פולימיוזיטיס

הַגדָרָה

פולימיוזיטיס הוא כנראה כזה אימונולוגי מחלה קשורה של תאי שריר בגוף האדם, מה שעלול להוביל לאי נוחות בינונית עד קשה.

קרא גם עוד על הנושא העיקרי שָׁרֶרֶת והצורה הקשורה, Dermatomyositis.

גורם / צורות

נכון להיום המנגנון המדויק של המחלה אינו ידוע. עד כה אתה מכביכול אוטואימונולוגי ההנחה הייתה כי הגורם למחלה נובע מתגובה מוגזמת של האדם מערכת חיסונית מול אנדוגני תאים המתאימים ניוון תאים השרירים יכולים לבוא.
בכל מקרה נראה כי נכון שיש הסתננות למחלה תאי דם לבנים נכנס לתאי השריר. אלה עזבו בעבר את כלי הדם ונודדים לתאי שריר. לא ידוע מדוע זה קורה.
הדיון על מנגנון ההתפתחות המדויק נמשך גם היום והמדע כרגע מניח גורמים שונים שעדיין לא הוסברו במלואם מדוע מתרחשת תמונה קלינית זו. חוץ מזה תאי השריר יכולים גם כן תאי עור להיות מושפע. במקרה זה מדברים על אחד Dermatomyositis.
על פי המינוח הנוכחי חָמֵשׁ מחולק לקבוצות שונות. בקבוצה אחד האם ה אידיופטית פולימיוזיטיס שהוקצה. לקבוצה שתיים סופרת את dermatomyositis אידיופתית. אידיופטי בהקשר זה אומר שהסיבה לכך לֹא ידוע. לקבוצה שְׁלוֹשָׁה הפכו פולימיוזידים לסיכום, שעדיין מלווים בניאופלסמות ממאירות של גוף האדם. אלה כוללים מצד אחד מה שנקרא ניופלסטית תסמונות (גידולים של ה חזה וה ריאה) כמו לוקמיאס.
האם ילדים סובלים מפולימיוזיטיס וקשור לזה דלקת בכלי הדם, אחד מדבר על קבוצה ארבע פולימיוזיטיס מסווג.
במקרה של תמונות מעורבות, פולימיוטיטיס זה שייך לקבוצה חָמֵשׁ המחלקה.

תסמינים

הסימפטומים של פולימיוזיטיס מגוונים ולכן אינם קלים לאבחון. הסימפטום העיקרי הוא כאבי שריריםהמתרחשים ללא סיבה נראית לעין כּוֹאֵב אותו. גם מלווה חולשת שרירים יכול לנבוע מזה.
תלונות כלליות כגון תשישות ו חום כמו גם שינויים דלקתיים ב ספירת דם. גם תלונות בתחום מפרקים יכול להופיע ושכיחים עם דלקת מפרקים ניוונית אוֹ מחלות ראומטיות טוֹעֶה.
תלוי אילו קבוצות שרירים מושפעות גם כן, תלונות מקבילות יכולות להופיע באזור זה. האם ה גָרוֹן או ה שרירי הנשימה הפרעות, בליעה או נשימה עלולות להופיע; הם דווקא השרירים של גפיים לעיתים קרובות מתוארים מושפעים, לקויים בתנועה וכוח מופחת.
בחלק מהמקרים עור. אחד גם מדבר על אחד Dermatomyositis. במקרה זה זה מגיע גירוי בעור, אוֹדֶם ו קַשׂקַשִׂים של העור.
בנוסף לספירת דם מוגברת ערכי דלקת לפעמים גם אנזימי שרירים שמשתחררים לדם עקב התהליך החיסוני.

אִבחוּן

קשה לבצע את האבחנה של פולימיוזיטיס בגלל המראה המגוון שלה. ככלל, א זיהום דמוי שפעת, אחד מחלה ראומטולוגית או אחד תגובה לסמים (לְמָשָׁל. סימבסטטין) חשבתי לפני שהחשד לפולימיוזיטיס מופנה.
בעת ביצוע אבחנה, חשוב קודם כל לשלול את הסיבות האפשריות האחרות. אחד מכלי האבחון החשובים ביותר הוא זה בדיקת דם, בהם נקבעים ערכי דלקת (תאי דם לבנים, ערך CRP, אולי גורמים ראומטיים). רק אז ניתן לבצע אבחנה של פולימיוזיטיס כאשר הם נראים יחד.

התרחשות נוגדנים בפולימיוטיטיס

כתוצאה מכך פולימיוזיטיס איזושהי אידיופטית שָׁרֶרֶת ולכן היא אחת מהמחלות האוטואימוניות, 90% מהמטופלים יכולים לקבל מה שנקרא נוגדנים אוטומטיים נמצא בסרום הדם.
עם זאת בכ- 60% מהמקרים מדובר בעיקר בנוגדנים המכוונים נגד רכיבי תאים ביולוגיים מולקולריים לא ספציפיים של תאי הגוף עצמו, רק בכ- 30% הם למעשה אנטיגנים ספציפיים למיוזיטיס או למיוזיטיס שהגוף מזהה כזוי כזר ונלחם. .

האנטיגנים הספציפיים למיוזיטיס כוללים מה שנקרא סינתזות tRNA, כמו. Mi-2, SRP ו- Jo-1.
הנוגדנים האוטו-נוגדניים הספציפיים למיוזיטיס (MSA), שיכולים להתקיים וניתנים לגילוי לאנטיגנים אלה בדם של המטופל, הם אפוא נוגדני Jo-1, נוגדנים Mi-2 ונוגדני SRP. האנטיגנים הקשורים למיוזיטיס כוללים PM-Scl, SS-A-Ro.
אנטיגנים אלה נוצרים על ידי התאים במגוון רחב של סוגים שונים של נזק לשרירים ומוצגים על פני התא. בחולים בעלי נטייה גנטית לכך, ניתן לזהות אנטיגנים אלה כזרים על ידי מערכת החיסון של הגוף עצמו, כך שמתרחשת תגובה חיסונית נגד נוגדן, מה שמוביל לכרוני (שְׁרִיר-) תהליך דלקתי מוביל.

בדיקות דם לפולימיוזיטיס

כחלק מהאבחנה של פולימיוזיטיס, בין היתר. וגם ה ערכי דם נקבע, כי בנוסף לבדיקה הגופנית, הסרת רקמות (ביופסיה של שרירים) ונהלי ההדמיה (אולטרסאונד, אלקטרומיוגרפיה, MRI), מייצג שיטת חקירה נוספת.

מכיוון שמדובר בתהליך דלקתי (שרירי) שמופעל על ידי התגובה האוטואימונית, הדם של המטופל מכיל בדרך כלל רמות מוגברות של דלקת (CRP = C-reactive protein, ESR = קצב שקיעה בדם).

ניתן להבחין באנזימי שריר מוגבהים המשתחררים לדם מתאי השריר הפגועים (CK-MM, GOT, LDH, aldolase, RF). רמת ערכי האנזים הללו מאפשרת גם להסיק מסקנות לגבי היקף המחלה או נזק לשרירים וכך להתרשם ממצב המחלה הנוכחי.

בנוסף, ניתן למצוא גם בדם נוגדנים אוטומטיים מסוימים המעורבים בתגובה האוטואימונית האופיינית. הבחנה נעשית בין נוגדנים אוטומטיים ספציפיים למיוזיטיס (MSA) לבין נוגדנים אוטומטיים הקשורים למיוזיטיס (MAA).

תֶרַפּיָה

בשל מורכבות התמונה הקלינית, הטיפול בפולימוזיטיס קשה באותה המידה, כמו כל מחלות אוטואימוניות, ניסיונות הטיפול הם בכיוון של מצערת מערכת החיסון התחייב.
על ידי קורטיזון ומה שנקרא דיכאון חיסוני הביצועים של מערכת החיסון דפוקים. הכאב מטופל בתרופות אנטי דלקתיות ומשככי כאבים (למשל איבופרופן או דיקלופנק) .לפעמים משתמשים גם בתרופות המוכרות מראומטולוגיה, כמו MTX.
פיזי הֲגָנָה יכול להועיל אם כאבי השרירים נעשים קשים מאוד. עם זאת, יש להבטיח כי השרירים אינם בגלל חוסר באימון לְהִתְנַוֵן.
אחת הגישות האחרונות לטיפול היא זו לְסַנֵן דם, שממנו נשלפת הפלזמה מהמטופל ומטהרת לפני שניתן יהיה להזריק אותה שוב.

האם פולימיוזיטיס תורשתית?

פולימיוזיטיס נופלת תחת מונח המטריה הרחב של מיוזיס אידיופתי, מחלה שמבוססת על תגובה אוטואימונית לרכיבי תאי שרירי השלד עצמו.
הסיבה לכך שהגוף יוזם תגובה שגויה זו אצל חלק מהמטופלים טרם הובהרה במלואה, אך אשכולות משפחתיים ותכונות תורשתיות מסוימות מעידים על מרכיב תורשתי אפשרי.
אך בנוסף להנחה שפולימיוטיטיס הוא תורשתי, השפעות סביבתיות מסוימות (למשל זיהום ויראלי) וזדוני מחלות גידולים (למשל סרטן ריאות, שד, בטן, לבלב) הניחו שהוא הטריגר למחלה אוטואימונית זו.