רפואה פנימית

פיברוזיס ריאתי

מהי פיברוזיס ריאתית?

עם פיברוזיס ריאתי בשל גורמים שונים יש שינוי בלתי הפיך (בלתי הפיך) ברקמת הריאה. תחת פיברוזיס מבינים את עליית רקמות החיבור באיבר.

זה בעייתי במיוחד בריאות מכיוון שהריאות מאבדות מהאלסטיות הטבעית שלהן בגלל הגידול ברקמות החיבור. צריך להפעיל כוח רב יותר על תנועות הנשימה של החזה. מעבר החמצן מהאלבולי לכלי הדם גם כן מקשה יותר על ידי השכבה הגוברת של רקמת חיבור. לכן ריכוז החמצן בדם יורד.

ההשלכות הינן מופחתות באופן משמעותי בביצועים ואפילו קוצר נשימה, אפילו במנוחה. פיברוזיס ריאתית הוא אפוא מחלה כרונית קשה.

גורמים לפיברוזיס ריאתית

ישנם גורמים רבים לפיברוזיס ריאתית. ראשית מבדילים בין סיבות ידועות ובלתי ידועות. לרוע המזל, לא ניתן למצוא גורם גדול לפיברוזיס הריאתית בקרב חלק גדול מהמטופלים. לאחר מכן אחד מדבר על אחד פיברוזיס ריאתית אידיופתית. בנוסף לסיבות לא ידועות, ישנם גם מספר רב של טריגרים שנחקרו לפיברוזיס ריאתי.

זה כולל נשימה של חומרים מזיקים כמו אסבסט או אבק קוורץ. אבל גם עשן הסיגריות עלול לגרום פיברוזיס ריאתית. זה תקף גם לתרופות מסוימות, למשל תרופות כימותרפיות או amiodarone, זה משמש לטיפול בדופק לא סדיר.

חייב להיות החזה כחלק מטיפול בסרטן הקרנה עלולה גם לפגוע בריאות ולהוביל לביברוזיס.

למחלות ראומטיות מסוימות כגון גם דלקת מפרקים שגרונית או זאבת אריתמטוזוס נמצאים בסיכון להתפתחות פיברוזיס ריאתי. זה תקף גם למחלות כמו עמילואידוזיס או סרקואיד. בסרקואיד בפרט, הריאות מעורבות לעתים קרובות, שאם נותרות ללא טיפול, מובילות בסופו של דבר לפיברוזיס ריאתית.

למידע נוסף על עמילואידוזיס, עיין בנושא זה: מחלות אגירה - מה יש?

האם ישנם גורמים תורשתיים?

כן, ישנם גם גורמים תורשתיים של פיברוזיס ריאתית.
במיוחד עם פיברוזיס ריאתית אידיופתית (IPF) גורמים גנטיים ממלאים תפקיד. בצורות אידיופתיות של פיברוזיס ריאתי, לא ניתן לקבוע טריגר ברור. עם זאת, אנו יודעים כעת כי קיימת הצטברות מסוימת של מחלה זו במשפחות של אלה שנפגעו. לפיכך יש סיבה לפיה גם גורמים גנטיים או תורשתיים ממלאים תפקיד. עם זאת, טרם נבדק זה בפירוט.

זה רק שלקרובי משפחה של חולים עצמם יש א מֶזֶג יש לי פיברוזיס ריאתי, כלומר רגישים מעט יותר למחלה מאשר האוכלוסייה הרגילה. עם זאת, אינך צריך לפתח פיברוזיס ריאתי. עם זאת, חשוב שאנשים עם נטייה גנטית לפיברוזיס ריאה לא יעשנו בשום פנים ואופן. על ידי צריכת ניקוטין יש לך סיכון גבוה משמעותית להתפרצות המחלה.

קרא גם: איך להפסיק לעשן

פיברוזיס ריאתית לאחר קרינה

לעיתים יש צורך בקרינה לטיפול במחלות גידול.
במקרה של סרטן שד, ריאה או בלוטת לימפה, קרינה באזור החזה עשויה להיות נחוצה. גם אם ניתן יהיה להקרין באופן מדויק מאוד כיום את הגידול ואת הניקוז הלימפה המקביל, רק לפעמים נפגעת רקמת הריאה. במהלך התפשטות רקמת החיבור יכול להתפתח פיברוזיס ריאה בלתי הפיך (= לא הפיך).

מידע נוסף בנושא זה: השפעות ארוכות טווח לאחר טיפול בקרינה

פיברוזיס ריאתי ושגרון

מחלות ריאה אצל ראומטיקה אינן נדירות. בנוסף, תרופות אנטי-ראומטיות יכולות גם להזיק לריאות.
במקרה של תלונות כמו שיעול או קוצר נשימה בזמן מאמץ, עליכם לחשוב מייד על נזק לריאות. פיברוזיס ריאתי יכול להופיע בכל המחלות מהסוג הראומטי.

זה בעיקר משפיע על חולים בסקלרודרמה או זאבת אריתמטוס. אך חולה בדלקת מפרקים שגרונית, דלקת מפרקים שגרונית טיפוסית, יכול גם הוא לפתח מחלת ריאה. עישון וטיפול בתרופות מיוחדות נחשבים לגורמי סיכון להתפתחות פיברוזיס ריאתי (מעכבי TNF). ניתן לטפל בצורה זו של פיברוזיס ריאתי דרך שיגרון בעזרת קורטיזון או חומרים מדכאי חיסון אחרים.

ייתכן שתעניין גם בזה: דלקת מפרקים שגרונית

פיברוזיס ריאה לאחר כימותרפיה

כחלק מטיפול בסרטן, לעתים קרובות נאלצים החולים לעבור כימותרפיה בנוסף לקרינה. גם אם זה עשוי לרפא את חולה הסרטן, יתכן שלכימותרפיה עלולות להיות השפעות ארוכות טווח. הדבר הנלמד ביותר עבור בליומיצין.

הסיכון לפתח פיברוזיס ריאות בזמן כימותרפיה הוא גבוה במיוחד במינונים גבוהים, עם טיפולים משולבים עם תרופות אחרות המזיקות לריאות, אצל חולים ותיקים, עם קרינה נוספת באזור החזה. ותפקוד כליות מופחת.

קרא גם: תופעות לוואי של כימותרפיה

אני מזהה פיברוזיס ריאתי על ידי תסמינים אלה

בשלבים המוקדמים, לעתים קרובות התסמינים של פיברוזיס ריאתית אינם ספציפיים. עם שיעול כרוני וקוצר נשימה הולך וגובר במהלך האימון, יש לחשוב על מחלת ריאה.
לרוב מדובר בשיעול יבש ומסודר. עם זאת, חום יכול להופיע גם. ואז לפעמים אבחנה שגויה של דלקת ריאות נעשית.
בדומה למחלות ריאה מתקדמות אחרות, חולים עם פיברוזיס ריאה בשלב הסיום סובלים מקוצר נשימה גם במנוחה.

מידע נוסף זמין כאן: תסמינים של דלקת ריאות

אבחון פיברוזיס ריאתי

פיברוזיס ריאתית היא מחלה מגוונת מאוד ולכן לרוב לא קל לאבחנה. עם זאת, הסימפטומים כמו שיעול כרוני ו קשיי נשימה במהלך האימון. באנמנזיס, לאחר מכן תוכל לקבוע באופן ספציפי אם ישנם גורמים לפיברוזיס ריאתי. אחרי הבחינה הגופנית אחריה סדרת בחינות.

הבחינה הראשונה בהחלט תהיה בדיקת תפקודי ריאות. ניתן אפילו לעשות זאת במשרד של רופא משפחה. כאן אישור החשד של פיברוזיס ריאתית. ואז השביל ממשיך עם המומחה. זה המקום בו מחקרי הדמיה הם כמו א תמונת רנטגן ו טומוגרפיה ממוחשבת בוצע. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה היא כלי האבחון החשוב ביותר. ממצא בלתי ניתן לבחינה בבדיקה זו פוסל פיברוזיס ריאתית.

עוד משהו שאולי יעניין אותך: מבחן תפקוד הריאה

צילום רנטגן של הריאות

במקרה של פיברוזיס ריאה, הרנטגן הקונבנציונאלי של החזה בדרך כלל מראה על חריגות. רדיולוגים מתייחסים לאלה כאל כפל ציור מבנה הריאות. למעשה, זה צריך רקמת ריאה מלאת אוויר בצילום הרנטגן מייצגים שחור, לבן לְהוֹפִיעַ כלי דם ו רקמת חיבור ספטה.

במקרה של פיברוזיס ריאה, ישנה שיפוץ רקמות חיבור מוגבר של רקמת הריאה. ניתן לראות עלייה זו ברקמת החיבור ברנטגן. בדיקת הבחירה לאישור האבחנה היא טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (CT).

קרא גם:

צילום רנטגן של החזה
CT של הריאות

טיפול וטיפול בפיברוזיס ריאתית

שיפוץ רקמות החיבור של רקמת הריאה בהקשר של פיברוזיס ריאה הוא בדרך כלל בלתי הפיך. אין טיפול סיבתי ברוב הצורות של פיברוזיס ריאתית. מטרות טיפוליות חשובות הן אפוא למנוע את התקדמותה נוספת של המחלה על ידי ביטול גורמים אפשריים, ולשפר את איכות החיים על ידי טיפול בתסמינים בצורה יעילה ככל האפשר.

אם ידועים הגורמים לפיברוזיס ריאתי, יש לחסל אותם. יש לבצע שינוי תפקיד עבור חולים אשר שואפים אבק בגלל עבודתם.
אם הסיבה היא מחלה ראומטית, יש לטפל בזה בצורה האופטימלית ביותר.
לרוב פיברוזיס ריאה עצמו הוא בעל מרכיב דלקתי, וזו הסיבה שמטופלים רבים מטופלים בקורטיזון.

עם זאת, מטופלים עם הצורה האידיופטית של פיברוזיס ריאה בדרך כלל מגיבים פחות טוב לטיפול. ישנן כיום תרופות חדשות יותר המאושרות לטיפול בצורה האידיופטית כגון פירפנידון ו נינטדאניב. עם אלה מנסה למנוע התקדמות נוספת של המחלה.

האפשרות האחרונה עבור חולים צעירים עם פיברוזיס ריאות בשלב הסופי היא השתלת ריאה. לטיפול סימפטומטי, כל החולים משלב מסוים מקבלים טיפול בחמצן לאורך זמן, בו החולים מקבלים חמצן משלים כמעט כל היום.

האם פיברוזיס ריאתי ניתן לריפוי?

פיברוזיס ריאתית אינו ניתן לריפוי עד ימינו של המדע.
גם שינויים ברקמות החיבור שכבר התרחשו בריאות בלתי הפיכים. בנוסף, זה תלוי בגורם של פיברוזיס הריאה האם ניתן לעצור את המחלה בהתקדמותה. בצורות האידיופטיות, לא ידוע על ההדק לפיברוזיס ריאתי. לכן אין טיפול סיבתי. המחלה בדרך כלל מתקדמת. בשלב זה אין תרופה.

המדע כמובן עובד באופן שוטף כדי להמשיך ולחקור תרופות חדשות שיכולות לפחות להאט משמעותית את מהלך המחלה. אך עד כה לא הייתה שום פריצת דרך מחקרית.
זה מלחיץ במיוחד עבור חולים צעירים, מכיוון שתוחלת החיים מופחתת משמעותית. התקווה היחידה עבור חולים אלה היא השתלת ריאה. עם ההשתלה, המטופלים משיגים איכות חיים משמעותית יותר וגם קצת יותר חיים. 5 שנים לאחר השתלת ריאה, 70% ממקבלי ההשתלה עדיין בחיים, ותרופות חדשות לדיכוי חיסוני שיפרו בהתמדה את המספר הזה. בגלל היעדר איברי התורם וחומרת הניתוח, השתלת ריאה היא רק אפשרות עבור כמה אנשים שנפגעו.

מידע נוסף בנושא זמין כאן: השתלת הריאה

שלבים של פיברוזיס ריאתית

בשלבים המוקדמים של פיברוזיס ריאתית, החולים סובלים בתחילה רק משיעול וקוצר נשימה כשהם מופעלים.

עם זאת, רוב הזמן המחלה ממשיכה להתפתח. בשלבים המתקדמים התסמינים חמורים יותר. חוסר החמצן בדם מוביל כִּחָלוֹן (צבע כחול של השפתיים). אפילו במנוחה, החולים מתקשים לנשום. כושר העומס מוגבל ביותר. הלחץ המוגבר במחזור הריאה מעביר גם לחץ על הלב הימני.

השלב הסופי של פיברוזיס ריאתית הוא "ריאה של חלת דבש", רקמת הריאה נסוגה עד כדי כך שהוחלפה ברובה בחללי רקמות חיבור.

אתה עשוי להתעניין גם בנושא זה: מזותליומה פלוראלית

מהלך מחלה של פיברוזיס ריאתית

פיברוזיס ריאתי אינו תמונה קלינית אחידה. במקום זאת, זהו מונח קולקטיבי למחלות רבות בהן יש עלייה ברקמות החיבור בריאות. לפיכך מהלך המחלה לעיתים שונה מאוד. לרוב זה תלוי אם תוכלו לזהות את גורם ההפעלה ולחסל אותו. גם אם ברוב המקרים אין טיפול סיבתי והשיפוץ של רקמות החיבור הוא בלתי הפיך, אבחנה מוקדמת חשובה לקידום אורח חיים ידידותי לריאות. עישון מאיץ את מהלך המחלה בצורה עצומה. התנזרות ניקוטין מוחלטת מומלצת לחולים עם פיברוזיס ריאה.

עוד משהו שאולי יעניין אותך: להפסיק לעשן - אבל איך?

הגורם לצורה האידיופטית של פיברוזיס ריאתי אינו ידוע. המחלה בדרך כלל מתקדמת כרונית, מה שאומר שהיא מתקדמת לאורך זמן. התסמינים מחמירים ובשלב הסופי החולים סובלים מקוצר נשימה גם במנוחה. יש צורך בטיפול בחמצן לאורך זמן. הלחץ הגובר במחזור הריאה מעלה את הלחץ במחצית הימנית של הלב. לאחר מכן החולים סובלים מאי ספיקת לב ימנית. בשלב הסופי של פיברוזיס ריאתית, החולים חולים קשה מאוד וכמעט אינם יכולים לצאת מהמיטה. רוב החולים בשלב הסוף מתים.

תוחלת חיים עם פיברוזיס ריאתית

הפרוגנוזה של פיברוזיס ריאתית תלויה בעיקר בסיבה שלה. אם ידוע על ההדק וניתן היה לכבות אותו מוקדם, הפרוגנוזה טובה יותר. עם זאת, אם מדובר בצורה אידיופטית, שקשה למנוע את התקדמותה, הפרוגנוזה גרועה.

בעיקרון, פיברוזיס ריאתית היא מחלה קשה המובילה בדרך כלל להידרדרות משמעותית באיכות החיים. גם תוחלת החיים מוגבלת משמעותית. זה בדרך כלל שנתיים עד חמש שנים לאחר האבחנה, שכן למרבה הצער עדיין אין טיפול סיבתי ברוב הצורות. השתלת ריאה היא אפוא בדרך כלל התקווה היחידה עבור חולים צעירים יותר עם פיברוזיס ריאה.

קרא את המאמר שלנו בנושא זה: תוחלת חיים עם פיברוזיס ריאתית

כך נראה פיברוזיס ריאתי בשלב הסופי

חולים עם פיברוזיס ריאתי סופני חולים קשה מאוד. רובם מתים.
החולים מרותקים למיטה. אתם סובלים מקוצר נשימה גם במנוחה. השפתיים בצבע כחלחל (צינוזה). המתח הגופני כמעט ולא אפשרי. כל החולים תלויים בחמצן נוסף כמעט בכל דקה. זה אפשרי גם בבית כחלק מטיפול חמצן ארוך טווח.
בשל הלחץ המוגבר על הלב הימני, החולים סובלים גם מתסמינים של אי ספיקת לב ימנית עם בצקת רגליים, גודש ורידים בצוואר ומיימת כתוצאה מכבד גודש. השתלות ריאה כבר אינן אפשריות בשלב כזה, כך שרוב החולים מתים בתהליך.

האם פיברוזיס ריאתי מדבק?

לא, פיברוזיס ריאתי לא נגרם על ידי נגיפים או חיידקים. אפוא זיהום אינו אפשרי.
עם זאת, ניתן לפתח פיברוזיס ריאתי אם אתה שואף אסבסט או אדים מאובקים כמו שמישהו אחר עושה. הרעלים האלה פוגעים בריאות של כולם. עם זאת, מגע עם חולים עם פיברוזיס ריאה אינו מדבק. אפילו עם הצורה האידיופטית, כאן הגורם לפיברוזיס הריאה אינו ידוע, חושבים יותר על גורמים גנטיים, מחלה זיהומית כמעט בלתי אפשרית.