אטרופיה מוחית

מבוא

המוח מורכב מחלקים שונים, כולל המוח הקטן. זה ממלא תפקיד חשוב בתיאום וכוונון עדין של תנועות שרירים שונים ואיזון.
כמו כן, הוא האמין כי הוא מעורב במיומנויות קוגניטיביות ורגשיות רבות. זה נמצא בפוסה האחורית. זה שוכב מתחת למוח המוח ומאחורי גזע המוח.
המוח הקטן מכוסה על ידי אוהל המוח הקטן המפריד בין המוח הקטן לבין המוח הקטן.

סיווג אטרופיה מוחית

אטרופיה מוחית היא אובדן ראוי להפגנה ברקמת המוח הקטן. המשמעות היא שהמוח הקטן נעשה קטן יותר ואינו יכול עוד למלא את משימותיו באופן מלא.
הוא מחולק לשלושה אזורים, שלכל אחד מהם פונקציות שונות. תלוי עד כמה מושפעים תחום אחד או יותר, הכישלונות התפקודיים שונים.

בהתאם לסיבות, אזורים מסוימים במוח הקטן נוטים להתכווץ. בהתאם לסיבה, נצפתה הצטמקות מוגברת של קליפת המוח המוחית או המדולה המוחית.
ההשלכות המדויקות על מסת הצטמקות הרקמות המוחיות שנויות במחלוקת.

סיבות

הגורמים להתנוונות רקמות במוח הקטן הם מגוונים מאוד ויכולים להופיע בכל גיל. ניתן לסווג את הגורמים והאבחנה והטיפול שנגרם לשלוש קבוצות של אנשים שנפגעו:

• אנשים מושפעים שחולים לפני גיל 25 ואחיהם נפגעים אף הם או אם ההתנוונות המוחית מתרחשת באופן ספורדי.
• אנשים מושפעים בהם הסימפטומים של ניוון מוחי משתנים והורה אחד מושפע.
• אנשים מושפעים אשר חולים לאחר שנת ה- 40 לחייהם ואם המחלה מתרחשת באופן ספורדי.

יתרה מזאת, ניתן לחלק את האטרופיה המוחית לשלוש צורות בהן הקבוצות הנגועות מיוצגות באופן שונה:

• צורות בירושה: לרוב מדובר בירושה דומיננטית אוטוזומלית. הבחנה נוספת נעשית כאן בהתאם לתסמינים הנלווים ותלוי באיזור אזור המוח הקטן או, אם ישים, באיזורי המוח האחרים המושפעים ביותר.
• צורות סימפטומטיות נגרמות בדרך כלל על ידי מחלת גידול, נגיפי פריון או מחומרים רעילים כמו אלכוהול או תרופות (למשל ציטוסטטיקה).
  ההנחה היא כי נוגדנים מופנים תחילה כנגד רקמת הגידול. לעתים קרובות ניתן לראות את אטרופיה מוחית לפני מחלת הגידול. לעיתים קרובות מדובר בקרצינומות של תאים קטנים או בגידולים גינקולוגיים.
• צורות ספרדיות לרוב נמצאות בהקשר של ניוון של רקמות מרובות. אחרת, אחד מדבר על צורות ספורדיות אם ניתן לשלול את שתי קבוצות הגורמים האחרות שהוזכרו.

קרא עוד בנושא בכתובת:

• נזק מוחי
• ניוון מוח

כּוֹהֶל

אטרופיה מוחית יכולה להיגרם כתוצאה מאלכוהול (צורה סימפטומטית). יש חוקרים המציעים כי המוח הקטן במיוחד רגיש להשפעות הרעילות של אלכוהול.

בהקשר של אלכוהוליזם כרוני, ניוון הרקמות במוח הקטן יכול להתבטא בצורה של שלישיית הצארקוט האופיינית להפרעות מוחיות: הפרעות ראייה כפולה, איזון או קואורדינציה והפרעת דיבור. רעידות עיניים נצפות לעתים קרובות פחות.

תלוי בהיקף ובאזור המוח הקטן הנגוע, הסימפטומים מופיעים בצורה שונה. כמה חוקרים הבחינו בהתכווצות רקמות במוח הקטן שנגרם כתוצאה מאלכוהול, בפרט ירידה בגודל התולעת המוחית, האחראית על Vestibulocerebellum שמע. הווסטיבולוצירבלום הוא חלק ממוח המוח הקטן המקבל מידע מאיברי האיזון ואחראי על תיאום תנוחת הראש, תנועות הראש והעיניים.
כתוצאה מכך, לעיתים קרובות יש מגבלות ותפקוד לקוי באזורים המוחיים המתאימים.

על פי החשד, החומר האפור בהתנוונות מוחית הקשורה לאלכוהול מושפע במיוחד. לדוגמה, הפרעות דיבור בהתנווצות מוחית הנגרמת כתוצאה מאלכוהול, מבטאות את עצמן באופן שונה מאשר הפרעות דיבור בנזק מוחי הנגרם על ידי מחלות אחרות, כמו למשל טרשת נפוצה.
בראשון, הפרעת הדיבור מאופיינת בהגייה לא ברורה ובשינוי נפח. עם האחרון צופה לעתים קרובות במנגינת דיבור איטית, קצוצה ומעומסת.

הן ההשפעות הרעילות של האלכוהול עצמו והן מחסור בתאמין ובוויטמין B שנובע ככל הנראה עלולות לגרום להתנוונות מוחית.

בדיקת מעבדה כללית וקביעת הוויטמינים וכן קביעת סמני התעללות באלכוהול, למשל. הטרנספרין חסר חסר בפחמימות יכול לספק מידע. ניתן לעצור אטרופיה מוחית נוספת על ידי הימנעות מאלכוהול ומתן הוויטמינים החסרים. מומלץ לבצע טיפול במחלת אלכוהול. אם ממשיכים לצרוך אלכוהול, ההתנוונות המוחית מתקדמת.

יש לבחון באופן ביקורתי מאוד את השפעת האלכוהול במהלך ההיריון על הילד שלא נולד בכל הנוגע לגדילת המוח הקטן והגדילה ופונקציונליות של מבנים אחרים. אלכוהול במהלך ההריון עלול לגרום להתנוונות מוחית בין היתר. לכן צריכת אלכוהול במהלך ההריון מוזהרת בחום.

קרא עוד בנושא בכתובת: השלכות של אלכוהול

תסמינים

בהתאם לאזור המוח הקטן הנגוע והיקף ניוון הרקמות, מופיעים תסמינים אופייניים לאטרופיה של המוח הקטן. ניתן לחלק את המוח הקטן לשלושה חלקים עם פונקציות שונות. ה Vestibulocerebellum מעבד בעיקר מידע מאברי שיווי המשקל ואחראי על תיאום תנועות הראש והעיניים. ה Spinocerebellum מווסת את ההליכה והעמידה וה pontocerebellum משמש לוויסות עדין של מיומנויות מוטוריות ולביצוע נכון של תנועות.

אם הווסטיבולוצירבלום מושפע, האדם הסובב אותו בדרך כלל סובל מסחרחורות, הפרעות באיזון, חוסר יציבות, הפרעות בדיבור והפרעות בתנועות עיניים, לעיתים עם ראייה כפולה ורעידות עיניים.

הפרעת הדיבור מאופיינת בהגייה לא ברורה ובשינוי נפח. אזור מוחין זה מושפע לרוב כאשר אלכוהול הוא הגורם להתנוונות מוחית.

אם ה spinocerebellum מושפע, בדרך כלל ישנו עמדה והילוך לא יציבים המכונים מה שנקרא אטקסיות של עמדה והליכה.

כאשר הפונטוסברבלום מתכווץ, אנשים חווים אחיזה מוגבלת, חסרת מטרה, ורעידות במהלך תנועות אלה. יש גם בלימה מושהית של מתנגדי השרירים, כמו גם הפרעות קואורדינציה, הפרעות בדיבור וחוסר יכולת לבצע רצפי תנועות מהירים.
הפרעת הדיבור מאופיינת במנגינת דיבור איטית, מחוספסת וקצוצה.
אזור זה של המוח הקטן מושפע לרוב כאשר הפגיעה במוח הקטן נגרמת על ידי מחלה כמו טרשת נפוצה.

במקרה של ניוון מוחי, כל האזורים המוחיים המוזכרים יכולים להיות מושפעים גם יחד. ביחס לאטרופיה מוחית, החוקרים חושדים גם בקשרים בין התניה קלאסית, פוביות ויכולות קוגניטיביות ורגשיות עם השפעות ברמה המוחית. כתוצאה מכך, ניוון מוחי יכול גם להגביל ולהשפיע על יכולות ואזורים אלה.

קרא עוד בנושא בכתובת: פונקציות של המוח הקטן

אִבחוּן

סקר של האדם הנוגע בדבר ו בדיקה קלינית יכול לספק עדות להתנוונות מוחית. הרופא שואל על ההיסטוריה הרפואית של החולה וביוגרפיה ובודק אותם תנועה, תיאום, דיבור ותנועות עיניים.
עם אבחון הדמיה ניתן למדוד את היקף האטרופיה המוחית במדויק יותר. אם יש סיבה גנטית, יש לבצע אבחנות גנטיות ולברר את הנושאים הנוספים.
בדיקת דם נחוצה לצורך אטרופיה מוחית הקשורה לאלכוהול.

MRI של המוח לניוון מוחי

בעזרת בדיקת MRI, הידועה גם כטומוגרפיה של תהודה מגנטית, ניתן לדמיין את ההיקף המדויק של ההפחתה הקטנה. ניתן לבחון גם מבנים מסביב להשתתפות.
בדיקת התהודה המגנטית מאפשרת מעין "מבט דינמי" של המוח הקטן ואזורי מוח אחרים. ה- MRI התפקודי יכול לספק תובנות לגבי אירועים לאורך זמן ועל פעילות האזורים המוחיים. בהתאם למטרת הבדיקה, משתמשים גם במדיות ניגודיות.

ה- MRI נטול רנטגן ולרוב אין סיכונים רפואיים אם מתקיימים התקנות שהוצגו במהלך הבדיקה. לדוגמה, אין לבוש ותכשיטים המכילים מתכת.

הסיכונים, הליך הבדיקה, עיקרון תפקודי, נהלים, אינדיקציות ומשך בדיקת ה- MRI של המוח תואמים במידה רבה את ההסברים של בדיקת ה- MRI הכללית.

לאחר בדיקת בדיקת MRI של המוח, ניתן להציג את תמונות חתך המוח בכל חתכים על צג המחשב האישי.זה מאפשר להפוך מבנים של המוח הקטן לפרטי יחסית ולראות את האטרופיות של המוח הקטן באופן מדויק יחסית.

תוכל גם לקרוא את המידע הרלוונטי בכתובת: MRI של המוח

איור מוח

מוח מוחי (1 - 6) = מוח קצה -
Telencephalon (Cerembrum)

1. אונה קדמית - אונה קדמית
2. אונה Parietal - אונה Parietal
3. אונה של Occipital -
   אונה Occipital
4. אונה זמנית -
   אונה זמנית
5. בר - קורפוס קורוסום
6. חדר רוחבי -
   חדרי רוחבי
7. אמצע המוח - Mesencephalon
   דיאנספלון (8 ו -9) -
   דיאנסלפון
8. בלוטת יותרת המוח - היפופיזה
9. חדר שלישי -
   Ventriculus tertius
10. גשר - פונס
11. המוח הקטן - מוֹחַ מְאוּרָך
12. אקוויפר במוח המוח -
    Aqueductus mesencephali
13. החדר הרביעי - Ventriculus Quartus
14. חצי הכדור המוח הקטן - המיספריום cerebelli
15. מארק מוארך -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. בור מים גדול -
    Cisterna cerebellomedullaris אחורי
17. תעלה מרכזית (של חוט השדרה) -
    תעלה מרכזית
18. עמוד שדרה - Medulla spinalis
19. שטח מים מוחי חיצוני -
    שטח סובארכנואיד
    (leptomeningeum)
20. עצב אופטי - עצב אופטי
    
    הקדמי (פרוסנספלון)
    = מוח מוח + דיאנספלון
    (1.-6. + 8.-9.)
    הינבריין (Metencephalon)
    = גשר + המוח הקטן (10 + 11)
    Hindbrain (Rhombencephalon)
    = גשר + המוח הקטן + מדולה מוארכת
    (10. + 11. + 15)
    גזע מוח (טרונקוס אנצפאלי)
    = תווך + גשר + מדולה מוארכת
    (7. + 10. + 15.)

תוכל למצוא סקירה כללית של כל תמונות Dr-Gumpert ב: איורים רפואיים

תֶרַפּיָה

אם יש מחלה בסיסית (בצורה סימפטומטית), יש לטפל בה תחילה.

בהתאם לסיבה מומלצים (בנוסף) אמצעים המותאמים באופן ספציפי.

מחקרים מדעיים בנושא יעילות הטיפול התרופתי בתלונות השונות עדיין נמשכים. מחקר אחד הראה הצלחה בטיפול במחקר אטקסיאס (למשל אי וודאות בהליכה) שנצפו עם Riluzol®. עם זאת, מכיוון שמספר המשתתפים במחקר היה קטן, יש להתייחס אליו באופן ביקורתי ולהרחיב אותו באמצעות מחקרים נוספים.

לדוגמא, פרופנולולול, קרבמזפין, טופירמט וקלונאזפאם שימשו לטיפול ברעידות במהלך תנועות ממוקדות. עם זאת, במקרים מסוימים ניתן היה להחמיר את התסמינים.

במקרה של הפרעות בתנועות עיניים, מבדילים בין טיפול ברעידות עיניים לבין טיפול בראייה כפולה.

אם העיניים רועדות, ההנחיות ממליצות על טיפול בבקלופן, גבפנטין ו -3,4-דימינופירידין. במקרה של ראיה כפולה, לפעמים משקפיים פריזמטיים יכולים לעזור.
אימוני שרירי עיניים ממוקדים מסייעים גם לחולים הסובלים מהם.

על פי ההנחיה, מומלץ להשתמש בתרופות שונות כדי להקל על התסמינים, בהתאם לתסמינים הנלווים האחרים. יש לקחת בחשבון את תופעות הלוואי ויש לחפש טיפול המותאם באופן פרטני בעזרת רופא מומחה.

מומלצים בעיסוק, פיזיותרפיה ודיבור ממוקדים לשמירה על עצמאות והשתתפות בחיי היומיום. תוכן הטיפולים צריך להיות מבוסס על התלונות, המשאבים והמטרות של האדם שנפגע ויש לכלול גם עצות לקרובי משפחה ועזרים.

מה תוחלת החיים?

מכיוון שלא תמיד הסיבה להתנוונות מוחית היא זהה, אין דבר כללי לומר על תוחלת החיים. צריך להסתכל על כל גורם בנפרד. באופן כללי ניתן לומר שתוחלת החיים של הסיבה הסימפטומטית נקבעת על ידי המחלה שבבסיס. אלה כוללים, למשל, את הסימפטום הפרנאופלסטי בסרטן ריאות תאים קטנים עם שיעור הישרדות של 5 שנים של כ- 15%, או בסרטן השחלות (סרטן שחלות) עם שיעור הישרדות של 5 שנים בסביבות 40%. גם מחלת האלכוהול נופלת מתחת לעניין. מחקרים מצאו כי אלכוהוליסטים חיים בערך 20 שנה.

לא ניתן להצהיר על תוחלת החיים לגבי התורשתית, כלומר הגורמים התורשתיים, מכיוון שלא ניתן היה לקבוע נטיות ברורות אפילו בתת-הקבוצות של אטרופיות מוחיות תורשתיות. עם זאת, בדרך כלל ניתן להצהיר על איכות החיים. אטרופיה מוחית היא לרוב מחלה איטית, כרונית ומידרדרת. את הצורה התורשתית ניתן לטפל בסימפטומטיות בלבד. מחלקות מומחיות רבות ושונות, כמו ריפוי בדיבור, ריפוי בעיסוק ופיזיותרפיה, עוזרות. יש לקוות שזה יעכב את התקדמות המחלה. בשל ההליכה הלא יציבה, לרוב נדרש כסא גלגלים לאחר שנים רבות, אך זה משתנה ממטופל לחולה. המיוחד בצורה הסימפטומטית של המחלה הוא שההימנעות מהרעלן (למשל אלכוהול) אינה מביאה לפירוק נוסף של רקמת המוח.

קוּרס

מהלך הניוון המוחי אינדיבידואלי ואינו מעניק תרופה. בחירות מתאימות לאורח החיים יכולות לעכב את התקדמות המחלה.
במקרה של אטרופיה מוחית הקשורה לאלכוהול זה כולל למשל הימנעות מאלכוהול, תוספת של ויטמינים חסרים וטיפול באלכוהוליזם.
השתתפות פעילה בריפוי בעיסוק ממוקד, פיזיותרפיה ודיבור יכולה לקדם את מהלך ההתנווחות המוחית.
סביבה הרמונית (גן ילדים, בית ספר, עבודה, אזור מגורים, פעילויות פנאי) יכולה גם היא לעכב את התקדמות האטרופיה המוחית. מצד שני, אינטראקציה פסיבית ואורח חיים לא הולם (למשל, המשך צריכת אלכוהול) מעודדים את התנוונות המוח הקטן.
עדיין לא ידוע במידה רבה עד כמה אזורי מוח אחרים יכולים לקחת על עצמם את המשימות של המוח הקטן ומדלדל. על כך מדברים מאוד במחלוקת על ידי חוקרים רבים.

השלכות של ניוון מוחי

כאמור, למחלה השפעה משמעותית על איכות חייהם של החולים.
חולים שנפגעים מהצורה התורשתית משקיעים זמן רב בטיפול ללא סיכוי להחלמה. יש לתת ייעוץ גנטי אם חולים אלה מתכננים להביא צאצאים. מחלה כרונית כזו היא לרוב נטל על הנפש שאסור להזניח.
כפי שכבר הוסבר, הגורם לצורה הסימפטומטית שונה. אלכוהוליסטים צריכים ליצור אורח חיים כדי לעצור הידרדרות נוספת. עבור חולי סרטן, התנוונות מוחית היא אבחנה משנית והם נאלצים להתמודד עם הטיפול בסרטן המאומץ. אבל כמו שאמרתי, לא כל חולה מושפע באותה מידה באופן חמור. בשלבים המוקדמים בפרט, לעיתים קרובות ניתן להמשיך בקריירה ולארגן את שעות הפנאי.

מֶשֶׁך

ה אטרופיה מוחית לא ניתן לרפא. זה יכול רק להאט את התקדמות המחלה. כמה זמן המחלה נמשכת היא אינדיבידואלית מאוד ותלויה במחלה העומדת בבסיסה ובתנאי המחיה האישיים.
גורמים פרטניים רבים ממלאים תפקיד, וזו הסיבה שמידע על משך ההתקדמות והתקדמותה של אטרופיה מוחית אינו אמין מאוד.

אטרופיה מוחית ודמנציה

ישנם מחקרים על אטרופיה מוחית תורשתית אוטומומלית דומיננטית (ADCA - אוטקסומלית אטקסיה מוחית דומיננטית) וקשר לדמנציה.
רק על סוג המשנה 1 יש קשר עם דמנציה קלה. מעל לכל, הפרעת הקשב והיכולת ללמוד. תת-הסוגים של הצורה התורשתית נקבעים באמצעות בדיקה גנטית.

קרא גם:

• בדיקת דמנציה
• תרופות לדמנציה

אטרופיה מוחית אצל ילדים

א אטרופיה מוחית אצל ילדים יכול להיות ממוצא אידיופטי, כלומר הגורם למחלה אינו ברור. אבל זה יכול להיות גם גנטי.
לפני מספר שנים התגלה כי תרופות מסוימות ששימשו כנגד זיהומים נגיפיים וחוסמות את סינתזת ה- DNA, התנוונות מוחית אצל ילדים קטנים נזק מוחי גרמו.
הסינתזה של ה- DNA היא היווצרות תאי עצב במוח הקטן טרם הושלם בגיל הפעוט. לכן תרופות מסוג זה עלולות להפריע להתפתחות המוח הקטן.

אותם תסמינים, נהלי אבחון וטיפולים חלים על ניוון מוחי אצל ילדים כמו אצל מבוגרים. יש לבצע את הטיפול בעיסוק, פיזיותרפיה ודיבור באופן פרטני ובאופן ידידותי לילדים.
זה יהיה אפשרי תחילת טיפול מוקדם מומלץ, אשר אמור לכלול ייעוץ הורות נרחב.
במקרה הטוב, יש ליידע ולהשתתף במחנכים ממוסדות אינטגרטיביים או מגני ילדים / בתי ספר מיוחדים / תומכים.