רפואה פנימית

Rhdomdomososcom

כל המידע שנמסר כאן הוא בעל אופי כללי בלבד, טיפול בגידולים שייכים תמיד בידי אונקולוג מנוסה!

מילים נרדפות

גידול בשרירים, גידול ברקמות רכות, סרקומה של רקמות רכות

אנגלית: rhabdomyosarcoma

הַגדָרָה

Rhabdomyosarcoma הוא סרקומה נדירה של רקמות רכות שמקורן בשרירים המופשטים (rhabdo = הפשטה רוחבית; myo- = שריר). Rhabdomyosarcoma היא סוג (תת) של סרקומה, המסווגת לפי עצמות, רקמות רכות או סרטן רקמות חיבור.

סיכום

Rhabdomyosarcoma הוא הסרקומה הרקמה הרכה הנפוצה ביותר בילדות.ישנן שלוש צורות שונות של rhabdomyosarcoma, אשר נבדלות זו מזו בצורת התאים שלהן כאשר נבדקות תחת מיקרוסקופ. יש לרשום אותם בהמשך ולתאר אותם בקצרה בצורת התא שלהם:

ראבדיומוסקרומה עוברית: תאים לא בשלים, בצורת ציר
rhabdomyosarcoma alveolar: תאי ענק מולטי-ברורים (כמה גרעינים תאים); בנוסף, הראבידיובלסטים מראים ניכרים ציטופלסמיים רוחביים.
ראבומיומוסרקומה פולימורפית: גרעינים תאיים מעוגלים ומאורכים; פולימורפיזם גרעיני בולט.

Rhabdomyosarcomas נמצאים בעיקר באזור שרירים מפוספסים, אך לרוב הם נמצאים באזור הראש והצוואר, בדרכי השתן ובגפיים.

Rhabdomyosarcomas גורמים לעצמם להרגיש אחרת מבחינת הסימפטומים. צורת הסימפטומים תלויה במיקום הסרקומה. כאב וליקויים תפקודיים אפשריים הם בין התסמינים השכיחים ביותר של מחלה כזו.

אם לילדך יש תסמינים כאלה, הרופא בדרך כלל יקבע בדיקת רנטגן, שאם על פי החשד, בדרך כלל יכולה להוביל לבדיקות נוספות. לדוגמה, דגימת רקמות (בִּיוֹפְּסִיָה) לְשָׁרֵת. כאמור, מבדילים בין צורות שונות של ראבידיוזרקומה, כך שאם המחלה קיימת, יש לשים לב גם לצורת התא לצורך קביעה מדויקת יותר (בדיקה מיקרוסקופית).

הטיפול מותאם תמיד באופן אינדיבידואלי. זה נע בין ניתוחים קיצוניים לכימותרפיה מסייעת או הקרנות (הקרנות). איזו צורה של טיפול יש לחפש באופן פרטני תלויה תמיד בתמונה הקלינית האישית.

התחזיות הן גם אינדיווידואליות מאוד ותלויות באופן מיוחד בלוקליזציה, בהיקף ובצורה (ראה לעיל) של הסרקומה. שיעור ההישרדות לחמש שנים ממוצע של 60%. ניתן לתאר את זה כחסר שלילי, מכיוון שברבידיוסקרומות חוזרות (גידול גידול מחודש) תוך שנה עד שנתיים. לטיפול שבוצע השפעה רבה גם על הפרוגנוזה בהתאמה.

הַצָגָה

ברגע שנחשד כי ילד סובל מבעיר ברירית הרחם, נערכות בדיקות נוספות. ברגע שאושרה המחלה יש לברר האם תאי הגידול כבר התרחבו לאזורים אחרים בגוף, מכיוון שזו הדרך היחידה לתכנן את הטיפול באופן אינדיבידואלי והולם. בדיקות אלה משמשות את מה שמכונה הבימוי.

ישנן מערכות שונות לחלוקת השלבים. לרוב הם מבוססים על גודל, מיקום ראשוני ומידת ההתרחבות (האפשרית).
בהמשך יידונו השלבים ביתר פירוט. השלבים אינם תואמים לשלבים פרוגרסיביים כביכול, אלא משמשים לתיאור מצב המחלה הבולט באופן אינדיבידואלי.

שלב 1:
מיקום הסרטן:

- בעין
- ליד איבר המין
- בשלפוחית השתן
- באזור הראש ו / או הצוואר

שלב 2:

- Rhabdomyosarcoma נמצא בחלק אחד של הגוף. חלקי הגוף, לעומת זאת, אינם אלה המפורטים בשלב 1.
- קוטר הגידול <5 ס"מ.
- אין התרחבות לבלוטות הלימפה.

שלב 3:

- Rhabdomyosarcoma נמצא בחלק אחד של הגוף. חלקי הגוף, לעומת זאת, אינם אלה המפורטים בשלב 1.
- קוטר הגידול ≥ 5 ס"מ.
- הסרטן מתפשט לבלוטות הלימפה הנמצאות בסמוך ל rhabdomyosarcoma.

שלב 4:

- גרורה של הפרעת המחלה בזמן האבחנה.

לְהָרֵע:

- הישנות - היווצרות לאחר טיפול ברבדומיוסקרומה. הישנות יכולה לחזור באותו מקום או להשפיע על חלקים אחרים בגוף.

לוקליזציה

Rhabdomyosarcomas שכיחים במיוחד באזור הראש / הצוואר, בדרכי השתן (דרכי השתן) ובגפיים. באופן עקרוני, rabdomyosarcomas יכול להיות ממוקם בכל מקום על הגוף.

גרורות נוצרות במיוחד בריאות ובעצמות, במוח ובאיברי האגן.

תסמינים

Rhabdomyosarcomas גורמים לעצמם להרגיש אחרת מבחינת הסימפטומים. צורת התסמינים תלויה במיקום והיקף הסרקומה.

אורוגניטל (דרכי השתן התחתונות) גורמים לרירבdomyosarcoma לעתים קרובות מאוד כאב בטן, המטוריה (= דם בשתן), דיסוריה (= השתנה כואבת), עצירות (= עצירות) ודימום מהנרתיק אצל מטופלות, אך נפיחות באשך אצל חולים גברים.

סיבה בגפיים Rhabdomyosarcomas מצד אחד נפיחות כואבות, אך גם ללא כאבים. מגבלות תפקודיות יכולות להיות גם חלק מהתסמינים של רבדומיוסקרקומות.

כאמור לעיל, הלוקליזציה היא גורם מכריע לסוג התסמינים וחומרתם. בשלב 1 rhabdomyosarcomas, למשל, גלגל העין בולט או משתנה, כולל נשימה באף ניתן לעכב או להופיע התנפחות לסת או הפרעות שמיעה.

אִבחוּן

אם יש חשד לראבידיוזרקומה, למשל בגלל התסמינים, בדרך כלל משתמשים בהליכי הדמיה לצורך קביעת אבחון. זה כולל, למשל, בדיקות רנטגן, אך גם דימות תהודה מגנטית (MRT) או סקינטיגראפיה. ניתן לשקול ביופסיה (= בדיקת רקמות עדינות) לצורך אישור אבחנתי ולתכנון מפורט יותר של אמצעים טיפוליים.

תַחֲזִית

הסיכוי הפרוגנוסטי לריפוי לאורך זמן תלוי בשלב. הכלל הוא: ככל שהבמה גבוהה יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר. תוך כדי שלב I הסיכוי להתאוששות בערך 80% ניתן לראות, הם שוכבים באזור שלב IV בממוצע רק ב 20.

התחזית תלויה אפוא באופן מיוחד במיקום, בגודל ובהיווצרות גרורות אפשריות.

שיעור ההישרדות הממוצע לחמש שנים הוא סביב 60%.