נוירומה

שֵׁם נִרדָף

Schwannoma, Neurilemmoma, Benign Peripheral Neath Tumor (BPNST)
אנגל: נוירנומה

מבוא

ה נוירומה הוא שפיר שגדל לאט גידול סרטניאשר מוקף בדרך כלל בקפסולת רקמת חיבור וצומחת בעקירה, כלומר אינה מסתננת לרקמה הסובבת. זה נגזר מתאי שנקרא שוואניים מההיקפיים מערכת עצבים ועולה על העצבים הגולגיים וההיקפיים לְהַרְגִיז.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

6-7% מכלל גידולי מוח הם נוירומות, עצבי עמוד השדרה הם הנפוצים ביותר בעמוד השדרה גידולים עם 25%. הנוירומה האקוסטית היא הנוירומה הנפוצה ביותר, סביב 80% מכל הגידולים בזווית ה cerebellopontine הם נוירומות אקוסטיות.

כ- 10% מהחולים עם נוירופיברומטוזיס מסוג 2 מפתחים נוירינומה, שכיחות הנוירופיברומטוזיס מסוג 2 היא 1 מכל 50,000.

גיל ההופעה הוא בין הגילאים 30-50, נשים מושפעות מעט לעתים קרובות יותר מגברים.

סיבות

הגורם ל נוירומה בדרך כלל לא ידוע. הגורם הידוע ביותר הוא neurofibromatosis סוג 2, לעיתים רחוקות מאוד גם neurofibromatosis type 1.

בתוך ה Neurofibromatosis סוג 2 יש מוטציה של גן בכרומוזום 22, מה שמכונה מוטציה NF-2, אשר עוברת בירושה באופן דומיננטי. התדירות שלהם היא 1:50 000. בנוירופיברומטוזיס סוג 1 (NF-1) יש פגם בכרומוזום 17. הוא מהווה 90% מהנוירו-פיברומטוזות והיא גם מחלה תורשתית דומיננטית בתדירות של 1: 2000-3000. זה נגזר מתאי השוואן של מערכת העצבים ההיקפית.

מראה חיצוני

א נוירומה היא רקמת חיבור עטופה גידול סרטני עם משטח חתוך בהיר וצהבהב. תאי הגידול מאורכים ודקים, גרעיני התא שלהם נדחפים זה לזה בתצורת שורה (עמדת Palisade).

ניתן להבחין בשני סוגים של דפוסי רקמות במיקרוסקופ:

• Antoni-A-Formation: תאים עתירי סיבים ומאורכים עם גרעינים צרים וסיגריים היוצרים רכבות, חוליות ושורות גרעין מקבילות.

• היווצרות אנטוני-B: דלה בסיבים, דמויי רשת עם שינויים ברקמות המשתנים לעתים קרובות כמו משקעי שומן. פעילות חלוקת התא נמוכה מאוד.

הִתרַחֲשׁוּת

א נוירומה יכול להופיע בכל חלקי מערכת העצבים ההיקפית, מיקומים מועדפים הם זווית גשר מוחית (נוירומה אקוסטית) או שורשי העצב הרגישים עמוד שדרה (נוירומות בעמוד השדרה).
נוירומות אקוסטיות מקורן בחלק מעצבי השמיעה והשיווי משקל (עצב Vestibulocochlear, VIII. עצבים גולגוליים) ומתעוררים בנקודת היציאה של העצב גזע מוח. קטע עצב זה ממוקם בתעלה בבסיס הגולגולת, הנקראת קנאליס acusticus internus -איפה העטיפה של העצב ההיקפי עם תאי שוואן מתחיל. תאי שוואן הם תאים ברקמת עצב היוצרים מעטפה ותאים תומכים המעטפים ומבודדים באופן חשמלי את הרחבה של תא עצב.
נוירומות בעמוד השדרה יכולות להתפתח בכל רמה של חוט השדרה, אך הן לרוב נמצאות במיתרי צוואר הרחם העליונים והאמצעיים וחזקות בית החזה העליונות, ויכולות להשתרע לאורך לאורך מספר מקטעים. במהלך ההתפשטות יש לעיתים קרובות intraspinal, כלומר בתעלת עמוד השדרה, ו extraspinal, כלומר שוכב מחוץ לתעלת עמוד השדרה, המחוברים על ידי גשר צר (נפיחות של שעון חול). ספינלים נוירומות לעיתים קרובות באים לעתים קרובות (מרובות), במיוחד עם נוירופיברומטוזיס מסוג 2 (ראה סיבות).

נוירומה של עמוד השדרה המותני

מכיוון שהנוירומה מקורה בתאי המעטפה של עצב, היא יכולה להיות ממוקמת גם באזור עמוד השדרה המותני (עמוד השדרה המותני). הבעיה היא שאז גם אם הגידול גדל לאט, זה שלידו עצב דחוס הופך. לאחר מכן הלחץ פוגע בתאי העצב. התוצאה היא כאבי גב שמקרינים לרגל, מה שנקרא Lumboischialgia. ניתן לעשות זאת בקלות באמצעות תלונות סקיאטיות טיפוסיות להיות מבולבל.
קרא על זה: עצב sciatic צבט

לעתים קרובות המטופלים מבחינים גם בהפרעות תחושתיות באזור הרגליים. אם הגידול ממשיך לגדול, השרירים המסופקים על ידי העצב עשויים להיחלש.

ניתן לבצע את האבחנה באמצעות MRI של עמוד השדרה המותני תישאל. כבר בצילום הרנטגן של עמוד השדרה ניתן לראות לעתים קרובות שהפתח לרוחב, כלומר החלון הגרמי לתעלת עמוד השדרה, מורחב על ידי גידול הגידול. גם כאן הדבר הבא חל: אם קיימים תסמינים, הסרה מיקרוסקורגית של הגידול הגיונית.

נוירומה של עמוד השדרה הצווארי

הנוירומה יכולה להופיע גם בעמוד השדרה הצווארי (עמוד השדרה הצווארי). גם כאן הבעיה היא שהגידול גדל רק לאט, אך יכול לדחוס עצבים סמוכים. לאחר מכן הלחץ פוגע בתאי העצב. ההשלכות הן אם כן כאב בעמוד השדרה הצווארי עם קרינה בזרוע או הפרעות תחושתיות.
אם הגידול ממשיך לגדול, השריר שמספק העצב יכול גם הוא להיות חלש. ניתן לבצע את האבחנה באמצעות MRI של עמוד השדרה הצווארי תישאל. גם כאן הדבר הבא חל: אם קיימים תסמינים, הסרה מיקרוסקורגית של הגידול הגיונית.

נוירומה בתעלת עמוד השדרה

הבעיה עם נוירומה בתעלת השדרה היא שהמרחב בתעלת השדרה מוגבל. ככל שהנוירומה גדלה, זה מגיע עקירה של חוט השדרה. זה יכול לפגוע בסיבי העצב שרצים שם. התוצאה מופנית בדרך כלל כאב בזרועות או ברגליים כמו גם הפרעות ברגישות.
האבחנה נעשית באמצעות דימות חתך רוחבי (MRI של עמוד השדרה או CT). אם יש תסמינים, יש להסיר את הנוירומה תמיד בניתוח.

נוירומה בכף הרגל

נוירומות יכולות להתפתח בכל מקום במערכת העצבים ההיקפית. בנוסף לגידול התכוף באזור הראש והצוואר, הצדדים המרחבים של הגפיים או העצבים בעמוד השדרה / גולגולתי, נוירומה יכולה להתפתח בכף הרגל במקרים נדירים.
מבחינה קלינית, זה מראה בדרך כלל על שינוי עצב מחוספס וגודל כף הרגל. בדרך כלל זה לחץ ורגיש למגע ולעיתים עלול לגרום לכאב מסיבי. בנוסף, לעתים קרובות המטופלים מדווחים על תחושת עקצוצים קבועה וחוסר תחושה באזור המכוסה בעצב הפגוע. הסיבה לכך היא שגידול של נוירומה באזור נדן העצב יכול לגרות או לדחוס את העצב העובר לידו. גירוי זה של העצב יכול להחמיר על ידי מגע או תנועה.
יש להבדיל בין הנוירומה בכף הרגל לבין העצבון של מורטון. לחץ רציף או כיוון לא נכון של כף הרגל מביאים לעלייה תגובית ברקמות באזור העצב. כתוצאה מכך, העצב השכן יכול גם להיות דחוס ונזק.

נוירומה על האצבע / היד

מכיוון שהנוירומה יכולה להופיע באופן עקרוני על כל סיבי העצבים בגוף, נוירומה יכולה להיות מקומית גם על האצבע או ביד. הבעיה גם כאן היא שגם אם הגידול גדל לאט, העצב הסמוך דחוס.
תסמינים בנוירומות על האצבע או היד הם בדרך כלל אחד תחושת עקצוץ כואבת או א חוֹסֶר תְחוּשָׁה באזור האספקה ​​של העצב הפגוע. ניתן לקבוע זאת באמצעות בדיקה קלינית פשוטה. הקשה על העצב מובילה לתחושות החריגות שתוארו לעיל. לאחר מכן מדברים על שלט הופמן-טינל חיובי, וזה גם המקרה עם אחד תסמונת התעלה הקרפלית מתרחש.

גם כאן חובה לאישור האבחנה MRI של היד לְהֵעָשׂוֹת. לאחר מכן יש להסיר את הגידול באמצעות יד או כירורגיה עצבית. כחלק מהליך מיקרוסקורגי, הגידול מקלף בזהירות מהעצב הפגוע. התוצאות לאחר הניתוח הן לרוב טובות מאוד.

נוירומה אקוסטית

הנוירומה האקוסטית היא א גידול מוחי שפיר. זה נובע מתאי המעטפה של עצב הגולגולת השמיני. זהו עצב השמיעה והאיזון. נוירומות אקוסטיות הן מהגידולים השכיחים ביותר בגולגולת. בדרך כלל הם פשוט בועטים חד צדדי עַל. אם הגידול קיים משני הצדדים, יש לחשוב על נוירופיברומטוזיס סוג 2.
חולים עם נוירומה אקוסטית בדרך כלל סובלים מהתופעות הבאות: אובדן שמיעה, הפרעות באיזון עם סחרחורת, כמו טינטון.

ה אִבחוּן ניתן לבצע באמצעות MRI או CT. גם מבחן שמיעה מיוחד (BERA) למדידת יכולת השמיעה על גזע המוח הגיוני.
ה תֶרַפּיָה הבחירה צריכה להיות תמיד הסרה כירורגית. אם אתה פועל בשלב מוקדם, ניתן לשמר את תפקוד העצב במידה רבה. אפשרות טיפולית נוספת היא הקרנות. זה הוחלט אם הגידול אינו פועל או שגילו או החולה הכללי של המטופל אינו מאפשר ניתוח. אם הגידול הוסר לחלוטין, הפרוגנוזה טובה מאוד. תוחלת החיים אינה מוגבלת.

תסמינים

ה נוירומה עצמה מטלטלת ולא כואבת.

אובדן שמיעה (היפוכוסיס) הוא הסימפטום השכיח ביותר והוא הולך ופוחת בגלל הצמיחה האטית של נוירומה קורס זוחל. לעיתים מתלוננים המטופלים על ליקויי שמיעה בעת השימוש בטלפון ומתארים שינוי בהרגל הטלפוני שלהם עם מעבר לאוזן השנייה. סימנים מוקדמים אחרים מצלצלים באוזניים (טינטון), סְחַרחוֹרֶת במקרה של שינוי מהיר של עמדה וחוסר וודאות במקרה של סיבוב מהיר.

במהלך ההמשך מדובר בסחרחורת קבועה, הפרעות של תיאום תנועה (אטקסיה) בעיקר בהליכה לא יציבה ותנועת חזרה מהירה ספונטנית ומהירה גַלגַל הָעַיִן (ניסטגמוס ספונטני). ככל שהגידול ממשיך לגדול, נצבטים עצבי הגולגולת, גזע המוח והמוח הקטן. כאשר עצב הפנים (עצב הפנים) מושפע, זה יכול להוביל לשיתוק של לְחַקוֹת תִשׁרוֹרֶת (שיתוק פנים) לבוא. כאשר העצב המשולש (העצב הטריגמינלי) מושפע, קהות פנים, התקפי כאב ספונטניים באזור הראש (נוירלגיה טריגמינלית) והפרעות טעם מגיעות. כאשר הצטמצם המוח הקטן, מתרחשת אטקסיה; כאשר גזע המוח מצומצם הוא גדל לחץ תוך גולגולתי ותסמיני לחץ תוך גולגולתי אופייניים מופיעים (בחילה, לְהַקִיא, וכו.). גם החדר הרביעי, חלל של מוֹחַנוזל עמוד השדרה (נוזל מוחי עמוד שדרה), ניתן לצמצם. זה מוביל לגודש ובכך לשיבוש במחזור המשקאות, אך זה מתרחש לעיתים רחוקות ורק בגידולים גדולים מאוד.

נוירומות שורשי העצב של העצבים התחושתיים צובטים בדרך כלל בתעלת עמוד השדרה. למטופל יש חד צדדי, מקרין (רדיאלי) כאבים באזור העור השייכים לעצב הרגיש בהתאמה (דרמטום). הכאב גדל כאשר הלחץ בתעלת עמוד השדרה מוגבר עד שהוא יורד שוב ובסופו של דבר אפילו נעצר כאשר שורש עצב התחושה נהרס לחלוטין. במהלך ההמשך זה לאט לאט יכול להיות לא סימטרי פאראפליה לפתח, אם כי שורשי העצבים של לְהַרְגִיז צבט, השולט בתנועת שרירים (עצבים מוטוריים).

כאב כתסמין

הנוירומה אינה כואבת בפני עצמה. בגלל הצמיחה העקירה שלו באזור נדן העצב, תמיד קיים הסיכון שהעצב הסמוך ידחס או ירגיז. כתוצאה מכך המטופל עלול לחוות כאבים חזקים מאוד.
אלה מופיעים בדרך כלל גם במנוחה, שכן הגידול לוחץ על העצבים באופן קבוע. נגיעה במסה הגישומית של הגידול או העמדתו במתח יכולה להעצים את גירוי הכאב.
טיפול במשככי כאבים יכול להקל באופן זמני על הכאב, אך בדרך כלל יש צורך בהסרת הניתוח של הגידול במקרה של תסמינים חמורים.

אִבחוּן

לדיוק אִבחוּן ולתכנן את הטיפול שלאחר מכן, טכניקות הדמיה כגון טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והדמיית תהודה מגנטית (MRI של הראש) בשימוש. זה כרוך בצילום שכבות של כל הגוף מקודקודו ועד כפות הרגליים, ואז מורכבים יחד ליצירת תמונה תלת ממדית שלמה.

אינדיקציה עקיפה לנוירומה היא התרחבות של תעלה אקוסטית פנימית, מה בפנים CT יכול להיראות. באופן כללי, עם זאת, קשה מאוד להבדיל בין רקמת עצב וגידול ב- CT. זו הסיבה שכן MRI של המוח שיטת הבחירה לגילוי נוירומות ולייצוג ההיקף המרחבי של גידולי זווית גשר המוח הקטן.

נקודה חשובה נוספת לאבחון היא עלייה משמעותית בתכולת החלבון ב מַשׁקֶה חָרִיף.

בעת אבחון הפרעות שמיעה, יש לזכור כי רק 5% מהחולים הללו סובלים מנוירומה אקוסטית. האבחנה של ליקוי שמיעה נעשית באמצעות אודיומטריה, וקלורימטריה אאֲקוּסְטִי המבוגר עפוטנציאל (AEP) נחוש בדעתו. לדוגמא, נמדדת תגובת תאי השמיעה והתחנות השונות של מסלול השמיעה במוח לגירויים אקוסטיים.

MRI לנוירומה

הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא שיטת הבחירה לאבחון נוירומה.
בטומוגרפיה ממוחשבת (CT) קשה להבדיל בין הנוירומה לרקמה הסובבת אותה. ניגודיות זו טובה יותר בבדיקת ה- MRI. מתן מדיום ניגודיות מאפשר להעריך את גודל הגידול אפילו טוב יותר, שכן אמצעי הניגוד מצטבר בנוירומה.
בהשוואה לגידולים אחרים באזור מערכת העצבים ההיקפית, נוירומות לעתים קרובות מראות ציסטיות (מספר חללים) ושחזור שומני של הרקמה. עלולה להופיע גם דימום, אשר ניתן להעריך בקלות בעזרת מתן אמצעי ניגודיות.

תֶרַפּיָה

אם אין תלונות וזה נוירומה עדיין קטן מאוד, לא צריך לטפל בגידול. עם זאת, יש לעקוב אחריה מקרוב באמצעות בדיקות סדירות באמצעות MRI.

ניתן להשתמש בטיפול בהקרנות לנירומות קטנות יותר, אך לרוב הגידול מוסר לחלוטין בניתוח, מה שמוביל לריפוי. הנוירומה לא מתפתחת שוב לאחר הניתוח. שיעור התמותה מניתוח מסוג זה הוא פחות מ- 5%, בעיקר אצל חולים קשישים עם גורמי סיכון. ניתן לשמור על עצב הפנים אצל 90% מהמטופלים ולשמוע, בהתאם לגודל הגידול, בסביבות 60% מהמטופלים. שיתוק והפרעות בשלפוחית ​​השתן נסוגות היטב, הפרעות רגישות באופן חלקי בלבד.

יש להקרין את הנוירומות הממאירות הממאירות לאחר הניתוח ויכולות ליצור גידולי בת (גרורות) באזורים אחרים בגוף.

שיקום / פרוגנוזה

מרבית החולים נרפאים לאחר טיפול מוצלח ויכולים לחזור לעבודה.

ה נוירומה גדל לאט מאוד לאורך כמה שנים ובהתחלה לא מתייחס אליו. תלוי בגודל הגידול, לא ניתן לשמור על השמיעה אצל כ- 40% מהמטופלים (אנקוסיס), בערך 10% מהחולים עצב הפנים לא נשמרים ושיתוק עצב הפנים נמשך. הפרוגנוזה גרועה יותר אם הגידול התגלה מאוחר מדי וחוט השדרה נצבט (דחיסת חוט השדרה) בנוירומות עמוד השדרה במשך זמן רב.

ניוון ממאיר של הגידול מתרחש לעיתים רחוקות, וגם זה גרורות יכול להיווצר מחוץ למערכת העצבים ההיקפית. נוירומות ממאירות אלה תואמות גידולים III. או תואר IV ידועים גם בשם נוירו-פיברוסקרומות וסרקומות נוירוגניות. הפרוגנוזה לסוגים אלה של גידולים גרועה בהרבה.

נוירומה ושוונומה - מה ההבדל?

נוירומה היא גידול שפיר שגדל באטיות של מערכת העצבים ההיקפית. זה מתפתח מתאי שוואן כביכול, האחראים להיווצרות נדן העצב.
אין הבדל בין נוירומה לבין שנומה. המונח "נוירומה" משמש בתדירות גבוהה יותר בתרגול הקליני היומיומי, אם כי "שוואנומה" הוא למעשה מתאים יותר בגלל רקמת המוצא (תאי שוואן).

סיכום

נוירומה היא צמיחה חדשה שפירה בתאי שוואן. הסוג הנוירומה הנפוץ ביותר הוא הנוירומה האקוסטית. בסוג זה יש אובדן שמיעה פרוגרסיבי (היפוכוסיס), צלצולים באוזניים והפרעות באיזון. ככל שהגידול גדל, עצבי הגולגולת האחרים נכשלים, מה שמוביל לשיתוק פנים ולחוסר תחושה של הפנים.
עם עלייה נוספת בגודל, ניתן להשפיע על המוח הקטן וגזע המוח, מה שמוביל במיוחד לאטקסיה. העלייה בחלבון במשקאות חשובה מבחינה אבחנתית. הטיפול שבחר הוא הסרה כירורגית מוחלטת של הגידול.