Dermatomyositis

מילים נרדפות

פולימיוזיטיס, מחלת לילה

הַגדָרָה

בתוך ה Dermatomyositis זה מחלות דלקתיות בעור ובשרירי השלד.

יכול גם איברים כמו ה כִּליָה או ה כָּבֵד להיות מושפע. Dermatomyositis נקרא גם מחלה סגולה, מכיוון שהיא נגרמת בעיקר כתוצאה מהאדמת סגול באזור עפעפיים הודעות.

חלוקת תדרים

עם dermatomyositis אחד מבדיל שני שלבים בה המחלה מתרחשת.

ראשית, זה יכול להיות בתוך ילד מגיל חמש עד 14 שנים מתרחש. כ- 0.2 / 100,000 תושבים / שנה חולים.

לעתים קרובות יותר עם זאת, המחלה מופיעה בין גילאי 35 ו -65 הלאה, כאן בעיקר כתוצאה ממחלת גידול או לפני כן. 0.6-1.0 / 100,000 תושבים / שנה חולים.

לפיכך, דרמטומיוזיטיס הוא אחד מחלה נדירה מאוד, בו נשים לעתים קרובות יותר מושפעים כגברים. מרבית המחלות מתבטאות אצל נשים עד גיל 50, לרוב עם נטייה למחלות גידול.

סיבות

הסיבה המדויקת (אטיולוגיה) למחלה עדיין לא ברורה. הוא האמין שהוא א מחלה אימונולוגית מעשים. המשמעות היא שהגוף יוצר נוגדנים אוטומטיים המכוונים למבנה אנדוגני.

בדרמטומיוזיטיס הגוף נוצר נוגדנים אוטומטיים כנגד מבנה מסוים שנמצא עור ו עֶצֶם נמצא, כלומר זה קולגן. הקולגן הוא חלבון שנמצא אצלנו רקמת חיבור מתרחשת ומבטיחה כי שלנו עור אלסטי עדיין מלחיץ מכנית הוא. יחד עם זאת הוא מבטיח גדול בעצם יַצִיבוּת ובכל זאת בוודאות גְמִישׁוּת. בנוסף לעור והעצמות, קולגן נמצא גם ב מבנה שיניים, ב סָחוּס, ב גידים ובלהקות שונות. הקולגן הוא אפוא "חלבון אוניברסלי" עם תת-סוגים רבים ושונים הממלאים את תפקידם האופייני ברקמה המתאימה. בגידים, למשל, קולגן מסודר במקביל ולכן יש לו כוח מתיחה עצום. הקולגן מקושר צלב בעור בכדי להבטיח רמת גמישות גבוהה.

מכיוון שבדרמטומיוזיטיס נוגדנים מופנים נגד מרכיבי הקולגן, מדברים גם על אחד קולגןוזיס. הוא האמין כי לחץ פסיכולוגי, אחד נטייה גנטית כמו חשיפה לאור השמש תומכים בהתפתחות של קולגןוזיס כזה. מכיוון שקולגן נמצא בכל רקמת חיבור ובכל איבר כל איבר שנפגע לִהיוֹת. עם זאת, ישנם גם מקרים המוגבלים לשרירים או לעור. אם רק השריר הוא מושפע ואין אף איבר או רקמת חיבור אחרת, אחד מדבר על אחד פולימיוזיטיס.

חשוב לדעת כי dermatomyositis בעיקר עם גידולכלומר, ניאופלזמה, הולך יד ביד. אצל נשים לעתים קרובות ישנם סרטן באזור שחלות (סרטן שחלות). לא ברור אם הסרטן הוא הגורם לדרמטומיוזיטיס או שמא תחילה מתפתח דרמטומיוזיטיס ואז מתפתח סרטן. למרות שהסיבה המדויקת אינה ברורה, יש לבדוק תמיד סרטן אפשרי אם קיים דרמטומיוזיטיס.

זה שונה עם ילדים המפתחים dermatomyositis. לעיתים קרובות מדובר במחלה הנגרמת על ידי נגיף הקשורה כמעט תמיד לחולשת שרירים. הנגיפים (ככל הנראה Coxsackiviruses) גורמים לחיסון אוטומטי, כלומר תגובה הגנה של הגוף מפני רכיבי הקולגן עצמו.

תסמינים

ה תסמינים dermatomyositis שונה מאוד לְהִכָּשֵׁל. יש עם זאת מאפיין תסמינים שניתן לראות אצל מרבית החולים.

זה בדרך כלל מגיע קודם ל צבע סגול קלאסי באזור העפעף; זֶה שינויים טיפוסיים בעור, במיוחד ב אזור העפעפיים והתא המטען המתרחש הוא דרך א אַדְמֶמֶת נגרם, בעיקר עם א נפיחות (בצקת) הולך יד ביד. שם נוצר אריתמה כלי דם, אז ה ורידים ו עורקים, עצמם לְהַרְחִיב וזה הופך לאחד זרימת דם מוגברת מגיע באזור העור הזה. בנוסף לנפיחות ואדמומיות, יש גם א ירידה בעובי העור (התנוונות האפידרמיס). ירידה זו מתרחשת במיוחד ב שטח מפרקי האצבע במקום. יש גם אחד שינוי בציפורניים, מכיוון שאתה עכשיו באזור זה הקטן הכירו כלי דם (נימים) פחית. זה Telangiectasia.

למטופל יש גם א חולשה קבועה בשרירים להיות במיוחד שרירים פרוקסימליים מושפעים, כלומר השרירים שנמצאים ב אזור הכתפיים והירכיים. לדוגמא, קשה למטופל להרים את זרועו כמו שצריך. בנוסף לחולשת שרירים, זה יכול להיות גם כאבי שרירים בוא, בדומה לכאב של שרירים כואבים.

תסמין אחר, אך לא ניתן לשים לב, הוא זה ווסקוליטיס. זה דלקת בכלי הדם. זה יכול להיות גם חום, זיעת לילה ו תְשִׁישׁוּת לבוא.

תסמינים נוספים יכול להתעורר ברגע שאיבר, כגון כָּבֵד, ה כִּליָה, ה לֵב, ה ריאה או גם זה מערכת העצבים המרכזית מושפעים. לדוגמה, אם הריאות מושפעות זה יכול להיות נשימה קשה (dyspnoea) לבוא. בשל חולשת שרירים זה יכול גם להיות הבעת פנים עצובה למראה לבוא (היפומימיה).

באחד שלב מאוחר מאוד להתמסד לוח סידן פוספט על העור א (Calcinosis cutis).

אִבחוּן

האבחנה Dermatomyositis זה בעיקר בגלל הזיהוי תסמינים הציבה. חולה סובל חוזק מופחת, כאבי שרירים, חום ואחד אדמומיות גלויה לעור (אריתמת חום)כך שסביר להניח שזו דרמטומוזיטיס.

בנוסף יהיה דָם הוסר ומנותח במעבדה. עם ערכי המעבדה אחד נופל עלייה באנזימי הכבד (טרנסמינזות), של ה אפרופרוטאינים, של ה LDH (לקטט dehydrogenase), האנזים אלדולאז וה קריאטין קינאז עַל. בנוסף הם נוגדנים אנטי-ברורים, המכוונים נגד רכיבים בגרעין התא, ניתנים לגילוי.

בתוך ה בדיקה היסטולוגית מתרחשת גם מיתון של העור (התנוונות האפידרמיס) עַל. יש גם אחד ניוון תאים בזאלייםפירוש הדבר ששכבת התאים הנמוכה ביותר של העור כבר אינה ניתנת לזיהוי כי התאים נעלמים. בתוך ה אלקטרומיוגרמה הוא גם א דלקת בשרירים (מיוזיטיס) ניתן לזיהוי.

היכן נפוץ dermatomyositis?

Dermatomyositis על הפנים

הסימפטומים של דרמטומיוזיטיס על העור בולטים במיוחד באזורים החשופים ביותר לאור שמש.

בנוסף לידיים זה כולל גם את זה פָּנִים, בו אדום כהה עד סגול (לִילָך) שינוי צבע בעור (אַדְמֶמֶת) יכול למשוך תשומת לב.
אלה נמצאים לרוב באזור העור סביב העיניים (פריורביטל) באזור הלחי, על גשר האף, אך גם על המחשוף, הגב והזרועות.

שינוי צבע העור יכול - במיוחד לעתים קרובות על העפעפיים - להיות מלווה בנפיחות קלה או קשה, מגרד או אפילו כוויה וכאב. אם אזור הלחי מושפע, בדרך כלל ניתן להבחין בשפה לבנה ודקה סביב הפה שנחסכת משינוי צבע העור (גבול פריוריאלי, „שלט צעיף“).

בנוסף לצבעוניות העור האופיינית, ניתן להבחין גם בשינוי בתווי הפנים, אשר נגרם כתוצאה משינוי העור. לעתים קרובות אחד מתפתח הבעות פנים מופחתות (היפומימיה) שממנו יכול לנבוע ביטוי טיפוסי ועצוב.

Dermatomyositis על הידיים

לאזורי הגוף שבהם שינויים בעור יכול להופיע כחלק מ dermatomyositis קיים, בנוסף לפנים, דקולטה, גב וזרועות, במיוחד הידיים.

בצדדים המרחבים של האצבעות, כלומר החלק העליון של האצבעות (לא צד כף היד), אדמומיות יכולה להופיע - כמו בפנים - אולי גם מבלטות קטנות או גושים עור אדמדמים ושטוחים (כמוסות) להיות מלווה (סמל גרוטון).

הפאפולות הללו המכונות גרוטון נמצאות לרוב מעל מפרקי האצבעות, אך במקרים מסוימים יכולות גם להאריך או להתפשט אל גב כף היד.

האדמת העור הזה והפפוליות על האצבעות יכולה להיות עם עִקצוּץ או אפילו קשורים תחושות כואבות ושריפות.

יתרה מזאת, קו הציפורן והציפורן יכולים להתעבות, ולפיכך דחיקת הציפורן לאחור או נגיעה בקו הציפורן יכולה להיות גם כואבת (אין סימן).

במקרים נדירים, זרימת דם כואבת בידיים יכולה להתרחש מדי פעם, לעיתים קרובות מופעלת על ידי מים קרים או טמפרטורות קרות בחוץ (התקפים של רנו).

תֶרַפּיָה

בתוך ה תֶרַפּיָה דרמטומיוזיטיס, זה תלוי אם בנוסף למחלה בנוסף קרצינומה התרחש. רוב הזמן זה עובר הסרת הגידול ל א יְרִידָה מחלה.

המטופל סובל באופן בלעדי על דרמטומיוזיטיס הוא צריך להיות הראשון הרחק מקרינת אור UV חזקה. בנוסף, גלוקוקורטיקואידים התייחס לכך ש נגד דלקת צריך. האם המחלה כבר רחוק מאוד או שזה מקרה רציני, האם המטופל צריך להמשיך מדכאי חיסון לקלוט. אלה תרופות שעושות זאת לדכא את המערכת החיסונית, כי זה לא בסדר במקרה של מחלה תוקף את תאי הגוף עצמו. אם אתה מדכא את המערכת החיסונית, אתה יכול למזער את התגובה החיסונית הלא נכונה. בנוסף לתרופות מדכאות חיסון, תוכלו גם כן ציטוסטטיקה לשמש.

בעיקר צריך כמה שבועות לאחר הטיפול תסמינים טובים בהרבה הפכו. בנוסף לטיפול תרופתי, א פיזיותרפיה להתבצע סביב לבנות שוב בהדרגה שרירים מוחלשים.

מְנִיעָה

מאז סיבות מדויקות דרמטומיוזיטיס עד היום לא ברור קשה למנוע את המחלה. עם זאת, הוא האמין כי לחץ פסיכולוגי וגבוה קרינת UV (למשל על ידי חשיפה לאור השמש או על ידי ביקורים תכופים בסולריום) מקדמים את המחלה. לכן חשוב להפחית את מספר הביקורים בסולריום למינימום, במיוחד אם המשפחה כבר סבלה ממחלות דומות.

תַחֲזִית

ה תַחֲזִית שזה דרמטומיוזיטיס רַע. בתוך ה שנתיים ראשונות נפטרות 30% מכל החולים, רבים כתוצאה ממחלת הגידול; אם מטפלים בזה כראוי, דרמטומיוזיטיס יכול גם לנסיג בהצלחה, כך שתוחלת החיים עולה מאוד.

בגלל הטיפול עם מדכאי חיסון חולים רבים מתים מזיהומים לא מזיקים מכיוון שמערכת החיסון כבר לא מסוגלת לשלוט בהם.

מסלול dermatomyositis

Dermatomyositis היא אחת המחלות שעדיין לא ניתן לרפא, ולכן הטיפול הוא רק אחת הקלה בתסמינים ו שיפור איכות החיים לגרום ולרדוף כמטרה.

מכיוון שמדובר במחלה של אוטואימונית הטיפול מורכב בדרך כלל מדיכוי מערכת החיסון, כלומר דיכויו, על מנת למנוע תגובה שגויה של מערכת החיסון עם מבני הגוף עצמו (בעיקר עם גלוקוקורטיקואידים / קורטיזון או מדכאי חיסון).

עם זאת, טיפול זה חייב להתבצע בעקביות לאורך זמן רב, הישנות של התסמינים במהלך הטיפול או לאחריו ולעולם לא ניתן לשלול 100% את החמרת התסמינים.

מהלך דרמטומיוזיטיס תלוי במידה רבה בשאלה אם הוא מופיע כחלק ממחלה גידולית או כמחלה עצמאית ולכן לא ניתן לחזות אותה לרוחב. הוכח שטיפול תרופתי הולם יכול לפחות להפחית משמעותית את תסמיני המחלה.