגלובין השפעה מיוחדת בקשירת ארבע מולקולות החמצן. עם כל מולקולת חמצן שקשורה, נוצרות אינטראקציות בין ארבע יחידות המשנה וקשירת חמצן נוסף. המוגלובין עמוס בארבע מולקולות חמצן יציב במיוחד. המסירה עובדת גם. ברגע שמולקולת חמצן אחת עוזבת את ההמוגלובין, התהליך הופך לקל יותר גם לשלושת האחרים.

לבני אדם יש צורות שונות של המוגלובין במצבי חיים שונים. בילדותו ברחם יש לו תחילה המוגלובין עוברי ובהמשך. יחידות היחידות של הגלובין שונות במבנהן הכימי ומבטיחות כי להמוגלובין אצל ילדים יש זיקה גבוהה יותר משמעותית לחמצן מאשר המוגלובין אצל מבוגרים. זה מאפשר להעביר את החמצן בשיליה מדם האם לדם של הילד.
לאדם הבוגר יכולים להיות שני סוגים שונים של המוגלובין, HbA1 או HbA2, אולם HbA1 שולט בעיקר אצל 98% מכל האנשים.
אם רמת הסוכר בדם נשארת גבוהה מדי למשך זמן רב, ייתכן והמוגלובין צמוד סוכר, HbA1c. הוא משמש בעיקר באבחון לניתוח רמות סוכר בדם לטווח הארוך.

מתמוגלובין הוא צורה לא פונקציונלית, הוא אינו יכול עוד לקשור חמצן. זה קיים בפרופורציות קטנות אצל כל אדם ונוצר חזק במיוחד במקרה של הרעלת עשן או מומים גנטיים. ככל ששיעורו גבוה יותר, כך מחסור החמצן עבור האורגניזם האנושי גדול יותר.

תפקוד בגוף האדם

הפונקציה של המוגלובינס נמצא בגוף האדם חִיוּנִי. מולקולת הברזל במרכז ההם, הנישאת על ידי כל יחידת כדור גלובין, קושרת מולקולת חמצן. לאחר שהדם הוורידי בגוף מוזרם מהלב הימני לריאות, הוא מצטבר שם עם שאפו חמצן עַל. מכאן ואילך זה נקרא עשיר בחמצן. החמצן מתפזר בגבולות האלביולי דרך דפנות הכלי, לתאי הדם האדומים, האריתרוציטים, ונקשר כימית ליון הברזל. הדם לובש את הצבע האדום והעורקי האופייני כתוצאה מהקשר ואז הוא נשאב בגוף מהלב השמאלי דרך זרם הדם הגדול. ברקמה שאמורה לספק לדם חמצן, הדם זורם לאט במיוחד דרך הנימים כך שהרקמה הענייה בחמצן יכולה להוציא את מולקולת החמצן מהדם העשיר בחמצן וההמוגלובין הופך חזרה לצורתו המקורית.

ההשפעה של "שיתופי פעולה"גורם לארבע יחידות הגלובין לפשט הדדית את הטעינה והפריקה של מולקולות חמצן. קשר חמצן שכבר התרחש הופך את הקשר של שלוש המולקולות האחרות להרבה יותר קל. המשמעות היא שתכולת החמצן בתחילה נשארת יציבה גם עם הגבלות קלות בהעשרת החמצן. אפילו מגבלות בגיל מבוגר, כאשר נשארים בגבהים ותפקוד קל של ריאות אינם משפיעים תחילה על רוויית החמצן בדם. אפילו אם ה לחץ חלקי חמצן כבר צנחה למחצית מהערך המקורי, רווי חמצן של דם עדיין מעל 80%.

זה גם מאוד חשוב שהמוגלובין תכונה מחזיקה, תלוי בחמצן ערך חומציותלקשירת לחץ חלקי CO2, טמפרטורה ו- 2,3-BPG (2,3-bisphosphoglycerate) בדרגות שונות. זה מאפשר ככל האפשר לקשור בריאות וכי ניתן לשחרר כמה שיותר בשאר רקמת הגוף אם יש צורך בכך. על ה- 2,3-BPG, אשר למשל מוגברת במהלך אימוני הגובה, הגוף יכול גם להפחית את חוזק הכבילה של החמצן כך שניתן יהיה לשחרר אותו ביתר קלות.

בנוסף, להמוגלובין יש גם תפקיד מסוים דרגות CO2 שיועברו ומשחררים אותו לריאות. דו תחמוצת הפחמן קשורה גם להמוגלובין, אך לא לאתר הכבילה O2.

ערך המוגלובין הוא בעל משמעות עבור מחלות רבות. במיוחד מחלות החסר, הנקראות אֲנֶמִיָה הן בעיה נפוצה.

המוגלובין נמוך מדי

מכיוון שלכל תאי דם אדומים יש את מולקולת ההמוגלובין, ערך המוגלובין הוא סמן משמעותי למספר תאי הדם האדומים בזרם הדם. ניתן לבצע בדיקת דם במעבדות רפואיות בכדי לקבוע את רמת ה- Hb ולהשתמש בזה כדי להעריך את מספר כדוריות הדם האדומות. אם הערך הוא מתחת לטווח הרגיל של קבוצת האנשים המתאימה, יש אנמיה, מה שנקרא "אֲנֶמִיָה". מגוון שלם של מחלות וסיבות יכולות להיות מאחורי אנמיה. אולם ברוב המקרים ניתן לטפל באנמיה היטב.

עם ערך ה- Hb, נמצאים ערכים נוספים בספירת הדם, אשר לרוב מצביעים על גורם לאנמיה. אלה כוללים את הערכים MCH, MCHC, MCV ו- RDW. אם נפח ותכולת ההמוגלובין של אריתרוציט אינדיבידואלי מופחתים, MCH, MCHC ו- MCV הם מתחת לטווח הרגיל. במקרה זה, סביר להניח כי חסר בברזל או בעיה במטבוליזם של הברזל. אנמיה של מחסור בברזל היא תמונה קלינית נפוצה במיוחד, בעיקר אצל נשים. רוב הסיבות לדימום.

קרא עוד בנושא למטה פרמטרים אריתרוציטים

תת תזונה ותת תזונה הם גם גורם שכיח לאנמיה. במקרים נדירים יותר, מאחוריה מחלות גנטיות או אחרות. אלה כוללים, למשל, אנמיה חרמשית, תלסמיה או מחלות ממאירות כמו תסמונת מיאלודיספלסטית.

תוכלו ללמוד יותר על אנמיה חרמשית במאמר שלנו אנמיה בתאים מגליים - עד כמה זה מסוכן?

אם האנמיה אינה מאיימת באופן חריף, ניתן לנסות תחילה לתקן את הגורם. במקרה של תת תזונה, המיקוד הוא בייעוץ תזונתי. אם רמות ה- Hb נמוכות מדי ומהוות סיכונים בחיי היומיום, ניתן לפתור את הבעיה בעזרת חליטות חד פעמיות. אם יש מחסור בברזל, זה מספיק כדי לשנות את הדיאטה או לתת לחולה ברזל באמצעות עירוי. במצבים חריפים במיוחד, עשוי גם להיות צורך בעירוי דם. עירויי דם מצוינים במיוחד לאחר או במהלך דימום כבד או במקרה של הפרעות בהיווצרות הדם. עירויי דם קבועים נחוצים גם בחולים עם תסמונת מיאלודיספלסטית.

התסמינים הקלאסיים של אנמיה הם חיוורון, עייפות, סחרחורת ותחושת חולשה.

המוגלובין גבוה מדי

מכיוון שערך ההמוגלובין בדם מעיד על מספר תאי הדם האדומים, לרוב ערך מוגבר קשור למספר מוגזם של אריתרוציטים. הדם מורכב מחלקים מוצקים ונוזלים, בערך 40:60.
החלק העיקרי של החלקים המוצקים נמצא באריתרוציטים. אם יש יותר מדי כאלה, אחד מדבר על "פוליגלובולות"אוֹ"Erythrocytosis". ערכי Hb גבוהים מדי הם נורמליים אצל אנשים שנשארו בגבהים במיוחד במשך זמן רב. בשל אחוז החמצן המופחת בגבהים, הגוף מתחיל לייצר נשאי חמצן נוספים כדי לפצות על המחסור. ספורטאים מנצלים את האפקט הזה על ידי אימוני גובה. בשל המספר המוגבר של אריתרוציטים, הם יעילים יותר בעת פעילות גופנית בתנאי חמצן רגילים. ניתן לייצר ייצור דם זה גם באמצעות תרופות, אך אסור כ"סמים EPO "בספורט.

אפילו לטווח ארוך מְעַשֵׁן וחולים עם מחלת ריאות לעיתים קרובות תגובתי העלה את ערכי ה- Hb (ערכי המוגלובין).

במקרים מסוימים, המספר המוגבר של כדוריות הדם האדומות יכול לגרום לכביכול "ערך המטוקריט" להגביר. זה מתאר את חלקם של רכיבי הדם המוצקים (למשל תאים) ביחס לסך הדם. המטוקריט מוגבר מאוד יכול להוביל פַּקֶקֶת, התקפי לב ו שבץ להוביל. בגלל הרכיבים הקבועים הרבים שכן סמיך בדם וזורם לאט יותר דרך הכלים. כמה מקרים כאלה נמצאו אצל ספורטאים שביצעו סמים עצומים של EPO. ערכים מוגברים מאוד מביאים איתם סיכון זה.

שינוי פתולוגי שמוביל לעלייה ברמת ההמוגלובין בדם הוא זה Polycythemia vera. המחלה היא אחת מהמחלות Mמחלות ילופרוליפרטיביות, שבהם כל מרכיבי הדם המוצקים מיוצרים יותר ויותר, כולל לאוקוציטים ו טסיות דם. המחלה נדירה ביותר ויכולה להיות מולדת או נרכשת.

אם רמות ה- Hb מוגברות מעט, החולים בדרך כלל לא מבחינים בתסמינים בחיי היומיום. אנמיה היא בעיה נפוצה יותר בתרגול הקליני היומיומי מאשר עלייה ברמת ההמוגלובין.

המוגלובינופתיה

המוגלובינופתיה הוא מונח המטריה למחלות הגורמות לשינויים בהמוגלובין. אלה נטועים גנטית.

הידועים ביותר הם אנמיה בתאים מגליים וה תלסמיאס (מחולק לאלפא ובטא-תלסמיה). המחלות מבוססות על מוטציה, כלומר שינוי, בחלבונים (אנמיה תאי מגל) או שיש ייצור מופחת של אלה (תלסמיה).

המשותף למחלות כי הן יכולות להיות בדרגת חומרה שונה וכי תלוי בחומרתן הן מובילות לאנמיה קלה או קשה או אפילו לתינוקות שאינם מסוגלים לשרוד.

המוגלובין בשתן

אם יש מולקולות המוגלובין בדם, זהו סימן של מוות מוגבר של כדוריות דם אדומות בזרם הדם.זה ידוע בשם המוגלובינוריה. הכליה מסננת את כל הדם ממערכת הדם מספר פעמים תוך שעה. עם זאת, ככלל, זה לא מסנן חלבונים. אם אריתרוציטים מתים בכלי הדם במקום בטחול, שם הם בדרך כלל נשברים, ישנן מולקולות המוגלובין מוגזמות החופשיות בדם. לאחר מכן הכליות מסננות אותן ומפרישות אותן בשתן. בדומה לאופן שבו ההמוגלובין מעניק לדם את צבעו האדום, לאחר מכן השתן הופך לאדום כהה.

גַם מָלַרִיָה גורם להמוגלובינוריה. עם זאת, סוגים מסוימים של אֲנֶמִיָה או טעויות עירוי. אם הסיבה לכך היא במערכת כלי הדם, המוגלובינוריה לעתים קרובות קיימת. אין להתבלבל עם המטוריה, בה נמצא דם מלא בשתן. הסיבות והסיבות לכך שונות.

HbA1C

ה המוגלובין A1C היא סוג מיוחד של המוגלובין בגוף האדם. זה ידוע גם בשם glycohemoglobin ומתאר א מולקולת המוגלובין רגילה שאליה מצמידים גלוקוז הוא.

לכל אחד יש כמות קטנה של HbA1C בדם, אותם ניתן לקבוע באמצעות בדיקת דם. זה בדם במיוחד הרבה סוכר בצורה של גלוקוזה, ההמרה של המוגלובין לצורתו ה"גליקתית "מתרחשת ללא אנזימים. תהליך זה אינו הפיך. מאחר ואריתרוציט שורד בממוצע שמונה שבועות לפני פירוקו, ניתן להשתמש בכמות ה- HbA1C כדי להעריך את רמת הסוכר בדם במהלך השבועות האחרונים. לכן הערך HbA1C נחשב זיכרון סוכר בדם ומשמש ברפואה.

חולים הסובלים מהפרעת סוכר ידועה סוכרת צריך לבדוק את רמת HbA1C שלהם כל שלושה חודשים. של ה טווח רגיל הוא 4-6% חלק במוח המוגלובין. חולי סוכרת צריכים לנסות לשמור על ערכם גם מתחת ל 8% נזק קבוע על ידי מניעת המחלה.

בחולים עם אנמיה של מחסור בברזל, שחמת הכבד, אי ספיקת כליות ומחלות אחרות שיכולות להשפיע על ספירת הדם, הערכים מזויפים ואינם חד משמעיים.

ערכים סטנדרטיים

הערכים התקינים לריכוז המוגלובין שונים מילדים למבוגרים, אך גם בין גברים ונשים. ההתייחסות נע בין מבוגרים גברים כלולים 12.9 - 16.2 גרם לד"ל, בְּ- נשים בְּ- 12-16 גר 'לד"ל וב- יָלוּד בְּ- 19 גרם לד"ל.

96% מכל הערכים עבור אנשים בריאים נמצאים בטווח זה. עם זאת, כאשר מתגלים סימפטומים של אנמיה, זה משתנה מאדם לאדם. בתרגול הקליני היומיומי, הטיפול נעשה תלוי גם בתמונה הקלינית. לא כל ערך מחוץ לטווח ההתייחסות מעיד על מחלה או אנמיה ממשית.

סינתזת המוגלובין

לאריתתרוציטים בוגרים כבר אין גרעין תא ולכן הם כבר לא יכולים לייצר חלבונים. המוגלובין, שנמצא בכדוריות הדם האדומות, הופך לפיכך במהלך התבגרותם של אלה בשלב של ארתרובלסטים (שלב קדם של כדוריות הדם האדומות). כפי שתואר לעיל, המוגלובין מורכב מחלבונים ומולקולות heme, המיוצרים בנפרד ואז מרכיבים אותם יחד. חשוב כאן שלסינתזת ההם, כלומר ייצור, שניהם בַּרזֶל בנוסף ל ויטמין B6 דרושים. זה מסביר מדוע מחסור בחומרים אלה יכול להוביל לאנמיה.