טרשת מערכתית מתקדמת
מילים נרדפות
סקלרודרמה, טרשת מערכתית
הַגדָרָה
טרשת שיטתית מתקדמת היא מחלה מערכתית נדירה של רקמת החיבור בה יש עלייה ברקמות החיבור בעור, בכלי הדם ובאיברים פנימיים. זהו אחד הקולגןנזים.
אפידמיולוגיה / תדר
עם טרשת שיטתית מתקדמת, נשים נוטות להיפגע פי שלוש מגברים, והמחלה בדרך כלל באה לידי ביטוי בין הגילאים 30-50. עבור כל 100,000 תושבים ישנם 6-25 מקרים בשנה.
הִתהַוּוּת
הופעתה של טרשת מערכתית מתקדמת לא ידוע. ההערכה היא כי דלקת בכלי היא הטריגר להיווצרות מוגברת של רקמות חיבור בגוף.
תסמינים
זה קיים 2 צורות לטרשת מערכתית מתקדמת:
בסקלרודרמה מערכתית התסמינים יכולים להיות מאוד משתנים:
- בצקת (אחזקת מים) של העור
- העור קשה ומהודק, במיוחד על האצבעות
- ככל שהמחלה מתקדמת, העור הופך להיות דק יותר
בסקלרודרמה עורית, מתרחש מה שמכונה "מורפאה", מה שאומר שהעור משתנה כמו צלקת.
איברים אחרים בגוף יכולים גם להיות מושפעים. זה מגיע ל:
- תסמונת אצבעות ריינו
- הפרעות בקצב הלב
- דלקת במפרקים
- כשל כלייתי
- לְהִשְׁתַעֵל
אִבחוּן
בעזרת קפילארוסקופיה (בדיקה מיקרוסקופית של הכלים הקטנים ביותר של מיטת הציפורניים) וגילוי נוגדנים מסוימים בדם, ניתן לבצע אבחנה של טרשת שיטתית מתקדמת.
תֶרַפּיָה
שתי התרופות המגבילות את הדלקת והן אמצעים סימפטומטיים כמו שמירה על חום באצבעותיך במהלך תסמונת ריינו משומשים. גם ניקוז לימפה ו פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה מוחלים.
תַחֲזִית
לצורת העורית יש פרוגנוזה טובה, תוך מעורבות בכליות ושינוי ברקמת הריאה (פיברוזיס ריאתית) ייצוג מגבלות.
