מחלת פאג'ט

• מחלת פז'נט

הערה חשובה:
מחלת פאגט משמשת באופן נרדף לשתי מחלות שונות. מצד אחד, מחלת פאג'ט היא מחלה מתחום הגינקולוגיה והסרטן.
מחלת פאג'ת מתחום הגניקולוגיה היא גידול ממאיר (סרטן) של צינור החלב באזור הפטמה הנשית.

הנושא הבא עוסק אך ורק במחלת פאג'ט מתחום האורטופדיה.

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

• אוסטאיטיס דפורמנס
• אוסטאודיסטרופיה דפורמנס
• מחלת פאג'ט

אנגלית: מחלת פאג'ט

הַגדָרָה

באילו מחלת פאג'ט זו אוסטאופתיה מקומית (= מחלת עצם).
כחלק ממחלה זו היא מגיעה שיפוץ עצם מוגזם. המרה זו מובילה בסופו של דבר ל מבנה עצם לא תקין. באמצעות שיפוץ עצמות אלה ומבני עצמות חריגים הופכים המושפעים עֶצֶם מועדים לשבירה (למשל שבר בצוואר הירך) ועיוותים (עיוות העצמות).

התמונה הקלינית של מחלת פאג'ט יכול להופיע מגיל 40. הגיל הממוצע של הנפגעים הוא 60 שנה. כמו המחלה בדרך כלל אין תלונות מסוימות או "טיפוסיות" גורם וברוב המקרים מאובחן במקום "במקרה".

בתחילת המחלה ניתן להמחיש פעילות מוגברת של מה שמכונה אוסטאוקלאסטים (= תאים המפרקים חומרים בעצמות).

אחד מבדיל אחד אסימפטומטי ואחד כמובן סימפטומטי המחלה.
מתחת ל כמובן אסימפטומטי מבינים שהמחלה אובחנה ככביכול "ממצא מקרי" ולא מקום ביטוי עיקרי (פירוש הדבר הוא לְבַשֵׁלהסובלים קשה מאוד ממחלת פאג'ט) ניתן לתקן.
מטופל עם א כמובן סימפטומטי יש כְּאֵב במיוחד על מערכת השלד והשרירים (במיוחד: אי נוחות בעמוד השדרה).

תדירות

כאמור לעיל, מחלות מתרחשות מחלת פאג'ט בדרך כלל מגיל 40. הגיל הממוצע משער כ- 60 שנה.

ההסתברות למחלה היא בערך 1 : 30 000פירוש הדבר שבממוצע יש חולה אחד לכל 30,000 אנשים עם הסבירות מוגברת למחלת פאג'ט.

פגישה עם ד"ר גומפרט?

אשמח לייעץ לך!

מי אני?
שמי דר. ניקולה גומפרט. אני מומחה באורטופדיה ומייסד .
תוכניות טלוויזיה שונות ומדיה מודפסת מדווחות באופן קבוע על עבודתי. בטלוויזיה HR אתה יכול לראות אותי כל 6 שבועות בשידור חי על "Hallo Hessen".
אבל עכשיו מספיק מצוין ;-)

על מנת להיות מסוגלים לטפל בהצלחה באורתופדיה, נדרשת בדיקה יסודית, אבחנה והיסטוריה רפואית.
בעולמנו הכלכלי במיוחד, אין מספיק זמן לתפוס ביסודיות את המחלות המורכבות של האורתופדיה ובכך להתחיל טיפול ממוקד.
אני לא רוצה להצטרף לשורות "מושכי סכינים מהירים".
מטרת הטיפול היא טיפול ללא ניתוח.

ניתן לקבוע איזו טיפול משיג את התוצאות הטובות ביותר בטווח הארוך רק לאחר בחינת כל המידע (בדיקה, רנטגן, אולטרסאונד, MRI וכו '.) להעריך.

אתה תמצא אותי:

• לומדיס - מנתחים אורטופדיים
  קייזרסטראסה 14
  60311 פרנקפורט

תוכלו לקבוע פגישה כאן.
לרוע המזל, כרגע ניתן לקבוע פגישה רק עם מבטחי בריאות פרטיים. אני מקווה להבנתך!
למידע נוסף על עצמי ראו לומדיס - אורתופדים.

סיבות

נכון לעכשיו, הסיבה המדויקת ל מחלת פאג'ט עדיין לא ברור.
זה הופך למשהו שנקרא א זיהום איטי בנגיף שלד שנדון, שנחשב כיום גם כסביר להניח.

תחת אחד זיהום איטי בנגיף אחד מבין אחד זיהום ויראלי, שמתקדמת באטיות לאורך חודשים עד שנים של דגירה. כגורם של מחלת פאג'ט בפרט, זיהום בנגיף במשהו שנקרא Paramyxovira נצפה.

זֶה נגיפי פרמוקסי לקדם את הפעילות של אוסטאוקלסטים (תאים המפרקים חומר עצם). פעילות יתר זו מאיצה את התמוטטות העצמות אוסטאובלסטים (= תאים היוצרים עצמות) ואז גורמים לפירוק העצם המוגבר הזה ניסיונות לפיצויים איזון.
כתוצאה מניסיונות הפיצויים הללו, מתרחשת גידול עצם ממהר ובלתי מתואם. לאחר בחינה מדוקדקת יותר של תוספות עצם אלה, מתברר כי הן א מבנה עצם תת-מינרלי תערוכה, וזו הסיבה שיש עיוות ובמהירות ובקלות רבה מדי עצמות שבורות יכול לבוא.

תסמינים

כפי שכבר תואר לעיל, אחד מבדיל אחד אסימפטומטי ואחד כמובן סימפטומטי המחלה.
כמובן שאופן אסימפטומטי פירושו שהמחלה אובחנה כ"מצאת סיכוי "כביכול ולא ניתן לקבוע שום אתר לביטוי עיקרי.
חולים עם קורס סימפטומטי סובלים מכאבים במיוחד במערכת השלד והשרירים (במיוחד: אי נוחות בעמוד השדרה).

כל שני הקורסים של מחלת פאג'ט משותף לכך שעקב פעילות מוגברת של אוסטאוקלסטים יש לחסל יותר מוצרים מפסולת מהגוף.
"מוצרי פסולת" אלה כוללים, למשל, חומצות אמינו (במיוחד הידרוקסיפרולין) וניתן לגלות בשתן.

ה אוסטאובלסטים עם זאת, נסו לבנות מסת עצם ולאזן את תהליך האוסטאוקלסט.
ניתן להוכיח פעילות זו, למשל, על ידי ערכי בדיקת דם / מעבדה. הפעילות המוגברת של האוסטאובלסטים מביאה לעלייה באנזים "פוספטז אלקליין"(= AP). אלקליין פוספטאז נמצא באיברים רבים, כמו למשל וגם ה כָּבֵד לפני כן, לכן חשוב להשתמש ב" AP ספציפי לבישול "= ALP או Ostease, im דָם כדי לקבוע.

מאיזה חלקי גוף מחלת פאג'ט המושפע יכול להיות שונה. האם יש מקום ביטוי עיקרי (צורה סימפטומטית של מחלת פאג'ט) משתנה מאדם לאדם.

תסמינים אפשריים של מחלת פאג'ט מופיעים בהמשך:

• עיוותים בעצמות
• הסתברות מוגברת לשברים (סיכון לשברים בעצמות)
• כאבים מקומיים
• לחץ לב וכלי דם
• התכווצות שרירים באמצעות עומסים שגויים
• התחממות יתר כתוצאה מהיווצרות כלי דם חדשים
• ורידים בולטים (דליות)
• צמצום דרכי עצב שונות (דחיסת עצבים)

היווצרות של הישנות ממאירות (= neoplasms) (נדיר למדי: <1%), מעבר ל- a אוסטאוסקרומה.

אִבחוּן

זה חשוב ביותר תמונת רנטגןמכיוון ששם בשלבים הראשונים של המחלה אוסטאוליזה ניתן להמחיש את פירוק העצם ובהמשך את המבנה החוט גס של העצם התריסית האופיינית למחלה (= מבנה ספוגי של קרני עצם עדינות).

ה שיפוץ עצם מוגבר ניתן לעשות זאת גם עם סקרטיגרפיה של עצם להוכיח ולייצג. ככלל, שיפוץ עצם זה מאושר באמצעות תמונת רנטגן בעקבות הסקינטגרפיה.

מחלת פז'נט

ניתן לראות היטב את ההצטברות החזקה בעצם הירך הימנית (עֶצֶם הַיָרֵך) דרך הפעילות הגבוהה של חילוף החומרים העצם

א פעילות אוסטאוקלסטית מוגברת עם זאת, מוביל להתדרדרות מוגברת וכתוצאה מכך להיווצרותם של מוצרי פסולת שיש לסלקם מהגוף.
"מוצרי פסולת" אלה כוללים, למשל, חומצות אמינו (הידרוקסיפרולין) ויכול להיות ב שֶׁתֶן להיות מוכח.

כפי שכבר תואר בסעיף המשנה "תסמינים", ניתן להמחיש את הפעילות המוגברת של האוסטאובלסטים על ידי עליית האנזים "אלקליין פוספטז" (= AP), ובמיוחד את ה- ALP "ספציפי אלקליין פוספטאז".
אולם מבחינת אבחנה דיפרנציאלית, א מחלת כבד לא נכלל, מכיוון שזו יכולה גם להיות אחראית לגידול ב- AP.

במקרים בהם האבחנה עדיין אינה ברורה לאחר כל שיטות הבדיקה, א ביופסיה של עצם (קבלת דגימת רקמות) ניתן לבצע.

יתרה מזאת, מחלת פאג'ט זקוקה לאבחון דיפרנציאלי
עדיין מ גרורות עצם ומחלות עצמות אחרות כגון אוסטאומלציה (= רקמות רכות מוגברות ונטיית הכיפוף של העצמות עקב שילוב לקוי של מינרלים באוסטאיד).

כללי

מעורבות עצמות הגולגולת נופלת לרוב דרך אחת דֵפוֹרמַצִיָה אוֹ עלייה בגודל שֶׁל גולגולת מכיוון שהוא הופך לעין די מוקדם בראש בגלל היעדר שומן ורקמות חיבור. לדוגמה, חולים מדווחים שכובעים או קסדות אינם מתאימים עוד כראוי.

רוגנטן

האם יש חשד כי עצמות גולגולת מ מחלת פאג'ט בדרך כלל מושפעים קודם תמונת רנטגן עשוי מהגולגולת.
בתוך ה בשלב מוקדם המחלה נמצאת בה מוקד, כתמים בהירים סגלגלים ניתן לזיהוי בהתחלה אובדן עצם (אוסטאוליזה) מצביע. מאוחר יותר מגיע בגלל "ניסיונות התיקון" תאים בונים עצמות (אוסטאובלסטים) ייצור מופרז של חומר עצם, אשר בא לידי ביטוי בתמונת הרנטגן על ידי א הרחבת עצמות הגולגולת עם מבנה עצם לא סדיר ("גולגולת כותנה") מופעים. השינויים מתחילים בדרך כלל באזור עצם קדמית ו Occiput ויכול להתייחס ל- עצם זמנית חפיפה (אוסטאוליזה circumscripta cranii). גַם שברים של הגולגולת, שעלולה להופיע כתוצאה מאובדן עצם כחלק מהמחלה, יכולה להופיע בתמונת הרנטגן.

Scintigraphy

עם זאת, צילום רנטגן של הגולגולת צריך לא כברירת מחדל עם כל מטופל מחלת פאג'ט רק אם יש הוכחות לכך שהגולגולת מושפעת.

בנוסף להופעת הסימפטומים, זה גם המקרה, למשל אם במהלך האבחנה הראשונית א Scintigraphy מתבצעת בה העשרה של רַדִיוֹאַקטִיבִי מורגש חומר מסומן באזור הראש. משמעות הדבר היא כי א מוּגדָל פעילות מטבולית סוגרים בעצמות הגולגולת, האופיינית להתפשטות מחלת פאג'ט הוא.

CT ו- MRI

א CT אוֹ MRI ניתן לעשות זאת למצבים רפואיים אחרים כמו אוסטאופורוזיס אוֹ גרורות לא לכלול סרטן כגורם אפשרי. אפשרי גם לבירור סיבוכים דימות חתכים באמצעות CT או MRI הגיוני. אם מדובר בגולגולת, מומלץ במיוחד בגלל עיוות העצמות רקמת מוח אוֹ לְהַרְגִיז יכול להיות דחוס.

בדיקה נוירולוגית

לכן, אם יש לך מחלת פג'ט בגולגולת, אתה אמור גם לסבול מ- בדיקה נוירולוגית וכן א בחינת השמיעה נעשה בגלל שב- 30 עד 50 אחוזים זה בא ל אובדן שמיעה בגלל א צמצום עצב השמיעה או אחד נזק לכריתת העצם. א פגיעה בעצב הראיה או עצבים גולגוליים אחרים שכיחים פחות אך עדיין יש לשלול אותם.

ביופסיה של עצם

לעיתים רחוקות יחסית צריך לעשות זאת דגימת רקמות של העצם (ביופסיה של עצם) ניתן להסיר. שיטת אבחון זו נחוצה רק אם לאחר מכן CT ו בחינות MRI המשך חשד לאחד גרורות בעצמות או מה שנקרא סרקומה של פאג'ט מורכב. האחרון הוא אחד גידול עצם ממאיר (אוסטאוסקרומה), אשר ב אחוז אחד מהמטופלים כתוצאה מ מחלת פאג'ט הַחוּצָה אוסטאובלסטים מנווונים מתעורר.

בדיקת מעבדה

כמו בכל צורות המחלה האחרות, מחלת פאג'ט של הגולגולת עלייה באנזים פוספטז אלקליין (AP) או ה פוספטז אלקליין ספציפי בעצמות (ALP) בדם ועלייה ב הידרוקסיפרולין בשתן יתגלה. ערכי מעבדה אלה הם חלק חשוב באבחון וניתן להשתמש בהם בקרת תהליכים תֶרַפּיָה.

טיפול במובוס פאג'ט

היעדים העיקריים של הטיפול הראשון מחלת פאג'ט הוא חיסול הכאב ומעבר לכך עצירת הדפורמציות המתקדמות (דפורמציה בעצמות) וכן עיכוב האוסטאוקלסטים.

לא בכל מקרה יש לבצע טיפול במחלת פאג'ט. מטופל עם מהלך אסימפטומטי של מחלת פאג'ט, שלא ניתן היה להבחין בו עיוותים, בדרך כלל אינו זקוק לטיפול.

ל ציגלר ההתוויה לטיפול במחלת פאג'ט מחולקת לשלושה שלבים שונים

• אינדיקציה מוחלטת לטיפול
  • פעילויות שיפוץ חזקות עם AP> 600 IU / l
  • כאב עצם
  • עיוותים (עיוות עצם)
  • סיכון גבוה לשברים (סיכון לשברים בעצמות)
  • כשל במבני העצבים הסמוכים
  • חגיגת בסיס הגולגולת
• אינדיקציה יחסית לטיפול
  • פעילות ממוצעת במחלות
  • תחושת חום
  • מעורבות הכיפה
  • הכנה למדדי טיפול אופרטיבי
  • אי ספיקת לב (אי ספיקת לב)
• אין אינדיקציה מאושרת לטיפול
  • המטופל מבוגר מגיל 75 שנים
  • אין תסמינים
  • פעילויות שיפוץ פחות
  • רק כמה עצמות מושפעות

ניתן להשתמש בצורות הטיפול הבאות בנפרד מחלת פאג'ט תחזיק חזק:

1. ביטול כאבים בעזרת תרופות אנטי דלקתיות ומשככי כאבים
2. טיפול בקלציטונין (הזרקה עצמית של ההורמון; תרסיס אף) כדי להפחית את פעילות האוסטאוקלסט
   E 100 למשך חודש אחד, ואז E 300 במשך 6 חודשים נוספים
3. ביספוספונטים (למשל פוסמקס -> לא אושר לטיפול במחלת פאג'ט) כדי לעכב אובדן מוגבר של העצם
4. טיפול בכאב ו / או פיזיותרפיה לתמיכה בטיפול תרופתי
5. טיפול אופרטיבי (פעולות החלפה משותפות, אוסטאומיות התאמה)

ביספוספונטים לטיפול

הביספוספונטים הבאים מאושרים כיום לטיפול במחלת פאג'ט:

• אטידרונאט 400 מ"ג ליום דרך הפה 6 חודשים
• Pamidronate 30 מ"ג לשבוע i.v. מעל 4 שעות 6 שבועות
• Tiludronate 400 מ"ג ליום דרך הפה 3 חודשים
• Risedronate 30 מ"ג ליום דרך הפה במשך חודשיים
• חומצה זולדרונית 5 מ"ג עירוי קצר 15 דקות פעם אחת

יש לקבוע באופן פרטני את בחירת צורת הטיפול, ובמיוחד את הטיפול התרופתי במחלת פאג'ט, בכל הנוגע לחומרים הניתנים, המינון ומשך הטיפול. ניתן להעלות על הדעת שילובים של האמצעים הטיפוליים השונים.