אנמיה המוליטית

הערה

אתה נושא הנושא של פרק האנמיה.
מידע כללי בנושא ניתן למצוא ב: אֲנֶמִיָה

מבוא

המוליזה היא פירוק כדוריות הדם האדומות. זה קורה באופן טבעי לאחר שיש לתא דם אדום אורך חיים של 120 יום.
פירוק מוגבר וטרם עת הוא פתולוגי ומביא לאנמיה אם שיעור ההתמוטטות גבוה משיעור ההיווצרות החדש, אותו ניתן להגדיל כדי לפצות.

תסמינים

בנוסף לסימנים הכלליים של אנמיה, הסובלים מהסובלים סובלים מצהיבות של העור ובלחמית העין (צהבת).
בדרך כלל, פירוק תאי הדם האדומים הישנים מתרחש בטחול. לכן השפלה ממושכת עלולה להוביל להגדלת הטחול (ספלנומלגיה).
משבר המוליטי יכול להתרחש עם זיהומים קשים או ניתוחים. המשבר מאופיין בצהוב מסיבי של העור, חום וכאבים.

סיבות וצורות

הגורמים לאנמיה המוליטית הם:

• פגמים במבנה הממברנה של כדוריות הדם האדומות (למשל אנמיה תאי כדורית (תוֹרַשְׁתִי ספירוציטוזיס), אליפטוציטוזיס, אנמיה של Marchiafava)
• מטבוליזם מופרע בתאים (ליקויים באנזים כמו חסר גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז, מחסור בפירוב קינאז)
• הפרעות במבנה ההמוגלובין (למשל אנמיה חרמשית)
• הרעלה, סמים, כימיקלים, קרינה וכו '.
• נוגדנים אוטואימוניים
• נוגדנים הפעילים בטמפרטורות גוף מסוימות
• נוגדנים לאחר עירוי שגוי
• כתוצאה מהשתלת מח עצם

המוליזה הנגרמת על ידי נוגדן

בהמוליזה הנגרמת על ידי נוגדנים, הגוף מייצר נוגדנים המכוונים נגד כדוריות הדם האדומות ומובילים להשמדתם. היווצרות נוגדנים זו יכולה להיווצר על ידי תרופות או זיהומים. לעתים קרובות אלה נוגדנים אוטומטיים בחום. אלה נקשרים לכדוריות הדם האדומות בטמפרטורת הגוף ואז מובילים להשמדתם בטחול או בכבד. ניתן לזהות את נוגדני האוטו החום באמצעות מה שמכונה בדיקת Coombs. משתמשים בטיפול בקורטיקוסטרואידים.

תרופות אלה עלולות לגרום לאנמיה המוליטית

נטילת תרופות מסוימות מעוררת היווצרות נוגדנים המכוונים נגד כדוריות דם אדומות. ישנן מספר תרופות שיכולות לגרום לאנמיה המוליטית כתוצאה מכך. עם זאת, לעתים נדירות התרופות מעוררות אנמיה המוליטית.

התרופות כוללות תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות (NSAIDs). קבוצת תרופות זו כוללת משככי כאבים שונים כגון איבופרופן. מקרים מסוימים של אנטיביוטיקה יכולים להוביל לאנמיה המוליטית במקרים נדירים. אלה כוללים פניצילינים וצפלוספורינים. תרופה נוספת היא אלפא-מתילדופה, המשמשת לטיפול בלחץ דם גבוה בקרב נשים הרות.

נוגדנים קרים

נוגדנים קרים הם נוגדנים הנוצרים על ידי הגוף, הנקשרים לכדוריות דם אדומות בטמפרטורות נמוכות ומובילים למותם.

הבחנה נעשית בין תסמונת אגלוטינין קר החריף, המתרחש לרוב 2-3 שבועות לאחר זיהום, לבין צורה כרונית. זה יכול להתרחש עם לימפומה או ללא סיבה נראית לעין. במקרה זה, עליכם להגן על עצמכם מפני הקור. במקרה של אנמיה המוליטית בולטת, ניתן ליטול גם מדכאי חיסון - כלומר תרופות המדכאות את מערכת החיסון.

המוליזה המושרה באופן מכני

בהמוליזה המושרה מכנית, תאי הדם האדומים נהרסים מכנית על ידי השפעות חיצוניות. ניתן לעשות זאת באמצעות שסתום לב מלאכותי או בעזרת המודיאליזה, כאשר הדם מועבר דרך מכונת הדיאליזה לניקוי.

איך נראית האבחנה?

כמו תמיד האבחנה מתחילה בדיון מפורט של רופא-מטופל ואחריו בדיקה גופנית.

בדיקת דם חיונית לאבחון אנמיה. כאן, כמו בכל האנמיות, ההמוגלובין מופחת בתחילה. נאספים גם פרמטרים נוספים. על ידי השמדת כדוריות הדם האדומות, ה- LDH (לקטט dehydrogenase) עולה. לקטט dehydrogenase הוא אנזים שנמצא בכדוריות הדם האדומות וניתן למדוד אותו בכמויות מוגברות בדם בגלל אובדן אלה. גם ברזל סרום מוגבר.
בנוסף, נמדדת ההפטוגלובין. ההפטוגלובין קושר את ההמוגלובין המשוחרר עד לפירוק מתחם זה על ידי הטחול והכבד. יתר על כן, הבילירובין העקיף מוגבר. זהו תוצר פירוט של המוגלובין. בהתאם לסיבה החשודה, מבוצעות בדיקות ספציפיות נוספות.

שינוי בפרמטרים בדם

אנמיה המוליטית מוצגת על ידי פרמטרי הדם הבאים:

• ההפטוגלובין פחת
• בילירובין עקיפה עלה
• LDH גדל
• המוגלובין חופשי עלה
• אורילינוגן מוגבר בשתן
• רטיקולוציטוזיס (עלייה במספר תאי הדם האדומים הצעירים)
• הרחבת מח העצם היוצרת דם
• תלוי בסוג האנמיה: שינוי צורת התאים (כדור, אליפסה, מגל בצורת מגל)

תוחלת חיים

לא ניתן לומר הצהרה כללית לגבי תוחלת החיים במקרה של אנמיה המוליטית. תוחלת החיים תלויה בסיבת האנמיה. אם הסיבות הללו ניתנות לריפוי, תוחלת החיים אינה מוגבלת.

מצד אחד ישנם מומים מולדים שונים בכדוריות הדם האדומות המובילים לאנמיה המוליטית. תלוי בחומרת הפגם ובאפשרויות הטיפול, הקורסים שונים מאוד ובמקרה הגרוע ביותר יכולים להיות קטלניים. האנמיה יכולה להיגרם גם כתוצאה מנזק פיזי וכימי או מתרופות. אם הטיפול מוצלח והסיבה בוטלה, תוחלת החיים אינה מושפעת. למוליזה הקשורה לנוגדן יש בדרך כלל גם פרוגנוזה טובה מאוד.

בנוסף ישנם מיקרואנגיופתים נדירים (מחלות של כלי הדם הקטנים) אשר בנוסף לתסמינים אחרים גם הם גורמים לאנמיה. התחלת טיפול מוקדמת היא קריטית לפרוגנוזה טובה. זה נראה דומה אם הגורם למחלה זיהומית, כמו למשל מלריה, שקרים. גם למצב הגופני הכללי וגילו של החולה יש תפקיד חשוב. התפתחות חריפה ומהירה של אנמיה המוליטית יכולה לגרום למצב חירום מסכן חיים. אחד מדבר על משבר המוליטי.