גידול וילמס

מילים נרדפות במובן הרחב יותר

נפרובלסטומה, גידול, סרטן

הַגדָרָה

של ה גידול וילמס הוא גידול מעורב ממאיר המורכב ממנו עוּבָּרִי רכיבי אדנוסארקום עם rhabdomyoblastic ו הטרובלסטית, כמו גם חלקים מובחנים באופן שונה ברקמות הכליות ובעיקר על אחד או שניהם כליות ניתן להפגנה. לפעמים זה קורה כי גידול סרטני ממלא כבר חלקים גדולים מהבטן. הגודל אינו בהכרח קריטריון פרוגנוסטי, מאחר וניתן להסיר גידולים בגודל זה בניתוח בנסיבות מסוימות.

צורות וסיבות לגידול של וילמס

על סמך מחקרים שונים, סיווג, מה שנקרא SIOPסיווג (אני.לאומית ש.אזור של עילדים הוncology).

האם ה גידול סרטני בשלב 1 הוא מוגבל לכליה אחת והקפסולה שלמה. בשלב 2 הגידול כבר חוצה את כמוסת הכליה וגדל לרקמות שומן או כלי דם, אך עדיין ניתן להסירו באופן מוחלט בניתוח. האם ניתן כבר לזהות גרורות צפקיות, והיא אחת בגלל מעורבותם של איברים חיוניים כִּירוּרגִיָה לא אפשרי, אחד מדבר על שלב 3. שלב 4 מושג כאשר כבר גרורות רחוקות ריאה, כָּבֵד, עצמות או מוֹחַ ניתנים לגילוי. לאחר מכן מכונה מעורבות כליה דו צדדית כשלב 5.

הגורמים להופעתה של גידול וילמס לא ידועים ברובם עד היום.נמצא קשר גנטי בלבד. כך גם נשאים עם גן פגום 11p13 אוֹ 11p15 במיוחד בסיכון לנפרובלסטומה או מה שנקרא WAGRתִסמוֹנֶת. תסמונת זו כוללת בנוסף למציאות גידול וילמס גם מערכת איריס לקויה של העיניים (אנירידיה) וצמצום או עיכוב של הגדילה אצל הילד.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בסך הכל זהו גידול וילמס נדיר גידול סרטניהמתרחשת בערך 70-100 פעמים בשנה בגרמניה (0,9/100.000/שָׁנָה). עם זאת, זהו הגידול השכיח ביותר בילדות והוא מהווה 6-8% מכלל הגידולים בילדות. ילדים בגילאי 2-5 שנים נפגעים במיוחד. לאחר גיל 10, א נפרובלסטומה להיות מאובחנים. ניתן להבחין בשינויים גידולים בשתי הכליות של הילד ב- 5% מהמקרים. הסטטיסטיקה מראה כי בנים מושפעים לעתים קרובות יותר מבנות.

תסמינים

ה תסמינים של הגידול של וילמס הם בעיקר לא ספציפיים. לעתים קרובות הילדים סובלים מאנורקסיה, לְהַקִיא, כאבי בטן וחום. שתן עקוב מדם נפוץ פחות (המטוריה) מכיוון שכבר פירוש הדבר שהגידול פלש למערכת השתן. בנסיבות מסוימות, הורים יכולים לחוש בליטה בבטן, אשר תואמת את היקף הגידול. לפעמים הילדים הם בעלי עצירות (עצירות) או שִׁלשׁוּל, ירידה במשקל, חיוורון, דלקת בדרכי השתן או לחץ דם גבוה.

תֶרַפּיָה

הטיפול אותו יש לבקש הוא בעיקר הסרה כירורגית של הגידול או האיברים (אם אפשר) המושפעים מהגידול. הסרה מלאה של הגידול אפשרית בדרך כלל רק בשלבים 1 ו -2 (ראה לעיל). אם גידול נמצא בשלב 1, טיפול באמצעות א סוכן כימותרפי התחל לכווץ את הגידול ככל האפשר. לאחר הסרת הניתוח של הגידול והנפגעים כִּליָה (כריתת כריתה) אז יהיה מה שנקרא לאחר הניתוח כימותרפיה בוצע להרוג כל תאי הגידול שנותרו שלא הוסרו בניתוח.

בשלב 2, בנוסף לכימותרפיה המפחיתה את הגידול לפני הניתוח (כימותרפיה ניאו-אדווגנטית לפני הניתוח) והסרת גידולים וכליות, ואחריה כימותרפיה עם קרינה מקבילה.

בשלבים 3 ו -4, בנוסף לכימותרפיה המפחיתה את הגידול, יש לבצע גם קרינה לפני הניתוח. אם הממצאים נעשו כה קטנים עד שהם פועלים גם כן, הגידול והכליות היו מוסרים והטיפול הכימותרפי אחריו קרינה. הטיפול להפחתת גודל הגידול מכונה גם "בימת למטה“.

כתרופה כימותרפית משמשים בעיקר וינקריסטין עם אדריאמיצין (אולי פלוס Actinomycin D פלוס ifosfamide / cyclophosphamide) משמש. לאחר הניתוח נמשכת כימותרפיה למשך 5-10 חודשים.

הניתוח מתבצע בשלבים הבאים: ראשית, מתבצע חתך מרכזי בבטן. כלי הכליות החשובים מהודקים כִּליָה מופרד ממיטת הכליה. כל גרורות שעשויות להיראות מוסרות גם כן. ה בלוטות לימפה לאורך העורק הראשי (אבי העורקים) והוואנה קאווה (ונה קאווה) מוסרים גם כן באופן מונע, גם אם אין שום הוכחה למעורבות בגידול בשלב זה. אם שתי הכליות מושפעות, הכליה עם הממצאים הגדולים יותר מוסרת לחלוטין והכליה השנייה מנותחת כדי לשמור על האיברים. כל מה שנעשה זה לקלף את הגידול ממיקומו.

בנוסף לסיבוכים הידועים של כימותרפיה (איבוד שיער, בחילה, לְהַקִיא, עייפות, דלקת בקרום הרירי והרבה יותר), זה יכול גם לגרום לעיוותים באגן תחת קרינה פיברוזיס ריאתית ונזק לבבי בא. סיבוך לאחר הניתוח הוא מה שנקרא פקקת הגידול ונה קאווה המתרחש ב -5% מהמקרים.

מְנִיעָה

מכיוון שהמנגנון שבאמצעותו מתפתח גידול וילמס, ברובו אינו מובן, לא ידוע על שום אמצעי מניעה.

סיכום

של ה גידול וילמס (נפרובלסטומה) הוא נדיר, אך הנפוץ ביותר בגידולי ילדות גידול סרטני. זהו גידול מעורב ממאיר המורכב מרקמות שונות, אך בדרך כלל מקורו בכליה אחת או משתיהן. בנוסף לתלונות לא ספציפיות כמו בחילות, הקאות, ירידה במשקל, מסת מוחשית או שתן בצבע דם אמור לגרום לך לחשוב על האבחנה נפרובלסטומה. התפשטות הגידול מסווגת לפי מה שמכונה סיווג SIOP. שלב 1 ו -2 מקומיים ובעיקר ניתנים להפעלה, בעוד שבשלבים 3 ו -4 הגידול כבר התפשט בגוף ולא ניתן לנתח אותו ישירות.

בנוסף לראיון המטופל, על הרופא ללטף את הבטן, אולטרסאונד, בדיקת שתן, אולי CT ו- בדיקות רנטגן לביצוע מה שנקרא שלב הגידול (התפשטות הגידול). ראשית יש לטפל בגידולים בכל השלבים באמצעות א כימותרפיה טופלו לפני טיפול וטופלו לאחר הסרת הניתוח של הגידול והכליה. בשלבים מסוימים, קרינה נוספת עשויה להיות נחוצה לאחר מכן או לפני ואחריה. מתנה של שונים חומרים כימותרפיים יש לעבור 5-10 חודשים לאחר ההליך הכירורגי. בשיעור של מעל 75%, שיעור הריפוי של הגידול בווילמס הוא די טוב, אם כי זה תלוי שלב ונע בין 100% (שלב 1) ל 50-60% (שלב 3 ו -4).

בהמשך הנושא: פרוגנוזה של הגידול בווילמס