מחלת אדיסון

מילים נרדפות במובן הרחב ביותר

• אי ספיקת יותרת הכליה
• אי ספיקת יותרת הכליה הראשונית
• מחלת אדיסון
• תסמונת אדיסון

אנגלית: תסמונת אדיסון, מחלת אדיסון, אי ספיקת יותרת הכליה

הגדרה והקדמה

מחלת אדיסון היא תפקוד לקוי של קליפת האדרנל. זה ידוע גם כחוסר ספיקת יותרת הכליה והוא יותר מצב נדיר.
אולם אם מחלת אדיסון לא מטופלת, היא קטלנית ולכן היא בעלת רלוונטיות קלינית ברורה. ברוב המקרים, תהליכים אוטואימוניים הורסים את תאי קליפת האדרנל.

מחלת אדיסון יכולה להיות נטולת סימפטומים במשך שנים ולהופיע רק במצבים מיוחדים. קשת הסימפטומים של מחלת אדיסון רחבה. בזכות תרופות מודרניות, בימינו עם הכשרה טובה ונכונות לשתף פעולה (הענות) איכות החיים גבוהה ותוחלת החיים תקינה.

תדירות

של א מחלת אדיסון הם נשים לעתים קרובות יותר מושפע מגברים.
הגיל הממוצע להופעתו הוא בערך 40 שנה. עם זאת, קיימת התפשטות ברורה.
עם שכיחות של בערך 1-5 סובלים ל 100,000 עבור התושבים, אי ספיקה ראשונית של יותרת הכליה היא מחלה נדירה למדי.

סיווג מחלת אדיסון

סיווג ה- מחלת אדיסון מתרחש מצד אחד אחרי מהלך המחלה:

• לאט לאט מתקדם
• חַד בהפסקה מהירה של תפקודי קליפת האדרנל

מצד שני, הסיווג מבוסס על הגורמים. הנפוץ ביותר גורמים מפעילים הם אם כן:

• תהליכים אוטואימוניים (70-80%)
• זיהומים
• התקפי לב
• גידולים
• אַחֵר

סיבות ומוצא

כפי ש סיבה של מחלת אדיסון אתה יכול למצוא אחד מ מערכת חיסונית תגובת ההגנה של הגוף נגד תאי הגוף עצמו. נוגדנים אוטומטיים אלה מנוגדים באופן ספציפי לתאי ה- קליפת האדרנל מְכוּוָן. בעקבות תגובת ההגנה והתאים נהרסים.

צורה זו של אי ספיקת יותרת הכליה הראשונית, בהם נוגדנים הנוצרים על ידי הגוף עצמו ומופנים כנגד מבני הגוף עצמו גורמים להרס של קליפת הכליה, הוא עם 70-80 % הצורה הנפוצה ביותר של אי ספיקת יותרת הכליה הראשונית.

אי ספיקת אדרנל ראשונית יכולה להיגרם גם כתוצאה מ:

• גידולים שלהם כיבי בת (גרורות),
• התקפי לב (תסמונת ווטרהאוס-פרידריצ'סן)
  ו
• זיהומים (למשל שַׁחֶפֶת, איידס, נגיף ציטומגאלי)

שיופעלו.
גורמים אחרים ל מחלת אדיסון הם:

• סרקויד
• עמילואידוזיס (הפקדה פתולוגית של חלבונים בין התאים)
• המוכרומטוזיס (מחלת אגירת ברזל)
• אדרנולוקודיסטרופיה (מחלה תורשתית המתבטאת בילדות ומאופיינת בירידה נוירולוגית מהירה)
• אוֹ מְדַמֵם
  אוֹ
• מסוים תרופות.

לחץ

מתח בדרך כלל גורם לשחרור של קורטיזול אצל אנשים בריאים, וזו הסיבה שלעתים קרובות מכנים אותו הורמון הלחץ. עם אי ספיקת אדרנל קיימת, הגוף כבר לא מסוגל לשמור על ייצור קורטיזול, קל וחומר להגביר אותו. הגוף נכנס למצב של hypocortisolism - כלומר רמת קורטיזול נמוכה מדי. במיוחד בקרב אנשים הסובלים מאי-ספיקת יותרת הכליה, סטרס וההיפוקורטיזוליזם הנלווה אליו יכולים להוביל לגילוי המחלה או במקרה הגרוע ביותר למשבר אדיסון. זהו מצב מסכן חיים עם תסמינים שונים כמו סמיך הכרה, היפוגליקמיה, חום, הקאות וכו ', המצריכים טיפול חירום רפואי מיידי.

בלוטת התריס של השימוטו

בלוטת התריס של השימוטו היא דלקת כרונית בבלוטת התריס הנגרמת על ידי נוגדנים אוטואימוניים. תאי הגוף עצמו מכוונים נגד בלוטת התריס עקב סיבות לא מוסברות ומובילים למוות בתאים במהלך המחלה. הנפגעים מראים אז בלוטת התריס. אי ספיקה של יותרת הכליה קשורה לרוב למחלות אחרות, כולל בלוטת התריס של האשימוטו. בהקשר זה, רופאים גם רוצים לדבר על תסמונת פלורגלנדולרית, כלומר הפרעה של כמה איברים עם תפקוד בלוטתי המשמשים לייצור הורמונים. הסיבה המדויקת עדיין לא ברורה. יש חשד למרכיב גנטי אך טרם הוכח בבירור על ידי מחקרים מדעיים. בקרות סדירות על האיברים חשובות לסובלים ממחלות אדיסון על מנת לזהות במהירות כל אובדן תפקוד וכדי להיות מסוגלים לטפל בה כראוי.

תסמינים

מכיוון שתפקוד בלוטות יותרת הכליה מופרע במחלת אדיסון, ייצורם של הורמונים שונים נפגע. הסימפטומים האופייניים מורגשים כאשר כ- 90% מקליפת האדרנל כבר נהרסו. אי אפשר לייצר עוד יותר את קורטיזול, אלדוסטרון והורמוני המין בכמויות מספיקות. לעומת זאת, ריכוז ה- ACTH, הורמון בלוטת יותרת המוח במוח, המגרה את ייצור ההורמונים בבלוטת יותרת הכליה, עולה באופן משמעותי.

היעדר אלדוסטרון כקורטיקואיד מינרלי מביא לירידה בלחץ הדם כתוצאה מאיבוד נתרן ואובדן מים (התייבשות) (לחץ דם). בנוסף, יש עלייה באשלגן בדם. אצל הנפגעים, חוסר המלח מתבטא ברעב מוגבר למזון מלוח.

קרא עוד אודות השלכות של חוסר איזון אלקטרוליטי.

המחסור בקורטיזול כהורמון לחץ מוביל לתחושת חולשה, בחילה וירידה במשקל. גם רמת הסוכר בדם יורדת (היפוגליקמיה). בנוסף, יש שיזוף יתר של העור (היפר-פיגמנטציה) שמופעלת על ידי שחרור מוגבר של ACTH.

מכיוון שגם ייצור הורמוני המין נפגע, לעיתים קרובות נשים סובלות מבית השחי ושיער הערווה ולגברים יש בעיות בעוצמה.

אצל תינוקות אובדן תפקוד בלוטות יותרת הכליה מורגש כהפסקת גדילה.

במצב חירום קיצוני זה יכול להוביל גם לחוסר איזון הורמונאלי מוחלט, מה שנקרא משבר אדיסון. זה יכול להוביל לפיטול מטבולי מסכן חיים ומחייב טיפול רפואי אינטנסיבי מיידי.

קרא מידע נוסף על נושא זה בכתובת: תסמינים של מחלת אדיסון

היפר-פיגמנטציה

יתר של פיגמנטציה של העור נמצא באי ספיקה ראשונית של יותרת הכליה. הסיבה לכך היא הכמות המוגברת של ACTH. זה עולה מהשלב המקדים Proopiomelanocortin או POMC בקיצור. ה- POMC מייצג גם את השלב המקדים של הורמון המשפיע על המלנוציטים בעור. המלנוציטים הם תאי עור האחראים על הצבע או על צבע העור. בהתאם לכך, שחרור מוגבר של POMC או ACTH מוביל לגירוי חזק יותר של המלנוציטים ואז להיפר-פיגמנטציה או "מחשיך" של העור.

אִבחוּן

כאשר מאבחנים את מחלת אדיסון, חשוב מאוד להבדיל בין המחלה לבין אי ספיקת יותרת הכליה המשנית. ההבדל הוא שבמחלת אדיסון בלוטות יותרת הכליה נפגעות ולכן מיוצרים מעט מדי הורמונים, ואילו בהפרעה המשנית אלה שלמים, אך לא מעוררים מספיק כדי לייצר הורמונים.

אם יש חשד למחלה של אדיסון, יבוצעו בדיקות דם לבדיקת רמות ההורמונים. אם יש חוסר בנתרן וריכוז מוגבר של אשלגן בדם, ניתן להניח הפרעה בבלוטת יותרת הכליה. בנוסף לפרמטרי הדם הרגילים, נקבעים בעיקר כמות הקורטיזול בדם וכמות ה- ACTH.
ACTH משוחרר על ידי בלוטת יותרת המוח במוח וממריץ את בלוטת יותרת הכליה לייצור הורמונים. אם רמת הקורטיזול יורדת, אם כי יש מספיק או אפילו יותר מדי ACTH בדם, הדבר מעיד על מחלת אדיסון.

ניתן לבצע גם מבחן גירוי ACTH. ACTH מוזרק לווריד, מה שיגרום לייצור מוגבר של קורטיזול אצל אנשים בריאים עם בלוטות יותרת הכליה. עם זאת, זה לא המקרה עם מחלת אדיסון בגלל בלוטות יותרת הכליה הפגועות.

גלה את כל הנושא כאן: ACTH.

ערכי דם

עם אי ספיקת יותרת הכליה, רמות הקורטיזול בדם נמוכות. לא ניתן להשתמש בקורטיזול הקיים בדם כדי לקבוע את הסיבה. אם אתה רוצה לדעת איפה הבעיה של התקלה, עליך לקבוע את ערך ACTH. זהו הורמון מבלוטת יותרת המוח אשר באופן טבעי מגרה את בלוטת יותרת הכליה לייצר קורטיזול. בעזרת ערך ACTH ניתן לאחר מכן לברר האם הבעיה היא בבלוטת יותרת הכליה או בבלוטת יותרת המוח, כלומר האם יש אי ספיקה של יותרת הכליה הראשונית או המשנית.
באי ספיקה ראשונית, בלוטת יותרת הכליה כבר לא עובדת כראוי, אך בלוטת יותרת המוח ממשיכה לנסות לעורר אותה על ידי שחרור ACTH. בשל כך, ה- ACTH זמין בכמויות גדולות. יתר על כן, נקבעים הערכים של אלדוסטרון ו DHEAS, שהם גם הורמונים המיוצרים בבלוטת יותרת הכליה.
לעומת זאת, אם ההפרעה היא בבלוטת יותרת המוח, ערך ה- ACTH יורד. בלוטת יותרת המוח כבר לא יכולה לבצע את תפקידה וההורמונים שהיא מייצרת כמעט ולא ניתנים לגילוי בדם.

תֶרַפּיָה

שם ב מחלת אדיסון בלוטת יותרת הכליה נהרסת ואינה יכולה להתחדש, מחלה זו יכולה לֹא לְהִתְרַפֵּא. עם זאת, ניתן לטפל בו היטב באמצעות טיפול לכל החיים. יש להכניס את ההורמונים שכבר אינם מיוצרים מספיק על ידי בלוטות יותרת הכליה (החלפה). בדרך כלל שניהם גלוקוקורטיקואידים (קורטיזול), בנוסף ל סטרואידים מינרליים (אלדוסטרון) ניתן להחליף. מכיוון שחשוב מאוד ליטול את המינון הנכון של ההורמונים, הכרחית המדויקת של ההורמונים שיש ליטול ומעקב שוטף על ידי הרופא המטפל.

אצל אנשים בריאים, קורטיזול מיוצר בעיקר בבוקר ומשתחרר לדם. הטיפול בהחלפת ההורמונים מותאם לקצב זה ולכמות הגדולה ביותר של תחליפי קורטיזול נלקח בבוקר. ברוב המקרים משתמשים בהידרוקורטיזון לכך בצורה של טבליות. במקרה של לחץ קיים, כמו זיהום או ניתוח, יש להגדיל את הכמות באופן זמני. אם זה לא קורה, זה יכול להיות סכנת חיים במקרה הגרוע ביותר משבר אדיסון עם כשל במחזור הדם.

פלודרוקורטיזון משמש בעיקר כתחליף לאלדוסטרון. ממש כמו אלדוסטרון במקרים נורמליים, הדבר מבטיח את פיקוח לחץ הדם.

איך לאכול אם יש לך מחלת אדיסון?

תזונה בריאה עם אחוז נמוך של סוכר או פחמימות המתעכלות במהירות מומלצת למחלת אדיסון. פחמימות מסוכר לבן או מפרוקטוז גורמות לסוכר בדם לעלות במהירות, ואז הגוף צריך לשחרר את חומר המסנג'ל אינסולין. עם כמויות גדולות של ממתקים, משתחררת כמות גדולה של אינסולין, שעלולה להוביל לירידה מהירה מאוד בסוכר. במקרים כאלה, הגוף מגיב למעשה על ידי שחרור קורטיזול על מנת להפעיל את מאגרי הסוכר המאוחסנים ובכך לנטרל את רמות הירידה. בגלל אי ​​ספיקת בלוטת יותרת הכליה, עם זאת, היא יכולה להגיב רק במידה מוגבלת וגם היא לחוצה מאוד.
בגלל זה, רצוי לאכול פחמימות הגורמות לעלייה איטית ברמת הסוכר בדם, כמו אורז חום או פסטה מקמח מלא. בנוסף לפחמימות ה"טובות ", ירקות, חומצות שומן אומגה 3 וחלבונים כמו דגים ובשר רזה הם כמובן בין המזונות שצריכים להיות בראש התפריט למחלת אדיסון.

משבר אדיסון

משבר של אדיסון מתרחש כאשר הגוף זקוק ליותר קורטיזול מכפי שהיה במצב הקיים. לרוב זה המצב במצבי לחץ. אלה כוללים לחץ גופני כבד, אך גם דלקות בקדחת העיכול, דלקות במערכת העיכול או ניתוחים. לחץ פסיכולוגי חזק, טראומה או הפסקת פתאומית של טיפול בקורטיזול יכולים גם הם להוביל למשבר כזה. אוטם יותרת הכליה גורם גם לאובדן תפקוד של בלוטות יותרת הכליה ולמחסור בהורמונים.

משבר אדיסון הוא מצב מסכן חיים חריף בו הגוף אינו מסוגל להגיב כראוי לסיטואציה מלחיצה, כך שמתרחשות הפרעות במחזור הדם שעלולות להוביל לתרדמת. בגלל היעדר ההורמונים המיוצרים על ידי בלוטות יותרת הכליה, ויסות לחץ הדם מוגבלת. הגוף מאבד מלחים ומים עקב מחסור בהורמונים, מה שמוביל לירידה בלחץ הדם. ללא טיפול מהיר בקורטיזול, זה יכול להוביל למצב של הלם שמוביל לתרדמת או, במקרה הגרוע ביותר, יכול להיות קטלני.

המשבר בא לידי ביטוי באמצעות בחילה, הקאות, שלשולים, חום, בלבול, היפוגליקמיה וירידה בלחץ הדם גוררת דפיקות לב.
משבר אדיסון הוא לרוב הסיבה לחשד כי מחלת אדיסון.

אי ספיקת אדרנל משנית

באי ספיקת יותרת הכליה המשנית קיימת הפרעה של מה שנקרא בלוטת יותרת המוח. זה חלק מהמוח האנושי ויש לו השפעה מגרה על בלוטת יותרת הכליה על ידי שחרור הורמונים מסוימים. הורמונים אלה כוללים באופן טבעי את החומר המסנג'ר ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי), שנוצר בבלוטת האדרוהיפופיזה או בבלוטת יותרת המוח, ואחרי ששוחרר, גורם לייצור קורטיזול בבלוטת יותרת הכליה. לפעמים בלוטת יותרת המוח אינה פועלת כראוי ואז מייצרת כמויות לא מספיקות של ACTH. הגורם לתקלה יכול להיות גידול למשל. בגלל הייצור המשובש, חומרי המסנג'ר אינם יכולים לעבוד ביעדם ולקליפת האדרנל אין כל כונן לייצר קורטיזול. אלה שנפגעו מפתחים אז מה שמכונה היפוקורטיזוליזם, כלומר כמות לא מספקת של קורטיזול בדם או במחזור הדם.

גלה את כל הנושא כאן: אי ספיקת אדרנל משנית.

אי ספיקת בלוטת יותרת הכליה

האספקה ​​החיצונית של קורטיזול, למשל בצורה של טבליות לטיפול במחלות שונות, עלולה לגרום לאי ספיקת יותרת הכליה. לעיתים משתמשים כאן גם באי ספיקה של יותרת הכליה. בלוטת יותרת המוח מאטה את ייצור ה- ACTH שלה בגלל הכמות המוגברת של הקורטיזול שמסופק מבחוץ. בגלל היעדר השפעה מעוררת של חומר המסנג'ר ACTH על בלוטת יותרת הכליה, הוא מגיב בכך שהוא מפסיק את ייצור הקורטיזול.

למידע נוסף על הגורמים, הסימפטומים ואפשרויות הטיפול בה אי ספיקה של יותרת הכליה.

אֲנָטוֹמִיָה

ה בלוטת יותרת הכליה מורכב משני חלקים שונים פונקציונלי. ה קליפת האדרנל הורמונים וה מדוללות קטלולמינים באדרנל (אדרנלין ונוראדרנלין).
ב מחלת אדיסון רק הקליפה מושפעת. מבחינה היסטולוגית ניתן לראות שלוש שכבות בקליפת האדרנל. השכבה החיצונית נקראת זונה גלומרולוזה. הוא אחראי לייצור קורטיקואידים מינרליים (למשל אלדוסטרון). השכבה האמצעית היא ה- zona fasciculata וצורותיה גלוקוקורטיקואידים (לְמָשָׁל. קורטיזול). בשכבה הפנימית ביותר, zona reticularis, בעיקר ה הורמוני מין גברים / אנדרוגנים מיוצר.

בלוטות יותרת הכליה אינן תלויות פונקציונאליות ב כליות. הם ממוקמים בקוטב העליון של הכליות, ויושבים עליהם כמעט.

תוכלו ללמוד יותר על המבנה והתפקוד תחת הנושא שלנו: בלוטת יותרת הכליה.

פִיסִיוֹלוֹגִיָה

למחלה של מחלת אדיסון כדי להבין שאתה צריך להבין את הפונקציה של ה- בלוטת יותרת הכליה להבין הורמונים מיוצרים:
בהמשך תוכלו ללמוד יותר על שלוש קבוצות ההורמונים הבאים:

• מינרלורטיקואידים
• גלוקוקורטיקואידים
• אנדרוגנים

סטרואידים מינרליים

מינרלורטיקואידים שייכים למעמד של הורמוני סטרואידים. תפקידם הוא לווסת את איזון האלקטרוליטים והמים.
הנציג הידוע ביותר הוא אלדוסטרון, שנובע מכולסטרול.
זה ידוע גם בשם הורמון הצמא. לאחר שהוא שוחרר מהזונה גלומרולוזה של קליפת האדרנל הוא מגיע לכליות, שם הוא גורם לספיגתו מחדש של הנתרן של השתן הראשוני המסונן במערכת הצינורית. במקביל, זה מבטיח הפרשת אשלגן ופרוטונים.
מכיוון שכלוריד ובכך מים אוסמוטיים נספגים מחדש בנוסף לנתרן, זה מגביר את נפח הדם וכך לחץ הדם. לבסוף, היא אחראית גם לספיגת המחזור של נתרן ומים בדרכי העיכול.

ההשפעה מתרחשת באמצעות מערכת המכונה רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון (RAAS). דחפי שחרור הם שינויים בלחץ הדם ובאוסמולריות (שינויים באלקטרוליטים בדם).

גלוקוקורטיקואידים

הגלוקוקורטיקואידים הנוצרים ב- zona fasciculata (ובחלקם גם ב- zona reticularis) שייכים גם להורמונים הסטרואידים.
תפקידם לספק אנרגיה במצבי לחץ. הנציג הבולט ביותר הוא קורטיזול, המועבר בדם בעיקר נקשר לחלבונים (טרנסקורטין ואלבומין).

אנדרוגנים

אנדרוגנים הם הורמוני מין וגורמים, בין היתר, התפתחות המאפיינים המיניים המשניים.

אצל גברים, אנדרוגנים מיוצרים בעיקר באשכים. לפיכך, לחיסול ייצור האנדרוגן אצל גברים עם מחלת אדיסון אין השפעה מועטה או לא. לכן נשים מושפעות במיוחד. אצל נשים, אנדרוגנים הם מבשרי אסטרוגנים (הורמוני מין נשיים).

לולאת בקרה ושליטה על השחרור

הורמוני קליפת האדרנל משתחררים דרך מעגל בקרה עם משוב שלילי. חומר הנקרא ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי) נוצר במוח (ליתר דיוק בלוטת יותרת המוח). חומר זה מגיע לקליפת האדרנל דרך מחזור הדם וגורם להשתחררות ההורמונים שם. שחרור ה- ACTH מבלוטת יותרת המוח מוסדר בתורו על ידי חומר הנקרא CRH (הורמון משחרר קורטיקוטרופין). CRH מיוצר גם במוח (היפותלמוס).

ההפצה נעשית באופן אפיזודי. הגלוקוקורטיקואידים מגיעים לשיא בין 6 בבוקר ל 9 בערב ומינימום סביב חצות. מתח גורם לעלייה ברמת הגלוקוקורטיקואידים.

השליטה בקורטיקואידים המינרלים כפופה ל RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

אם התפקוד לקוי משפיע על בלוטות יותרת הכליה עצמן, זה נקרא ראשוני. הצורה המשנית מתייחסת לשחרור ה- ACTH, הצורה השלישית להפרשת ה- CTH.