לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML)

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

לוקמיה, סרטן דם לבן, מוטות אויר, מחלת דם

הַגדָרָה

לוקמיה מסוג זה היא אחת הלוקמיה החריפה עם מהלך מחלות מהיר. זה מאופיין בכך שהתאים המנווונים מגיעים משלב התפתחות מוקדם מאוד, כלומר אינם בשלים. תאים אלה נובעים משורת תאים המורכבים מהתאים מח עצם מקורו (מיאלואיד). התאים בשלבים הראשונים של ההתפתחות נקראים פיצוצים. תקיעות אלה מתרבות במח העצם ובדם.

התבגרות מופרעת

בהקשר של לוקמיה מיאלואידית חריפה יש א רבייה בלתי מבוקרת של לא בשלה ו תאי אבות דם חסרי תפקוד במח העצם.

אצל אנשים בריאים, יש ויסות מדויק ואיזון בין הופעה להתבגרות או התמיינות לתאי דם מלאים בתפקוד. לעומת זאת, ה- ההבשלה של AML מופרעת.

עובדה זו עושה שימוש כבר כמה שנים בטיפול בלוקמיה פרמיאלוציטית חריפה, סוג מיוחד של AML. ATRA הכימותרפי מקדם את התבגרותם של תאי הלוקמיה לתאי דם תפקודיים.

תדירות

ישנם שלושה עד ארבעה מקרים חדשים בשנה עבור כל 100,000 תושבים. מדובר בעיקר בחולים בוגרים שנפגעים מהמחלה, כאן מספר המקרים החדשים הוא 15 לכל 100,000 תושבים. שיעור AML לוקמיה אצל ילדים הוא בערך 20% מהלוקמיה חריפה.

AML בילדים

ילדים חולים לעתים רחוקות יותר עַל לוקמיה מיאלואידית חריפה. רק כ 20% מהלוקמיה בילדות נופלים לתתי-מין זה. ניתן לראות לוקמיה לימפוציטית חריפה (ALL) בתדירות גבוהה הרבה יותר בילדות.

באופן עקרוני AML יכול להופיע בכל גיל, אך תינוקות ופעוטות עשויים לחלות במיוחד בשנתיים הראשונות לחיים. מסיבה שטרם מוסברת, בנים חולים לעתים קרובות יותר מבנות. לילדים עם תסמונת דאון (טריזומיה 21) יש סיכון מוגבר משמעותית למחלה. כמו אצל חולים בוגרים, ילדים מושפעים מפתחים את התסמינים הראשונים, זהים תוך מספר שבועות. ילדים קטנים שמים לב מדי פעם לחוסר רצון שלהם משחק וריצות עצלות. כדי לאשר את האבחנה, ניקוב מח העצם מבוצע בהרדמה. המרכיב העיקרי בטיפול הוא כימותרפיה. אם מערכת העצבים המרכזית מושפעת, יתכן שיהיה צורך להקרין את הגולגולת.

סיבות

ראו פרק כללי בנושא לוקמיה.

הופעת מחלות

מעל הכל נרשמו חריגות (סטיות) בגנום האנושי (סט כרומוזומים) כגורמים של AML והממצאים של גנטיקה של התא הם הגורם החשוב ביותר לפרוגנוזה של המטופל.

ישנן סטיות עם תחזית טובה וסטיות עם תחזית לקויה. הצמיחה הבלתי מבוקרת והבלתי מבוקרת של תאי האב המנוונים בולטת עד כדי כך שתאים אחרים או תאי אבות במח העצם כבר אין להם מקום להתפתח. תאים "נורמליים" אלה נעקרים אפוא. זה מסביר את העוני השכיח של כדוריות הדם האדומות (אנמיה) בחולי AML. אם יותר מ 30% מהתקיעות קיימות במח העצם, אזי ההגדרה של לוקמיה חריפה ניתנת.

זה יכול להיות מעניין גם בשבילך: מוטציה בכרומוזום

תסמינים

יש הזעה בלילה מוגברת, חום, ירידה במשקל, אובדן תיאבון, ביצועים לקויים וכאבי עצמות. זה בא גם אֲנֶמִיָה (אֲנֶמִיָה); הסימפטומים שבהם חיוורון העור, ירידה בביצועים, לב רץ (טכיקרדיה) ולעיתים רחוקות אפילו לחץ בחזה (אנגינה פקטוריס). הצמיחה העקירה של התאים המנווונים מובילה לחוסר בתאי הגנה "רגילים". התוצאה היא זיהומים מוגברים, כמו למשל של ה ריאה (לְמָשָׁל. זיהום ריאות) או אגן הכליה (דלקת באגן). חולים חווים חום לעתים קרובות יותר. העוני של טסיות הדם (טרומבוציטופניה) זה מגיע ל דימום מוגבר, גם לאחר מה שמכונה טראומה מינורית, למשל בפעילויות יומיומיות כמו צחצוח שיניים. התוצאה היא תסמינים כמו חניכיים מדממים, אפיסטקסיס וירוק דם. לעתים רחוקות נראה תסמינים כמו חניכיים מוגדלות (היפרפלזיה של חניכיים) או ראייה כפולה. כמו כן, על הרופא המטפל לבצע הגדלה של טְחוֹל וה כָּבֵד (Hepatosplenomegaly).
כך שניתן לזהות לוקמיה על ידי סימנים רבים ושונים.

קרא עוד בנושא: איך מזהים לוקמיה?

אִבחוּן

אחד הצעדים הראשונים הוא פשוט לשאוב דם. זה משמש לקביעת מספר התאים בטסיות הדם (תרומבוציטים), כדוריות דם אדומות (אריתרוציטים) ותאי דם לבנים (לויקוציטים). מכיוון שקבוצת הלוקוציטים מכילה כמה סוגים שונים של תאים (תאי לימפה, גרנולוציטים), נוצרת מה שמכונה ספירת דם דיפרנציאלית, שנותנת ניתוח מדויק של תאים אלה. לאחר מכן מזהים ירידה או עלייה מוחלטים או יחסית בתאים אלה. במקרה של AML, החקירות שהוזכרו לעיל גורמות למשל. מספר נמוך של כדוריות דם אדומות (אנמיה) ומספר גבוה של תאי דם לבנים (לויקוציטוזיס).

קרא עוד בנושא: ניקוב מח עצם

בדיקה מיקרוסקופית

ניתן לנתח דגימת מח עצם בדם או במח העצם באמצעות המיקרוסקופ. אם נמצאים מה שנקרא מוטות אויר בתאים שנבדקו, הרי שמוכח ה- AML. מקלות אורבך אלה דומים למקלות הקטנים ביותר בגוף התא.

שאיפת מח עצם

לניתוח, נלקח דגימה, רצוי מהאגן. לאחר מכן צבע זה מדגם (מכתים ציטוכימיים) ומנותח עוד יותר.בנוסף, התאים שהוסרו נבדקים על פי הגנטיקה שלהם כדי לאתר אי סדרים (סטיותניתן למצוא בגנטיקה של התא (גנטיקה ציטו ומולקולרית). הממצאים הציטוגנטיים ממלאים תפקיד מרכזי בפרוגנוזה. יש להעריך קשר (טרנסלוקציה) בין נשאי הגנים (כרומוזומים) 8 ו- 21 כחיוביים לפרוגנוזה, ואילו אובדן הכרומוזום 5 למשל. יש פרוגנוזה גרועה מאוד.

תֶרַפּיָה

כימותרפיה:

מטרת טיפול זה היא להשתמש בחומרים המעכבים צמיחה כדי להשמיד את תאי הלוקמיה. הבעיה שעולה כאן היא שהחומרים פועלים לא רק על תאי לוקמיה, אלא גם על כל התאים הגדלים במהירות בגוף, למשל. תאים אחרים היוצרים דם, תאי שיער (זו הסיבה לכך שתופעת הלוואי של איבוד שיער בְּ- כימותרפיה) ובעייתיות במיוחד, תאי הנבט (למשל תאי זרע).

השתלת תאי גזע:

ישנן שתי דרכים לעשות זאת תרומת תאי גזע: מצד אחד, בני משפחה או תורמים חיצוניים (אלוגני), אם מאפייני הרקמה תואמים, תאי הגזע מוסרים ומועברים לחולה. לאחר מכן נוצרים תאי דם בריאים "רגילים" מתאי גזע אלה. עם זאת, יש לבצע כימותרפיה במינון גבוה לפני כן על מנת להשמיד את כל התאים המנווונים ככל האפשר (לעיקרון הכימותרפיה במינון גבוה, ראו פרק כללי בנושא לוקמיה). מצד שני, המטופל עצמו (אוטולוגי), אם זה בינתיים בשלב של מה שנקרא הפוגה מלאה, כלומר כאשר רוב התאים המנווונים נהרסו, תאי גזע בריאים מוסרים ומחזירים לו כשהמחלה חוזרת. עם זאת, השתלה של תאי גזע אוטולוגיים עדיין נמצאת בחיתוליה וסבירות גבוהה יותר לשימוש במחקרים קליניים.

תרופות מיוחדות:

הסם ג'מטוזומאב הציג תוצאות טובות מאוד בטיפול ב- AML בשנים האחרונות.

טיפול במהלך טיפול כימותרפי

בהקשר של כימותרפיה, הסובלים מהסובלים סובלים מרבים תופעות לוואי חזקות. במצב זה הטיפול הטוב ביותר האפשרי הוא חשוב ביותר ויכול להקל על תופעות לוואי רבות:

• בחילות והקאות: בחילות והקאות הן אחת הבעיות העיקריות של חולי AML רבים תחת כימותרפיה, בנוסף לתרופות, למשל. שמנים ארומטיים, מסטיקים או אוויר צח בחדר מספקים הקלה.
• מנע זיהום
  • במהלך כימותרפיה, המערכת החיסונית מדוכאת באופן זמני. לפיכך, לחולים הנגועים כמעט ואין הגנות אנדוגניות והם רגישים במיוחד לזיהום. אמצעי היגיינה קפדניים הם אפוא הכל-וכל-סוף. בנסיבות מסוימות, מה שנקרא "בידוד הפוך" של המטופל עשוי אפילו להיעשות. המשמעות היא שעובדי המרפאה או קרוביהם רשאים להיכנס לחדר בית החולים בבגדי מגן מיוחדים. המטרה היא לצמצם את מספר החיידקים, הנגיפים או הפטריות שעלולים להיות מסוכנים.

טיפול אלטרנטיבי

אין זה נדיר כי אלה שנפגעים יחפשו טיפול אלטרנטיבי לסרטן לוקמיה מיאלואידית חריפה. במיוחד בעידן האינטרנט ניתן למצוא במהירות המון טיפולים "עדינים", "אלטרנטיביים" או "טבעיים".

עם זאת, ניתן להבטיח את זה לתת אמונה? לא, בשום פנים ואופן. כימותרפיה בלבד ו השתלת מח עצם לספק הולם ומבטיח תֶרַפּיָה דאר!

בראש ובראשונה, רבים הסובלים פונים ל"הצעות טיפול "אלטרנטיביות מחשש לתופעות הלוואי הקשות של הכימותרפיה. עם זאת, מכיוון ש- AML אגרסיבי מאוד, יש לבצע את הטיפול בצורה אינטנסיבית ואגרסיבית.

לכאורה, טיפולים "עדינים" או "אלטרנטיביים" הם בהחלט לא אפשרות עבור אנשי מקצוע רפואיים רציניים. בתרחיש הגרוע ביותר, חולים ימותו בניסיון לעבור טיפולים אלטרנטיביים.

• כימותרפיה - איך זה עובד?
• תופעות לוואי של כימותרפיה

מה קורה אם אין טיפול / טיפול?

כמו כל לוקמיה חריפה, גם AML הוא דרך א מהלך מאוד אגרסיבי של המחלה מסומן. אם לא מטופלים, זה מוביל למוות תוך מספר שבועות. לכן זה חשוב ביותר לאחר מכן אבחון מהיר יותר מיד לאחר הטיפול התחיל.

אם יחליט נגד טיפול, תהיה עלייה מאסיבית בתאי הלוקמיה תוך זמן קצר מאוד. תאי דם בריאים ייעקרו ברובם. בסופו של דבר, עם אובדן כדוריות הדם הבריאות, היו הרבה סימפטומים שעלולים להיות קטלניים. אלה כוללים אי ספיקת איברים מרובים, הרעלת דם, סתירות כלי דם ודימום פנימי.

תוחלת חיים / פרוגנוזה / סיכויי החלמה

לרוע המזל, לא ניתן להצהיר כלליים על סיכויי ההחלמה. הפרוגנוזה משתנה ותלויה מאוד בגורמים המשפיעים על הפרט. שיהיה לך כך גורמים הבאים אחד יותר השפעה שלילית בתחזית:

• גיל> 60 שנה
• ספירת תאי דם לבנים> 100,000 / מיקרוליטר בתחילת הטיפול
• ירידה בתגובה לטיפול ("עקשן לטיפול")
• שינויים בכרומוזומליות מוגברים

עם זאת, נוכחות של אחד או יותר מ"גורמים פרוגנוסטיים שליליים "אלה. לא מוריד אוטומטית את סיכויי ההחלמה ב- AML. לפיכך הצהרות קונקרטיות יכולות להיעשות רק על ידי הרופא המטפל.

ראוי להזכיר גם כי סיכויי ההחלמה מ- AML השתפרו מאוד בעשורים האחרונים.
זה בעיקר בגלל מה שמכונה "מחקרי אופטימיזציה של טיפול". בגרמניה כמעט כל חולי AML סובלים מ- im מסגרת הניסויים הקליניים הללו טופל. זה נותן לחולים גישה אליו הידע המדעי האחרון ו תרופות מודרניות. יחד עם זאת, "מחקר מיטוב טיפולי" לא אומר שהתרופות שמשתמשות בהן הן ניסיוניות או בשלב הניסוי. במקום זאת, המטרה היא למצוא את אזורי היישום הטובים ביותר, המינונים או השילובים של חומרים כימותרפיים מאושרים ומוכחים. ההשתתפות בלימודים היא כמובן מרצון.

בגרמניה כמעט כל המרפאות משתתפות במחקרי אופטימיזציית הטיפול על מנת לשפר את הפרוגנוזה של AML לטווח הארוך.