הגורמים לטרומבוציטופניה

מבוא

תרומבוציטופניה מתארת ​​תמונה קלינית בה מספר הפומבוציטים (טסיות הדם) בדם מצטמצם. ניתן לחלק את הגורמים באופן נרחב לשתי קטגוריות. או שיש הפרעה במח העצם כך שהיווצרות טסיות הדם מופחתת או שקיימת התמוטטות מוגברת, הקשורה לחיים מקוצרים של הטסיות. לטסיות הדם יש תפקיד חשוב בקרישת הדם. מכאן עולה כי התסמין הראשון של מחסור הוא דימום קטן וספונטני בעור ובריריות הריריות.

קרא עוד בנושא: טרומבוציטופניה

מהם הגורמים האפשריים לתרומבוציטופניה?

הפרעות חינוכיות:

• אנמיה של פנקוני

• רעיל מתרופות, קרינה או כימיקלים

• זיהומים

• סרטן - במיוחד סרטן דם לבן חריף (לוקמיה חריפה), סרטן בלוטות הלימפה וגרורות בעצמות

• Osteomyelosclerosis

• חסר בחומצה פולית או בוויטמין B12

חיי שירות מקוצרים:

• נוגדנים לטסיות דם בגלל

  • Purpura Immun Thrombocytopenic Immune (ITP)

  • גידולים, מחלות אוטואימוניות, תסמונת HELLP

  • תרופות, מוצרי דם

• צריכה מוגברת עקב

  • נזק מכני

  • תסמונת המוליטית - אורמית

  • פעילות קרישה מוגברת

  • הרחבת הטחול

גלה את כל הנושא כאן: ירידת ספירת הטסיות.

הפרעות חינוכיות מולדות

ההפרעה המולדת היחידה בייצור הטסיות היא אנמיה של Fanconi. היא עוברת בירושה כתכונה רצסיבית אוטוזומלית ומחלישה את מח העצם כולו. המשמעות היא שלא רק שהטסיות מתרוקנות, אלא גם כל תאי הדם האחרים המיוצרים על ידי מח העצם. זוהי מחלה נדירה שממשיכה להיות קשורה לשינויים בשלד ובאיברים. לעתים קרובות המטופלים הם קטנים למדי ובעלי היקף ראש קטן.

כמחצית מכלל החולים באנמיה של פרנקוני יפתחו מחלות ממאירות של מערכת הדם כמו סרטן דם לבן (לוקמיה) בשלב מסוים בחייהם. ילדים הסובלים מאנמיה של פנקוני מראים תסמינים כמו עייפות, דימומים בעור או בריריות ודלקות תכופות בשלב מוקדם. ניתן להסביר תסמינים אלה על ידי הפגיעה במח העצם. מכאן עולה כי יש חשש מאוד לזיהומים קשים ודימומים מוחיים בקרב חולים אלה. הטיפול מורכב מבדיקת ספירת הדם בפרקי זמן קרובים ובמידת הצורך החלפת רכיבי הדם החסרים במוצרי דם.

מאמר זה עשוי לעניין אותך גם: אֲנֶמִיָה

מוגבלות חינוכית נרכשת

יש מגוון הפרעות בהיווצרות טסיות הדם. רובם מבוססים על נזק למח העצם, המגביל את ייצור הטסיות. תרופות כמו תרופות כימותרפיות עלולות לגרום לנזק זה, שיש לקבלו על מנת להיות מסוגלים להילחם בתאי הגידול בהתאם.

קרינה, שחשובה גם בטיפול בגידולים, עלולה לפגוע במח העצם. סרטן עצמו, כמו גם מחלות ממאירות אחרות של מח העצם, כמו אוסטאומיאוסקרוזיס, יכולים להוביל להפרעות חינוכיות. כימיקלים מסוימים כמו בנזן המשמשים כממסים שייכים אף הם לקבוצה זו.

בנוסף לגורמים הרעילים, לזיהומים כמו נגיף ה- HI יש גם תפקיד. הנגיף תוקף בעיקר תאים חיסוניים, המכילים מאפיין מסוים על פני השטח שלהם. התוצאה היא ליקוי החיסון האיום בקרב חולים אלה. בנוסף, החולים מפתחים גם תרומבוציטופניה.
מחלות אוטואימוניות, כלומר מחלות בהן מבנה הגוף עצמו מותקף על ידי מערכת החיסון, שייכות אף הן להפרעות החינוכיות שנרכשו. בקבוצה זו של מחלות, תאי האב של הטסיות נלחמים על ידי מערכת החיסון כך שהם כבר לא יכולים להתפתח לטסיות דם.

תוחלת חיים מקוצרת: תגובות נוגדנים

תגובת נוגדנים כנגד הטסיות ללא כל מחלה בסיסית אחרת מתוארת בתמונה הקלינית Idiopathic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). במחלה זו מייצר הגוף חלבונים מיוחדים (נוגדנים) כנגד הטסיות, שמוכרות ומפורקות על ידי מערכת החיסון. כתוצאה מכך, מידת התרומבוציטופניה משתנה. טרם הובהר דיו כיצד מתרחשת תגובה שגויה זו של הגוף. ההערכה היא כי היא נגרמת כתוצאה מזיהומים בדרכי הנשימה הנגיפיות.

חשוב לציין כי ITP הוא הגורם השכיח ביותר לנטיות דימום אצל ילדים. עד כמה נטיית הדימום הזו חזקה תלויה במספר הטסיות שעדיין קיימות. יתכנו חולים שאינם מראים תסמינים כלל, ממש עד מטופלים המכוסים בשטפי דם קטנים (petechiae) בכל גופם. הרחבת הטחול אינה טיפוסית למדי. בדיקת דם מבוצעת לאבחון ITP. טיפוס מבודד של טסיות הדם ללא תאי הדם האחרים מראים חריגות הוא אופייני. תאי מבשר טסיות-דם רבים נמצאים במח העצם, שכן הגוף מבחין במחסור לטסיות הדם ומח העצם ממריץ ייצור מוגבר.

בנוסף, ניתן לאתר את הנוגדנים כנגד הטסיות בשיטות מיוחדות. חשוב שה- ITP יהיה אבחנה של הדרה. משמעות הדבר היא שיש לשלול תחילה את כל האפשרויות האחרות לטרומבוציטופניה לפני שניתן יהיה לבצע את האבחנה. הטיפול תלוי בחומרת התרומבוציטופניה. ניתן לעקוב אחר חולים ללא תסמינים ללא טיפול נוסף. חולים סימפטומטיים מטופלים בתחילה במינון גבוה של גלוקוקורטיקואידים. אם זה לא מוביל להצלחה, ניתן לשקול מתן חומרים מדכאי חיסון או אימונוגלובולינים. אם הטחול נמצא במקום בו מתרחשת פירוק מוגבר של טסיות הדם, הסרת הטחול עשויה להוות אפשרות טיפולית נוספת.

טרומבוציטופניה הנגרמת כתוצאה מתגובת נוגדנים יכולה להיות מופעלת גם על ידי מחלה בסיסית. דוגמאות למחלות רקע שכאלה הן סרטן בלוטות הלימפה, לוקמיה לימפטית כרונית, מחלות אוטואימוניות כמו זאבת אריתמטוזיס מערכתית או תסמונת HELLP המופיעה במהלך ההריון.

הקבוצה השלישית של תגובות נוגדנים היא אלה המופעלות על ידי מתן תרופות או מוצרי דם. כאשר ניתן סוג מסוים של הפרין לדילול הדם, נוגדנים מיוחדים יכולים להשתלב עם הטסיות וההפרין. זה מוביל לפקקת דם ובמקרים חמורים לפקקת. לאחר עירויי דם, חולים שכבר באו במגע עם דם אקסוגני, למשל לאחר הריון או עירויי דם קודמים, יכולים לפתח נוגדנים כנגד טסיות הדם שלהם, מה שמשפיע עליהם.

הפעלת קרישה

הפעלת קרישה מוגזמת מתרחשת, למשל, כסיבוך בהלם או בספטיס (הרעלת דם באופן חד-משמעי), בפעולות באיברים מסוימים או בירידה בגידולים. הקרישה מופעלת יתר על המידה ומספר רב של קרישי דם קטנים מתפתחים. לאחר מכן אלה חוסמים כלים קטנים, העלולים להוביל לאספקת תת דם מאיברים שונים עם הרס רקמות לאחר מכן. מכיוון שטסיות הטסיות ושאר הגורמים במערכת הקרישה מנוצלים תוך זמן קצר מאוד, דימום מוגבר יכול להופיע בשלב הבא.

בדיקת דם מראה על מחסור בטסיות דם מוקדם מאוד. הטיפול מורכב מטיפול במחלה הבסיסית. בשלבים המוקדמים של הפעלת קרישה, דילול הדם יכול להפריע למפל. בשלבים מאוחרים יותר אין לדלל את הדם, מכיוון שכבר קיים סיכון מוגבר לדימום, אשר רק יחמיר. במהלך שלבים אלה ניתן להחליף דרך הווריד פלזמה טרייה וגורמים מסוימים במערכת הקרישה. כאמצעי מניעה, יש לבצע דילול דם עם הפרין לפני כן בחולים הנמצאים בסיכון להפעלת קרישה.

למידע נוסף על הנושא: הפרעת דימום

נזק מכני לטסיות הדם

טסיות הדם עלולות להיפגע אם הם באים במגע עם משטחים שאינם גוף. שסתומי לב מכניים הם דוגמא לכך. הם בדרך כלל מורכבים ממתכת ומשמשים כתחליף למסתם הלב החולה. מכיוון שהמסתמים המכניים אינם נעים כמו שסתומי לב רגילים, הטסיות עלולות להיפגע. המשטח המלאכותי יכול גם לגרום נזק מכני לטסיות הדם.
דוגמא נוספת בה הדם בא במגע עם חומרים זרים היא במהלך דיאליזה. במהלך ההליך נשאבים דם של חולים במחלת כליות קשה דרך מכונה מיוחדת ומסוננים באמצעות קרום. אצל אנשים בריאים פונקציה זו משתלטת על ידי הכליות. כאן נכנסות הטסיות למגע עם משטח אקסוגני ועלולות להיפגע בתהליך זה.

קרא עוד בנושא: דיאליזה

הפרעות התפלגות

הפרעה בהפצה יכולה להיות מופעלת על ידי טחול מוגדל (splenomegaly). הטסיות טופלות בטחול, מה שאומר שהן נאספות ברקמת הטחול ולכן אינן זמינות לשאר מחזור הדם בגוף וקרישת הדם. דגימת דם תביא לטרומבוציטופניה מכיוון שלא ניתן למדוד את טסיות הדם בטחול. הטסיות נשברות לאחר מכן בטחול. התמוטטות זו יכולה לקחת שיעור גבוה עקב המספר הגבוה של טסיות הדם ברקמת הטחול. גורם נוסף להפרעה בהפצת טסיות הדם הוא השימוש בהרדמה המובילה להיפותרמיה.

חפץ מעבדה / פסאודותרומבוציטופניה

אם תמצא טרומבוציטופניה במעבדה מבלי שתבחין בתסמינים כלשהם לפני כן, עלולה להימצא פסאודרומבוציטופניה. זה יכול להיות שלוש סיבות סיבתי. בתחילה, ייתכן שהטסיות הטס הצטברו בצינור הדם, מה שאומר שלא ניתן לאתר אותם על ידי מכשירי המדידה במעבדה. אגרנות זו יכולה להיגרם על ידי טכניקה לא נכונה בעת שאיבת דם.
אפשרות נוספת היא נוכחותם של חלבונים מסוימים (אגלוטינינים תלויים EDTA) בצינור הדם, הנקשרים לטסיות הדם ובכך גורמים להתקרבות. במקרה השני יש הצטברות של תאי דם לבנים וטסיות דם. אז יש גם גושים והתוצאה היא שוב תוכן נמוך למדידה של טסיות הדם בדם.
הסיבה השלישית לפסאודתרומבוציטופניה היא נוכחותן של טסיות דם ענקיות. נוכחותן של טסיות דם ענקיות יכולה להיות מולדת או כתוצאה ממחלות שונות המשפיעות על המערכת ההמטופואית. במקום תרומבוציטים נוצרים טסיות הדם הענקיות חסרות התפקוד, וזו הסיבה שמספר התרומבוציטים במעבדה מצטמצם. ניתן לחשוף Pseudothrombocytopenia באמצעות צינורות מצופים שונים (צינורות ציטראט) או על ידי קביעת זמן הדימום.

כּוֹהֶל

צריכת אלכוהול כבדה יכולה להוביל לירידה בייצור טסיות הדם במח העצם. זה לא רק משבש את ייצור הטסיות, אלא גם את זה של מח העצם כולו. כתוצאה מכך, יתכן שכל תאי הדם יאזלו. לאחר מכן המטופל מושך אליו תסמינים כמו עייפות, דימום קטן ורגישות לזיהומים. המנגנון כאן עשוי להיות דומה לזה של תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות. עם זאת, עדיין נערכים מחקרים בהם מנגנונים מדויקים מופרעים על ידי אלכוהול, כך שהוא יכול לפגוע במח העצם.

השפעות ארוכות טווח של אלכוהוליזם כבד יכולות לכלול סרטן דם לבן או מחלת מח עצם אחרת. מנגנון שני בו צריכת אלכוהול מופרזת יכולה להוביל לטרומבוציטופניה היא באמצעות התפתחות שחמת כבד. שחמת הכבד נגרמת כתוצאה מנזק לטווח הארוך בכבד מחומרים רעילים כמו אלכוהול. מכיוון ששחמת הכבד פוגעת בתאי הכבד, מופחתת גם היכולת לייצר חומרים שונים. כתוצאה מכך הכבד יכול רק לייצר גורם גדילה חשוב לטסיות הדם במידה פחותה, מה שמוביל לייצור מופחת של טסיות הדם במח העצם.

קרא עוד בנושא: השלכות של אלכוהול