ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה

כל המידע שנמסר כאן הוא בעל אופי כללי בלבד, טיפול בגידולים שייכים תמיד בידי אונקולוג מנוסה!

מילים נרדפות

רְפוּאִי: הורמון הגידול

קרא גם:

• נאופלזיה אנדוקרינית מרובה סוג 2
  

מבוא

בתוך ה ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה זה אוטוזומלי דומיננטי מחלה בירושה. זה קשור לשחרור הורמונים והוא תסמונת נדירה. ניאופלזמות ה- MEN (ניאופלזיה מרובה אנדוקרינית) באים לידי ביטוי באיברים שונים ולכן מובילים לתמונות קליניות שונות, בהתאם לחשיפת ההורמונים של האיבר.

מִיוּן

ה ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מחולק לשני סוגים שמתבטאים באיברים שונים. כך אתה מבחין גברים סוג 1, גם כ תסמונת וורמר התייחס, מ- גברים סוג 2. לשם הבהרה, שני הסוגים עם הסימפטומים, הטיפול והאבחון נחשבים להלן בנפרד.

גברים מסוג תסמונת וורמר

של ה סוג 1 ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מאופיינת בהצטברות משפחתית של גידולים של בלוטת יותרת המוח, Parathyroid וה לַבלָב (לַבלָב).

תדירות

ה ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה היא מחלה נדירה. השכיחות היא סביב 1: 100,000.

גורם שורש

התמונה הקלינית של תסמונת וורמר (ניאופלזיה מרובה אנדוקרינית) יכול להיות משפחתי, אך גם ספורדי. במקרים מסוימים, הניאופלזיה האנדוקרינית נובעת מאחד מוטציה גנטית בגן המנין. זה נמצא בכרומוזום 11 ומודחק כאשר הוא מתפקד כראוי גידול גידול (מדכא גידול). גן זה נגיש לניתוח גנטי ולכן ניתן לבדוק אותו במקרים של ניאופלזמות אנדוקריניות מרובות המתרחשות במשפחות.

תסמינים

הסימפטומים של ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה תלוי במיקום הגידולים. בעיקרון, הגידולים ב בלוטת יותרת המוח, Parathyroid ו לַבלָב כולם מתרחשים לאורך זמן, אך בסדר כרונולוגי שונה. בדרך כלל זה קובע הביטוי הראשון של הגידול התסמינים. כמו כן, לא כל גידול מייצר את כל ההורמונים המפורטים להלן. בהתאם לכך, התמונה הקלינית מורכבת מההשפעות ההורמוניות השונות, תלוי בביטוי הגידול ותפקודו. בנוסף, גידולים שפירים וגם ממאירים יכולים להופיע מעורבב.

בלוטת יותרת המוח

ה בלוטת יותרת המוח מייצר הורמונים שונים. זה כולל בין היתר הורמון גדילה STH. במקרה של ייצור יתר, יש כאן קלינית קומתו גבוהה (אקרומגליה). מבין אלה במיוחד אלה רגליים ו ידיים, כמו אף ו אוזניים מושפע. בנוסף, האיברים הפנימיים גדלים גם הם יותר ויותר ובכך יכולים להוביל לבעיות חלל ומגבלות תפקודיות. בלוטת יותרת המוח מייצרת גם את ההורמון האדרנוקורטיקוטרופי (ACTH). זה מגרה את קליפת האדרנל וכך מוביל ל תסמונת קושינג.

הסיבה לכך היא ייצור מוגזם של קורטיזולמה שמוביל למראה חיצוני טיפוסי עם פני ירח, השמנת יתר של תא המטען ו צוואר השור מוביל. בלוטת יותרת המוח מייצרת גם פרולקטין. הורמון זה נמצא במהלך הֵרָיוֹן אחראי על ייצור חלב. אם הפרולקטין מיוצר יתר על ידי גידול, אי סדרים או היעדרו הווסת. זה יכול גם להוביל לייצור חלב והפרשתו מבלוטות החלב. כמובן שהדבר מורגש קלינית רק אם אין הריון או אם אין הנקה. א ייצור יתר של פרולקטין עם זאת, זה יכול להמשיך גם ללא תסמינים.

Parathyroid

ה Parathyroid יוצר את הורמון הפרתירואידי. זה מסדיר את זה איזון סידן ופוספט בגוף ואחראי לבניית ושברים של עצמות. על פי פונקציה זו ניתן לספק אותה על ידי גידול של בלוטת התריס חוסר איזון בסידן ופוספטים מתרחש. סימפטומטי זה מוביל בצורה ברורה מדי צורך מוגבר להשתין ובהתאם גם גדל משמעותית מרגיש צמא. יכול גם בחילה ו לְהַקִיא להתרחש (ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה).

לַבלָב

וגם ה לַבלָב מייצר מספר הורמונים שמובילים לתמונות קליניות שונות. בְּ ייצור יתר של גסטרין שעולה תסמונת זולינגר-אליסון. זה הולך עם יותר התרחשות של כיבי קיבה יד ביד. מבחינה קלינית זה מוביל ל כאב בטן ו דימום בבטן. במקרים מסוימים, אלה עשויים להיות בתחילה אסימפטומטיים לחלוטין. אם הגידול מייצר כמות מוגברת של אינסולין, הוא יכול טיפות פתאומיות ברמת הסוכר בדם מתרחש. במיוחד אם לא נצרך אוכל במשך מספר שעות. כאן זה מגיע בחילה, מְבוּכָה, לרעוד, לְהָזִיעַ ו אָבְדַן חוּשִׁים. אם קיימת ייצור יתר של פוליפפטיד במעי vasoactive, עולה התמונה הקלינית של תסמונת ורנר-מוריסון. זה מלווה בשלשול מימי מאסיבי ואובדן אשלגן גדול. מחסור באשלגן זה יכול לגרום להפרעות קצב לב. טפסים לַבלָב דרך ה גידול מדי גלוקגון, זה קורה לעיתים קרובות תסמיני עור אופייניים. בנוסף, סובלנות הסוכר בגוף מופרעת. יוגדל סרוטונין הנוצרת בגידול, התמונה מציגה ניידות מוגברת בדרכי העיכול. זה מוביל ל כאב בטן ומימי שִׁלשׁוּל.

אִבחוּן

ה חקירת המחקר נאופלזיה אנדוקרינית מרובה סוג 1 מסתמך על התסמינים ועלייה ברמות ההורמונים של כל אחד מהגידולים שלמעלה. יש לבצע בדיקות גנטיות תמיד בחולים עם ניאופלזמה זו כדי לשלול מוטציה גנטית. בנוסף, אם קיימת המוטציה של הגן, יש לקחת היסטוריה משפחתית. יש לבחון חולים עם מוטציה MEN-1 באופן קבוע על מנת לגלות את הגידול מוקדם ככל האפשר ולהיות מסוגלים לטפל בטיפול לפני הופעת התסמינים.

תֶרַפּיָה

ה טיפול בניאו-פלסיה אנדוקרינית מרובה בדרך כלל מורכב מ- הסרה כירורגית של הגידול. בנוסף, ניתן לדכא את השפעות ההורמונים האישיים בעזרת הורמונים. זה יכול גם לכווץ את הגידול ולהפוך את הניתוח למניעה.

תַחֲזִית

ה נאופלזיה משפחתית מרובה אנדוקרינית ניתן לטיפול טוב יותר וניתן לריפוי טוב יותר מהניאופלזמה המתרחשת באופן ספורדי. זה קשור בעיקר לאבחון המוקדם ובכך לאפשרות לטיפול מוקדם.